Az eLitMed.hu orvostudományi portál a böngészés tökéletesítése érdekében cookie-kat használ.
Ha bővebb információkat szeretne kapni a cookie-k használatáról és arról, hogyan módosíthatja a beállításokat, kattintson ide: Tájékoztató az eLitMed.hu Cookie-használatáról.
Részletes keresés
Kérjük, állítsa be a paramétereket!
Találatok száma: 54
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
2022. JÚNIUS 16.
Négy Niemann–Pick C esetünk, diagnosztikus és terápiás lehetőségek
42 éves nő. Újszülöttként icterus, hepatomegalia, intrahepaticus epeút-hypoplasia, cystoduodenostomia. Húszas évektől szellemi hanyatlás, ataxia, spasticus járás. Később myoclonusok, aluszékonyság, depresszió, akaratlan végtagmozgások, nyelészavar.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
2022. JÚNIUS 16.
A corticalis silent periódus klinikai alkalmazása
A primer motoros kéreg transcranialis mágneses stimulációja (TMS) a központi és a perifériás motoros pályák noninvazív vizsgálatára alkalmas eljárás. A célizom akaratlagos kontrakciója során végzett TMS hatására fiziológiásan átmenetileg megszűnik az elektromiográfiás tevékenység. Ezt a jelenséget corticalis silent periódusnak (CSP) nevezzük.
Idegtudományok
2022. MÁRCIUS 16.
Agitáció kezelése ketaminnal sürgősségi osztályon
A ketamin egy nem kompetitív NMDA-receptor-antagonista, mely alacsony adagban fájdalomcsillapító hatású, magasabb dózistartományban pedig disszociatív szedációt okoz, ezért procedurális és általános szedatívumként is alkalmazható. Gyors hatásbeállás, kedvező kardiovaszkuláris hatások és a légzési drive megtartása miatt, melyet az alkalmazásához társuló ritka cardiopulmonaris szövődményráta is igazol, a ketamin jó választás lehet gyors, biztonságos, agitált vagy erőszakos betegekben alkalmazható szedatívumként is.
Ideggyógyászati Szemle
2021. NOVEMBER 30.
[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]
[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, hereditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbetegségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mindkét oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős heterozigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proximális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
2021. SZEPTEMBER 15.
Véletlen egybeesés? Egy betegség története
Bevezetés: A SARS-CoV-2-vírus okozta pandémia alatt több olyan kórképpel, többek között neurológiai kórformákkal találkozhattunk, melyek hátterében Covid-19 fertőzés állt vagy annak autoimmun szövődménye merült fel, jelentős kihívás elé állítva a neurológus differenciáldiagnosztikus gondolkodását és nehezítve a megfelelő terápia megválasztását. Esetismertetés: Előadásunkban egy 33 éves nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni. Anamnéziséből kiemelendő gyermekkori epilepsziája, egyebekben más betegsége nem volt, évek óta gyógyszeres kezelésben nem részesült. 2020. novemberben bevezető panaszok nélkül éjszakai alvás közben kifejezett mozgásviharral, szokatlan vokalizációval járó rosszulléte jelentkezett, ébredést követően zavartan viselkedett, jobb arcfelét involváló dystonia, állandósult végtagi túlmozgások jelentek meg. Sürgősségi Betegellátó Osztályon PCR-teszttel is megerősített Covid-19 betegségre derült fény. Otthonában töltött karantén alatt éjszakai dominanciával pszichotikus állapot, auto- és heteroagresszivitás jellemezte státuszát. Ismertetjük a beteg részletes kivizsgálásának eredményeit és a hosszmetszeti követés során a különböző terápiás próbálkozások mellett mutatkozó kórlefolyást. Összegzés: A Covid-19-fertőzéssel asszociált neurológiai kórképek ismeretanyaga korlátozott, egyelőre a szórványos tapasztalatszerzés és az újonnan bővülő szakirodalmi ismeretek szintézisével történik a betegek ellátása.
Ideggyógyászati Szemle
2021. SZEPTEMBER 30.
[Krónikus Pisa-szindróma hosszú időtartamú, alacsony dózisú amisulpridkezelés után]
[A Pisa-szindróma tónusos, fenntartott laterális flexióval és a törzs enyhe posterior rotációjával járó mozgászavar, ami a legtöbb esetben az antipszichotikus medikáció mellékhatásaként alakul ki. A Pisa-szindróma klinikai lefolyása lehet akut, krónikus vagy visszatérő. A szerzők legjobb tudomása szerint a szakirodalomban nem írtak még alacsony dózisú amisulpridkezelés következtében kialakuló krónikus Pisa-szindrómáról. Az esettanulmányban hosszú időtartamú, alacsony dózisú amisulpridkezelés során kialakult refrakter tardiv dystonia formájában jelentkező Pisa-szindrómát mutatunk be. A hosszú időtartamú, alacsony dózisú amisulpridkezelés olyan betegeknél is tardiv dystoniát válthat ki, akik esetében nem áll fenn a dystonia egyéb rizikófaktora.]
