Részletes keresés

Lege Artis Medicinae

2022. OKTÓBER 28.

Rezisztens és szekunder hypertoniák

ALFÖLDI Sándor

A hypertonia a cardiovascularis események és halálozás vezető rizikófaktora világszerte. A terápiarezisztens hypertonia esetében a terápia ellenére fokozott a hypertoniával összefüggő cardiovascularis és renalis morbiditás. A valódi terápiarezisztens hypertoniában a szekunder hypertonia prevalenciája rendkívül magas. Mivel az időben történő adekvát kezelés nélkül nemritkán súlyos szövődmények várhatók.

HUN 2022;32(10)

Lege Artis Medicinae

2022. OKTÓBER 28.

Újdonságok a gyermekkori hypertoniában

REUSZ György, GÁL Krisztina, KIS Éva, SZABÓ László

A gyermekkori hypertonia korábban ritka megbetegedésnek számított, renovascularis okok miatt alakult ki. Az utóbbi 10–15 évben a túlsúly gyermekkori elterjedésével az ehhez kapcsolódó metabolikus eltérések és az emelkedett vérnyomás is lényegesen gyakoribbá váltak. Ez a tény kiemeli a magas vérnyomás népegészségügyi jelentőségét, egyúttal a kivizsgálási algoritmust is meghatározza, mely korcsoportonként eltérő.

HUN 2022;32(10)

Lege Artis Medicinae

2022. JÚLIUS 18.

Kettős inkretinterápia – új lehetőség a 2-es típusú diabetes vércukorcsökkentő kezelésében

WINKLER Gábor, KIS János Tibor

Az inkretinhatáson alapuló vércukorcsökkentők, a dipeptidil-peptidáz (DPP)-4-gátló (i) készítmények és a glükagonszerű peptid (GLP)-1-receptor-agonista (RA) csoportú szerek bevezetése új távlatokat nyitott a 2-es típusú cukorbetegség (T2DM) antidiabetikus kezelésében. Megjelenésükkel ugyanis olyan hatékony készítménycsoportok váltak a napi gyakorlat részévé, amelyek a hypoglykaemiakockázat érdemi fokozása nélkül, testsúlysemleges módon (DPP-4i csoport), vagy a testsúly csökkenése mellett (GLP-1-receptor-aktivátorok) biztosították az anyagcsere hatékony javítását. Továbbá, ez utóbbi csoport hosszú hatású hatóanyagai előnyösnek bizonyultak az atherogen kockázat mérséklésében és vesevédő természetük is igazolódott.

HUN 2022;32(06-07)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Migrénes stroke, migrén és stroke

KERÉNYI Levente

A migrén és a stroke kapcsolata több szintű. Mivel mindkettő gyakori, így ischaemiás stroke más okból migrénben is szenvedő betegnél is kialakul. Az ischaemiás stroke tünetei hasonlíthatnak aurás migrénre, és valódi migrénes infarktus (MI) is kialakulhat. Ez utóbbiról akkor beszélünk, ha a migrénroham teljesíti az alábbiakat: Aurás migrénben szenvedő betegnél jelentkezik, megfelel a korábbi rohamoknak, kivéve, hogy egy vagy több auratünet tovább tart, mint 60 perc, képalkotó vizsgálat infarktust igazol a megfelelő területben és más ok kizárható. A migrénes infarktus incidenciája alacsony, az összes ischaemiás stroke 0,2–0,5%-a. Ez a fiatalok körében azonban 13% is lehet. Az MI gyakoribb nőkben, elsősorban a hátsó érterületet érinti (posterior: 70–80%), általában kisméretű (64,7%), többszörös laesio észlelhető az esetek 41,2%-ában.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A pajzsmirigyhormon-háztartás idegrendszeri szabályozása hypothyreosis T4-monoterápiája során

GEREBEN Balázs

A pajzsmirigyhormonok a sejtműködés alapvető fontosságú szabályozói, hatásuk szinte minden szervrendszerben tetten érhető. Az idegrendszer fejlődése és működése is nagymértékben függ a pajzsmirigyhomon-jelátvitel megfelelő szintjétől. A pajzsmirigyhomon-háztartás egyik fő szabályozó köre a hypothalamus-hypophysis-pajzsmirigy tengely, ami elsősorban a vér keringő pajzsmirigyhomon szintjére képes hatni. Az egyes szövetek pajzsmirigyormon elérhetőségeit viszont egy sejttípus-specifikus, összetett szabályozórendszer állítja be az adott sejt/szövet adott pillanatban szükséges igényeinek megfelelően.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Az avalgükozidáz-α-val végzett, 3. fázisú COMET vizsgálat hatásossági és biztonságossági eredményei késői kezdetű Pompe-kórban szenvedő betegeknél

