Ideggyógyászati Szemle

[A rituximab hatása a myasthenia gravis prognózisára: egy központú, törökországi tapasztalat]

GÖL Fatih Mehmet 1, KARA Fatma 1, BOZ Merve 1, MUTLU Abdüssamet 1, KARAKULLUKÇU Serdar 2, BOZ Cavit 1

2022. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2022;75(09-10)

DOI: https://doi.org/10.18071/ISZ.75.0351

Eredeti közlemény

Journal Article

Szöveg nagyítása:

-
+

[A terápiára nem reagáló myasthenia gravis- (MG-) betegek kezelése fontos problémát jelent. Vizsgálatunk célja az volt, hogy megvizsgáljuk a rituxi­mab- (RTX-) kezelés hatását az acetilkolin-receptor-ellenes autoantitest-pozitív (AChR-Ab+), az izomspecifikus kináz-ellenes autoantitest-pozitív (MuSK-Ab+), a szeronegatív és a dupla szeropozitív MG-ben szenvedő betegek esetében.

A vizsgálatba 19 olyan MG-beteget vontunk be, akiket 2015 és 2020 között RTX-szel kezeltek. Retrospektív módon összegyűjtöttük a betegek demográfiai és klinikai adatait, valamint értékeltük az MG prognosztikus prediktorait. Feljegyeztük az RTX-kezelés előtti (pre-RTX) és utáni (post-RTX) MGFA-PIS-értékeket (MGFA-PIS: Myasthenia Gravis Foundation of America Post-Intervention Status).

10 beteg (52,6%) volt AChR-Ab+, hat beteg (31,6%) volt MuSK-Ab+, egy beteg (5,3%) volt szeronegatív, és két beteg (10,5%) volt dupla szeropozitív. A pre-RTX szteroiddózis 38,9 ± 5,7 (25–45) volt, a post-RTX szteroiddózis pedig 10,5 ± 10,3 (0–30) (p < 0,001). A post-RTX szteroid-kezelés a 19 betegből hat esetében vált szükségtelenné (p = 0,041). A post-RTX-utánkövetés során mindössze három beteg kapott intravénás immunglobulint (p < 0,001). Az RTX-kezelés utáni 12. hónapban az MGFA-PIS-pontszám kilenc beteg (47,3%) esetében minimális vagy jobb értékeket mutatott, 18 beteg (94,7%) esetében pedig javuló vagy jobb manifesztációt (p-érték: 0,004; <0,001).

Következtetés – Az RTX-kezelés utáni MGFA-PIS-pontszám-javulás hasonló volt a MuSK-Ab+ és az AChR-Ab+ betegek körében. A szeronegatív és a dupla szero­pozitív MG-betegek esetében elégtelen mennyiségű adat keletkezett. Az RTX-kezelés megfontolandó a megfelelően kiválasztott, terápiarezisztens MuSK-Ab+ és AChR-Ab+ MG-betegek esetében.]

AFFILIÁCIÓK

  1. Karadeniz Technical University Faculty of Medicine, Department of Neurology, Trabzon, Turkey
  2. Rize Provincial Directorate of Health, Rize, Turkey

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Serdülők alvásminősége az internethasználattal összefüggésben

FUSZ Katalin , BENCSIK Viktória, DEÁK András, TAKÁCS Krisztina, PAKAI Annamária, OLÁH András, SOMLAI Eszter

