Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1960. JÚNIUS 01.

Vizsgálatok paroxysmalis myoplegiában

BEKÉNY György, HASZNOS Tivadar, SOLTI Ferenc

Szerzők vizsgálták a Benedek és Angyal által 1943-ban közölt paroxysmalis bénulásos beteget és ennek fiát. Az apánál a spontán roham alatti hyperkalaemia (7,4 maequ), a fiúnál pedig a kálium rohamkiváltó hatása kétségtelenné tette a paroxysmalis bénulás hyperkalaemiás jellegét. Az esetek említésreméltó sajátságai a következők : az apán a 18 év óta rendelkezésre álló számos kórrajzi adat alapján jól követhető volt a tartós pelvifemoralis paresis kialakulása, mely az utóbbi években munkaképtelenné tette. Mindkét esetben az izombiopsia a paroxysmalis bénulás hypokalaemiás formájával megegyezte kórszövettani elváltozást (elsősorban vacuolás degeneratiót) mutatott. Az apánál az EEG-ben a spontán roham előtti napon a gyors rhythmusok, majd a bénulás első napján frontotemporalisan theta hullámok szaporodtak. A roham előtt és alatt az egyébként normális vizeletbeli aldosteronürítés jelentősen fokozódott. A rohamot megelőző és kísérő EEG-változás és aldosteron-hypersecretio arra utal, hogy a hypophysis, hypothalamus, diencephalon rendszer is szerepel a roham létrejöttében. A centralis neuroendokrin működésváltozásnak a rohamot megindító és integráló befolyást kell tulajdonítanunk. A hyperkalaemiás eseteknél a rohamban valószínűleg az intracellularis (izom) káliumnak az extracellularis tér felé való eltolódásáról van szó. Ez az izomsejt membránjának a depolarisatiója révén okozhat bénulást. E feltevést igazoló vizsgálatok így az egyidejű artériás és vénás K-meghatározások kal kimutatható K-mozgás és az izom-K meghatározása rohamban még hiányoznak. A bénulás pathomechanizmusának különösen problematikus pontja, hogy a hypokalaemiás és hyperkalaemiás formában egyformán hat az izom munka (csökkenti a paresist), illetve a nyugalom (rohamot provokál) és hogy mindkét formában aldosteron-hypersecretio előzi meg és kíséri a rohamot. Szerzők részletesen elemzik és táblázatban foglalják össze a Gamstorp féle adynamia episodica hereditaria és a hypokalaemiás forma lényegbevágó különbségeit, és azonosságait. Szerzők esetei több sajátságban eltérnek a skandináv szerzők észleléseitől (súlyos tartós paresis kialakulása, 3—4, kivételesen 8 napig tartó bénulásrohamok, izom-hyperexcitabilitás hiánya a roham alatti EMG-on, a mechanikus és elektromos ingerlékenység csökkenése a roham alatt stb.). Szerzők szerint az adynamia episodica hereditaria elnevezés nem fedi a tünettant. A hyperkalaemiás forma különben sem önálló betegségegység, mely külön elnevezést igényelhetne. Utóbbira a Gamstorp-féle hyperkalaemiás paroxysmalis bénulás elnevezést ajánlják.

HUN 1960;13(06)

Ideggyógyászati Szemle

1960. JANUÁR 01.

Vizsgálatok paroxysmalis niyoplegiában

BEKÉNY György, HASZNOS Tivadar, SOLTI Ferenc

Szerzők testvérpárt ismertetnek hypokalaemiás jellegű paroxysmalis bénulással. A 22 éves férfibetegen spontán bénulásroham első napján az izomzat felé, második nap pedig az extracellularis tér felé irányuló kálium-mozgást mutattak ki. A bénulás alatt az izombiopsiában a K-tartalom 8%-kal emelkedett. Az EEG a rohamban 1,9 maequ. serum-K tartalom mellett is csak jelentéktelen lassulást mutatott. A bénulás alatt az izmok mechanikus ingerlékenysége fokozott volt, EMG-vel is kimutathatóan. A roham alatt az aklosteronürítés fokozódott. A roham kiváltásában meteorológiai tényezőknek szerepe lehetett. Szerzők beszámolnak a két betegen végzett EKG- és keringésvizsgálatokról.Egyik betegnek sem volt állandó izomgyengesége. Az EMG lelet azonban mindkét esetben myogen jellegű elváltozásokat, az izombiopsia pedig az izomrostok vacuolás elváltozását és sorvadását mutatta. Szerzők a paroxysmalis bénulással kapcsolatos problémák közül áttekintik a kálium-kérdés, az aldosteron-secretio, az EEG-, EMG-, EKG- és keringés vizsgálatok irodalmát.

HUN 1960;13(01)

VIDEO

2021. SZEPTEMBER 23.