Ideggyógyászati Szemle

Krónikus gyulladásos polyneuropathiák

BENICZKY Sándor, VÉCSEI László

2005. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2005;58(01-02)

Összefoglaló közlemény

A környéki idegek, valamint a spinalis ganglionok károsodását okozó immun-, illetve gyulladásos mechanizmust egyre több kórkép hátterében lehet kimutatni. Ezeknek a betegségeknek a pontos diagnosztizálása igen fontos, hiszen a betegek többsége a megfelelõ immunmoduláns- terápiára jól reagál. Mivel nincs olyan specifikus marker, ami ezekre a kórképekre jellegzetes volna, ezért a diagnosztikai folyamat során a klinikai, a neurofiziológiai, valamint a laboratóriumi adatok összetett áttekintése, mérlegelése szükséges a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben a közleményben a krónikus gyulladásos neuropathiák különbözõ típusainak diagnosztikáját és kezelését foglaltuk össze.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Moussong-Kovács Erzsébet 1921-2004

HUSZÁR Ilona

Megemlékezni valakirõl, aki évtizedeken keresztül a szakma élvonalában tevékenykedett, akit tisztelet övezett munkásságáért és szeretet vett körül emberségéért, rendkívül nehéz. Fokozza ezt a nehézséget emberi és szakmai érdeklõdésének sokszínűsége is, amely az oktatás, a kutatás, a mindennapi orvosi tevékenység területén egyaránt jellemzõ volt rá, és kiterjedt hazai és nemzetközi szakmapolitikai, társadalmi munkásságára is.

Ideggyógyászati Szemle

Végtagövi izomdisztrófiát okozó kalpaindefektus egy magyar családban

HORVÁTH Rita, WALTER C. Maggie, LOCHMÜLLER Hanns, HÜBNER Angela, KARCAGI Veronika, PIKÓ Henriett, TÍMÁR László, KOMOLY Sámuel

A végtagövi izomdisztrófiák (limb girdle, LGMD) csoportja klinikai és genetikai szempontból igen heterogén. A betegség fõ tünete a proximális végtagizmok progresszív gyengesége és atrophiája. A szerzõk végtagövi izomdisztrófiában szenvedõ két lánytestvér esetében klinikai, izomhisztológiai, immunhisztokémiai és Western-blot-vizsgálatok eredményét ismertetik. A genetikai szempontból informatív családnál haplotípus-analízis is történt autoszomális recesszív végtagövi izomdisztrófiát okozó gének irányában. Az összes elvégzett vizsgálat eredménye alapján a kalpain-3- (CAPN3-) gén defektusának lehetõsége vetõdött fel. A CAPN3-gén direkt szekvenálása során összetett (compound) heterozigóta állapotot sikerült igazolni két olyan mutációra, amelyeket végtagövi izomdisztrófiában szenvedõ betegek esetében már leírtak a szakirodalomban, így patogén szerepük egyértelműen bizonyított. A szerzõk közleményükkel felhívják a figyelmet arra, hogy a végtagövi izomdisztrófiák pontos diagnosztikájában célravezetõ módszer e kombinált stratégia alkalmazása.

Ideggyógyászati Szemle

Szédülés - vertigo Alarmírozó tünet a vertebrobasilaris rendszer keringési zavaraiban - II. rész

FAZEKAS András

A szédülés/vertigo a klinikai orvoslásban - hasonlóan a fejfájáshoz - az egyik leggyakoribb panasz és tünet, amellyel a beteg orvoshoz fordul. A neurológiában - ellentétben a fejfájással, ahol önálló fejfájáskórképek (például a migrén) mellett a fejfájás különbözõ kórfolyamatok tüneteként is jelentkezik - a szédülés/vertigo nem önálló betegség, hanem egy tünet, amely számos kórképben fordulhat elõ. A differenciáldiagnózis csak gondos, interdiszciplináris gondolkodás és tevékenység révén valósítható meg, hiszen a vestibularis, neurológiai és pszichiátriai betegségek - mint kóroki tényezõk - sokszor együttesen szerepelnek a tünetek elõidézésében, és az egyes kórfolyamatok között átfedések is lehetnek. A szerzõ a vertebrobasilaris rendszer keringési zavarait okozó állapotokat részletesen ismerteti. Elsõdleges szempontként elemzi a vertigo mint alarmírozó tünet jelentõségét, gyakoriságát, okait a különbözõ kóros állapotokban. Felhívja a figyelmet a hátsó scala keringési zavaraiban hevenyen kialakuló életveszélyes állapotokra és azok idõben történõ kórismézésének fontosságára. Igyekszik eloszlatni a stroke-ellátásban ez idõ szerint még uralkodó nihilisztikus szemléletet, hangsúlyozva a thrombolysis és az intervencionális radiológiai beavatkozások jelentõségét ezekben a súlyos állapotokban, amelyek a gyógyulás egyetlen esélyét jelenthetik a betegek számára. Az újabb vascularis események korszerű gyógyszeres prevenciója ugyanakkor minden klinikus számára fontos és kötelezõ feladat.

