Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A vékonyrost-neuropathia elemzése

PÁL Endre

A vékonyrost-neuropathia a perifériás idegek vékony rostjainak szelektív károsodása miatt alakul ki. Számos gyakori betegség okozhatja, beleértve a cukorbetegséget, az autoimmun és endokrin rendellenességeket, de genetikai elváltozások miatt is előfordulhat.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Új autoantitestek jelentősége a vékonyrost-neuropathiában – esetismertetés

HOFGÁRT Gergely, TAKÁCS Lili, PÁL Endre, URBANCSEK Réka, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit

38 éves férfi beteget vizsgáltunk 2021 tavaszán 4 éve tartó, egyre gyakrabban jelentkező, hirtelen testhelyzetváltozás által provokált szédülés miatt. Rosszullétei alkalmával pulzusa 180/perc, szisztolés vérnyomása 180-200 Hgmm körüli. Nyugalmi pulzusa 90-100/perc, vérnyomása nyugalomban fiziológiás. Többször fordult elő ájulás is. A végtagokban neuropathiás fájdalom jelentkezett. Fizikális vizsgálattal a végtagok distalis részén jelzett hypalgesián és melegre vonatkozó hypaesthesián kívül neurológiai kórjele nem volt. Panaszai megfeleltek posturalis orthostaticus tachycardia szindrómának (POTS), dysautonomiának. 2016-ban kullancscsípést követően Lyme-kórra jellegzetes bőrtünetei voltak. 2017-ben antibiotikum- terápiában részesült. 2018-ban Borrelia-IgGpozitív lett, antibiotikum-kezelést nem javasoltak, 2019-ben ismételt Borrelia-IgG-negatív volt. 2018-ban, 2019-ben többször vizsgálták gyomor-bél passzázszavar, abdominalis angina, illetve phaeochromocytoma gyanúja miatt negatív eredménnyel, az ekkor készült ENG negatív volt. 2020-ban németországi laborban anti-FGFR3 és anti-TS-HDS antitest-pozitív lett. 2021-ben az ismételt ENG-vizsgálat továbbra sem igazolt polyneuropathiát. A bőrbiopszia vékonyrost-neuropathiát igazolt, az intraepidermalis idegrostok száma jelentősen csökkent (0,3 rost/mm). A szokásos laborvizsgálatok mellett konfokális mikroszkópos corneavizsgálat, tilt table vizsgálat, autonóm idegrendszeri vizsgálat és lumbalpunctio is történt. Anti-FGFR3 és anti-TS-HDS-pozitív vékonyrostneuropathia miatt szteroidlökés-kezelést kezdtünk 2021 júniusában.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkező idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitűzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkező, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztő radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nő parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltő, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdőben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területből neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetőségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követő hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggő, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdőben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelőben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztően gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idősebbeknél, eseteinkre és előzőleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bőrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bőréből. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejűleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bőrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelőből, nyirokcsomóból vagy mellékveséből), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejű cerebralis gócok egyikéből, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

ENG 2020;73(07-08)

Hírvilág

2011. AUGUSZTUS 15.

Májsejteket hoztak létre emberi bőrből

Brit kutatók májsejteket állítottak elő emberi bőr őssejtekből, ami újabb reményt ad arra, hogy egészséges sejtek beültetésével helyreállíthatók lesznek a májzsugorodás vagy a rák okozta károsodások.

HUN

Hírvilág

2011. AUGUSZTUS 15.

Májsejtek bőr őssejtből

Brit kutatók májsejteket állítottak elő emberi bőr őssejtekből, ami újabb reményt ad arra, hogy egészséges sejtek beültetésével helyreállíthatók lesznek a májzsugorodás vagy a rák okozta károsodások.

HUN