Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A krónikus fájdalom legfrissebb osztályozása

SZOK Délia

A fájdalom definíció szerint egy kellemetlen szenzoros és emocionális tapasztalat, ami szöveti károsodáshoz köthető. A krónikus fájdalom (KF) 3 hónapnál hosszabb ideig fennálló vagy visszatérő fájdalmat jelent, ami a test bármely részén jelentkezhet. A WHO 2019-ben jelentette meg a Betegségek Nemzetközi Osztályozása (International Classification of Diseases-11) új kiadását, amelybe most először került bele a KF, mint önálló entitás.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Modern idegsebészeti technikák a krónikus fájdalom kezelésében

ERŐSS Loránd

A krónikus fájdalomszindrómák több mint 80 millió embert érintenek Európában. A gyógyszeres kezelésre nem reagáló deafferentációs fájdalmak csökkentésére már 1954-ben publikálta Heath a mély agyi stimulációs módszert. A célpontok a szenzoros thalamus, a septalis area és a nucleus caudatus voltak.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Varicella-zoster-fertőzéshez kapcsolódó spinalis arachnoiditis – Esetismertetés

GYÖRFI Orsolya, KAMONDI Anita

A spinalis adhéziós arachnoiditis ritka, a gerinc traumás sérülése (gerincműtét, ismételt lumbalpunctio, intratechalis kezelés) vagy bakteriális/virális fertőzések következményeként kialakuló betegség. A gyulladás hatására az arachnoidea megvastagodik, a gerincvelői idegek a durazsákhoz vagy egymáshoz tapadnak, erős fájdalommal járó, krónikus neurológiai károsodást eredményezve. A gyulladáshoz társuló fehérjék változatos, szisztémás autoimmun betegségekhez vezethetnek.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A corticalis silent periódus klinikai alkalmazása

KOVÁCS Andrea, GYÖRFI Orsolya, KAMONDI Anita

A primer motoros kéreg transcranialis mágneses stimulációja (TMS) a központi és a perifériás motoros pályák noninvazív vizsgálatára alkalmas eljárás. A célizom akaratlagos kontrakciója során végzett TMS hatására fiziológiásan átmenetileg megszűnik az elektromiográfiás tevékenység. Ezt a jelenséget corticalis silent periódusnak (CSP) nevezzük.

HUN 2022;7(1)

Lege Artis Medicinae

2022. MÁJUS 26.

A folyamatos glükózmonitorozás jelentősége a korszerű diabetesgondozásban

KOCSIS Gyôzô

Talán nem túlzás kijelenteni, hogy a diabetes gondozásában paradigmaváltás történik, amelynek irányítói 2015-öt követően nem az új inzulinok, kezelési rendszerek, hanem egyértelműen az egyre szélesebb körben elterjedő szenzoros technológiák. Az 1-es típusú cukorbetegség kezelésében 2015 óta egyre több országban használják támogatott formában és széles körben a szenzoros technológiákat. A folyamatos glükózmonitorozás (szöveti glükózszenzor, egyszerűsítve szenzor) használata, amely magában foglalja mind a valós idejű CGM (real-time, RT-CGM), mind az időszakosan szkennelt CGM (intermittently scanned, isCGM) alkalmazását, az elmúlt néhány évben gyorsan elterjedt az érzékelők javuló pontossága, a nagyobb kényelem és a könnyebb használat, valamint a bővülő költségtérítés eredményeként. Számos tanulmány bizonyította a CGM használatának klinikai előnyeit cukorbetegeknél, függetlenül az inzulinkezelés módjától. Az összefoglalóban a glükózmonitorozással kapcsolatos gyakorlati szempontokat, a monitorozás optimális gyakoriságát, a folyamatos glükózmonitorozó rendszerek hatékonyságát, megbízhatóságát és szerepét elemezzük.