Ideggyógyászati Szemle

A perisylvian agyi hálózat (angol nyelven)

HALÁSZ Péter, KELEMEN Anna, CLEMENS Béla, SARACZ Judit, ROSDY Beáta, RÁSONYI György, SZŰCS Anna

Ebben a munkában adatokat szolgáltatunk a gyermekkori benignus fokális epilepsziák, a Landau-Kleffner-szindróma és az alváskori elektromos status epilepticus szindrómák egységes szemléletéhez, úgy tekintve õket, mint ismeretlen eredetű, átmeneti, életkorfüggõ, nem laesiós, genetikailag meghatározott epileptogén rendellenességek spektrumát. E szindrómák elektroklinikai tünetei a perisylvian kognitív hálózat és a thalamocorticalis asszociatív rendszer különbözõ mértékű bevontságát tükrözik. Ezeket az epilepsziás tünetegyütteseket a rohamok viszonylagos ritkasága vagy hiánya, ugyanakkor a regionális interictalis epileptiform kisülések nagy gazdagsága jellemzi. Az interictalis kognitív deficit tüneteinek természete és súlyossága szorosan összefügg az interictalis kisülések számával és a hálózaton belüli lokalizációjával. Kimutatott, hogy a tüske-hullám EEG-kisülések hátterében „túlizgalom” (tüske) és „túlgátlás” (hullám) állapotok váltakozása áll. A hullámban reprezentált túlgátlás interferálhat nagyobb sejtpopuláció folyamatos depolarizációjának lehetõségével, ami a manifeszt rohamok feltétele. A túlgátlás egyidejűleg a kognitív folyamatok hátterében feltételezhetõ gyors (gamma) aktivitással is interferál. Mindez magyarázhatja a ritka rohamok és a súlyos kognitív deficit (kognitív epilepszia) látszólag ellentmondó egyidejű jelenlétét. A szindrómakontinuum idõbeli lefolyása fontos agyi fejlõdésbeli mérföldköveket érint. A gyakori epileptiform kisülések befolyásolják a perisylvian hálózat fejlõdését, amely elhúzódik a korai gyermekkort követõen is, és rendkívül sérülékeny a beszédfejlõdés és más kognitív működések fejlõdése idején. Lehetséges, hogy a kisülések NREM alvásban való túlnyomó jelentkezése is meghatározó tényezõ az alvásbeli memóriakonszolidáció megzavarása révén. A perisylvian epilepsziák spektruma életkori meghatározottságú, enyhétõl a súlyosig terjedõ „epilepsziás encephalopathia”, amely erre a meghatározott területre korlátozódik, és amelyben a kognitív tünetek hátterrében a kognitív fejlõdést akadályozó epilepsziás kisülések állnak.

