Lege Artis Medicinae

Újabb ismeretek a szisztémás lupus erythematosusról

KISS Emese, GERGELY Péter, SZEGEDI Gyula

2005. ÁPRILIS 20.

Lege Artis Medicinae - 2005;15(04)

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) poliszisztémás autoimmun megbetegedés, napjainkban is a szakmai érdeklődés középpontjában áll. Egyaránt foglalkoztatja a kísérletes immunológiában érdekelt kutatókat, a klinikusokat és a gyógyszerfejlesztéssel foglalkozó szakembereket. A szerzők azokat a legújabb tudományos eredményeket ismertetik, amelyek az SLE etiopatogenezisével, klinikai és laboratóriumi sajátosságaival, a diagnosztika kérdéseivel és a kezelés lehetőségeivel kapcsolatosak. Az egyik legjelentősebb előrelépést az úgynevezett fogékonysági gének mind pontosabb feltérképezése és ezek funkcionális sajátosságainak elemzése jelenti. Egyre mélyebb részleteiben tárulnak fel a természetes és az adaptív immunitás kapcsolatában részt vevő mechanizmusok, a T- és B-lymphocyták együttműködésének és sejten belüli biokémiai folyamatainak rendellenességei, továbbá a citokinek és az infektív ágensek kóroki szerepe. A kórlefolyást illetően a túlélés javulásával előtérbe kerültek a krónikus szervi szövődmények, mint a veseelégtelenség, az osteoporosis és az atherosclerosis. Ez utóbbi kettő kialakulásában egyre több tény bizonyítja a gyulladásos-immunpatológiai folyamatok jelentőségét. A laboratóriumi diagnosztikában továbbra is olyan biokémiai markereket keresünk, amelyek megbízhatóan előrejelzik a lupus kialakulását, prognózisát, aktivitását és szervi manifesztációit, és alkalmasak a kezelés hatékonyságának lemérésére is. Habár a lupus kezelésében az alapvető elvek nem változtak, egyre több új hatásmechanizmusú immunmoduláns szer eredményeiről, biológiai terápiás lehetőségekről és nem gyógyszeres kezelési eljárásokról (például az őssejt-transzplantációról) olvashatunk. Az előttünk álló évek feladata ezek valós helyének, jelentőségének megállapítása.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Hodgkin-lymphoma, Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis ritka társulása

RESS Zsuzsa, MEKKEL Gabriella, ILLÉS Árpád

BEVEZETÉS - A Hodgkin-lymphoma felismerésekor, relapsusakor ritkán más betegségek is jelentkezhetnek vagy társulhatnak. Hodgkin-lymphoma, Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis társulását az irodalomban még nem közölték. ESETISMERTETÉS - A szerzők fiatal nőbetegük esetét ismertetik, akinél 1996-ban Hodgkin-lymphoma igazolódott, emiatt kombinált polikemoterápiában és köpenybesugárzásban részesült. Ezt követően bizonytalan komplett remissziót véleményeztek, de a későbbiek folyamán progressziót vagy relapsust nem tudtak kimutatni. 2000-től Graves-Basedowkór miatt kezelték. 2001-ben beszéd- és nyelészavar, ptosis, diplopia alakult ki, az elvégzett vizsgálatok myasthenia gravist igazoltak. A progresszió miatt a gyógyszeres terápia mellett több alkalommal végeztek plazmaferézist, és cyclophosphamidot, intravénás immunglobulint alkalmaztak. Jelenleg a lymphoma remisszióban van, a beteg euthyreoid, enyhe myastheniás tünetei vannak. KÖVETKEZTETÉS - Az eset különlegessége nemcsak a fenti betegségek társulása, hanem az is, hogy komplett remisszióban lévő Hodgkin-lymphomához társult a Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis. A társulásban a Hodgkin-lymphomában gyakran észlelhető immunregulációs zavar, illetve a betegen alkalmazott nyaki irradiáció szerepet játszhatott, de egyértelmű ok-okozati összefüggés nem bizonyítható. A véletlen egybeesés lehetősége azonban nagyon kicsi, milliárdnyi ember közül egy a betegségtársulás valószínűsége.

Lege Artis Medicinae

A kataláz enzim klinikai vonatkozásai és mutációi Magyarországon

GÓTH László

A szervezetben hidrogén-peroxid fiziológiás és patológiás folyamatok során képződik. A nagy koncentrációjú hidrogén-peroxid, de különösen a belőle képződő hidroxilgyök károsíthatja a különböző sejteket. A legújabb kutatások azonban a kis koncentrációjú hidrogén-peroxid fiziológiás szerepéről számolnak be a különböző jelátviteli folyamatokban (diabetesben, thrombocytaaktiválásban, gyulladásban, immunválaszban). Az emberi szervezetben a hidrogén-peroxidkoncentráció 0,1 nmol/l és 100 μmol/l között változik. A hidrogén-peroxid-koncentráció fő szabályozó enzime a kataláz, amely ezt a feladatot úgy látja el, hogy toxikus koncentráció esetén gyorsan bontja a szubsztrátot, fiziológiás hidrogén-peroxid- koncentráció esetén viszont nem lép működésbe. Az acatalasaemia, a kataláz enzim veleszületett hiánya, amelyet korábban tünetmentesnek tartottak, az újabb eredmények ismeretében inkább szindrómának tekinthető, mivel megváltozott lipid-, szénhidrát- és vörösvértest-metabolizmussal jár együtt. A világ 11 országában mindössze két olyan DNS-mutációt írtak le, amely veleszületett katalázhiányt okoz. Magyarországon ezzel szemben egy acatalasaemiás és 12 hypocatalasaemiás családban eddig négy olyan mutáció vált ismertté, amely felelős a veleszületett katalázhiányért.