Jelen vizsgálatunk korábbi kutatásunk folytatása, célja a serdülők alvásminőségének felmérése az internethasználat tükrében. Keresztmetszeti, kvantitatív, leíró jellegű kérdőíves felmérést végeztünk általános és középiskolai tanulmányokat végző, 12–18 éves diákok körében (n = 308). Saját szerkesztésű kérdőívet, az alváshigiénés szabályok skáláját és az Athén Insomnia Skálát alkalmaztuk. Az Athén Insomnia Skálán átlagosan 5,39 ( 3,93) pontot értek el, a serdülők 17%-a insomniásnak tekinthető. A diákok átlagosan 1,27 (1,04) órát néznek filmet naponta, és 47%-uk több mint két órán keresztül használja az internetet naponta. Negatívan befolyásolja az alvásminőséget a napi túlzott internet­hasz­nálat (p < 0,001) és az elalvás előtti okoseszköz-haszná­lat (p = 0,002). A stressz az internethasználattal párhuza­mosan nő (p = 0,001). Akik jobban alszanak, jobban teljesítenek az iskolában (p = 0,034). A túlzott okoseszköz-használat összefügg a magasabb stressz-szinttel, a rosszabb alvásminőséggel. Célunk a szülők és a serdülők figyelmének felhívása az internethasználat csökkentésére, a romló alvásminőség lehetséges következményeire.

Ideggyógyászati Szemle

[Az ultrakorai klipelés hatása a túlélésre és a neurológiai kimenetekre súlyos stádiumú, aneurysmaruptura okozta subarachnoidealis vérzés esetén]

ŞIMSEK Osman, AKINCI Tolgay Ahmet

[A European Stroke Organisation irányelvei szerint az aneurysmaruptura okozta subarachnoidealis vér­zést (aSAH) a lehető leghamarabb kezelni kell. Mind­azon­által, a beavatkozás optimális ideje, és az általa elérhető előnyök egyelőre még nem tisztázottak. Célunk ezért az volt, hogy megvizsgáljuk az ultrakorai klipelés hatását a túl­élésre és a neurológiai kimenetekre súlyos stádiumú, an­eurysmaruptura okozta subarachnoidealis vérzések esetén.

Retrospektív vizsgálatunkba bevontuk mind­azokat a súlyos stádiumú, aneurysmaruptura okozta subarachnoidealis vérzésben szenvedő betegeket, akiket 2001. január 1. és 2020. december 31. között a Trakya Egyetemi Kórházban ultrakorai klipeléssel kezeltek. Ele­mez­tük a bevont betegek neurológiai kimeneteit és morta­litási adatait. Értékeltük az ultrakorai klipelés (definíció szerint a tünetek jelentkezése utáni 6 órán belüli beavat­ko­zás) kimenetekre gyakorolt hatását.

813 beteg közül 212 felelt meg a bevonási kritériumoknak. A bevont betegek 55,2%-a nő (n=117), 44,8%-a férfi (n=95) volt. Az átlagos életkor 58,3 ± 13,7 volt. A Glasgow Kimeneti Skála pontszámai szignifikánsan különböztek az életkori csoportok, a subarachnoidealis vérzés súlyossága, az ismételt vérzés, illetve a vasospasmus előfordulása szerint. Az ultrakorai klipelés hatására csökkent a mortalitás, és a többi kedvező kimenet is szignifikánsan gyakoribb volt ebben a csoportban.

Azon aSAH-betegek körében, akiket kórházunkban ultrakorai klipeléssel kezeltünk, szignifikánsan alacsonyabb mortalitás alakult ki, és egyéb kimeneteik is szignifikánsan jobbak lettek. A különbség szignifikáns volt a legutóbbi évtizedben (2010–2020) kezeltek és az 50 évesnél fiatalabbak esetén.]

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepsziák genetikus etiológiájára utaló EEG-eltérések

