Lege Artis Medicinae

Autoimmun patogenezis a pulmonalis alveolaris proteinosis hátterében

LOSONCZY György

2006. JANUÁR 21.

Lege Artis Medicinae - 2006;16(01)

A pulmonalis alveolaris proteinosis az interstitialis tüdőbetegségek egy ritka és sok tekintetben tisztázatlan patogenezisű formája. A patológiai folyamat lényege, hogy surfactant árasztja el az alveolaris teret, ezáltal romlik az oxigén diffúziója, csökken a tüdőszövet tágíthatósága, és az érintett betegekben krónikus légzési elégtelenség alakul ki. A hagyományos kezelés az alveolaris tér többszörös átöblítéséből (egésztüdő-mosás) áll. Az utóbbi években felfedezték, hogy fiziológiás körülmények között az alveolaris macrophagok jelentős szerepet játszanak a surfactant eltávolításában, és működésüket a granulocyta-monocyta kolóniastimuláló faktor serkenti. A betegség leggyakoribb, úgynevezett idiopathiás formájában granulocyta-monocyta kolóniastimuláló faktor elleni autoantitestek jelennek meg, amelyek leállítják a macrophagok surfactantot eltávolító funkcióját. Klinikai vizsgálatok szerint immunszuppresszív terápiával nem, de hosszú távon és megfelelően nagy adagban adott granulocytamonocyta kolóniastimuláló faktorral megszüntethető a légzési elégtelenség, és elkerülhető a nem veszélytelen egésztüdő-mosás.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Súlyos alkoholfogyasztással összefüggő, családon belüli erőszak Irodalmi áttekintés

BÁCSKAI Erika, GEREVICH József

A családon belüli erőszak régóta kutatott interdiszciplináris kérdés. Az alkoholfogyasztással összefüggő családi erőszak e probléma jelentős szeletét alkotja. Jelentőségének hátterében elsősorban azok a társadalmi, gazdasági és emberi veszteségek, költségek húzódnak meg, amelyek a kiesett munkaórák számában, egészségügyi, rendőrségi, igazságügyi, büntetés-végrehajtási költségekben és nem anyagi természetű károkban, emberi tragédiákban nyilvánulnak meg. Tekintettel arra, hogy Magyarországon az alkoholfogyasztással összefüggő családi erőszak kérdése szisztematikus módon még nem volt kutatás tárgya, az Addiktológiai Kutató Intézet arra tett kísérletet, hogy az „Alkoholproblémákkal kezeltek családon belüli erőszakos viselkedése a primer, családban elszenvedett bántalmak tükrében” című kutatási projekt keretében megvizsgálja a családi erőszak alkohológiai vonatkozásait. A kutatás részletes terve megtekinthető az intézet honlapján (www.adki.hu). E kutatás keretében elsőként a családon belüli erőszak nemzetközi szakirodalmát tekintettük át. Az egyes témakörök összeállításánál a kémiából kölcsönzött, úgynevezett Mengyelejev-tábla mintájára jártunk el, azaz a lehetséges témákat logikai sorrendbe rendezve, az egyes témákhoz összegyűjtöttük a szakirodalmat az interneten elérhető, teljes szövegállományú (full-textes), főleg amerikai adatbázisokból.

Lege Artis Medicinae

A cyanosis ritka oka: sulphhaemoglobinaemia

HARANGI Mariann, MÁTYUS János, NAGY Erzsébet, NAGY Emőke, PARAGH György, BALLA József, OLÁH V. Anna

BEVEZETÉS - A sulphhaemoglobinaemia a cyanosis igen ritka oka, kialakulását felnőttekben többnyire gyógyszerek okozzák. ESETISMERTETÉS - Egy sebészi polipeltávolításon átesett 61 éves nőbeteg szokatlan, nátriumszulfát okozta sulphhaemoglobinaemiájáról számolunk be. A frakcionált hemoglobinszármazékokat spektrofotometriás és nagy felbontású folyadékkromatográfiás módszerrel határoztuk meg. A szulfhemoglobin aránya spektrofotométerrel meghatározva az első mintában 8,6%, az egy hónappal később levett második mintában 3,77% volt. Folyadékkromatográfiával vizsgálva a vérhemolizátumot, egy új csúcsot észleltünk, ezt szulfhemoglobinként azonosítottuk. Az első mintában 9,37%, egy hónappal később 4,88% szulfhemoglobint találtunk. A feltételezett kiváltó ágens adásának megszüntetését követően a cyanosis mértéke jelentősen csökkent. KÖVETKEZTETÉSEK - Az eset rávilágít a rutin szulfhemoglobinmeghatározás jelentőségére ismeretlen eredetű cyanosissal járó esetekben.