Ideggyógyászati Szemle

A corticobasalis degeneráció diagnózisának ismérvei

FARSANG Marianna, TAKÁTS Annamária, SZIRMAI Imre, KOVÁCS Tibor

A corticobasalis degenerációt 1968-ban Rebeiz, Kolodny és Richardson írta le mint aszimmetrikus akinesissel-rigorral, dystoniával, apraxiával, myoclonussal és dementiával járó klinikai szindrómát. Patológiailag jellemzõ a frontális és parietalis atrophia, az idegsejtpusztulás, a gliosis és az „achromasiás” idegsejtek (valamint újabban az úgynevezett „astrocytaplakkok”). A corticobasalis degeneráció ritka, illetve ritkán felismert betegség, gyakran tévesztik össze Parkinson-kórral. A Lang-féle diagnosztikai kritériumok szerint rigor és a corticalis tünetek (apraxia, corticalis érzészavar, idegen kéz szindróma) közül egy jelenlétekor, vagy aszimmetrikus rigor, dystonia és fokális reflexmyoclonus esetén diagnosztizálható corticobasalis degeneráció. Kizáró kritérium a betegség korai szakaszában megjelenõ dementia és vertikális tekintészavar (elkülönítése a primer dementiáktól és a progresszív szupranukleáris bénulástól), a nyugalmi tremor és a hosszú ideig jó hatású levodopakezelés (a Parkinson-kórban tapasztalttal szemben), valamint a súlyos autonóm zavarok (multiszisztémás atrophiában jellemzõ) és a képalkotó vizsgálatokkal kimutatott egyéb olyan eltérés, amely a tünetekért felelõssé tehetõ. A kizáró kritériumok némelyike napjainkban már nem állja meg a helyét, így a betegség korai tünete lehet a dementia is. Betegünk esetének ismertetésével, a szakirodalom áttekintésével hívjuk fel a figyelmet a betegségre.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A cyclothym affektív temperamentum és a hypertonia kapcsolata

NEMCSIK János, BATTA Dóra, KŐRÖSI Beáta, RIHMER Zoltán

Az affektív temperamentumok (cyclothym, hyperthym, depresszív, szorongó, ingerlékeny) a személyiség stabil részét képezik, serdülőkor után csupán kismértékű változatosságot mutatnak. Kapcsolatuk a pszichopatológia több területével is leírásra került; a depresszív temperamentum szerepet játszik a major depresszió, a cyclothym a bipoláris II-es betegség, a hyperthym a bipoláris I-es betegség kialakulásában. Emellett az utóbbi évtized kutatásainak eredményei azt igazolják, hogy az affektív temperamentumok a szomatikus betegségekkel is összefüggésbe hozhatók. A hypertoniával, úgy tűnik, legszorosabb kapcsolatban a cyclothym temperamentum áll. A hypertonia prevalenciája és a domináns cyclothym temperamentum kapcsolata mellett a kórelőzményben előforduló cardiovascularis események is gyakoribbnak bizonyultak a domináns cyclothym temperamentum jelenléte mellett. Krónikus hypertoniás betegekben a cyclothym temperamentum mértéke magasabb szisztolés vérnyomásértékkel, nőbetegeknél a hypertonia korábbi kialakulásával függött össze. A kapcsolatok hátterében elsősorban a közös rizikófaktorok (dohányzás, elhízás, alkoholizmus) cyclothym temperamentum melletti gyakoribb jelenléte állhat. A személyiségtípusok, ezeken belül is az affektív temperamentumok és a szomatikus betegségek kapcsolatának vizsgálata segíthet a nagyobb rizikójú alcsoportok azonosításában.

Nővér

A sebkezelés fejlődésének története

SZABÓNÉ Révész Erzsébet

A sebellátás kezdete több ezer évre nyúlik vissza. Ahhoz, hogy a ma használatos nedves sebkezelés ilyen hatékony lehessen, rögös út vezetett. A sebkezeléshez szükséges lokális folyamatok ismerete, a sebek ellátásához szükséges anyagok hatékonyságának feltérképezése, a sérülés okozta vérzéscsillapítás és traumás sokk kezelése, a sebesülés során bejutott kórokozók elpusztítása, a sebellátás során az optimális higiéniai viszonyok biztosítása, a krónikus sebek esetében az alapbetegség kezelése mind-mind hozzájárult ahhoz, hogy ma hatékony ellátást tudjunk biztosítani. Az évezredek során zajló sorozatos háborúk nagyban segítették a sebkezelés fejlődését, hiszen napjainkban is sok olyan fejlesztés ismert, amelyet a mindennapi gyakorlatban való elterjedése előtt a hadsereg már használt.