CLEMENS Béla, PUSKÁS Szilvia, DÖMÖTÖR Johanna

Minden epilepszia örökletes és szerzett tényezők együttes hatására alakul ki, ezért a gyakorlatban minden beteg esetében törekedni kell a szerzett és genetikus tényezők szerepének minél alaposabb elemzésére. A szerzők e gondolat jegyében felidézik mindazokat a hagyományos EEG-felvételeken megjelenő eltéréseket, amelyek a genetikus eredetre utalnak, és egyben az epilepsziák építőköveit jelentő endofenotípusok. Ezek a következők: spontán vagy hiperventilációra jelentkező generalizált tüske-hullám minta, fotoszenzitivitás, fokális tüskepotenciálok, 4–7 Hz θ-ritmus, occipitalis intermittáló ritmusos δ-aktivitás, φ-rit­mus, generalizált monomorf α típusú háttér­tevé­keny­ség. A szerzők a régebbi ismereteket kiegészítik újabbak­kal, amelyek a minták eredeti leírásától napjainkig a szakmai irodalomban megjelentek. A munka tartalmazza az említett EEG-aktivitások (minták) rövid leírását, ahol is­mert, ott az idegélettani hátteret, az életkorral és az epilepsziákkal mutatott együttállást. A mintáknak patogenetikus, patoplasztikus jelentése van, ami a kórkép várható súlyosságára, kezelhetőségére és prognózisára utal. Ez fontos kiegészítő információ, amit a szindróma megjelölése önmagában nem tartalmaz. A szerzők példát adnak arra, miként lehet a diagnosztikai epilepszia­kategóriákat idegélettani tartalommal és örökletességre vonatkozó adatokkal megtölteni. A minták örökletessége az általuk jelzett agyi állapot örökletességére utal, ami a családtervezésben felhasználható adat.

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19 és krónikus fájdalom: online felmérés a pandémia alatt fájdalommal élő, ellátásban nem részesülő személyek körében

NEMES Annamária, CSABAI Márta, SZOK Délia

A Covid-19-járvánnyal járó problémák a krónikusbeteg-populációkra vannak a legrosszabb hatással. A stressz, a mindennapi rutin felbomlása, családi problémák, a megbetegedés és az ellátás nehezítettsége miatt a krónikus fájdalommal élők az egyik kiemelkedően veszélyeztetett csoport. Ezért elengedhetetlen felmérni ennek a csoportnak a helyzetét, pszichés jóllétét. A jelen kérdőíves felmérés célja a következő volt: a krónikus fájdalommal élő személyek felmérése a Covid-19-pan­dé­mia alatt, kitérve a fájdalommal összefüggésbe hozható pszichés háttértényezőkre, mint a depresszió, az érzelemszabályozás, az alexithymia, a jóllét, az egészségértés és a társas támogatás.

A felmérés 158 főt vizsgált, akiknél legalább 3 hónapja állt fenn valamilyen fájdalom, de orvosi ellátásban nem részesültek. Az adatfelvétel két időpontban zaj­lott: 2021. februárban és decemberben. A pandémiára való tekintettel a felmérés online, kérdőíves módszerrel zajlott. A felmérés során a következő hat pszichológiai tesztet alkalmaztuk: Torontói Alexithymia Skála, Beck Dep­resszió Kérdőív rövidített változata, Érzelemszabályozási Nehézségek Kérdőív, Multidimenzionális Észlelt Társas Támogatás Kérdőív, az egészségértést mérő Chew-kér­dé­sek és a WHO Jóllét Kérdőív.

A vizsgálati személyek életkora 20–80 év közötti, 140 (88%) nő. Negyvenkét fő (27%) érte el a súlyos alexithymia mértékét. Depresszió 118 főnél (75%) volt kimutatható, melyből 72 fő (46%) enyhe, 26 fő (16%) közepesen súlyos és 20 fő (13%) súlyos depresszióval érintett. A fájdalom mértéke és az alexithymia [r(158) = 0,16, p = 0,004], a depresszió [r(158) = 0,41, p < 0,001], az érzelemszabályozási nehézségek [r(158) = 0,26, p = 0,004], az egészségértési és érzelemszabályozási nehézségek [r(158) = 0,25, p = 0,001] között pozitív, szignifikáns korreláció volt kimutatható.