Lege Artis Medicinae

A tüdőrák felismerésének, diagnosztikájának és kezelésének korszerű elvei

OSTOROS Gyula, KOVÁCS GÁBOR, BÖSZÖRMÉNYI Nagy György, STRAUSZ János

A tüdőrák felfedezésére, diagnosztikájára és kezelésére vonatkozó szakmai irányelvek megújítása tartalmazza azokat az új lehetőségeket, amelyek a betegek számára jobb esélyt teremtenek. Fontos, hogy minél szélesebb szakmai körben ismerjék ezeket. A hazai lehetőségek a tüdőrák korai felfedezése szempontjából a világon egyedülállóak, hiszen kiépített ernyőfényképszűrő hálózat működik. A tüdőrák korai felismerésére irányuló rizikócsoportos évenkénti ernyőfényképszűrést negyvenéves kor felett indokoltnak tartjuk az országosan kiterjesztett, digitális technológia alkalmazásával. A kissejtes tüdőrák kezelése terén az utóbbi tíz évben jelentősebb előrelépés nem mutatkozott, bár a kissejtes tüdőrákban szenvedő betegek aránya a nem kissejteshez képest ma már csupán a tüdőrákos betegek alig több mint tizenöt százalékát teszi ki. A nem kissejtes tüdőrák terápiája tekintetében az utóbbi évtizedben többirányú előrelépés történt. A harmadik generációs citotoxikus szerek megjelenése platinabázisú kemoterápiában alkalmazva mind a betegek életminőségét, mind pedig a terápiás választ és a várható túlélési időt javította. A lokálisan kiterjedt stádiumban alkalmazott radiokemoterápiás módszerek szintén előrelépést jelentenek. Egészen új eredményként a lezárult klinikai vizsgálatok azt igazolták, hogy az ablasztikusan megoperált, korai stádiumú, nem kissejtes tüdőrákos betegek adjuváns, kombinált citotoxikus kemoterápiájával szignifikáns túlélési előny érhető el a kemoterápiában nem részesült betegcsoporthoz képest, így az adjuváns kemoterápia a klinikai gyakorlat részévé vált. Szintén újdonság a molekuláris célzott kemoterápia beépítése a nem kissejtes tüdőrákos betegek komplex kezelési stratégiájába. Az új terápiás lehetőségek közé tartoznak az epidermalis növekedési faktor gátlói, az angiogenezisgátlók és az antivascularis szerek, a szignáltranszdukciót befolyásoló szerek, az apoptózisinduktorok, az eikozanoid jelátvitelt befolyásoló, valamint az immunterápiás vegyületek. Az epidermalis növekedési faktor tirozinkináz enzimét gátló vegyületek közül az erlotinib placebokontrollos vizsgálat alapján hatékonynak bizonyult a nem kissejtes tüdőrák másod- és harmadvonalbeli kezelésében, és ebben az indikációban már az Európai Unióban is törzskönyvezést nyert. A tüdőrákos betegek komplex ellátásában mutatkozó fejlődést a magyarországi adatok szerint a prevalencia számadatainak fokozatos emelkedése, tehát az életben lévő tüdőrákos betegek számának fokozatos növekedése kíséri.

Lege Artis Medicinae

Már a tudomány sem a régi?

MAGYAR László András, BÁNFALVI Attila

Nagy élvezettel olvastam „Már a tudomány sem a régi?” című, a LAM 2005. októberi számában közölt cikkét: írása logikus, remekül összegzi tárgyát, s elég szellemes is ahhoz, hogy ne csak keseregjen rajta az ember. Előrebocsátom: nem vagyok orvos, orvostörténészként és fordítóként keresem a kenyerem. Négy megjegyzést szeretnék az írásához fűzni, ha megengedi (itt lehet eldobni a levelet).