MOLNÁR Mária Judit

Az α-avalglükozidáz (neoGAA) humán, rekombináns, savanyú α-glükozidáz enzimpótló terápia; fejlesztésének célja az enzim mannóz-6-foszfát-receptorhoz való kötődésének fokozása, ezáltal az enzim felvételének javítása. Mindez a glikogén clearance-t fokozva az α-alglükozidázhoz (GAA) képest javítja a klinikai hatásosságot. A kezelésben még nem részesült, késői kezdetű Pompe-kóros betegek neoGAA- (n = 51) és GAA- (n = 49) kezelését összehasonlító, 3. fázisú, kettős vak COMET vizsgálat (NCT02782741/Sanofi Genzyme) eredményeiről számolunk be (a kiindulástól a 49. hétig bezárólag).

HUN 2022;7(1)

Hypertonia és Nephrologia

2022. ÁPRILIS 22.

A krónikus stressz szerepe az essentialis hypertonia kialakulásában. A rilmenidin helye a stressz által kiváltott hypertonia kezelésében

SIMONYI Gábor

A hypertonia a cardiovascularis betegségek egyik önálló rizikótényezője. Kialakulásában számos tényező játszik szerepet. Ezek közül a krónikus stressz a szimpatikus aktivitás fokozásán keresztül eredményezheti a magasvérnyomás-betegség kialakulását. A szimpatikus idegrendszeri aktivitás emelkedésének jeleit elsősorban a hypertonia kezdeti – perctérfogat-fokozódással járó – szakaszában észlelhetjük. A szimpatikus aktivitás fokozódása a hemodinamikai következményeken (perctérfogat-emelkedés, tachycardia, coronariavasoconstrictio, proarrhythmia) túl számos kedvezőtlen következménnyel járhat. A metabolikus (inzulinrezisztencia, dyslipidaemia), strukturális és trofikus hatásokon túl (endotheldiszfunkció, vascularis hypertrophia, myocardium-hypertrophia), thromboticus és humorális (prokoaguláció, thrombocytaaggregáció-fokozódás, nátriumretenció, renin-angiotenzin-aldoszteron tengely aktivációja) folyamatok indulhatnak el, amelyek több támadásponton károsíthatják a szervezet működését. A fokozott szimpatikus aktivitás kedvező befolyásolására számos antihypertensiv gyógyszercsoport áll rendelkezésünkre. Idetartoznak a perifériásan ható alfa- és béta-blokkolók, továbbá a centrálisan ható vegyületek. Ez utóbbiak első generációját (például clonidin, guanfacin, alfa-metildopa) – jelentős mellékhatásprofiljuk miatt – jelenleg ritkán, egyáltalán nem vagy csak szűk indikációs körben alkalmazzuk. A második generációs, centrálisan ható vegyületek közül a rilmenidin, az imidazolin-I1-receptorok stimulációjának útján fejti ki kedvező hatásait, amelyeket kihasználhatunk a szimpatikus idegrendszer fokozott aktivitásával járó enyhe vagy mérsékelt hypertoniában.

HUN 2022;26(02)

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

ENG 2021;74(11-12)

Hypertonia és Nephrologia

2021. NOVEMBER 01.

Magas vérnyomás, kognitív funkció és demencia. A magas vérnyomást csökkentő kezelés jelentősége

GAJDÁN Nikolett, ÁBRAHÁM György

A hypertensio jelentősége a szív- és érrendszeri történések egyik fő kockázati tényezőjeként megkérdőjelezhetetlen. Az életkor és társbetegségek szerint differenciált célvérnyomásértékek elérésével a cardiovascularis történések rizikója szignifikánsan csökkenthető. Korántsem közömbös azonban, hogy az így megszerzett többletéletéveket a beteg milyen életminőségben tölti el. Ez számos társdiszciplína területét érintő komplex kérdéskör, de ezek egyik legfontosabbika a szellemi egészség, a kognitív funkciók megőrzése, a demencia elkerülése. A magas vérnyomás az artériák simaizomzatának károsításával, az érelmeszesedés gyorsításával rontja a célszervek, így az agy vérellátását is, amely a tenzió mértékével arányosan növeli a mentális hanyatlás kockázatát, gyakoriságát, súlyosságát. Ennek mind az egyén, mind a család, mind a társadalom egésze szempontjából komoly jelentősége van. Sajátos ellentmondás, hogy a vérnyomás céltartományba kezelése nem jelenti automatikusan a kognitív funkciók megőrzését, a demencia kockázatának elkerülését. Nagy vizsgálatok metaanalízisei kimutatták, hogy az egyes antihypertensivum hatástani csoportok között e tekintetben is különbségek igazolódtak. Úgy tűnik, hogy a renin-angiotenzin rendszer gátlóinak és a dihidropiridin-kalcium antagonistáknak e vonatkozásban prioritása van. A szerzők áttekintést adnak a hypertensio és a mentális képességek kapcsolatáról, az irodalom áttekintésével a vérnyomáscsökkentő kezelés hatásairól, különös tekintettel a kognitív funkciókra és a demenciára kifejtett hatásokra.

