Lege Artis Medicinae

A molekuláris biológia eredményei a myeloma multiplex terápiájában

JÁKÓ János

2006. JANUÁR 21.

Lege Artis Medicinae - 2006;16(01)

A hematológiai kórképek között a legnagyobb odafigyelést igénylő megbetegedés a myeloma multiplex. Ez a megállapítás a kórisme buktatóira és a gyógykezelés sikerességére vagy sikertelenségére éppúgy vonatkozik, mint a szövődmények okozta elkerülhetetlen állapotromlásra. A betegség, mint ismeretes, nem gyógyítható, de hosszú időn keresztül gyógykezelhető. A molekuláris biológia eredményei újabb és újabb lehetőségeket kínálnak a kezelés eszköztárához. Ilyen a csontvelő-átültetés előtti célzott sugárkezelés, továbbá a beteg sejtek szubcelluláris organellumait támadó anyagok sokasága (thalidomid, Neovastat, oblimersen, bortezomib stb.) és a myelomasejtek elleni immunterápia. Az új terápiás módok bevezetése óvatosságot kíván, ugyanis pusztán elvi megfontolások alapján nem számítható ki az utak kereszteződése, amely rosszabbodáshoz is vezethet. A gyakorlat késik az elmélethez képest, ez viszont időt ad a kritikus elemzésre. A bemutatott új kezelési módok alkalmazása számos tapasztalat összegyűjtése után válhat majd valósággá.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A tüdőrák felismerésének, diagnosztikájának és kezelésének korszerű elvei

OSTOROS Gyula, KOVÁCS GÁBOR, BÖSZÖRMÉNYI Nagy György, STRAUSZ János

A tüdőrák felfedezésére, diagnosztikájára és kezelésére vonatkozó szakmai irányelvek megújítása tartalmazza azokat az új lehetőségeket, amelyek a betegek számára jobb esélyt teremtenek. Fontos, hogy minél szélesebb szakmai körben ismerjék ezeket. A hazai lehetőségek a tüdőrák korai felfedezése szempontjából a világon egyedülállóak, hiszen kiépített ernyőfényképszűrő hálózat működik. A tüdőrák korai felismerésére irányuló rizikócsoportos évenkénti ernyőfényképszűrést negyvenéves kor felett indokoltnak tartjuk az országosan kiterjesztett, digitális technológia alkalmazásával. A kissejtes tüdőrák kezelése terén az utóbbi tíz évben jelentősebb előrelépés nem mutatkozott, bár a kissejtes tüdőrákban szenvedő betegek aránya a nem kissejteshez képest ma már csupán a tüdőrákos betegek alig több mint tizenöt százalékát teszi ki. A nem kissejtes tüdőrák terápiája tekintetében az utóbbi évtizedben többirányú előrelépés történt. A harmadik generációs citotoxikus szerek megjelenése platinabázisú kemoterápiában alkalmazva mind a betegek életminőségét, mind pedig a terápiás választ és a várható túlélési időt javította. A lokálisan kiterjedt stádiumban alkalmazott radiokemoterápiás módszerek szintén előrelépést jelentenek. Egészen új eredményként a lezárult klinikai vizsgálatok azt igazolták, hogy az ablasztikusan megoperált, korai stádiumú, nem kissejtes tüdőrákos betegek adjuváns, kombinált citotoxikus kemoterápiájával szignifikáns túlélési előny érhető el a kemoterápiában nem részesült betegcsoporthoz képest, így az adjuváns kemoterápia a klinikai gyakorlat részévé vált. Szintén újdonság a molekuláris célzott kemoterápia beépítése a nem kissejtes tüdőrákos betegek komplex kezelési stratégiájába. Az új terápiás lehetőségek közé tartoznak az epidermalis növekedési faktor gátlói, az angiogenezisgátlók és az antivascularis szerek, a szignáltranszdukciót befolyásoló szerek, az apoptózisinduktorok, az eikozanoid jelátvitelt befolyásoló, valamint az immunterápiás vegyületek. Az epidermalis növekedési faktor tirozinkináz enzimét gátló vegyületek közül az erlotinib placebokontrollos vizsgálat alapján hatékonynak bizonyult a nem kissejtes tüdőrák másod- és harmadvonalbeli kezelésében, és ebben az indikációban már az Európai Unióban is törzskönyvezést nyert. A tüdőrákos betegek komplex ellátásában mutatkozó fejlődést a magyarországi adatok szerint a prevalencia számadatainak fokozatos emelkedése, tehát az életben lévő tüdőrákos betegek számának fokozatos növekedése kíséri.

