Az eLitMed.hu orvostudományi portál a böngészés tökéletesítése érdekében cookie-kat használ.
Ha bővebb információkat szeretne kapni a cookie-k használatáról és arról, hogyan módosíthatja a beállításokat, kattintson ide: Tájékoztató az eLitMed.hu Cookie-használatáról.
Részletes keresés
Kérjük, állítsa be a paramétereket!
Találatok száma: 79
Lege Artis Medicinae
2023. JÚLIUS 31.
Vérképzőrendszeri eltérések és koagulációs zavarok közösségben szerzett pneumoniához társuló szepszisben
A szepszissel szövődött, közösségben szerzett pneumoniában a sokszervi funkciózavar mellett gyakorta jelentkeznek különböző súlyosságú vérképzőrendszeri eltérések és a haemostasisrendszer zavarai. A 2012– 2020 közötti időszakban 1826 betegben kórisméztünk közösségben szerzett pneumoniát, közülük 218 esetben a jellegzetes klinikai tünetek és laboratóriumi eltérések alapján szepszis kialakulását észleltük.
Hypertonia és Nephrologia
2023. FEBRUÁR 28.
A hipertenzív encephalopathia bemutatása egy esetismertetésen keresztül
A hirtelen megemelkedő szisztémás magas vérnyomás egyik agyi, akár halállal is végződő szövődménye a hipertenzív encephalopathia (HE), amelynek leíró klinikai nevét 1928-ban javasolták. Közleményünk célja, hogy egy saját eset bemutatásán keresztül felhívjuk a figyelmet a nem mindig jóindulatú HE felismerésének és megfelelő kezelésének fontosságára. A legjellemzőbb tünetei a tudatzavar, a konvulzió és a különböző időtartamig fennálló neurológiai gócjelek, amelyek hátterében a vérnyomás hirtelen emelkedésével járó számos betegség állhat. A múlt század végén írták le, hogy a HE radiológiai megjelenése gyakran megegyezik a más kórképekben is előforduló posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES) képével. A betegség kórélettani háttere nem teljesen tisztázott, de a kutatók egyetértenek abban, hogy a tünetek és patológiai elváltozások kialakulásában az agyi autoreguláció felső küszöbértékét hirtelen meghaladó szisztémás vérnyomás emelkedése mellett különösen szekunder hypertoniában az endotheldiszfunkció is fontos szerepet tölthet be. A fentieket jól példázza egy 26 éves nőbetegünk esete, akinek hirtelen kialakult malignus hypertoniával kísért atípusos haemolyticus uraemia szindróma okozta végállapotú veseelégtelensége alakult ki. A típusos HE-tünetek mellett szemfenéki bevérzés és bal felső végtagi gyengeség is megjelent, valamint a koponya képalkotó vizsgálatai PRES képét mutatták, amelyek a vesepótló és plazmaferézis kezelések mellett alkalmazott antihipertenzív és agyödéma-csökkentő terápiák eredményeként fokozatosan mérséklődtek. Összefoglalva, a HE felismerése és gyors kezelése ma is kiemelt fontossággal bír, hiszen a betegség potenciálisan halállal is végződhet, ugyanakkor megfelelő kezelés mellett a kórkép reverzibilis és teljesen meggyógyítható.
Hypertonia és Nephrologia
2022. OKTÓBER 31.
Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség és a tolvaptankezelés
Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség a leggyakoribb öröklődő vesebetegség, amely a végstádiumú vesebetegségek 5-10%-áért tehető felelőssé. Kialakulását elsősorban a policisztint kódoló gének hibája okozza, amely több jelátviteli úton keresztül fokozott folyadéktranszportot, proliferációt, végső soron a ciszták képződését eredményezi. A diagnózis elsődlegesen az ultrahangos képen és családi anamnézisen alapul. Genetikai meghatározásra csak atípusos formákban van szükség. A klinikumra jellemző a hypertonia, haematuria, proteinuria, a progresszíven csökkenő GFR-szint, illetve az extrarenalis manifesztációk – mint a májciszták, agyi aneurysmák, különböző szívbillentyűhibák jelenléte. Nehézséget a differenciáldiagnosztika során elsősorban a többi cisztás vesebetegségtől való elkülönítése jelent. A terápia megtervezése komplex szemléletmódot igényel, amiben alapvető a progresszió sebességének meghatározása. Ebben segítségünkre lehet a Mayo-klasszifikáció, amely a veseméret alapján prognosztizálja a betegséget, illetve a PROPKD-score, amely a klinikumot és a genetikát is figyelembe veszi. A terápiát eddig elsősorban az életmódváltás, a sószegény diéta, a hypertonia kezelése uralta. 2016 óta rendelkezésünkre áll a vazopresszin-2-receptor-gátló tolvaptan, amely különböző vizsgálatokban (TEMPO 3:3; TEMPO 3:4; REPRISE) a veseméret növekedésének, illetve a GFR-vesztés mértékének lassulását okozta. Összefoglaló közleményünkben a patogenezis és klinikum áttekintése mellett a legújabb terápiás ajánlás legfontosabb pontjait ismertetjük. A kutatási eredmények alapján a jövőben egyéb jelátviteli útvonalak befolyásolásával újabb terápiás lehetőségek állhatnak majd rendelkezésünkre, mint a szomatosztatinanalógok, az EGFR-gátlók és az mTOR-gátlók.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
