Ideggyógyászati Szemle

Krónikus gyulladásos polyneuropathiák

BENICZKY Sándor, VÉCSEI László

2005. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2005;58(01-02)

A környéki idegek, valamint a spinalis ganglionok károsodását okozó immun-, illetve gyulladásos mechanizmust egyre több kórkép hátterében lehet kimutatni. Ezeknek a betegségeknek a pontos diagnosztizálása igen fontos, hiszen a betegek többsége a megfelelõ immunmoduláns- terápiára jól reagál. Mivel nincs olyan specifikus marker, ami ezekre a kórképekre jellegzetes volna, ezért a diagnosztikai folyamat során a klinikai, a neurofiziológiai, valamint a laboratóriumi adatok összetett áttekintése, mérlegelése szükséges a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben a közleményben a krónikus gyulladásos neuropathiák különbözõ típusainak diagnosztikáját és kezelését foglaltuk össze.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Moussong-Kovács Erzsébet 1921-2004

HUSZÁR Ilona

Megemlékezni valakirõl, aki évtizedeken keresztül a szakma élvonalában tevékenykedett, akit tisztelet övezett munkásságáért és szeretet vett körül emberségéért, rendkívül nehéz. Fokozza ezt a nehézséget emberi és szakmai érdeklõdésének sokszínűsége is, amely az oktatás, a kutatás, a mindennapi orvosi tevékenység területén egyaránt jellemzõ volt rá, és kiterjedt hazai és nemzetközi szakmapolitikai, társadalmi munkásságára is.

Ideggyógyászati Szemle

A corticobasalis degeneráció diagnózisának ismérvei

FARSANG Marianna, TAKÁTS Annamária, SZIRMAI Imre, KOVÁCS Tibor

A corticobasalis degenerációt 1968-ban Rebeiz, Kolodny és Richardson írta le mint aszimmetrikus akinesissel-rigorral, dystoniával, apraxiával, myoclonussal és dementiával járó klinikai szindrómát. Patológiailag jellemzõ a frontális és parietalis atrophia, az idegsejtpusztulás, a gliosis és az „achromasiás” idegsejtek (valamint újabban az úgynevezett „astrocytaplakkok”). A corticobasalis degeneráció ritka, illetve ritkán felismert betegség, gyakran tévesztik össze Parkinson-kórral. A Lang-féle diagnosztikai kritériumok szerint rigor és a corticalis tünetek (apraxia, corticalis érzészavar, idegen kéz szindróma) közül egy jelenlétekor, vagy aszimmetrikus rigor, dystonia és fokális reflexmyoclonus esetén diagnosztizálható corticobasalis degeneráció. Kizáró kritérium a betegség korai szakaszában megjelenõ dementia és vertikális tekintészavar (elkülönítése a primer dementiáktól és a progresszív szupranukleáris bénulástól), a nyugalmi tremor és a hosszú ideig jó hatású levodopakezelés (a Parkinson-kórban tapasztalttal szemben), valamint a súlyos autonóm zavarok (multiszisztémás atrophiában jellemzõ) és a képalkotó vizsgálatokkal kimutatott egyéb olyan eltérés, amely a tünetekért felelõssé tehetõ. A kizáró kritériumok némelyike napjainkban már nem állja meg a helyét, így a betegség korai tünete lehet a dementia is. Betegünk esetének ismertetésével, a szakirodalom áttekintésével hívjuk fel a figyelmet a betegségre.

Ideggyógyászati Szemle

Végtagövi izomdisztrófiát okozó kalpaindefektus egy magyar családban

HORVÁTH Rita, WALTER C. Maggie, LOCHMÜLLER Hanns, HÜBNER Angela, KARCAGI Veronika, PIKÓ Henriett, TÍMÁR László, KOMOLY Sámuel