Lege Artis Medicinae

Súlyos alkoholfogyasztással összefüggő, családon belüli erőszak Irodalmi áttekintés

BÁCSKAI Erika, GEREVICH József

A családon belüli erőszak régóta kutatott interdiszciplináris kérdés. Az alkoholfogyasztással összefüggő családi erőszak e probléma jelentős szeletét alkotja. Jelentőségének hátterében elsősorban azok a társadalmi, gazdasági és emberi veszteségek, költségek húzódnak meg, amelyek a kiesett munkaórák számában, egészségügyi, rendőrségi, igazságügyi, büntetés-végrehajtási költségekben és nem anyagi természetű károkban, emberi tragédiákban nyilvánulnak meg. Tekintettel arra, hogy Magyarországon az alkoholfogyasztással összefüggő családi erőszak kérdése szisztematikus módon még nem volt kutatás tárgya, az Addiktológiai Kutató Intézet arra tett kísérletet, hogy az „Alkoholproblémákkal kezeltek családon belüli erőszakos viselkedése a primer, családban elszenvedett bántalmak tükrében” című kutatási projekt keretében megvizsgálja a családi erőszak alkohológiai vonatkozásait. A kutatás részletes terve megtekinthető az intézet honlapján (www.adki.hu). E kutatás keretében elsőként a családon belüli erőszak nemzetközi szakirodalmát tekintettük át. Az egyes témakörök összeállításánál a kémiából kölcsönzött, úgynevezett Mengyelejev-tábla mintájára jártunk el, azaz a lehetséges témákat logikai sorrendbe rendezve, az egyes témákhoz összegyűjtöttük a szakirodalmat az interneten elérhető, teljes szövegállományú (full-textes), főleg amerikai adatbázisokból.

Lege Artis Medicinae

A cyanosis ritka oka: sulphhaemoglobinaemia

HARANGI Mariann, MÁTYUS János, NAGY Erzsébet, NAGY Emőke, PARAGH György, BALLA József, OLÁH V. Anna

BEVEZETÉS - A sulphhaemoglobinaemia a cyanosis igen ritka oka, kialakulását felnőttekben többnyire gyógyszerek okozzák. ESETISMERTETÉS - Egy sebészi polipeltávolításon átesett 61 éves nőbeteg szokatlan, nátriumszulfát okozta sulphhaemoglobinaemiájáról számolunk be. A frakcionált hemoglobinszármazékokat spektrofotometriás és nagy felbontású folyadékkromatográfiás módszerrel határoztuk meg. A szulfhemoglobin aránya spektrofotométerrel meghatározva az első mintában 8,6%, az egy hónappal később levett második mintában 3,77% volt. Folyadékkromatográfiával vizsgálva a vérhemolizátumot, egy új csúcsot észleltünk, ezt szulfhemoglobinként azonosítottuk. Az első mintában 9,37%, egy hónappal később 4,88% szulfhemoglobint találtunk. A feltételezett kiváltó ágens adásának megszüntetését követően a cyanosis mértéke jelentősen csökkent. KÖVETKEZTETÉSEK - Az eset rávilágít a rutin szulfhemoglobinmeghatározás jelentőségére ismeretlen eredetű cyanosissal járó esetekben.

Lege Artis Medicinae

Már a tudomány sem a régi?

MAGYAR László András, BÁNFALVI Attila

Nagy élvezettel olvastam „Már a tudomány sem a régi?” című, a LAM 2005. októberi számában közölt cikkét: írása logikus, remekül összegzi tárgyát, s elég szellemes is ahhoz, hogy ne csak keseregjen rajta az ember. Előrebocsátom: nem vagyok orvos, orvostörténészként és fordítóként keresem a kenyerem. Négy megjegyzést szeretnék az írásához fűzni, ha megengedi (itt lehet eldobni a levelet).

Lege Artis Medicinae

Varietas delectat Dr. Balogh István gasztroenterológusradiológussal Nemesánszky Elemér, a LAM főszerkesztője beszélget

NEMESÁNSZKY Elemér, GYIMESI Andrea

Balogh István gasztroenterológusradiológust nem kell bemutatni sem itthon, sem külföldön. Azt azonban kevesen tudják, hogy kivételes sportsikerekkel dicsekedhetsz. Több mint fél évszázada nap mint nap bejársz munkahelyedre, a Szent János Kórházba - bár hét éve nyugdíjba vonultál. Egy 15 orvosból és 50 asszisztensből álló radiológiai osztály vezetője voltál, szoros kapcsolatot tartottál a munkatársaiddal, a szakmával. Hogyan tudtál ilyen hűséges maradni?

