Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. DECEMBER 22.

Immunmoduláció/immunszuppresszió

A kladribin (CLD) sclerosis multiplex- (SM-) terápiaként való engedélyezéséhez vezető vizsgálatait több mint egy évtizede végezték, ezért szükséges a CLD hatékonyságának és biztonságosságának újraértékelése a jelenlegi SM-terápiás palettán. A jelen vizsgálat célja a CLD hatékonyságának és biztonságosságának értékelése és a terápiás válasz korai markereinek azonosítása volt a jelenlegi SM-populációban.

HUN 2021;6(3)

Fókuszban

2021. NOVEMBER 30.

A teriflunomidkezelés a látóideg helyreállásával társul korai sclerosis multiplexben

Az opticus neuritis (ON) a relapszalo-remittalo sclerosis multiplex (RRSM) leggyakoribb első klinikai megjelenesi formaja. A klinikai kepet ilyenkor latasromlas, a szinek elhalvanyulasa, latoterkieses es orbitafajdalom kulonboző kombinacioi alkotjak. A nervus opticus demyelinisatiojanak es axonkarosodasanak fuggvenyeben az allapot kimenetele a csekely javulastol a teljes gyogyulasig terjedően barmi lehet, ugyanakkor elektrofiziologiai vizsgalatokkal altalaban kimutathato az erintett nervus opticus vezetesi sebessegenek csokkenese, amely a myelinhuvely maradando karosodasat jelzi. Ezen kivul optikai koherencia tomografias (OCT) vizsgalattal gyakran a retina ganglionsejtretegenek degeneracioja is eszlelhető, amely az opticus neuritis lezajlasat kiserő axonvesztest jelzi. Noha az RRSM-et jellemző egyeb relapsusmanifesztaciokhoz kepest a klinikai felepulesre jo esely mutatkozik, a fennmarado lataskarosodasnak komoly hatasai lehetnek a beteg eletminősegere. A betegek mintegy 5%-aban legalabb meg egy ujabb ON-epizod lep fel az eredetileg is erintett szemen, ami tovabb noveli a tartos es sulyos lataskarosodas kockazatat.

HUN

Fókuszban

2021. NOVEMBER 30.

Fáradékonyság teriflunomiddal kezelt relapszáló-remittáló sclerosis multiplexes betegeknél a valós körülmények között végzett Teri-FAST vizsgálatban

A fáradékonyság (a nemzetközi és sokszor a magyar irodalomban is „fatigue”) gyakori és sokszor az egyik leginkább megterhelőként értékelt panasz a sclerosis multiplexben (SM) szenvedő betegek körében. Vizsgálatok alapján az SM-es betegek körülbelül 50-90%- át érinti és a betegség bármelyik szakaszában, beleértve a prodromális fázist is, jelentkezhet. Egy 85 SM-es beteget érintő vizsgálatban a betegek 14%-a legrosszabb, 55%-a pedig az egyik legrosszabb panaszként jelölte meg a fáradékonyságot. Egy másik, 1075 beteggel végzett vizsgálat alapján a betegek 76%-a szerint a fáradékonyság korlátozza őket a mindennapi tevékenységeikben. Noha a fáradékonyság gyakori SM-tünet, nagyban szubjektív és ennek megfelelően nincsen egységesen elfogadott definíciója sem.

HUN

Fókuszban

2021. NOVEMBER 30.

Átmeneti monoocularis látászavar a Covid-19-betegség kezdeti tüneteként sclerosis multiplexben szenvedő, teriflunomiddal kezelt betegnél

A SARS-CoV-2 virus elsődlegesen a legutakat celba vevő virus, ugyanakkor neuroinvaziv kepessegeket is mutat, igy kozponti idegrendszeri tuneteket is okozhat. Noha a Covid-19 altalaban laz, kohoges es altalanos gyengeseg kepeben jelentkezik, kepes neurologiai erintettseg tuneteit, ugymint fejfajast, tudatzavart, ischaemias es verzeses stroke-ot, myelitist, myositist es encephalitist is okozni. Mind klinikai, mind pedig allatkiserletek kimutattak, hogy a koronavirusok kepesek atjutni a ver-agy gaton. Ennek mechanizmusa nem pontosan tisztazott, elsősorban a nervus olfactorius, a virussal fertőzott lymphocytak es monocytak, a microvascularis endothelium es a periferias idegeken keresztuli transzszinaptikus utvonal szerepe merul fel fertőzesi utvonalkent.