Ideggyógyászati Szemle
2021. MÁJUS 30.
Krónikus dialízis kapcsán kialakult destruktív cervicalis spondylarthropathia esete
A szerzők egy 61 éves krónikus veseelégtelenségben szenvedő, 23 éven át dializált férfi destruktív nyaki spondylarthropathiás esetét közlik. A beteg panaszai hirtelen kialakuló, heves, nyakba és mindkét vállövbe sugárzó fájdalommal jelentkeztek neurológiai tünetek nélkül. A nyaki és háti gerincszakaszról készült CT- és MR-képalkotással a VI. és VII. nyaki csigolyák állományi destrukcióval járó súlyos kompressziós törése látszott, ami a gerinc- és a gyökcsatornák szűkületét okozta. Az instabil nyaki gerinctörés és a nagy fájdalmak miatt 360 fokos rögzítés történt (VI. és VII. nyaki csigolyák corpectomiája, autológ csonttal való pótlása, elülső lemezes, majd hátsó csavaros-rudas rögzítés). A műtétet követően a fájdalmak megszűntek, neurológiai kórjel nem alakult ki, a beteg önálló életvitelre alkalmassá vált. A korai posztoperatív nyaki gerinc-CT-felvételeken az implantátumok és a csigolyák helyzete megfelelő volt, viszont a 6 hónapos ellenőrző CT-vizsgálat az I. háti csigolyában lévő elülső csavarok 2 mm-es ventralis elmozdulását és a lemez előemelkedését mutatta. A beteg akut cardiopulmonalis dekompenzációban hunyt el az egyéves kontrollt megelőzően. A magyarországi irodalomban másodikként leírt eset felhívja a figyelmet a krónikus dialízis talaján kialakult súlyos spondylarthropathia szövődményeképp a patológiás csigolya-összeroppanás lehetőségére, részletezi a jellegzetes radiológiai és szövettani elváltozásokat. Ezen kórkép a betegek életminőségének jelentős csökkenésével járhatnak, és konzervatív kezelés mellett ritkán vezetnek érdemi javuláshoz. A szerzők tapasztalatuk és az irodalmi adatok alapján a csontok állagának rossz minősége miatt a 360 fokos rögzítést javasolják, amellyel a beteg már a korai posztoperatív szakaszban biztonsággal mobilizálható.
Ideggyógyászati Szemle
2021. MÁJUS 30.
[Porcembolia okozta fatális kimenetelű cervicalis myelopathia. Spinalis vascularis károsodás ritka kóroka]
[A porcembolia az ischaemiás myelopathia rendkívül ritka oka. A szerzők 39 éves nőbeteg esetéről számolnak be, akinek progresszív tetraparesise és súlyos autonóm diszfunkciója végül halálához vezetett. A kiterjesztett vizsgálatok ellenére csak a boncolás igazolta a végső diagnózist. Az extrém obes beteg anamnézisében gyermekkori asthmán kívül más betegség nem szerepelt. Progresszív kétoldali felső végtagi fájdalom, zsibbadás, alsó végtagi túlsúlyú tetraparesis miatt került felvételre. Az alsó végtagi izomzat hypotoniás volt. Enyhe tetraparesise a felső végtagokban distalis, az alsókban proximalis túlsúlyt mutatott. Nyaki gerinc MR-vizsgálat az V–VII. csigolyák magasságában intramedullaris laesiót ábrázolt, melynek eredete nem volt biztonsággal véleményezhető. A beteg paresise fokozatosan plegiáig romlott, vizeletretenciója lett. Kiterjedt, gyorsan progrediáló, terápiarezisztens decubitusok alakultak ki. A komplex kezelés ellenére exitált. A boncolás során az állapotot magyarázó alapbetegséget nem találtak. Neuropatológiailag a gerincvelő nyaki szakaszán többgócú szubakut infarktus volt látható, mely az arteria spinalis anterior ellátási területének kisebb-nagyobb ágait érintette mindkét oldalon, károsodtak az oldalkötegek is. Az ágakat obliteráló anyag több helyen porcsejteket tartalmazott és porcszerű festődést adott. Atherosclerosis vagy thrombosis nem volt. A porcembolia ritka diagnózisát neuropatológiai vizsgálat igazolta. ]
Ideggyógyászati Szemle
2019. SZEPTEMBER 30.
[1-es típusú neurofibromatosis, valamint duralis ectasia, vertebralis scalloping és csigolya-rendellenesség együttes előfordulása]
[A von Recklinghausen-kórként is ismert 1-es típusú neurofibromatosis (NF-1) gyakori autoszomális domináns kórkép, ami a lakosság körében 1:3000 arányban jelenik meg. Számos NF-1-beteg gerincdeformitások miatt kerül orvoshoz. Bőrgyógyászati ambulanciánkon egy 54 éves nőbeteg jelentkezett régóta fennálló, testszerte fokozatosan növekvő duzzanatok és foltok miatt. ]
Ideggyógyászati Szemle
2018. JÚLIUS 30.
[Atipikus Hirayama-kór: betegségkezdet a felső végtag proximalis részén]
[A Hirayama-kór ritka, benignus mozgatóneuron-betegség. Az elképzelések szerint a kórkép kialakulását az okozza, hogy az érintetteknél az alsó cervicalis régióban nem eléggé elasztikus a dura mater hátsó fala, emiatt flexió során a megfeszült durarész elcsúszik előrefelé.]
1.
2.
3.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
Egészségügyi szakmai irányelv az akut ischaemiás stroke diagnosztikájáról és kezeléséről
AUG 31.
4.
5.
1.
2.
Klinikai Onkológia
Hasnyálmirigyrák: az ESMO klinikai gyakorlati irányelve a diagnózishoz, kezeléshez, követéshez*
AUG 29.
3.
Klinikai Onkológia
Gyógyszerbiztonsági szemelvények – a múlt tanulságai és a jövő lehetőségei
AUG 29.
4.
5.