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Gyulladásos temporalis leukoencephalopathia együttes megjelenése két B-sejtes malignomával

GARZULY Ferenc, HAHN Katalin, IVÁNYI János László, KERESKAI László, GÁBOR Valéria, KOVÁCS G. Gábor, BUDKA Herbert, KÁLMÁN Bernadette

A klinikus időnként olyan beteggel is találkozik, akinek egyszerre többféle, látszólag egymástól független betegsége van. Ilyenkor az esetleges kapcsolat felderítése komoly kihívást jelenthet számára. Ilyen bonyolult esetet mutatunk be, amelyben két malignus B-sejtes betegség és gyulladásos leukoencephalopathia fordult elő együtt. Az idős férfi a felvételt megelőzően három nappal gyengeségre kezdett panaszkodni, fejét fájdította, ismételten hányt, feledékeny lett, étvágytalanná, deprimálttá, majd aluszékonnyá vált. Klinikai, laboratóriumi, képalkotó és hisztológiai vizsgálatok történtek, melyek során primer központi idegrendszeri lymphoma, a temporalis lebeny gyulladásos leukoencephalopathiája és lappangó myeloma multiplex derült ki. A beteg korábban kemoterápiában nem részesült. Korábbi genomikai tanulmányok eredményei alapján feltételezhető, hogy a molekuláris abnormalitások B-sejtekben történő szekvenciális akkumulációja vezetett először a myeloma multiplex, majd a primer központi idegrendszeri lymphoma kialakulásához, míg a temporalis lebeny leukoencephalopathiája a lappangó myeloma multiplex paraneoplasiás következményeként értelmezhető.

Lege Artis Medicinae

Kezelt myelomás beteg, neurológiai tünetek - egy plazmasejtes, meningealis infiltráció esete

ZOMBORI Tamás, PIUKOVICS Klára

BEVEZETÉS - A myeloma multiplex meningealis infiltrációja nagyon ritka kórkép. Az összes myeloma multiplexes eset mintegy 1%-ában fordul elő. ESETISMERTETÉS - Az 53 éves nőbetegnél 2014 decemberében kórismézték a myeloma multiplexet, melyet kemoterápiát követően autológ csontvelő-transzplantációval kezeltek 2015 júniusában. A beteg augusztusban került felvételre a Hematológiai Osztályra erős tarkótáji fájdalom, tarkókötöttség miatt. A kivizsgálás során virális encephalitis, meningitis gyanúja merült fel. A kialakuló status epilepticus miatt a beteg az intenzív osztályra került. Az EEG-vizsgálat generalizált lassúhullám-tevékenységet, ritkán megjelenő, jobb temporalis területi epileptiform gócot mutatott. Tizenhét nap észlelést követően a beteg a klinikai agyhalál állapotába került. MEGBESZÉLÉS - A meningealis érintettség myeloma multiplexben szenvedő betegnél ritkaság, azonban esetbemutatásunkkal szeretnénk felhívni a figyelmet a meningealis infiltráció előfordulásának lehetőségére.

Lege Artis Medicinae

Myeloma multiplex és diffúz nagy B-sejtes lymphoma ritka társulása

RADVÁNYI Mónika, ILLÉS Árpád, MÉHES Gábor, KAJTÁR Béla, FAZAKAS Ferenc, GARAI Ildikó, GERGELY Lajos

Ötvenéves férfi betegünk kórtörténetét ismertetjük, akinél myeloma multiplex, valamint diffúz nagy B-sejtes lymphoma párhuzamos jelenlétét igazoltuk. 2007 decemberében általános gyengeség hátterében álló mérsékelt anaemia miatt kezdtük vizsgálni. Az ekkor felismert testistumor szövettani vizsgálata diffúz nagy B-sejtes lymphomát igazolt (klinikai stádium: II/EB). A csontvelő vizsgálatakor 60%-os plazmasejtes infiltráció, a periférián 36,1 g/l IgG-kappa típusú paraprotein jelenléte alapján myeloma multiplex is diagnosztizálható volt (Durie-Salmon I. stádium). A diffúz nagy B-sejtes lymphoma kezelésére összesen hat rituximab-CHOP-21 kezelést kapott. A myeloma multiplex átmeneti javulást követően progrediált, emiatt VTD- (bortezomib, thalidomid, dexamethason) protokollra váltottunk, majd nagy dózisú kezelés és autológ haematopoeticus őssejtátültetés történt. Mindkét hematológiai betegség komplett remisszióba került. A myeloma multiplex és diffúz nagy B-sejtes lymphoma közötti klonális kapcsolat vizsgálatára az immunglobulin-nehézgénlánc szekvenciaanalízisét végeztük el. A vizsgálat nem igazolta a két betegség közös eredetét.