HUN 2021;25(05)

Lege Artis Medicinae

2021. SZEPTEMBER 16.

Paradigmaváltás a krónikus szívelégtelenség gyógyszeres terápiájában

HEPP Tamás, VARJAS Norbert, BENCZÚR Béla

A szívelégtelenség incidenciája, prevalenciája folyamatosan növekszik, a betegség morbiditása és a mortalitása továbbra is nagy, így a kórkép jelentősége óriási, megfelelő kezelése kiemelt jelentőségű. A be­tegség prognózisát javító érdemi eviden­ciák továbbra is csak csökkent balkamra-funkcióval járó krónikus szívelégtelenség (HFrEF) kezelése esetén állnak rendelkezésre. Az elmúlt évtizedekben számos „mér­földkővizsgálat” született, melyek eredményei a mai napig alapjaiban határozzák meg a betegség terápiáját. A HFrEF bázisterápiája sokáig három alappillérre épült: angiotenzinkonvertáló-enzim- (ACE-) gátló, β-blokkoló és mine­ralokorti­koid­re­ceptor-antagonista, melyek I/A ajánlási szinttel szerepelnek a különböző szívelégtelenség-ajánlásokban. 2014-ben publikálták az áttörő sikert hozó, nagy jelentőségű PARADIGM-HF (heart failure) vizsgálatot, amelyben egy teljesen új gyógy­szer­cso­portot, az angiotenzinreceptor-blok­ko­ló/ ne­prilysininhibitor (ARNI-) ve­gyü­letek cso­portjába tartozó sacu­bitril/valsartant vizsgálták HFrEF-betegeken. A vizsgálat eredménye szerint a sacubitril/valsartan szignifikáns mértékben, 20%-kal csökkentette a cardiovascularis (CV) halálozás és a szívelégtelenség miatti hospitalizáció primer összetett végpontját, valamint 16%-kal csökkentette az összmortalitást egy aktív komparátorhoz, az HFrEF terá­piájában a legnagyobb evidenciákkal rendelkező ena­laprilhoz képest. Az Európai Kardiológusok Társasága (European Society of Cardiology, ESC) 2016-os szívelégtelenség-irányelve I/B evidenciaszinttel javasolja a sacubitril/ valsartan alkalmazását ACEI helyett a szív­elégtelenség miatti hospitalizáció és halálozás csökkentése céljából olyan ambuláns HFrEF-betegek esetén, akik az optimális ACEI, β-blokkoló (BB) és mineralokorti­koidreceptor-antagonista (MRA-) kezelés ellenére is panaszosak maradnak. A ké­sőb­biekben sacubitril/valsartannal több ki­­sebb vizsgálatot is pub­likáltak kissé eltérő indikációkkal és más betegcsoportokon. A PIONEER-HF vizs­gálat bizonyította, hogy a sacubitril/valsartan terápia korai, az akut szívelégte­lenség stabilizá­cióját követően történő megkezdése biztonságos és hatékony HFrEF-betegek esetén, gyorsabban csökkenti a szív­elég­telenség prognózisával korreláló NT-pro­BNP-szin­tet, mint az enalapril. A TRANSITION és a TITRATION vizsgálat a sacubitril/valsartan terápia kezdetéről, a dózistitrálás módjáról adott hasznos információkat. A sacubitril/ valsartan megjelenése új korszak kezdetét jelentette néhány évvel ezelőtt a HFrEF terápiájában. Ez a korszak Magyarországon most zajlik. Elképzelhető, hogy az SGLT-2-inhibitoroknak köszönhetően egy újabb korszak kapujában állunk, és erre várhatóan választ ad majd az ESC idén megjelenő új szívelégtelenség-ajánlása.

HUN 2021;31(08-09)