Lege Artis Medicinae

Varietas delectat Dr. Balogh István gasztroenterológusradiológussal Nemesánszky Elemér, a LAM főszerkesztője beszélget

NEMESÁNSZKY Elemér, GYIMESI Andrea

Balogh István gasztroenterológusradiológust nem kell bemutatni sem itthon, sem külföldön. Azt azonban kevesen tudják, hogy kivételes sportsikerekkel dicsekedhetsz. Több mint fél évszázada nap mint nap bejársz munkahelyedre, a Szent János Kórházba - bár hét éve nyugdíjba vonultál. Egy 15 orvosból és 50 asszisztensből álló radiológiai osztály vezetője voltál, szoros kapcsolatot tartottál a munkatársaiddal, a szakmával. Hogyan tudtál ilyen hűséges maradni?

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Lege Artis Medicinae

Nem invazív gépi lélegeztetés akut és krónikus légzési elégtelenséggel járó krónikus obstruktív tüdőbetegségekben

BALIKÓ Zoltán

A krónikus obstruktív tüdőbetegség (krónikus obstruktív bronchitis és emphysema) akut exacerbatiójában fellépő akut légzési elégtelenség kezelésében már elterjedt módszer a nem invazív gépi lélegeztetés, amelynek az alkalmazását bizonyítékokon alapuló ajánlások írják elő. Az obstruktív tüdőbetegséget kísérő krónikus légzési elégtelenség eseteiben az otthoni gépi lélegeztetés alkalmazásának megítélése már sokkal ellentmondásosabb. Még mindig várat magára egy nagy betegszámú, prospektív, randomizált és kontrollált vizsgálaton alapuló tanulmány, amely várhatóan kellő támpontot fog adni a megfelelő betegek kiválasztásához. Az már ma is megállapítható, hogy van a betegeknek egy jól meghatározott alcsoportja, akik az otthoni nem invazív gépi lélegeztetésből biztosan profitálnak. Ezek elsősorban az úgynevezett „blue bloater” („kék fújtató”: hypercapniás, polyglobuliás) betegek, akiknél kifejezett a hypercapnia, és idesorolandók az overlap szindróma (krónikus obstruktív tüdőbetegség alvási apnoéval) tüneteitől szenvedő betegek is. A heveny légzési elégtelenséggel járó állapotban az intubációt elutasítók számára nem marad más lehetőség, mint a nem invazív gépi lélegeztetés. A lélegeztetés módját illetően az elmúlt évek során mind az akut, mind a tartós nem invazív gépi lélegeztetés kapcsán egyértelműen bebizonyosodott a maszkon keresztül pozitív nyomástámogatást biztosító gépek előnye.

Nővér

Hason fektetett beteg ápolása

KISS Eszter

A súlyos heveny légzési elégtelenség nagy mortalitású betegség. Az akut respirációs distressz szindrómára (ARDS) számos alapbetegség, így szepszis szövődményeként meghatározhatja a betegség kimenetelét. A hason fektetést, mint terápiás stratégiát az ARDS-re 1974 óta tanulmányozzák, népszerűsége egyre növekedett, mert az esetek 70 százalékában javította az oxigenizációt. A szindróma incidenciája az elmúlt tíz évben nem változott Európában, a halálozás az utóbbi évtizedek technológiai és terápiás fejlesztései ellenére is igen magas (40-50%). Kutatások irányultak arra, hogy a hason fektetés javíthatja a túlélést. Azonban a pozícióval kapcsolatos megközelítések gyakran esetlegesek. Fontos a klinikai irányelvek kidolgozása, amelyek feltárják a hason fektetés szükségességét ARDS-ben szenvedő betegeknél és a manőver elvégzésének folyamatát. Elsősorban fontos, hogy javuljon az oxigénellátás, miközben biztosítjuk a betegek biztonságát. Egy előre kidolgozott hasrafordítási eljárásrenddel és a hozzá kapcsolódó checklistával a folyamat során előforduló szövődmények minimalizálhatóak.