Ideggyógyászati Szemle

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19-járvány neurológiai vonatkozásai

BERECZKI Dániel, STANG Rita, BÖJTI Péter, KOVÁCS Tibor

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19- jár­vány 2020 tavaszára világszerte elterjedt, gyors és haté­kony reakciót igényelve össztársadalmi szinten, és az egész­­ségügyi ellátás szervezésében is. A COVID-19 fő tünetének a lázat, a köhögést és a nehézlégzést tartják. A légzőszervi érintettségen túl a fertőzés egyéb panaszokat és tüneteket is okozhat. Az eddigi adatok alapján neuro­lógiai jellegű panaszok és tünetek a kórházba kerülő COVID-19-betegek 30–50%-ánál előfordulnak, és gyakrabban jelentkeznek a súlyos állapotú eseteknél. Leírtak a COVID-19-hez társuló klasszikus akut neurológiai kórképeket is. A COVID-19-ellátásra fókuszáló egészségügyi ellátórendszerekben az egyéb akut ellátást igénylő kórképek szakellátásának visszaesését figyelték meg. A COVID-19-járvány során fontos feladat a krónikus neurológiai kórképekben szenvedők folyamatos ellátásának biztosítása is. A jövő feladata lesz a COVID-19 járvány által az egyéb neurológiai kórképekre kifejtett hatások felmérése, valamint annak megítélése, hogy a SARS-CoV-2 koronavírus által okozott fertőzés járhat-e késői neurológiai szövődményekkel.

Lege Artis Medicinae

Cardiovascularis prevenció 2021 – az Európai Kardiológiai Társaság 2021. évi irányelvei. Lakossági szintű és betegségspecifikus cardiovascularis prevenció

VÁLYI Péter, KÉKES Ede

Négyrészes közleményünkben a cardiovascularis prevenció jelenlegi helyzetét tekintjük át az Európai Kardiológiai Társaság 2021. évi irányelve alapján. Az 1. részben a kockázati tényezőket, a kockázatfelmérést, az életkori sajátosságokat, a befolyásoló tényezőket, beleértve a diabetes mellitust és a krónikus vesebetegséget tárgyaltuk. A 2. részben a cardiovascularis koc­kázatot befolyásoló társbetegségeket, a 3. részben a személyre szabott cardiovascularis prevenciót, az egyes kockázati tényezők kezelését tekintettük át, beleértve az életmódi tényezők optimalizálását, a lipidszintek, a magas vérnyomás kezelését és az antithromboticus terápiát. A 4. részben a lakossági szintű prevenciós beavatkozásokkal (fizikai tevékenység, étrend, dohányzás, alkoholfogyasztás), a kormányzati és nem kormányzati szintű beavatkozások jelentőségével foglalkozunk. Röviden is­mer­tetjük a cardiovascularis prevenció el­veit coronariabetegségben, szívelégtelenségben, cerebrovascularis be­teg­ségekben, kró­nikus vesebetegségben, pit­varfibrilláció­ban, valamint multimorbiditás esetén.

Lege Artis Medicinae

Atherosclerosis: Egy ősi folyamat új értelmezésben

REIBER István

Az atherosclerosis folyamata gyermekkorban kezdődik és a szervezet haláláig tart. A legtöbb cardiovascularis betegség és halálozás hátterében atheroscleroticus érelváltozások állnak. A folyamat maga több ezer éves, de komplex patofiziológiáját csak mára kezdjük ismerni és érteni. A ma rendelkezésre álló bizonyítékok alapján úgy gondoljuk, hogy az atherosclerosis a nagy és közepes artériák olyan krónikus gyulladásos betegsége, amelyet oxidatív és egyéb módosulást szenvedett lipoproteinek, im­munsejtek és az extracelluláris mátrix subendothelialis felhalmozódása jellemez. A veleszületett és a szerzett immunitás az atherogenesis olyan összetett szabályozó rendszere, amely adott esetben a pro­athe­rogen gyulladásos és az atheroprotectiv gyulladásellenes folyamatokat irányítva fokozza a plakkok progresszióját, vagy éppen stabilizálja azokat. Az atherogenesis folyamatairól nyert egyre bővülő ismereteinkkel tovább javíthatjuk a cardiovascularis rizikóállapotok meghatározását, és ennek következtében személyre szabottabb terápiás stratégiákat alkalmazhatunk.