Hírvilág

Atípusos HUS: a trombomodulin mutációinak szerepe

2011. AUGUSZTUS 15.

A haemolyticus uraemiás szindrómára (HUS) jellemzője a microangiopathiás haemolyticus anaemia, a thrombocytopenia és a veseelégtelenség. A HUS jellemző formája gyermekek esetében fordul elő verotoxint termelő baktériumok által okozott hasmenéssel együtt.

A HUS atípusos formája azonban bármely életkorban jelentkezhet, nem előzi meg hasmenés, és gyakran áll a hátterében genetikai tényező. Felmerült a komplementrendszer H faktorát kódoló gén szerepe, de más gének – például a trombomoduliné (TM) – is részt vehetnek a kórkép patogenezisében.

E feltételezés értékelésére most szerzők meghatározták a teljes trombomodulin-gén szekvenciáját 152, atípusos HUS-ban szenvedő beteg és 380 egészséges, illesztett kontrollszemély esetében. Hat különböző mutációt találtak hét beteg esetében (4,6%).

A mutációt szenvedett trombomodulin-génekkel kezelt, tenyésztett sejtekben csökkent a C3b komplementfaktor inaktiválásának a képessége. Emellett a mutáns TM gént tartalmazó sejtek kevésbé voltak képesek aktiválni a trombin által aktiválható fibrinolysis-inhibitort (TAFI).

A trombomodulin véralvadásgátló, gyulladásgátló és sejtvédő hatású. A trombomodulin-trombin komplex aktiválja a protein C-t, gátolva az aktivált V. és VIII. alvadási faktort. A trombomodulin kötődik az endothelialis sejtfelszíni proteáz által aktivált receptor-1-hez is, csillapítva a gyulladást. A trombomodulin által aktivált TAFI segít a C3a és C5a komplementfaktorok lebontásában.

A trombomodulin képes módosítani a komplementaktivációt, és ez arra utal, hogy valamely hasonló hatású szer hatásos lehet a HUS kezelésében, amelynek kezelésére egyébként kevés lehetőséggel rendelkezünk. Már ki is fejlesztettek egy rekombináns, humán, szolúbilis trombomodulint, amely hatásos a disszeminált intravascularis koaguláció kezelésében (J Thromb Haemost 2007; 5:31.)

Szemlézte: eLitMed.hu, dr. Lipták Judith, dr. Kern Dávid

Forrás: N Engl J Med 2009 Jul 23; 361:345.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A rovat további cikkei

Hírvilág

Hatástalan a glükózamin az ízületi gyulladással összefüggő derékfájás ellen

A népszerű glükozamin kiegészítő egy új tanulmány szerint kevés vagy semmilyen enyhülést sem nyújt osteoartritis okozta krónikus derékfájásra.

Hírvilág

Mennyit ér a vesém?

A miért illegális a szervkereskedelem? című interjúban Bognár Gergely bioetikus felvázolja e kérdéskör jelenségeit.

Hírvilág

Hasnyálmirigyrák - az alattomos gyilkos Meghalt Patrick Swayze

Orvosai tavaly diagnosztizálták Patrick Swayze betegségét. A kezeléseknek köszönhetően talpra állt, és hónapokig forgatta a "The Beast" c. új televíziós sorozatot. Önéletrajzi könyvet készült írni közösen feleségével.

Hírvilág

Valóban „egészségesebb” a patikai só? - Tények, tévhitek és ellentmondások a nátrium-kloriddal kapcsolatban

TAKÁCS Gábor, FITTLER András, BOTZ Lajos

Több mint egy éve indították útjára az interneten és különböző fórumokon azt a figyelmeztető hírt, hogy az étkezésre szánt konyhasó kálium-kloriddal kevert, dúsított, sőt akár 100%-ban csak azt tartalmazza. A hírközlő(k) és/vagy annak terjesztői még azt is kihangsúlyozták, összeesküvés elméletekhez illően, hogy ennek következtében a magyar lakosság tudtán és akaratán kívül nátriumszegény diétára van „fogva”. Még azt is megkockáztatták, hogy szerintük egy gyalázatos biológiai népirtásról van szó, hiszen csökken az „egészséges NaCl” bevitel és nő a szervezet számára igen „ártalmas KCl” fogyasztása. Ezáltal -írták embertársaik megsegítésére- számtalan betegségnek lehetünk áldozatai, sőt a krónikus bajainkból éppen ezért nem tudunk meggyógyulni (nemzőképtelenség, allergia, vesebetegség, magas vérnyomás).

Hírvilág

Bilasztin, nem szedáló antihisztamin használata krónikus urtikária esetén, már gyermekkorban is

Az allergiás betegségek, allergiás nátha, urtikária első vonalbeli kezelésére nem szedáló, második generációs antihisztaminok javasoltak. Az egyik legújabb második generációs antihisztamin a bilasztin, amellyel nemcsak felnőtt-, hanem gyermekvizsgálatok is történtek.

Kapcsolódó anyagok

Hírvilág

Hasnyálmirigyrák - az alattomos gyilkos Meghalt Patrick Swayze

Orvosai tavaly diagnosztizálták Patrick Swayze betegségét. A kezeléseknek köszönhetően talpra állt, és hónapokig forgatta a "The Beast" c. új televíziós sorozatot. Önéletrajzi könyvet készült írni közösen feleségével.

COVID-19

A SARS-CoV-2-re adott antitest válasz COVID-19 betegekben

A SARS-CoV-2 vírus fertőzés kapcsán még nem ismerjük pontosan a szervezet antitest válaszát, illetve az antitestek kimutatásának klinikai értékét sem tudjuk még felmérni.

Klinikum

A hyperuricaemia diétás vonatkozásai

MEZEI Zsuzsanna

A húgysav keletkezésének vannak endogen (purinszintézis, sejtpusztulás) és exogen (táplálkozás) forrásai. A kezelésnek tehát ennek megfelelően kell, hogy legyen nem csak endogen, hanem exogen útja is, ami magát a táplálkozást (és a helyes életvitelt is) foglalja magába.

Klinikum

A Janus-kináz-gátlás alapjai – mi történik a sejten belül? - A Figyelő 2017;1

POLGÁR Anna

A rheumatoid arthritis (RA) patomechanizmusának ismert résztvevői az aktivált T-sejtek által stimulált B-sejtek és a monocyta-macrophag rendszer sejtjei, amelyek jelentős mennyiségű gyulladásos citokint termelnek. A citokinek hatásukat a különböző sejteken megjelenő receptorok közvetítésével fejtik ki.

Gondolat

Kodálytól Kodályig - Interjú Somogyi-Tóth Dániellel

Somogyi-Tóth Dániel orgonaművész, karmesterrel, a Kodály Filharmónia Debrecen igazgatójával beszélgettünk az idei március hozta megváltozott világunkról, zenéről, működésről, tapasztalásokról.

1.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

TEVA Szimpózium
OKT 28.

2.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Novartis Szimpózium: megfontolások az SPSM kezelése kapcsán
OKT 28.

3.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Esetismertetések II.
OKT 28.

4.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Hazai neuroimmunológiai műhelyek: Szeged
OKT 28.

5.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Esetismertetések I.
OKT 28.