Lege Artis Medicinae

A kilégzett nitrogén-monoxid jelentősége asthma bronchialéban Elkülönítő diagnosztika és követés

HORVÁTH Ildikó

Bár az asthma bronchiale differenciáldiagnosztikája tipikus esetben egyszerű, előfordulhatnak problémát okozó esetek. A diagnosztikai nehézségeken túlmenően nagy szükség van a légutakban folyó gyulladásos folyamatok intenzitásának követésére ahhoz, hogy az optimális kezelést beállíthassuk és a terápia hatékonyságát monitorozni tudjuk. A klinikumban hagyományosan rendelkezésre álló vizsgálómódszerek közé az elmúlt években egy új került, a kilégzett levegő nitrogén-monoxid- koncentrációjának mérése. Ennek segítségével egyedülálló, a korábbi vizsgálómódszereket kiegészítő információhoz juthatunk az asthmabetegségről. Segítségünkre van a diagnózis felállításában, a légúti gyulladás súlyosságának monitorozásában, és várhatólag klinikai rutinvizsgálattá válik az elkövetkező évtizedben. A kilégzett levegő nitrogén-monoxid-koncentrációja asthmás betegekben jelentősen emelkedett és ennek mértéke összefüggést mutat a légutak eozinofil sejtes gyulladásának mértékével, valamint a tünetekkel. A módszert, mint az asthmás légúti gyulladás kezelésének monitorozására alkalmas mérési lehetőséget, elfogadták klinikai vizsgálómódszerként az Egyesült Államokban és az Európai Unióban egyaránt.

Lege Artis Medicinae

STELLAR - Metabolic syndrome (Statin Therapies for Elevated Lipid Levels compared Across doses to Rosuvastatin - Metabolic syndrome)

MATOS Lajos

Kezelés: A korábbi lipidcsökkentõ terápia abbahagyása és hathetes meghatározott étrendi, bevezetõ idõszak után a betegek egyik csoportja napi 10, 20, 40 mg rosuvastatint, második csoportja napi 10, 20, 40, 80 mg atorvastatint, a harmadik csoport 10, 20, 40, 80 mg/ nap simvastatint és a fennmaradók 10, 20, 40 mg/nap pravastatint kaptak.

Lege Artis Medicinae

A Magyar Gasztroenterológus Társaság Colon Szekciójának 25. kongresszusa Gyula, 2005. január 21-22.

ÚJSZÁSZY László

A vastagbél betegségeivel foglalkozó szakemberek összefogására a Magyar Gasztroenterológiai Társaságon (MGT) belül nyolc évvel ezelõtt alakult meg a Colon Szekció. Ez alatt az idõ alatt a szekció a társaság második legnagyobb és igen tevékeny közösségévé vált. Feladata elsõsorban a colon malignus, gyulladásos és funkcionális betegségeivel foglalkozók képzése és tevékenységük segítése szakmai állásfoglalásokkal.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

LAM Extra Háziorvosoknak

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes, BÁLINT Péter

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.

Hypertonia és Nephrologia

A hyperkalaemia epidemiológiája I. rész

DEÁK György, PATÓ Éva, KÉKES Ede

A hat részből álló összefoglaló bemutatja a hyperkalaemia epidemiológiáját, diagnózisát, patogenezisét és kezelését.

Lege Artis Medicinae

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes, BÁLINT Péter

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.

Ideggyógyászati Szemle

[Reverzibilis posterior encephalopathia szindróma mint a szisztémás lupus erythematosus kezdeti megjelenése]

AYAS Özözen Zeynep, ÖCAL Öncel Ruhsen, GÜNDOGDU Aksoy Asli

[A karakterisztikus klinikai és radiológiai jelek által diagnosztizálható reverzibilis posterior encephalopathia szindróma (PRES) általában kezelésre meggyógyul. Szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedő betegek körében nem ismert pontosan a PRES prevalenciája. Az SLE gyakran szisztémás megbetegedés formájában jelentkezik. Ritka esetekben azonban a betegség neurológiai tünetekkel kezdődik. Beszámolunk egy 35 éves nőbetegről, aki fejfájással és homályos látással jelentkezett. A mágnesesrezonancia-vizsgálat (MRI) által feltárt cerebralis laesiók és a neurológiai tünetek PRES-re utaltak. A PRES etiológiájának vizsgálata során a beteget SLE-vel diagnosztizáltuk. A tanulmányban hangsúlyozzuk, hogy a PRES az SLE kezdeti megjelenési formája lehet.]