A végtagövi izomdisztrófiák (limb girdle, LGMD) csoportja klinikai és genetikai szempontból igen heterogén. A betegség fõ tünete a proximális végtagizmok progresszív gyengesége és atrophiája. A szerzõk végtagövi izomdisztrófiában szenvedõ két lánytestvér esetében klinikai, izomhisztológiai, immunhisztokémiai és Western-blot-vizsgálatok eredményét ismertetik. A genetikai szempontból informatív családnál haplotípus-analízis is történt autoszomális recesszív végtagövi izomdisztrófiát okozó gének irányában. Az összes elvégzett vizsgálat eredménye alapján a kalpain-3- (CAPN3-) gén defektusának lehetõsége vetõdött fel. A CAPN3-gén direkt szekvenálása során összetett (compound) heterozigóta állapotot sikerült igazolni két olyan mutációra, amelyeket végtagövi izomdisztrófiában szenvedõ betegek esetében már leírtak a szakirodalomban, így patogén szerepük egyértelműen bizonyított. A szerzõk közleményükkel felhívják a figyelmet arra, hogy a végtagövi izomdisztrófiák pontos diagnosztikájában célravezetõ módszer e kombinált stratégia alkalmazása.

Ideggyógyászati Szemle

Szédülés - vertigo Alarmírozó tünet a vertebrobasilaris rendszer keringési zavaraiban - II. rész

FAZEKAS András

A szédülés/vertigo a klinikai orvoslásban - hasonlóan a fejfájáshoz - az egyik leggyakoribb panasz és tünet, amellyel a beteg orvoshoz fordul. A neurológiában - ellentétben a fejfájással, ahol önálló fejfájáskórképek (például a migrén) mellett a fejfájás különbözõ kórfolyamatok tüneteként is jelentkezik - a szédülés/vertigo nem önálló betegség, hanem egy tünet, amely számos kórképben fordulhat elõ. A differenciáldiagnózis csak gondos, interdiszciplináris gondolkodás és tevékenység révén valósítható meg, hiszen a vestibularis, neurológiai és pszichiátriai betegségek - mint kóroki tényezõk - sokszor együttesen szerepelnek a tünetek elõidézésében, és az egyes kórfolyamatok között átfedések is lehetnek. A szerzõ a vertebrobasilaris rendszer keringési zavarait okozó állapotokat részletesen ismerteti. Elsõdleges szempontként elemzi a vertigo mint alarmírozó tünet jelentõségét, gyakoriságát, okait a különbözõ kóros állapotokban. Felhívja a figyelmet a hátsó scala keringési zavaraiban hevenyen kialakuló életveszélyes állapotokra és azok idõben történõ kórismézésének fontosságára. Igyekszik eloszlatni a stroke-ellátásban ez idõ szerint még uralkodó nihilisztikus szemléletet, hangsúlyozva a thrombolysis és az intervencionális radiológiai beavatkozások jelentõségét ezekben a súlyos állapotokban, amelyek a gyógyulás egyetlen esélyét jelenthetik a betegek számára. Az újabb vascularis események korszerű gyógyszeres prevenciója ugyanakkor minden klinikus számára fontos és kötelezõ feladat.

Ideggyógyászati Szemle

A perisylvian agyi hálózat (angol nyelven)

HALÁSZ Péter, KELEMEN Anna, CLEMENS Béla, SARACZ Judit, ROSDY Beáta, RÁSONYI György, SZŰCS Anna