HUN

Fókuszban

2021. NOVEMBER 30.

A sclerosis multiplex kezelésének aktualizálása a Covid-19-pandémia idején és a világjárványt követően: nemzetközi konszenzusnyilatkozat

Már a Covid-19-pandémia kezdeti szakaszában nyilvánvalóvá vált, hogy bizonyos betegcsoportok számára a megbetegedés nagyobb kockázattal jár, így felmerült az az igény, hogy ezeknek a betegségeknek a kezelését a terápia hatásosságának megőrzése mellett a Covid-19 által támasztott kihívásokhoz igazítsák. A Covid-19 okozta halálozás és az intenzív osztályos felvétel aránya jelentősen nő az életkorral, valamint magasabb többek között a súlyosan immunszupprimáltak körében is. A sclerosis multiplex (SM) kezelésében alkalmazott betegségmódosító terápiák (disease modifying therapies – DMT-k) immunszuppresszív hatással bírhatnak, így érthető az aggodalom mind a betegek, mind pedig az SM kezelésében szerepet vállaló klinikusok részéről a DMT-k használatával járó kockázatokat illetően. A konszenzusnyilatkozat szerzői azt a célt tűzték ki, hogy naprakész ajánlásokat adjanak az SM kezelésével kapcsolatban a járvány alatti és az azt követő időszakra vonatkozóan.

HUN

Fókuszban

2021. NOVEMBER 30.

A sclerosis multiplexben alkalmazott teriflunomid hatásossága és biztonságossága különböző korcsoportokban: összevont pivotális és valós körülmények között végzett vizsgálatok elemzése

A sclerosis multiplex (SM) világszerte a leggyakoribb, fiatal felnőtteket érintő krónikus neurológiai kórkép, amelyet jellemzően 20 és 40 éves kor között diagnosztizálnak. Mivel az SM jellemzően évtizedeken keresztül befolyásolja a betegek életét és alig van hatása a várható élettartamra, prevalenciája az idősebb korosztályokban nő, és a betegségaktivitás az életkortól függő változást mutathat. Becslések alapján az Amerikai Egyesült Államokban az SM prevalenciája az 55 és 64 éves kor között a legmagasabb, ami tovább hangsúlyozza annak fontosságát, hogy megértsük, hogyan befolyásolja az életkor a betegséget. Emellett egyre több bizonyíték szól amellett, hogy a kor előrehaladtával a betegségmódosító terápiák (disease-modifying therapies – DMT-k) hatékonysága csökkenhet és korfüggő nemkívánatos események léphetnek fel, és ez a jelenség megváltoztathatja a DMT-k kockázat-haszon arányát. Továbbá, mivel a DMT-k az immunrendszert célozzák, fennáll a lymphopenia és az ebből származó emelkedett fertőzéses kockázat veszélye, amely egy fontos klinikai tényező az idősebb SM-es betegek kezelésénél, akik számos komorbiditással is rendelkezhetnek.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

Magas aktivitású sclerosis multiplex hatásos kezelése gyermekkorban

MERÔ Gabriella, MÓSER Judit, LIPTAI Zoltán, DIÓSZEGHY Péter, BESSENYEI Mónika, CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex (SM) jellemzően a fiatal felnőttek betegsége. Gyermekkori sclerosis multiplexről 18 éves kor alatt kezdődő megbetegedés esetén beszélhetünk, bár egyes szerzők 16 éves kor alatt szabják meg a határt. Korábban „early onset multiple sclerosis”, illetve „juvenilis sclerosis multiplex” néven vált ismertté. A gyermekkori SM előfordulási gyakorisága az összes SM 3–5%-a. Napjaink­ban, köszönhetően az egyre jobb diagnosztikai eszkö­zöknek és a jól követhető, szigorúan meghatározott diagnosztikus kritériumoknak, a gyermekkori SM incidenciája világszerte növekszik (0,05–2,85/100 000). Az SM-et térben és időben elkülöníthető, ismétlődő központi ideg­rend­szeri demyelinisatióval jellemezhető epizódok jellemzik. Gyermekkorban csaknem kizárólag a relapszáló-remittáló (RR) forma fordul elő. A felnőtteknél szerzett tapasztalatokra építve a gyermekpopulációban szintén a korai diagnózis, az adekvát betegségmódosító terápia (DMT) mielőbbi indítása, a tünetmentesség és a jó életminőség elérése a cél. A felnőtt populációban végzett hatékonysági és biztonságossági vizsgálatok alapján a gyermekkori SM ke­ze­lésében az FDA és az EMA először az interferon β-1a-t és a glatiramer acetátot engedélyezte. A gyermekkori SM-re jellemző magas relapsusráta és az első DMT-re közel 45%-ban adott kedvezőtlen terápiás válasz szükségessé tette a hatékonyabb és második vonalbeli szerek vizsgá­la­tát a 18 év alatti populációban is (PARADIGMS, CONNECT). A nemzetközi közlemények szerint a natali­zumab hatékony és jól tolerálható az aktív RR gyermekkori SM-ben, de kontrollált tanulmány hiányában az eset­ismer­tetésünkben szereplő betegeinknél evidencia még nem állt rendelkezésre. Közleményünkben haárom aktív RR-SM-ben szenvedő betegünk indikáción túli, egyedileg engedélyez­tetett natalizumabbal végzett sikeres kezeléséről számo­lunk be.

