Ideggyógyászati Szemle

Multiszisztémás atrophia: új korszak kezdete a neurodegeneratív betegségek történetében

PAPP Mátyás, KOVÁCS Tibor

2006. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2006;59(09-10)

A multiszisztémás atrophia (MSA) a degeneratív idegrendszeri betegségek közé tartozik, azonban számos jellemzőjében eltér azoktól. Az MSA-nak nincs ismert familiáris formája, patomechanizmusában nem sikerült igazolni genetikai tényező szerepét. Neuropatológiája is egyedi, mivel elsősorban az oligodendroglia betegszik meg. MSA-ban vált ismertté először, hogy a neurodegeneratív betegségekben nem elektív neuronalis degeneráció folyik, hanem a neurogliában és az idegsejtekben azonos strukturális és patokémiai változások mennek végbe. Az oligodendroglia degenerációját jelző glialis citoplazma-inclusio (GCI) megismerése MSA-ban a neuropatológiai kutatások irányát a többi neurodegeneratív betegségben is a gliára terelte. Ennek nyomán mára a legtöbb neurodegeneratív betegségben megismertük a betegségre jellemző, idegsejtekével azonos strukturális és patokémiai felépítésű gliazárványokat, amelyek közül több diagnosztikai jelentőségű. Az összefoglalóban áttekintettük az MSA klinikumát, a betegség történetét, neuropatológiáját és a többi neurodegeneratív betegség közötti sajátságos helyzetét.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Temporalis lebeny epilepszia „State of art” beszámoló

HALÁSZ Péter, FOGARASI András

A temporalis lebeny epilepszia a leggyakoribb parciális epilepszia, amelynek mechanizmusát intenzíven kutatják, és kezelésében újabb eredmények születtek. Átfogó áttekintésünk célja ezek közvetítése a kérdéskör kurrens nyitott kérdéseinek ismertetésével. A közleményben áttekintjük a temporalis lebeny epilepszia formakörök klasszifikációját és kiemelten foglalkozunk a legnagyobb jelentőségű medialis temporalis lebeny epilepsziával. A formakör klinikai, EEG- és képalkotó, valamint kognitív tünetein kívül érintjük a pszichiátriai komorbiditást és a pszichoszociális vonatkozásokat is. Hangsúlyt kapnak az etiológiai tényezők, a kórlefolyás, különös tekintettel a hippocampalis sclerosis kérdésére, a kezelési lehetőségekre és azok jelenlegi korlátaira. A kezelésben rendkívüli jelentőségre emelkedett sebészeti kezelés lehetőségeinek ismertetésén belül a hazai helyzetet is bemutatjuk. Végül a temporalis lebeny epilepszia, mint a parciális epilepsziák sajátos „modellbetegsége” kerül tárgyalásra.

Ideggyógyászati Szemle

Kongresszusi naptár

Ideggyógyászati Szemle

A gabapentin hatékonysága, biztonságossága és az életminőségre gyakorolt hatása felnőttkori epilepsziában - Nyílt, prospektív, naturalisztikus elemeket tartalmazó, humán, IV. fázisú, hazai, többkö