Ebben a munkában adatokat szolgáltatunk a gyermekkori benignus fokális epilepsziák, a Landau-Kleffner-szindróma és az alváskori elektromos status epilepticus szindrómák egységes szemléletéhez, úgy tekintve õket, mint ismeretlen eredetű, átmeneti, életkorfüggõ, nem laesiós, genetikailag meghatározott epileptogén rendellenességek spektrumát. E szindrómák elektroklinikai tünetei a perisylvian kognitív hálózat és a thalamocorticalis asszociatív rendszer különbözõ mértékű bevontságát tükrözik. Ezeket az epilepsziás tünetegyütteseket a rohamok viszonylagos ritkasága vagy hiánya, ugyanakkor a regionális interictalis epileptiform kisülések nagy gazdagsága jellemzi. Az interictalis kognitív deficit tüneteinek természete és súlyossága szorosan összefügg az interictalis kisülések számával és a hálózaton belüli lokalizációjával. Kimutatott, hogy a tüske-hullám EEG-kisülések hátterében „túlizgalom” (tüske) és „túlgátlás” (hullám) állapotok váltakozása áll. A hullámban reprezentált túlgátlás interferálhat nagyobb sejtpopuláció folyamatos depolarizációjának lehetõségével, ami a manifeszt rohamok feltétele. A túlgátlás egyidejűleg a kognitív folyamatok hátterében feltételezhetõ gyors (gamma) aktivitással is interferál. Mindez magyarázhatja a ritka rohamok és a súlyos kognitív deficit (kognitív epilepszia) látszólag ellentmondó egyidejű jelenlétét. A szindrómakontinuum idõbeli lefolyása fontos agyi fejlõdésbeli mérföldköveket érint. A gyakori epileptiform kisülések befolyásolják a perisylvian hálózat fejlõdését, amely elhúzódik a korai gyermekkort követõen is, és rendkívül sérülékeny a beszédfejlõdés és más kognitív működések fejlõdése idején. Lehetséges, hogy a kisülések NREM alvásban való túlnyomó jelentkezése is meghatározó tényezõ az alvásbeli memóriakonszolidáció megzavarása révén. A perisylvian epilepsziák spektruma életkori meghatározottságú, enyhétõl a súlyosig terjedõ „epilepsziás encephalopathia”, amely erre a meghatározott területre korlátozódik, és amelyben a kognitív tünetek hátterrében a kognitív fejlõdést akadályozó epilepsziás kisülések állnak.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A cyclothym affektív temperamentum és a hypertonia kapcsolata

NEMCSIK János, BATTA Dóra, KŐRÖSI Beáta, RIHMER Zoltán

Az affektív temperamentumok (cyclothym, hyperthym, depresszív, szorongó, ingerlékeny) a személyiség stabil részét képezik, serdülőkor után csupán kismértékű változatosságot mutatnak. Kapcsolatuk a pszichopatológia több területével is leírásra került; a depresszív temperamentum szerepet játszik a major depresszió, a cyclothym a bipoláris II-es betegség, a hyperthym a bipoláris I-es betegség kialakulásában. Emellett az utóbbi évtized kutatásainak eredményei azt igazolják, hogy az affektív temperamentumok a szomatikus betegségekkel is összefüggésbe hozhatók. A hypertoniával, úgy tűnik, legszorosabb kapcsolatban a cyclothym temperamentum áll. A hypertonia prevalenciája és a domináns cyclothym temperamentum kapcsolata mellett a kórelőzményben előforduló cardiovascularis események is gyakoribbnak bizonyultak a domináns cyclothym temperamentum jelenléte mellett. Krónikus hypertoniás betegekben a cyclothym temperamentum mértéke magasabb szisztolés vérnyomásértékkel, nőbetegeknél a hypertonia korábbi kialakulásával függött össze. A kapcsolatok hátterében elsősorban a közös rizikófaktorok (dohányzás, elhízás, alkoholizmus) cyclothym temperamentum melletti gyakoribb jelenléte állhat. A személyiségtípusok, ezeken belül is az affektív temperamentumok és a szomatikus betegségek kapcsolatának vizsgálata segíthet a nagyobb rizikójú alcsoportok azonosításában.

Ideggyógyászati Szemle

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19-járvány neurológiai vonatkozásai

BERECZKI Dániel, STANG Rita, BÖJTI Péter, KOVÁCS Tibor

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19- jár­vány 2020 tavaszára világszerte elterjedt, gyors és haté­kony reakciót igényelve össztársadalmi szinten, és az egész­­ségügyi ellátás szervezésében is. A COVID-19 fő tünetének a lázat, a köhögést és a nehézlégzést tartják. A légzőszervi érintettségen túl a fertőzés egyéb panaszokat és tüneteket is okozhat. Az eddigi adatok alapján neuro­lógiai jellegű panaszok és tünetek a kórházba kerülő COVID-19-betegek 30–50%-ánál előfordulnak, és gyakrabban jelentkeznek a súlyos állapotú eseteknél. Leírtak a COVID-19-hez társuló klasszikus akut neurológiai kórképeket is. A COVID-19-ellátásra fókuszáló egészségügyi ellátórendszerekben az egyéb akut ellátást igénylő kórképek szakellátásának visszaesését figyelték meg. A COVID-19-járvány során fontos feladat a krónikus neurológiai kórképekben szenvedők folyamatos ellátásának biztosítása is. A jövő feladata lesz a COVID-19 járvány által az egyéb neurológiai kórképekre kifejtett hatások felmérése, valamint annak megítélése, hogy a SARS-CoV-2 koronavírus által okozott fertőzés járhat-e késői neurológiai szövődményekkel.