HUN 2021;74(11-12)

Idegtudományok

2021. NOVEMBER 11.

Klinikai döntéshozatal MOG antitest-asszociált betegségben

A szenzitív és specifikus sejtalapú esszék kifejlesztésével a humán myelin-oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellenes IgG-antitestek kimutatása lehetővé tette az anti-MOG antitest-asszociált betegség (anti-MOG antibody-associated disease, MOGAD) és az egyéb demyelinisatiós betegségek elkülönítését. A MOGAD, az aquaporin-4-asszociált neuromyelitis optica spektrum betegség (AQP4-NMOSD) és a sclerosis multiplex (SM) megkülönböztetését a betegségek különböző kórélettani háttere, klinikuma, terápiás és prognosztikus következményei egyaránt indokolják.

HUN

Idegtudományok

2021. OKTÓBER 13.

Az agytérképek csapdába csalhatnak, új reprezentációs keretrendszerre van szükség

A különböző feladatok elvégzéséért felelős agyterületek feltérképezése a területek nagy átfedése miatt nemcsak lehetetlen, de ezt célul tűzni félrevezető is egyben, nyilatkozta a lapnak Lisa Feldman Barrett, a Northeastern University pszichológusa. A tudósok az elmúlt száz évben eredménytelenül keresték a mentális kategóriák: a gondolkodás, az érzékelés, a döntéshozatal, az emlékezés, a mozgás és a többi mindennapos élmény hátterében álló agyterületek közötti határokat, folytatja Barrett, és hozzáteszi: számos közelmúltban megjelent neurológiai vizsgálat is azt bizonyítja, hogy ezek a mentális életet leíró kategóriák nem segítenek annak megértésében, hogyan strukturálódik és hogyan dolgozik az agy. Hibás az az elképzelés, hogy erős párhuzam van az idegkutatók által használt mentális kategóriák és a mentális események neuralis implementációja között, hangsúlyozza a pszichológus.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)

LIPTAI Zoltán, DOBNER Sarolta, BARSI Péter, RUDAS Gábor, BENKE Péter, SZABÓ Léna

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) immunmediált, általában egyfázisú, encephalopathiával is járó demyelinisatiós kórkép, ami gyakran vírusinfekciót, ritkán védőoltást követ. A betegek többsége jól reagál nagy dózisú kortikoszteroid- vagy más immunmoduláns kezelésre. A szerzők 22,5 év alatt 59 ADEM-es gyermeket (35 fiú, 24 leány) kezeltek. A betegek átlagos életkora 6,7 év (3 hó – 16,8 év) volt. 2/3-uknál volt egyértelmű prodroma, ami medián 5,5 nappal előzte meg a neurológiai tünetek kialakulását. A leggyakoribb bevezető tünetek a hőemelkedés/ láz, az aluszékonyság/letargia, a zavartság és a görcsök voltak. Góctünete a legtöbb gyermeknek volt. A liquor csaknem minden esetben kóros volt. A betegek többségénél a következő triggerek szerepe volt valószínűsíthető: varicella, enterovírus, adenovírus, herpes simplex vírus, cytomegalovirus, Epstein–Barr-vírus, Mycoplasma pneumoniae, Di-Per-Te oltás. Hat beteg vérében volt pozitív a MOG, egy betegében az AQP4 ellenanyag. Az MRI a betegek 1/4-ében talált gerincvelői érintettséget is. 45 beteg szorult intenzív ellátásra, többségük gépi lélegeztetésre is. A standard kezelés a nagy dózisú intravénás metilprednizolon volt, emellett öten plazmaferézisben is részesültek. Súlyos intracranialis nyomásfokozódás miatt két betegnél történt dekompresszív craniectomia, e két beteg exitált. A túlélők közül 17-nek vannak – többnyire enyhe – maradványtünetei. Három betegnek volt második epizódja. Egy betegnél később sclerosis multiplex volt kórismézhető, ellenben az AQP4 antitest-pozitív beteg >6 éve panasz- és tünetmentes. Az ADEM akut életveszélyt okozó, súlyos központi idegrendszeri gyulladás, melynek kimenetele korai hatékony immunterápia és intenzív ellátás mellett kedvező lehet, de gyakoriak a maradványtünetek, és fennáll újabb epizód jelentkezésének, krónikus demyelinisatiós kórkép kialakulásának a veszélye.

HUN 2021;6(2)