RAJNA Péter, SZÍJÁRTÓ Elvira

Célkitűzés - A gabapentinalkalmazás hatékonyságának és biztonságosságának ellenőrzése farmakorezisztens idiopathiás vagy kriptogén/szimptómás parciális epilepsziás felnőtt betegek esetében. Vizsgálati módszerek - Prospektív, nyílt vizsgálatot szerveztünk egyszerű vagy komplex parciális, illetve parciális indulású generalizált epilepsziás betegek részvételével (legalább négy rosszullét havonta). A gabapentint legfeljebb két alap-antiepileptikumhoz adtuk hozzá, és az elsődleges hatékonysági mutató a rohamfrekvencia legalább 50%-os csökkenése volt. Elemeztük a rohamerősség (NHS3 skála) és az életminőség (QUOLIE-31 kérdőív) alakulását is. A gabapentint a titrációs szakaszban 1500-1600 mg napi adagig növeltük, a gyógyszer dózisának egyéni alakítása minden viziten lehetséges volt. A követés három hónapon át történt. A vizsgálat alanyai - Tizennégy hazai epilepsziacentrum, illetve szakrendelés betegei vettek részt a vizsgálatban. Hetvenkét beteget vontak be, 63 kapott gabapentint (ITT-populáció) és 57 beteg fejezte be a vizsgálatot. Eredmények - A betegek több mint 70%-ában a kezelés harmadik hónapjában 50%-ot meghaladó rohamfrekvenciacsökkenést lehetett regisztrálni. Közülük csaknem minden harmadik beteg rohammentessé vált. Szignifikáns javulás mutatkozott a rohamerősségben és az életminőség-kérdőív összpontszámában is. Nem találtunk különbséget az eredményekben sem az epilepszia etiológiája, sem a rohamformák terén. A gabapentint a betegek kiválóan tolerálták. A gabapentin adagjának csökkentésére egyetlen esetben sem került sor, a panaszolt mellékhatások enyhék és átmenetiek voltak. Következtetések - A gabapentin - kifejezett hatékonysága és kiváló biztonságossága miatt - értékes antiepileptikum. Mivel a rohamok erősségét is kedvezően befolyásolja, a betegek életminőségére is pozitív hatású. Az előnyös hatások a vizsgálati időszakon belül tartósak voltak. Nagy betegpopuláción végzett nyílt, naturalisztikus vizsgálatokra lenne szükség a gabapentin speciális javallatainak meghatározására krónikus parciális epilepsziákban.

Ideggyógyászati Szemle

A Környey Társaság tájékoztatója

KOPA János

Mint arról korábban már beszámoltunk, a több mint egy évtizede működő Környey Tanítványok Társasága 2005 tavaszán Környey Társasággá alakult. Az örökös tiszteletbeli elnök dr. Környey Edit maradt. A társaság elnökének dr. Kopa Jánost választották, a titkár dr. Gáti István lett.

Ideggyógyászati Szemle

Endogén pszichofarmakológia

BÁNKI M. Csaba

Sokunk gondolkodása mindmáig ösztönösen dualisztikus: testi vagy lelki, biológiai vagy pszichológiai, öröklött vagy szerzett - és sok tekintetben ez a karteziánus dichotómia felelős a modern pszichiátria megosztottságáért: agykutatókkal az egyik, pszichoszociális szakemberekkel a másik táborban. Innen a látszat, mintha kétféle pszichiátria létezne: pszichoterápiával gyógyítók az egyik, gyógyszerrel gyógyítók a másik oldalon.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat

HARGITTAY Csenge, GONDA Xénia, MÁRKUS Bernadett, VÖRÖS Krisztián, TABÁK Gy. Ádám, KALABAY László, RIHMER Zoltán, TORZSA Péter

A cukorbetegség és a depresszió gyakran komorbid krónikus betegségek. Önmagukban is nagy betegségterhet jelentenek, azonban együttes elôfordulásuk tovább növeli a cukorbetegség szövôdményeinek számát, a morbiditást és a mortalitást. A két betegség közti kapcsolat kétirányú, amelynek hátterében már ismert és még csak feltételezett mechanizmusok állnak. A szerzôk összefoglaló közleményének célja az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat bemutatása, illetve a gyógyszerek szénhidrát-anyagcserére gyakorolt hatásának elemzése. Az antidepresszívum-kezelés egyrészt javíthatja a betegek hangulatát, kognitív funkcióit és adherenciáját, amely pozitív hatással lehet a glükózháztartásra, másrészt a gyógyszerek metabolikus mellékhatásai ronthatják is a szénhidrát-anyagcserét. A metabolikus mellékhatások szempontjából a szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók a legelônyösebbek, a triciklikus antidepresszívumok és a monoaminoxidáz-gátlók szoros kontroll mellett alkalmazhatók. A szerotonin- és noradrenalinvisszavétel-gátlók a noradrenerg aktiválási úton keresztül ronthatják a glykaemiás kontrollt. Az újabb típusú antidepresszívumok hatása pedig pozitív vagy semleges. A depresszió szû­ré­sével és idôben elkezdett kezelésével csökkenthetôk a két betegség komorbiditásából származó komplikációk. A cukorbetegek dep­ressziójának kezelése során pedig fontos az antidepresszívumok metabolikus mellékhatásainak a figyelembevétele, és a szénhidrátháztartás szorosabb ellenôrzése.