HUN 2022;32(04-05)

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

ENG 2021;74(11-12)

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Könyökterületi ulnaris neuropathia elektrodiagnózisa ]

ALEMDAR Murat

[A könyök területén jelentkező ulnaris neuropathia (UNE) elektrodiagnózisa során alkalmazott szokványos paraméterek a következők: 1. abszolút könyökátmetszeti ulnaris motoros idegvezetési sebesség (MCV), 2. a könyök feletti és könyök alatti táv stimulációja során mért összetett akcióspotenciál-amplitúdó (CMAP) csökkenési aránya, 3. az alsókar és a könyökszegmens közötti MCV-különbség. A vizsgálat célja az volt, hogy meghatározzuk ezen paraméterek szükséges diagnosztikus pontosságát UNE esetében, és leírjuk az ulnaris idegrostok axonalis diszfunkciójával kapcsolatos összefüggésüket. Az UNE klinikai tüneteit mutató karokat és kétszeres mennyiségű egészséges kontrollkart vontunk be a vizsgálatba. Meghatároztuk a mért paraméterek és lehetséges kombinációik legjobb határértékét. Statisztikai módszerekkel elemeztük ezek diagnosztikus pontosságát és leírtuk az axonalis funkciókat leíró paraméterekkel való összefüggéseiket. Összesen 118 UNE-s kart és 236 kontroll­kart vontunk be a vizsgálatba. Az abszolút könyökátmetszeti MCV nagyobb pontosságot eredményezett, mint az MCV- kü­lönbség és a CMAP-amplitúdó csökkenési aránya (p = 0,010 és p ˂ 0,001). Ezenfelül az MCV és a többi para­mé­ter kom­bi­nációja nem növelte a diagnosztikus pontosságot. A korrelációs analízisek feltárták, hogy egyedül az ab­szolút kö­nyök­átmetszeti MCV mutat pozitív lineáris összefüggést a szenzoros idegvezetési akcióspotenciál-ampli­tú­dók­kal a kontroll- és a betegcsoportban egyaránt. Az ab­szolút könyökátmetszeti MCV pozitív lineáris összefüggésben áll a betegcsoportban mérhető CMAP-amplitúdókkal is. Az abszolút könyökátmetszeti MCV az UNE elektrodiagnosztizálásában használható legértékesebb konvencionális paraméter. Ezenkívül az abszolút kö­nyökátmetszeti MCV esetén a legnagyobb az összefüggés az ulnaris idegrostok axonalis funkcióját jelző elektrodiagnosztikai paraméterekkel.]

ENG 2021;74(11-12)

Idegtudományok

2021. OKTÓBER 13.

Az agytérképek csapdába csalhatnak, új reprezentációs keretrendszerre van szükség

A különböző feladatok elvégzéséért felelős agyterületek feltérképezése a területek nagy átfedése miatt nemcsak lehetetlen, de ezt célul tűzni félrevezető is egyben, nyilatkozta a lapnak Lisa Feldman Barrett, a Northeastern University pszichológusa. A tudósok az elmúlt száz évben eredménytelenül keresték a mentális kategóriák: a gondolkodás, az érzékelés, a döntéshozatal, az emlékezés, a mozgás és a többi mindennapos élmény hátterében álló agyterületek közötti határokat, folytatja Barrett, és hozzáteszi: számos közelmúltban megjelent neurológiai vizsgálat is azt bizonyítja, hogy ezek a mentális életet leíró kategóriák nem segítenek annak megértésében, hogyan strukturálódik és hogyan dolgozik az agy. Hibás az az elképzelés, hogy erős párhuzam van az idegkutatók által használt mentális kategóriák és a mentális események neuralis implementációja között, hangsúlyozza a pszichológus.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Egy igazi autoimmun kihívás – LGI1 autoimmun encephalitis sikeres kezelése Covid mellett