Lege Artis Medicinae

Atherosclerosis: Egy ősi folyamat új értelmezésben

REIBER István

Az atherosclerosis folyamata gyermekkorban kezdődik és a szervezet haláláig tart. A legtöbb cardiovascularis betegség és halálozás hátterében atheroscleroticus érelváltozások állnak. A folyamat maga több ezer éves, de komplex patofiziológiáját csak mára kezdjük ismerni és érteni. A ma rendelkezésre álló bizonyítékok alapján úgy gondoljuk, hogy az atherosclerosis a nagy és közepes artériák olyan krónikus gyulladásos betegsége, amelyet oxidatív és egyéb módosulást szenvedett lipoproteinek, im­munsejtek és az extracelluláris mátrix subendothelialis felhalmozódása jellemez. A veleszületett és a szerzett immunitás az atherogenesis olyan összetett szabályozó rendszere, amely adott esetben a pro­athe­rogen gyulladásos és az atheroprotectiv gyulladásellenes folyamatokat irányítva fokozza a plakkok progresszióját, vagy éppen stabilizálja azokat. Az atherogenesis folyamatairól nyert egyre bővülő ismereteinkkel tovább javíthatjuk a cardiovascularis rizikóállapotok meghatározását, és ennek következtében személyre szabottabb terápiás stratégiákat alkalmazhatunk.

Lege Artis Medicinae

Az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat

HARGITTAY Csenge, GONDA Xénia, MÁRKUS Bernadett, VÖRÖS Krisztián, TABÁK Gy. Ádám, KALABAY László, RIHMER Zoltán, TORZSA Péter

A cukorbetegség és a depresszió gyakran komorbid krónikus betegségek. Önmagukban is nagy betegségterhet jelentenek, azonban együttes előfordulásuk tovább növeli a cukorbetegség szövődményeinek számát, a morbiditást és a mortalitást. A két betegség közti kapcsolat kétirányú, amelynek hátterében már ismert és még csak feltételezett mechanizmusok állnak. A szerzők összefoglaló közleményének célja az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat bemutatása, illetve a gyógyszerek szénhidrát-anyagcserére gyakorolt hatásának elemzése. Az antidepresszívum-kezelés egyrészt javíthatja a betegek hangulatát, kognitív funkcióit és adherenciáját, amely pozitív hatással lehet a glükózháztartásra, másrészt a gyógyszerek metabolikus mellékhatásai ronthatják is a szénhidrát-anyagcserét. A metabolikus mellékhatások szempontjából a szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók a legelőnyösebbek, a triciklikus antidepresszívumok és a monoaminoxidáz-gátlók szoros kontroll mellett alkalmazhatók. A szerotonin- és noradrenalinvisszavétel-gátlók a noradrenerg aktiválási úton keresztül ronthatják a glykaemiás kontrollt. Az újabb típusú antidepresszívumok hatása pedig pozitív vagy semleges. A depresszió szű­ré­sével és időben elkezdett kezelésével csökkenthetők a két betegség komorbiditásából származó komplikációk. A cukorbetegek dep­ressziójának kezelése során pedig fontos az antidepresszívumok metabolikus mellékhatásainak a figyelembevétele, és a szénhidrátháztartás szorosabb ellenőrzése.

Hypertonia és Nephrologia

Ritmuszavarok hypertoniában

ZÁMOLYI Károly

A hypertonia a cardiovascularis betegségek – szívelégtelenség, coronariabetegség, stroke és krónikus veseelégtelenség – fő és leggyakoribb rizikófaktora. A hypertoniás szívbetegség egyik klinikai manifesztációja a különböző ritmuszavarok megjelenése, amely a myocardium strukturális és funkcionális patofiziológiai változásával magyarázható. Hypertoniában a leggyakoribb ritmuszavar a pitvarfibrilláció, de más supraventricularis és kamrai arrhythmiák is előfordulnak főleg balkamra-hypertrophia vagy szívelégtelenség esetén.