A fájdalommal élő személyeket jellemző komorbiditások (szorongás, hangulatzavar, alvászavar) mellett a járvány indukálta hosszan tartó szociális izoláció, stressz és a félelem magyarázhatja a depresszió, az ér­ze­lemszabályozási nehézségek és az egészségértési problémák magas arányát a vizsgált mintában, amik tovább súlyosbítják az alexithymia és a fájdalom mértékét. Ezek alapján fontos felhívni a szakemberek figyelmét az érintett személyek megfelelő egészségügyi ellátására és edukációs szükségleteire.

Ideggyógyászati Szemle

[A hosszú latenciájú reflexválaszoknak és a kevert idegek csendes periódusainak összehasonlítása különböző hipokinetikus mozgási rendellenességekben]

TURK Bengi Gul , GUNDUZ Aysegul , KIZILTAN Gunes , ERDEMIR-KIZILTAN Meral

[A hosszú latenciájú reflexválaszoknak és a kevert idegek csendes periódusainak elektrofiziológiai módszerekkel való vizsgálata lehetővé teszi a központi ideg­rendszer szenzomotoros funkcióinak tanulmányozását. Jelen vizsgálatunk célja a hosszú latenciájú reflexválaszok és a kevert idegek csendes periódusainak összehasonlí­tása volt különböző hipokinetikus mozgási rendelle­nes­sé­gekben, annak érdekében, hogy olyan elektrofiziológiai jeleket ta­lál­junk, amelyek alkalmasak megkülönböz­te­tésükre.

39 idiopathiás Parkinson-kórban (IPD), 12 mul­tiszisztémás atrófiában (MSA), 10 corticobasalis szind­rómában (CBS), 5 progresszív szupranukleáris paresisben (PSP) szenvedő beteget és 26 egészséges kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba. Min­den résztvevő esetében rögzítettük a szegmentális reflexet, a hosszú latenciájú reflexeket és a kevert idegek csendes periódusait.

C-reflex-, hosszú latenciájú reflex-I- és hosszú latenciájú reflex-III-válaszokat nem kaptunk PSP-ben szenvedő betegeknél. A hosszú latenciájú reflex­amplitúdó/F-amplitúdó arány szignifikánsan alacsonyabb volt az IPD- és a PSP-bete­geknél, mint az egészséges kont­rollszemélyek­nél (p=0,036, p=0,006). A kevert idegek csendes perió­du­sának végén je­lent­kező latenciák szignifikánsan hosszabbak voltak az IPD-, az MSA- és a CBS-csoportokban, mint az egészséges kont­roll­személyeknél (p=0,026, p=0,050, p=0,008).

Véleményünk szerint a hosszú latenciájú ref­lexválaszok, különösen a C-reflex-válaszok rögzítése ígé­retes eszköz lehet a CBS és az MSA PSP-től való megkülönböztetésében. A klinikai leleteket és az agytörzsi reflex válaszokat egyaránt tartalmazó, prospektív vizsgálatok további információt nyújthatnak.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet Siófok, Magyarország 2023. október 26–28.

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás megközelítés és új evidenciák a neuromyelitis optica spektrum kezelésében

