Lege Artis Medicinae

Autoimmun patogenezis a pulmonalis alveolaris proteinosis hátterében

LOSONCZY György

2006. JANUÁR 21.

Lege Artis Medicinae - 2006;16(01)

A pulmonalis alveolaris proteinosis az interstitialis tüdőbetegségek egy ritka és sok tekintetben tisztázatlan patogenezisű formája. A patológiai folyamat lényege, hogy surfactant árasztja el az alveolaris teret, ezáltal romlik az oxigén diffúziója, csökken a tüdőszövet tágíthatósága, és az érintett betegekben krónikus légzési elégtelenség alakul ki. A hagyományos kezelés az alveolaris tér többszörös átöblítéséből (egésztüdő-mosás) áll. Az utóbbi években felfedezték, hogy fiziológiás körülmények között az alveolaris macrophagok jelentős szerepet játszanak a surfactant eltávolításában, és működésüket a granulocyta-monocyta kolóniastimuláló faktor serkenti. A betegség leggyakoribb, úgynevezett idiopathiás formájában granulocyta-monocyta kolóniastimuláló faktor elleni autoantitestek jelennek meg, amelyek leállítják a macrophagok surfactantot eltávolító funkcióját. Klinikai vizsgálatok szerint immunszuppresszív terápiával nem, de hosszú távon és megfelelően nagy adagban adott granulocytamonocyta kolóniastimuláló faktorral megszüntethető a légzési elégtelenség, és elkerülhető a nem veszélytelen egésztüdő-mosás.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Varietas delectat Dr. Balogh István gasztroenterológusradiológussal Nemesánszky Elemér, a LAM főszerkesztője beszélget

NEMESÁNSZKY Elemér, GYIMESI Andrea

Balogh István gasztroenterológusradiológust nem kell bemutatni sem itthon, sem külföldön. Azt azonban kevesen tudják, hogy kivételes sportsikerekkel dicsekedhetsz. Több mint fél évszázada nap mint nap bejársz munkahelyedre, a Szent János Kórházba - bár hét éve nyugdíjba vonultál. Egy 15 orvosból és 50 asszisztensből álló radiológiai osztály vezetője voltál, szoros kapcsolatot tartottál a munkatársaiddal, a szakmával. Hogyan tudtál ilyen hűséges maradni?

Lege Artis Medicinae

Mikroszkópos vizsgálatok élő szemeken

IMRE László, RESCH Miklós, NAGYMIHÁLY Attila

A szerzők corneatranszplantált betegek szemén konfokális mikroszkóppal végzett vizsgálataik eredményeiről számolnak be. A vizsgálati módszert magyar nyelven Imre László ismertette 1999- ben.

Lege Artis Medicinae

VAST (Valsartan plus hydrochlorothiazide versus Amlodipine in Stage II. hypertensive patients with additional risk factors)

MATOS Lajos

Kezelés: A kéthetes bevezető szak alatt a betegek placebokezelésben részesültek. Ezt követően a betegeket három csoportba osztották: az első és második csoport tagjai napi 160 mg valsartant kaptak, a harmadik csoport betegei pedig napi 5 mg amlodipint, amelynek az adagját fokozatosan napi 10 mg dózisra titrálták.

Lege Artis Medicinae

A Magyar Thrombosis és Haemostasis Társaság VIII. Kongresszusa Alsópáhok, 2005. október 6-8.

BLASKÓ György

A Magyar Thrombosis és Haemostasis Társaság hagyományosan kétévente tartott, immáron VIII. kongresszusa szomorú búcsúztatással kezdődött. Rák Kálmán professzor, a társaság alapító tagja és korábbi elnöke 2005. június 2-án váratlanul elhunyt.

Lege Artis Medicinae

Új koleszterin-célértékek és a hatékony antilipaemiás kezelés újabb eredményei

NAGY Viktor

Sokan hunynak el fiatalon jobbára értelmetlen események - háborúk, balesetek, járványok és öngyilkosságok - következtében, ám az emberiség egésze azért mégiscsak öregszik. Az idős ember biológiai életkorát érrendszerének állapota határozza meg. Előrehaladott atherosclerosisban nagy a cardiovascularis morbiditás és mortalitás.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Nővér

Hason fektetett beteg ápolása

KISS Eszter

A súlyos heveny légzési elégtelenség nagy mortalitású betegség. Az akut respirációs distressz szindrómára (ARDS) számos alapbetegség, így szepszis szövődményeként meghatározhatja a betegség kimenetelét. A hason fektetést, mint terápiás stratégiát az ARDS-re 1974 óta tanulmányozzák, népszerűsége egyre növekedett, mert az esetek 70 százalékában javította az oxigenizációt. A szindróma incidenciája az elmúlt tíz évben nem változott Európában, a halálozás az utóbbi évtizedek technológiai és terápiás fejlesztései ellenére is igen magas (40-50%). Kutatások irányultak arra, hogy a hason fektetés javíthatja a túlélést. Azonban a pozícióval kapcsolatos megközelítések gyakran esetlegesek. Fontos a klinikai irányelvek kidolgozása, amelyek feltárják a hason fektetés szükségességét ARDS-ben szenvedő betegeknél és a manőver elvégzésének folyamatát. Elsősorban fontos, hogy javuljon az oxigénellátás, miközben biztosítjuk a betegek biztonságát. Egy előre kidolgozott hasrafordítási eljárásrenddel és a hozzá kapcsolódó checklistával a folyamat során előforduló szövődmények minimalizálhatóak.

Lege Artis Medicinae

Nem invazív gépi lélegeztetés akut és krónikus légzési elégtelenséggel járó krónikus obstruktív tüdőbetegségekben

BALIKÓ Zoltán

A krónikus obstruktív tüdőbetegség (krónikus obstruktív bronchitis és emphysema) akut exacerbatiójában fellépő akut légzési elégtelenség kezelésében már elterjedt módszer a nem invazív gépi lélegeztetés, amelynek az alkalmazását bizonyítékokon alapuló ajánlások írják elő. Az obstruktív tüdőbetegséget kísérő krónikus légzési elégtelenség eseteiben az otthoni gépi lélegeztetés alkalmazásának megítélése már sokkal ellentmondásosabb. Még mindig várat magára egy nagy betegszámú, prospektív, randomizált és kontrollált vizsgálaton alapuló tanulmány, amely várhatóan kellő támpontot fog adni a megfelelő betegek kiválasztásához. Az már ma is megállapítható, hogy van a betegeknek egy jól meghatározott alcsoportja, akik az otthoni nem invazív gépi lélegeztetésből biztosan profitálnak. Ezek elsősorban az úgynevezett „blue bloater” („kék fújtató”: hypercapniás, polyglobuliás) betegek, akiknél kifejezett a hypercapnia, és idesorolandók az overlap szindróma (krónikus obstruktív tüdőbetegség alvási apnoéval) tüneteitől szenvedő betegek is. A heveny légzési elégtelenséggel járó állapotban az intubációt elutasítók számára nem marad más lehetőség, mint a nem invazív gépi lélegeztetés. A lélegeztetés módját illetően az elmúlt évek során mind az akut, mind a tartós nem invazív gépi lélegeztetés kapcsán egyértelműen bebizonyosodott a maszkon keresztül pozitív nyomástámogatást biztosító gépek előnye.