2022. JÚNIUS 16.
Ideggyógyászati Szemle
2022. MÁJUS 30.
[Tiktok és ticek: a közösségi média lehetséges szerepe a ticek exacerbációjában a Covid-járvány alatt]
[z elmúlt év során világszerte többször jelentek meg újonnan kialakult vagy jelentősen súlyosbodott tictüneteket mutató esetek, amelyeknél a klinikai kép vagy a tünetek bizonyos aspektusai nem feleltek meg a ticzavarok hivatalos kritériumainak. Célunk a saját gyakorlatunkban előforduló atípusos esetek leírása és a felmerülő diagnosztikai problémák felvetése. Az egymás után megjelenő atípusos ticeseteket dokumentáltuk. Öt atípusos ticesettel találkoztunk. Az esetek néhány közös jellegzetességgel rendelkeztek, kiemelten azzal, hogy az anamnézisben a ticek de novo kialakulását vagy exacerbációját megelőzően a betegek tictüneteket néztek közösségi médiafelületeken. Habár az események sorrendje oksági kapcsolatra, ebből következően funkcionális ticzavar diagnózisára utal, a funkcionális tünet diagnózisához nem állnak rendelkezésre egyértelműen alkalmazható kritériumok. A neurodevelopmentális és funkcionális ticek elkülönítése gyermekkorban sok problémát vet fel. A differenciáldiagnosztikai hiányosságok miatt a beavatkozás nélküli betegkövetés és viselkedésterápiás eszközök alkalmazása javasolt a szükségtelen gyógyszeres kezelés elkerülése érdekében. ]
Idegtudományok
2022. MÁJUS 17.
Centrális vénajel a sclerosis multiplex képalkotó diagnosztikájában
A sclerosis multiplex (SM) diagnosztikáját jelentősen megnehezíti, hogy számos kórkép, mint például a migrén, bizonyos vascularis eltérések és egyéb gyulladásos megbetegedések, az SM-hez hasonló képet mutat. Az SM diagnosztikájában használt McDonald-kritériumrendszer az egyértelműen demyelinisatióra utaló esemény megléte esetén jól működik, ugyanakkor az atípusos, nonspecifikus vagy tünetmentes betegekben hibás SM-diagnózishoz vezethet, főleg, ha az MR-képanyag olyan eltéréseket mutat, melyek ismeretlen jelentőséggel bírnak. A centrális vénajel megfelelő határértékek megválasztása esetén magas specificitással bír az SM és az SM-utánzó kórképek differenciálásánál. A T2*-súlyozott szekvenciák alkalmazása tovább növelheti a jel szenzitivitását is.
Fókuszban
2021. DECEMBER 10.
Kommentár a Diagnosis and Screening of Patients with Fabry Disease című közleményről
A Ruhr Egyetem recklinghauseni oktatókórházának belgyógyászati osztálya és az esseni egyetemi nukleáris medicina tanszék munkatársai a Fabry-betegség diagnosztikáját és szűrési lehetőségeit foglalják össze közleményükben. A tünettan kialakulása korfüggő. A legelső tünetek akár hároméves korban jelentkezhetnek, de előfordulhat, hogy csak az élet harmadik évtizedében jelentkezik az első tünet. Általánosságban megfigyelhető, hogy a tünetek heterozigóta nők esetében 10 évvel később jelentkeznek az érintett hemizigóta férfiakhoz képest. A szerteágazó tünetek bizonyos betegek esetében szinte kivétel nélkül fellelhetők (a betegség klasszikus formája), míg az érintettek jelentős hányadában a tünetek csak egy része jelentkezhet (atípusos forma).
Ideggyógyászati Szemle
2021. NOVEMBER 30.
[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]
[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, hereditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbetegségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mindkét oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős heterozigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proximális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]
Ideggyógyászati Szemle
2020. JÚLIUS 30.
[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkező idegrendszeri lymphoma]
[Célkitűzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkező, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztő radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nő parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltő, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdőben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területből neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetőségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követő hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggő, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdőben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelőben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztően gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idősebbeknél, eseteinkre és előzőleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bőrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bőréből. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejűleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bőrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelőből, nyirokcsomóból vagy mellékveséből), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejű cerebralis gócok egyikéből, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]
Hypertonia és Nephrologia
2020. JÚNIUS 24.
Nemi különbségek a vérnyomásértékekben az életút során
Az elmúlt két évtizedben evidenciák sokasága hangsúlyozza a különbséget a cardiovascularis betegségek (CVD) megjelenésében a férfi és a női nem közt. Gyakori észlelés, hogy a nők ugyanazokkal a cardiovascularis betegségekkel érintettek, mint a férfiak, de későbbi megjelenéssel és atípusos tünetekkel.
1.
2.
3.
4.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
Egészségügyi szakmai irányelv az akut ischaemiás stroke diagnosztikájáról és kezeléséről
AUG 31.
5.
1.
2.
Klinikai Onkológia
Hasnyálmirigyrák: az ESMO klinikai gyakorlati irányelve a diagnózishoz, kezeléshez, követéshez*
AUG 29.
3.
Klinikai Onkológia
Gyógyszerbiztonsági szemelvények – a múlt tanulságai és a jövő lehetőségei
AUG 29.
4.
5.