ILLÉS Zsolt

A neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) az esetek körülbelül 80%-ában AQP4-ellenanyaggal társul. A szeronegatív betegek körülbelül negyedében a központi idegrendszeri myelin oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellen mutatható ki ellenanyag, és ez a kórkép a MOG-ellen­anyag-asszociált betegség (MOGAD) elnevezést kapta. Jelen közlemény áttekinti az off-label azathioprin és myco­phenolat mofetil, valamint az evidenciákon alapuló B- és plazmasejt-depletio, az IL-6-jelátvitel és a komplement útvonal antagonizálás klinikai aspektusait NMOSD-ben. Az összefoglaló tárgyalja az NMOSD-terápia terhességi vonatkozásait, és a MOGAD – NMOSD-től eltérő – kezelési megközelítését. Az NMOSD kezelése kapcsán az utóbbi két évben több, III. fázisú klinikai tanulmányon alapuló I. osztályú evidencia jelent meg. A monoklonális ellenanyagokkal végzett vizsgálatok a rituximab (anti-CD20), az inebilizumab (anti-CD19), a tocilizumab (anti-IL6R), a satralizumab (anti-IL6R) és az eculizumab (anti-C5) hatékonyságát és biztonságosságát jelzik egyéb immunterápiákkal kombinálva vagy monoterápiában. A MOGAD kezelését bonyolítja, hogy az esetek körülbelül fele monofázisos, és a MOG ellenanyag a betegség lefolyása során spontán vagy kezelés hatására eltűnhet. A tartós immunszuppresszió igényét MOGAD-ban a relapsusterápiát követő, leépített orális szteroidkezelés után célszerű eldönteni. NMOSD-ben a fenntartó terápia folytatása javasolt terhesség és szoptatás alatt is, és ezt az optimális kezelés kiválasztásánál fertilis nőbetegeknél figyelembe kell venni. Az új evidenciák terápiarezisztens NMOSD-ben is több lehetőséget kínálnak, és a MOGAD kezelési stratégiája is körvonalazódik.

Ideggyógyászati Szemle

B-sejt-depletio a sclerosis multiplex terápiájában: új szereplő az ofatumumab

PUKOLI Dániel, VÉCSEI László

Az elmúlt évek kutatási eredményei bizonyították, hogy a B-lymphocyták döntő szerepet játszanak a sclerosis multiplex (SM) patogenezisében. A betegség folyamatának jobb megértése a B-sejteket célzó antitest-terápiák kifej­lesz­tését eredményezte, amelyek potenciális gyógyszerek lehetnek mind a relapszusos, mind a progresszív SM formáiban. A B-sejt-depletiós terápiák ezért mindinkább előtérbe kerülnek, és meghatározóak a betegség prog­ressziójának csökkentésében. Az első B-sejt-depletáló, anti-CD20 monoklonális antitest a rituximab volt, amit sclerosis multiplexben is vizsgáltak, és a kedvező eredményeket követően újabb gyógyszerek kerültek kifejlesz­tésre, hasonló támadásponttal. 2017-ben az FDA, 2018-ban az EMA is engedélyezte egy másik anti-CD20 mo­noklonális antitest, az ocrelizumab relapszáló-remittáló sclerosis multiplex (RRSM) és primer progresszív sclerosis multiplex (PPSM) terápiájában történő bevezetését. Ez különösen jelentős előrelépés volt a PPSM kezelésében, hiszen ez volt az első gyógyszer, ami bizonyítottan csök­kentette a progressziót PPSM-ben. A B-sejt-depletiós terápia új szereplőjeként nemrégiben lépett színre az ofatumumab, ami egy teljesen humán anti-CD20 mono­klonális antitest. A gyógyszer alkalmazását 2021 már­ciu­sá­ban az EMA is engedélyezte a sclerosis multiplex relapszáló formáiban (RSM). Összefoglalónkban részletesen bemutatjuk a jelenleg SM-ben alkalmazott anti-CD20 monoklonális antitest-terápiák hatásmechanizmusát és hatékonyságát.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A neuromyelitis optica spektrumbetegség együttes előfordulása myastenia gravisszal és más autoimmun kórképekkel

TRAUNINGER Anita, ÁCS Péter

Három eset bemutatása kapcsán szeretnék felhívni a figyelmet arra, hogy az egyébként ritka betegségnek számító neuromyelitis optica spektrumbetegség (NMOSD) szövődhet myasthenia gravisszal (MG). Szintén kiemelendő, hogy szisztémás lupus erithematosus (SLE), Sjögren-szindróma, rheumatoid arthritis fennállása esetén a differenciádiagnosztikát javasolt NMOSD irányába is kiterjeszteni – különösen akkor, ha három csigolyaszegmentum hosszú (vagy akár kiterjedtebb) myelitisre utaló gerinc-MR-eltérés vagy NMOSD-re jellegzetesnek tartható koponya-MR-eltérés jelentkezik.