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Lege Artis Medicinae

Amit (nemcsak) a kardiológusnak érdemes tudni a Covid-19-ről

HEPP Tamás, CSÉKE Balázs, BENCZÚR Béla

A 2019 végén a Kínából, Hubei tartomány fővárosából, Wuhanból kiindult SARS-CoV-2 vírusfertőzés világméretű járványt robbantott ki, mely április elejéig 1,5 millió igazolt fertőzést és közel 100 000 halálesetet okozott. Az első kínai betegek kezelésének tapasztalatai alapján a diabetes, a hy­pertonia és a szív-ér rendszeri betegségek na­gyon gyakoriak Covid-fertőzött betegekben, és ezek a kísérő állapotok sokkal rosszabb életkilátásokkal jártak. Ahogyan a korábbi SARS-CoV-1, a mostani SARS-CoV-2 vírus is az ACE2 sejtfelszíni enzimet használja receptorként az alveolaris sejtekbe való bejutáshoz. Felmerült a gyanú, hogy a széles körben használt ACE-gátló vagy ARB-terápia veszélyeztetheti a Covid-19-fertőzött betegeket, mivel ezek a szerek növelik az ACE2 enzim expresszióját. Más szempontból viszont akár előnyös is lehet a RAAS- (renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer) gátlás, mivel az ACE2 má­sik hatása, hogy ellensúlyozza az angiotenzin II kedvezőtlen hatásait. Az összefoglaló közleményben a szerzők arra vállalkoztak, hogy áttekintik az elérhető legfrissebb szakirodalmat, és összegzik a Covid-19 és a cardiovascularis betegségek összefüggéseit. Kihangsúlyozzák, hogy je­len­leg nincsenek egyértelmű humán bizonyítékok arra vonatkozóan, vajon ve­szé­lyes vagy kedvező-e a RAAS-gátló kezelés a Covid-fertőzöttekben.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Lege Artis Medicinae

Egy elfeledett orvos a magyar pszichiátria történetében. Dr. Klein Ferenc életrajza

SZABÓ József

A Zala Megyei Szent Rafael Kórház Pszichiátriai Osztálya az elmúlt évben ünnepelte mûködésének 110. évfordulóját. Ez a jelentôs évforduló vetette fel a gondolatot, hogy osztályunk a szokásosnál alaposabban foglalkozzon elôdeink történetével. Elsô kinevezett osztályvezetô fôorvosunk, Klein Ferenc személyét, alakját, munkásságát a korabeli levéltári anyagok, valamint megyénk, városunk, kórházunk történeti jellegû visszaemlékezéseinek, sajtóközleményeinek segítségével igyekeztünk megismerni. A dokumentumok feldolgozása során orvosként, elmegyógyászként, hazafiként és magánemberként is elismerésre méltó személy képe bontakozott ki elôttünk. Mint tüdôgyógyász, hadiorvos, illetve elmegyógyász egyaránt képes volt megfelelni kora elvárásainak, betegei és a lakosság körében egyaránt megbecsülés övezte. Jelentôs életmûve és mártírhalála ellenére emléke méltatlanul feledésbe merült, nevét a pszichiátriatörténet és a közösségi emlékezet sem ôrzi. Klein Ferencnek biográfiája megírásával és közreadásával kívánunk méltó emléket állítani.