A corticobasalis degenerációt 1968-ban Rebeiz, Kolodny és Richardson írta le mint aszimmetrikus akinesissel-rigorral, dystoniával, apraxiával, myoclonussal és dementiával járó klinikai szindrómát. Patológiailag jellemzõ a frontális és parietalis atrophia, az idegsejtpusztulás, a gliosis és az „achromasiás” idegsejtek (valamint újabban az úgynevezett „astrocytaplakkok”). A corticobasalis degeneráció ritka, illetve ritkán felismert betegség, gyakran tévesztik össze Parkinson-kórral. A Lang-féle diagnosztikai kritériumok szerint rigor és a corticalis tünetek (apraxia, corticalis érzészavar, idegen kéz szindróma) közül egy jelenlétekor, vagy aszimmetrikus rigor, dystonia és fokális reflexmyoclonus esetén diagnosztizálható corticobasalis degeneráció. Kizáró kritérium a betegség korai szakaszában megjelenõ dementia és vertikális tekintészavar (elkülönítése a primer dementiáktól és a progresszív szupranukleáris bénulástól), a nyugalmi tremor és a hosszú ideig jó hatású levodopakezelés (a Parkinson-kórban tapasztalttal szemben), valamint a súlyos autonóm zavarok (multiszisztémás atrophiában jellemzõ) és a képalkotó vizsgálatokkal kimutatott egyéb olyan eltérés, amely a tünetekért felelõssé tehetõ. A kizáró kritériumok némelyike napjainkban már nem állja meg a helyét, így a betegség korai tünete lehet a dementia is. Betegünk esetének ismertetésével, a szakirodalom áttekintésével hívjuk fel a figyelmet a betegségre.

A vizsgálat háttere - A fejfájás az egyik leggyakoribb panasz a neurológushoz fordulók között. Ennek ellenére a Clinical Neuroscience/Ideggyógyászati Szemle elsõ 50 évfolyamában a közlemények alig több mint egy százalékának volt témája a fejfájás. A jelenlegi vizsgálat célja annak felmérése volt, hogy a magyar orvosi szakirodalomban milyen súllyal szerepel a fejfájás mint fõtéma. Módszerek - A szerzõk kézi kereséssel azonosították a magyar neurológiai szakirodalom legfontosabb fóruma, az Ideggyógyászati Szemle 1950-2003 közötti köteteiben a fejfájással foglalkozó teljes terjedelmű közleményeket. A magyar Országos Egészségügyi Szakkönyvtár és az amerikai Nemzeti Egészségügyi Könyvtár (NLM) elektronikus adatbázisainak (Magyar Orvosi Bibliográfia, Medline, Oldmedline) elemzésével azonosították a fejfájással foglalkozó magyar közleményeket. Az Ideggyógyászati Szemlére vonatkozóan összehasonlították a kézi és az elektronikus kereséssel nyert találatokat. Eredmények - Az Ideggyógyászati Szemlében 2003 végéig megjelent 2618 közlemény közül 32 dolgozat (1,2%) fõtémája volt a fejfájás, ezek többsége 1985 után jelent meg. A Magyar Orvosi Bibliográfia (MOB) keresésével 41 folyóiratban 132 dokumentumot, a PubMed keresõprogram alkalmazásával az NLM-adatbázisokban 66 magyar vonatkozású, fejfájásra irányuló közleményt azonosítottak. A legtöbb közlemény mindhárom keresés során a migrénre irányult. A MOB az Ideggyógyászati Szemlében 1990 után megjelent minden olyan fejfájásra irányuló közlemény adatait tartalmazta, amelyet kézi kereséssel azonosítottak. Az Oldmedline adatbázisban a folyóiratban 1964-ig megjelent, fejfájásra irányuló hét közleményébõl négy adatai szerepeltek. Az Ideggyógyászati Szemle Medline-ba történõ felvétele (2002) óta a kézi kereséssel azonosított közleményt az elektronikus keresés is megtalálta. Következtetés - Az 1980-as évek közepéig tartó viszonylagos érdektelenség után elõtérbe került a fejfájás mint fõtéma a hazai orvosi szakirodalomban. Az 1990 utáni közlemények bibliográfiai adatai a hazai és nemzetközi szakirodalmi adatbázisok elektronikus keresésével, átgondolt, de egyszerű keresési stratégiával döntõ többségükben megtalálhatók. Az 1990-es évektõl a magyar fejfájáskutatás eredményei növekvõ gyakorisággal jelennek meg a nemzetközi szakirodalomban.

Megemlékezni valakirõl, aki évtizedeken keresztül a szakma élvonalában tevékenykedett, akit tisztelet övezett munkásságáért és szeretet vett körül emberségéért, rendkívül nehéz. Fokozza ezt a nehézséget emberi és szakmai érdeklõdésének sokszínűsége is, amely az oktatás, a kutatás, a mindennapi orvosi tevékenység területén egyaránt jellemzõ volt rá, és kiterjedt hazai és nemzetközi szakmapolitikai, társadalmi munkásságára is.

Ebben a munkában adatokat szolgáltatunk a gyermekkori benignus fokális epilepsziák, a Landau-Kleffner-szindróma és az alváskori elektromos status epilepticus szindrómák egységes szemléletéhez, úgy tekintve õket, mint ismeretlen eredetű, átmeneti, életkorfüggõ, nem laesiós, genetikailag meghatározott epileptogén rendellenességek spektrumát. E szindrómák elektroklinikai tünetei a perisylvian kognitív hálózat és a thalamocorticalis asszociatív rendszer különbözõ mértékű bevontságát tükrözik. Ezeket az epilepsziás tünetegyütteseket a rohamok viszonylagos ritkasága vagy hiánya, ugyanakkor a regionális interictalis epileptiform kisülések nagy gazdagsága jellemzi. Az interictalis kognitív deficit tüneteinek természete és súlyossága szorosan összefügg az interictalis kisülések számával és a hálózaton belüli lokalizációjával. Kimutatott, hogy a tüske-hullám EEG-kisülések hátterében „túlizgalom” (tüske) és „túlgátlás” (hullám) állapotok váltakozása áll. A hullámban reprezentált túlgátlás interferálhat nagyobb sejtpopuláció folyamatos depolarizációjának lehetõségével, ami a manifeszt rohamok feltétele. A túlgátlás egyidejűleg a kognitív folyamatok hátterében feltételezhetõ gyors (gamma) aktivitással is interferál. Mindez magyarázhatja a ritka rohamok és a súlyos kognitív deficit (kognitív epilepszia) látszólag ellentmondó egyidejű jelenlétét. A szindrómakontinuum idõbeli lefolyása fontos agyi fejlõdésbeli mérföldköveket érint. A gyakori epileptiform kisülések befolyásolják a perisylvian hálózat fejlõdését, amely elhúzódik a korai gyermekkort követõen is, és rendkívül sérülékeny a beszédfejlõdés és más kognitív működések fejlõdése idején. Lehetséges, hogy a kisülések NREM alvásban való túlnyomó jelentkezése is meghatározó tényezõ az alvásbeli memóriakonszolidáció megzavarása révén. A perisylvian epilepsziák spektruma életkori meghatározottságú, enyhétõl a súlyosig terjedõ „epilepsziás encephalopathia”, amely erre a meghatározott területre korlátozódik, és amelyben a kognitív tünetek hátterrében a kognitív fejlõdést akadályozó epilepsziás kisülések állnak.