BORS Dávid

Bevezetés: Az LG1-encephalitis ritka, a feszültségfüggő kálium-csatorna elleni ellenanyag által mediált kórkép, ami leginkább epilepsziás rohamokkal, memóriazavarral, viselkedésváltozással társul. MR-képen a temporalis lebeny és a hippocampus intenzitásváltozása látszódhat. Akut szakaszban plazmaferézis, IVIG-, illetve hosszú távú immunszuppresszáns terápia mellett jó a prognózisa, Covid-19-infekció mellett azonban minden kórkép kezelése kihívásokkal teli, és prognózisa megjósolhatatlan. Esetleírás: 75 éves, diabeteses nőbetegünket zavartság, bizarr viselkedés és beszédzavar miatt vettük fel 2021. 03. 31-én. Neurológiai státuszában kifejezett agitáltság mellett szenzoros túlsúlyú kevert aphasiát észleltünk. Az elvégzett koponya-CT/CTA és -MR kórjelző eltérést nem igazolt. A láztalanság ellenére végzett lumbalpunctio során jelentősen emelkedett fehérjeértéket és mérsékelten emelkedett fehérvérsejtszámot találtunk. Az elvégzett vírus- és baktériumszerológiai, illetve PCR-vizsgálatok kórokozót nem igazoltak. A klinikum alapján felmerült autoimmun encephalitis lehetősége, emiatt empirikusan nagy dózisú szteroidterápiát (7 napig napi 500 mg Solu-Medoll) indítottunk. A kezdeti progressziót mutató globális aphasia fokozatosan szűnt, mérsékelt dezorientáció, kismértékű zavartság maradt vissza. Javuló neurológiai státusz mellett azonban tachy-dyspnoe, deszaturáció jelentkezett, és ugyanaznap igazolódott az LG1-ellenanyag jelenléte és a Covid-19-infekció. Ezt követően párhuzamosan kezeltük a beteg encephalitisét és Covidját Neurológiai Osztályunk Covid-részlegén. Többszörös szövődmények ellenére, a rendelkezésre álló terápiás lehetőségek teljes palettáját alkalmazva, a neurológiai osztály és a társszakmák teammunkája mellett a beteg neurológiai és belszervi állapotát is sikerült rendezni, majd a beteget rehabilitációs kezelést követően otthonába tudtuk bocsátani. A részletes esetismertetését előadásunk tartalmazza. Konklúzió: az LG1-encephalitis többnyire jó prognózisú, adekvát terápia mellett jól kezelhető kórkép. Covid- 19-fertőzés mellett kórházi kezelése rendkívül megnehezül, de jelentős terápiás, illetve emberi erőfeszítések mellett a betegek gyógyulása elősegíthető.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

IVIG-en innen és túl – A CIDP kezelési lehetőségei kórházunk adatai alapján

KÁSA Krisztián, BORS Dávid, RÓZSA Csilla

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) a perifériás idegrendszer betegsége, ami kezelés nélkül maradandó rokkantságot okozhat. A kórházunkban gondozott betegek adatait tekintettük át az alkalmazott terápia típusának és hatékonyságának megítélése, a terápia okozta mellékhatások és azok gyakoriságának felmérése céljából. Az adatokat az országos CIDP-regiszterből, illetve a kórházi medikai rendszerből nyertük. A diagnosztikai kritériumok minden esetben teljesültek. A betegség típusos tünetekkel járt, 1-1 esetben észleltünk tisztán szenzoros formát, illetve DADS-variánst. Az átlagos életkor a betegség kezdetekor 52 év (medián) volt. 5 esetben először Guillain–Barré-szindróma, egy-egy esetben pedig polyneuropathia és kétoldali carpalis alagút szindróma volt a kezdeti diagnózis. A leggyakrabban alkalmazott kezelés az intravénás immungobulin (IVIG) volt, de több páciensnél végeztünk plazmaferézist, illetve néhány esetben tartós immunszuppresszív terápia is beállításra került. Két esetben autológőssejt-transzplantáció történt. A terápiák hatékonyságának megítélését nehezítette, hogy a mindennapi közkórházi gyakorlatnak nem része a pontozóskálák felvétele. Szteroidterápia egy esetben volt hatástalan, adekvát dózisú és időtartamú adagolás ellenére. Plazmaferézis vagy IVIG mellett a betegek többsége egyensúlyba került. Súlyosabb relapszusok esetén a beállított immunszuppresszív kezelés is hatékonynak bizonyult 1-1 esetben. A leggyakoribb mellékhatás az Imuran okozta hasi panaszok és laboreltérések voltak, két esetben fordult elő tartós szteroidkezelés következményeként osteoporosis kompressziós csigolyatörésekkel, egy esetben IVIG-kezeléshez társuló fejfájás. Összefoglalás: A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia jól felimerhető és diagnosztizálható betegség, ami jól reagál adekvát dózisban és megfelelő ideig alkalmazott terápiára, így a tartós rokkantság megelőzhető. Kellő odafigyeléssel a kezelések mellékhatásai is kivédhetők.

HUN 2021;6(2)