Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

2023. MÁRCIUS 30.

A spinalis izomatrophia személyre szabott terápiás lehetőségei

SZABÓ-TAYLOR Katalin, MOLNÁR Mária Judit

A spinalis izomatrophia (SMA) a betegség természetes lefolyása esetén progresszív izomgyengeséggel jár, ami súlyos esetben kiterjed a bulbaris és légzőizmokra is. A betegség klinikai megjelenése, a tünetek súlyossága heterogén spektrumot képez, a legsúlyosabb esetben perinatalis halál is előfordulhat, a legenyhébb formában a járóképességet még felnőttkorban is megőrizheti a beteg. 

HUN 2023;76(3-4)

Idegtudományok

2023. FEBRUÁR 16.

A tenectepláz biztonságossága és hatékonysága natív CT-vel értékelt ébredési stroke-ban

Roaldsen és munkatársai a The Lancet Neurology-ban megjelent cikkükben a TWIST-vizsgálat eredményeit mutatják be, amely a natív koponya-CT alapján indikált, 0,25 mg/kg dózisban alkalmazott tenectepláz hatását vizsgálja ébredési stroke-ban.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2022. NOVEMBER 30.

Levodopa-entakapon-karbidopa intestinalis gélinfúzió előrehaladott Parkinson-kórban – Új kezelési lehetőség intrajejunalis levodopa adagolására

GYÖRFI Bertalan, BALÓ Botond, BOTZ Krisztina, JOST H. Wolfgang

Előrehaladott Parkinson-kórban a szájon át adható gyógyszeres kezelés gyakran nem éri el a kellő terápiás hatást. Az eszköztámogatott terápiás módszerek egyike, a levodopa intrajejunalis adagolása, értékes alternatívának bizonyult. A jól ismert intestinalis levodopapumpa egy modern változata lehetővé teszi a levodopa, karbidopa és entakapon orális hármas kombinációjának további alkal­mazását, amellyel sok beteg már előzőleg kezelve volt.

HUN 2022;75(11-12)

Klinikai Onkológia

2022. SZEPTEMBER 28.

RET-módosult rákok precíziós terápiája RET-gátlókkal

THEIN Kyaw Z., VELCHETI Vamsidhar, MOOERS Blaine H.M., WU Jie, SUBBIAH Vivek

A RET részt vesz egyes szervrendszerek élettani fejlődésében. A RET-módosulások akár génfúziók vagy akár pontmutációk révén történő aktiválása erős onkogén driver a nem kissejtes tüdőrákban, a pajzsmirigyrákban és különböző egyéb rákos megbetegedésekben. RET-módosult daganatokat kezdetben multikináz-inhibitorokkal (MKI) kezelték. Az MKI-k hatékonysága szerény volt, toxicitásuk pedig jelentős az off-target aktivitásuk miatt. A közelmúltban a rendkívül erős és RET-specifikus inhibitorok, a szelpercatinib és a pralszetinib sikeresen átkerültek a klinikai gyakorlatba és az FDA jóváhagyta ezeket a készítményeket. Összefoglaljuk a jelenlegi legmodernebb terápiás módszereket ezen új RET-gátlók preklinikai és klinikai adatainak és a szerzett rezisztenciamechanizmusok, valamint a jövőbeli kilátások áttekintésével.

HUN 2022;9(3)

Hivatásunk

2022. AUGUSZTUS 28.

VIII. szekció - Szakdolgozói kutatómunkák eredményei III.

Tartalom:

Igazolt pulmonalis embóliás betegek kórházi elbocsátásának lehetőségei –klinikai kockázatbecslés alkalmazása a döntéshozatalban

ÖSSZEFOGLALÓ Idézés JOGKÉRÉS

HUN 2022;17(1)

Idegtudományok

2022. JÚLIUS 07.

Thrombectomia versus bridging-terápia ischaemiás stroke-ban

Az elmúlt években több randomizált, kontrollált vizsgálat hasonlította össze ischaemiás stroke-ban a kizárólagos intravénás thrombolysis és az úgynevezett kombinált bridging (áthidaló) terápia hatékonyságát, mely során az intravénás thrombolysist (IVT) endovascularis thrombectomia (EVT) követi. A vizsgálatok során a bridging terápia egyértelműen jobb eredményeket mutatott, mint a kizárólagos thrombolysis. A vizsgálatok alapján ajánlásaikban mind az amerikai, mind pedig az európai stroke-társaságok nagyérelzáródás esetén a tünetek kezdetétől számított 4 és fél órán belül az EVT-t megelőzően IVT elindítását javasolják. Ugyanakkor IVT mellett az EVT megkezdése előtti rekanalizáció aránya meglehetősen ritka (a fenti vizsgálatokat összesítő HERMES vizsgálatban ez az arány mindössze 7,6%). Noha az IVT-nek lehet egy thrombectomiát segítő hatása, az IVT alvadékfragmentációt és következményes distalis migrációt okozhat (azaz a széteső thrombus darabjai a távolabbi erekbe sodródhatnak), mely esetleg EVT-vel már nem kezelhető. A reperfúzió mértéke erős korrelációt mutat a klinikai kimenetellel, az viszont eddig nem volt ismert, hogy a távoli embolusok esetleges felszámolásából származó előny IVT mellett ellensúlyozza-e az EVT-re már nem alkalmas esetek számának potenciális növekedését. Mindemellett az IVT fokozhatja a tünetes intracerebralis vérzés (sICH) rizikóját is. A fent említett vizsgálatok adatai alapján sajnos ebben a kérdésben ellentmondásosak az eredmények.

HUN

Idegtudományok

2022. ÁPRILIS 25.

Nagyérelzáródás detektálása akut ischaemiás stroke-ban gépi tanulásos módszerrel

Az akut ischaemiás stroke (AIS)-ok mintegy 30%-át nagyérelzáródás (large-vessel occlusion, LVO) okozza, mely a többi ischaemiás stroke-hoz képest súlyosabb tünetekkel és rosszabb kimenetelekkel jár, amennyiben kezelése nem sürgősen történik meg. A nagyérelzáródás intravénás thrombolysisen (IVT) túl endovascularis thrombectomiával (EVT) is kezelhető, melynek hatékonyságát a stroke kimenetele súlyosságának mérséklésében több vizsgálat is bizonyítja. Az EVT-k elvégzését ugyanakkor megnehezíti a korlátozottan elérhető, neurointervenciót végző stroke-centrumok (comprehensive stroke centers, CSC) száma, valamint az, hogy az LVO megléte csak képalkotó vizsgálatokkal igazolható, ami az esetek döntő többségében CT-angiográfiás vizsgálatot takar.

HUN

Idegtudományok

2022. JANUÁR 28.

Antikoaguláció agyvérzést követően

Pitvarfibrilláló betegekben, akik túléltek egy antikoagulációval asszociált intracerebralis vérzést, visszatérő kérdés, hogy hosszú távon érdemes-e újrakezdeni az antikoagulációt stroke- és szisztémás thromboembolisatio-prevenciós célzatból. Sokáig a betegek csak egy töredék részében folytatták az antikoagulációt és akkor is csak sok hónappal a vérzéses eseményt követően. Újabb, megfigyeléses vizsgálatok amellett érveltek, hogy a pitvarfibrilláló betegekben az antikoaguláció folytatása alacsonyabb mortalitási kockázatot jelent, valamint jobb funkcionális kimenetelt eredményez, mint az antikoaguláció elhagyása. Ezek az összefüggések attól függetlenül fennálltak, hogy a vérzés lobaris vagy nem lobaris volt. Emellett az ischaemiás stroke kockázata intracerebralis vérzést követően hasonlóan magas lehet, mint a rekurrens vérzésé. Két obszervációs vizsgálatokat összefoglaló metaanalízisben az antikoagulációt folytató betegek ischaemiás stroke-kockázata alacsonyabb, míg a vérzéses kockázata ugyanolyan magas volt, mint a nem antikoagulált betegekben. Ezekben a vizsgálatokban ugyanakkor a legtöbb beteg K-vitamin-antagonista kezelésben (VKA) részesült. A direkt orális antikoagulánsok (DOAC-ok) alacsonyabb vérzéses kockázatot mutatnak a VKA-knál mind primer, mint TIA-t vagy ischaemiás stroke-ot követő szekunder prevencióban pitvarfibrilláló betegekben, ezért a DOAC-ok egy biztonságosabb alternatívát jelenthetnek a VKA-knál intracerebralis vérzést követő antikoaguláció tekintetében.

HUN

Idegtudományok

2021. OKTÓBER 25.

PFO-zárás kriptogén stroke-ban

Az ischaemiás stroke-ok 20-30%-a kriptogén, azaz az infarktus nem köthető definitív emboliaforráshoz, nagyér-atherosclerosishoz vagy kisérbetegséghez. A kriptogén stroke-ok egy részében nyitott foramen ovale (patent foramen ovale, PFO) van jelen, ami felveti annak lehetőségét, hogy az agyi infarktus egy PFO-n keresztüli paradox embolisatio következtében alakul ki. Ismert, hogy a PFO mechanikus zárása alkalmasan megválasztott betegcsoportban csökkenti az ismétlődő stroke kockázatát. Kasner és munkatársai a The New England Journal of Medicine-ben megjelent cikkükben a Gore REDUCE prospektív, randomizált, open-label vizsgálat 5 éves kimeneteli eredményeit közlik, melyben két PFO-záró eszközös eljárás hatékonyságát és biztonságosságát hasonlítják össze a kizárólagos konzervatív terápiával (thrombocytaaggregáció-gátlás, TAG).

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Myasthenia gravis miatt gondozott betegeinkkel szerzett tapasztalataink rituximabkezelés során

PAVLEKOVICS Márk, SZABÓ Enikő, RÓZSA Csilla

A Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztályán 2017-ben kezdtük meg a terápiarefrakter myasthenia gravisban (MG) szenvedő betegek rituximabkezelését. A rituximab egy egér-humán kiméra monoklonális antitest, ami a CD20 pozitív B-lymphocytákhoz kötődik, és azok depletióját okozza. Az utóbbi évek klinikai kutatásai új terápiás lehetőségként kimutatták, hogy terápiarefrakter anti- AchR myasthenia gravisban, illetve nem csak refrakter anti-Musk myasthenia gravisban a rituximabterápia hosszú távon hatékony kezelési lehetőség. Jelenleg Magyarországon indikáción túli („off-label”) készítményként lehet igényelni és alkalmazni, így fontosnak tartjuk az összegyűlt adatok összegzését. Központunkban az eltelt időben tapasztalatot szereztünk mind az AchR EA-pozitív refrakter, mind a MuSK EA-pozitív betegekkel. Összefoglalónk során bemutatjuk a beteganyagunkban megfigyelt klinikai hatékonyságot, a betegség aktivitásának változását, az együtt alkalmazott immunmoduláló terápiák dózisának módosulását, valamint a rituximab mellékhatásprofilját. Előadásunk végén a klinikai tapasztalatokat egy szemléletes eseten keresztül prezentáljuk.

HUN 2021;6(2)