Lege Artis Medicinae

Egy angyal emléke Alban Berg élete

MALINA János

2005. NOVEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2005;15(11)

„A zsúfolásig megtelt teremben, a sokaság közepén, ült egy húszéves fiatalember, aki úgy festett, mint egy angyal. A világ csak évtizedekkel később tudta meg, milyen életre szóló hatással volt rá a darab, az előadás… A fiatalembert Alban Bergnek hívták.” E sorokat egy fiatal bécsi színésznő, Mathilde (Tilly) Newes írta le emlékirataiban, Frank Wedekind Pandora szelencéje című darabjának 1905-ös bécsi bemutatójára emlékezve.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az a nap és az az este

PINTÉR László

- Billeg. Te ezt hogy nem látod? Nincs szemed? Nem baj, van nekem helyetted is. - Az isten szerelmére, hiába billeg, ha egyszer be lesz építve. Akkor majd nem fog billegni. A fene abba a rohadt fürdőkádba, nekem négy órakor a rendelőben kell lennem, és előtte még meg kell néznem egy beteget! - Háromnegyed három van. Bőven van még időd - és az eladókhoz fordult. - Vegyenek le még egyet! Ennek sérült a zománca. Mutassa a következőt!

Lege Artis Medicinae

FÓKUSZBAN A HEPATOLÓGIAI BETEGSÉGEK

WERLING Klára

- Különösen a különböző szűrővizsgálatok során készült laboratóriumi leletekben egyre gyakrabban szembesülök egészségesnek gondolt egyének kóros májfunkciókra utaló paramétereivel. Ha az anamnézis, a fizikális státus nem utal máj eredetű betegségre, hogyan derítsük ki a kórokot? Mikor indokolt a hepatitisvírusok tesztelése? Milyen tanácsot adhatok ilyen esetekben?

Lege Artis Medicinae

Haiti naplóm margójára

DOLINAY Tamás

Kinn esik. Július vége van, és én egy fülledt szobában ülök a klinikán. Ügyeletes vagyok. Vége a reggeli vénás injekciózásnak, és lassan szürcsölöm az ásványvizet. Arra gondolok, hogy nem is olyan régen ugyanezt tettem egy Boutilliers nevű faluban, a világ végén, ahol öszvér a helyi Mercedes, és papája terem az út szélén. Ott is ilyen meleg volt, és ott is átkoztam az egészségügyet, hogy nem teremt emberibb körülményeket betegnek és gyógyítójának. Persze Haitin nincs általános egészségügyi ellátás.

Lege Artis Medicinae

A pegilált interferon-alfa-2aés ribavirinkezelés hatékonysága krónikus C-vírus-hepatitises betegeken Az első hazai tapasztalatok egy multicentrikus, nyílt, prospektív vizsgálat alapján

TORNAI István, DALMI Lajos, GERVAIN Judit, HORVÁTH Gábor, NAGY István, NEMESÁNSZKY Elemér, RIBICZEY Pál, TELEGDY László, VÁRKONYI Tibor, WERLING Klára

BEVEZETÉS - A hepatológia legnagyobb kihívása napjainkban a hepatitis C-vírus-fertőzésben szenvedő betegek kezelése. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Tíz hazai centrumban, egy III. fázisú, nemzetközi, multicentrikus, nyílt vizsgálat során 2001 és 2004 között 69, krónikus C-vírus-hepatitisben szenvedő beteg kombinált antivirális kezelésére került sor pegilált interferon- alfa-2a-val és ribavirinnel. A beválasztási és kizárási kritériumok a napi gyakorlatnak megfeleltek. Öt beteg 24 hétig, 54 beteg 48 hétig kapott heti 1×180 μg pegilált interferon-alfa-2a-t és napi 800-1200 mg ribavirint. További tíz betegnél a kezelést különböző okok miatt felfüggesztették. A kezelés kimenetelét a befejezéstől számított, 24 hetes követési idő utáni vírusnukleinsav-meghatározás eredménye alapján állapították meg. EREDMÉNYEK - A betegek átlagéletkora 46 év volt; 35 beteg korábban nem kapott kezelést, 34 beteg pedig korábban már más, eredménytelen kezelésben részesült. Minden betegben 1. genotípusú vírus volt kimutatható. A 24 hetes kezelésben részesülők közül senki nem került tartós virológiai remisszióba. A 48 hetes kezelést kapott 54 beteg 48%-ában alakult ki tartós virológiai remisszió. A kezelés kimenetelét kedvezően befolyásolta, ha a beteg korábban nem részesült kezelésben, ha a teljes előírt gyógyszerdózist megkapta, és ha nem volt szövettanilag kimutatható cirrhosisa. A legjobb eredményt a korábban nem kezelt, 40 év alatti betegcsoportban lehetett elérni. A kezelés előtti vírusszám nem volt hatással a kezelés kimenetelére. Ha a 24. héten nem volt vírusnukleinsav kimutatható a vérben, a tartós remisszió valószínűsége 68% volt. Az ekkor is pozitív víruseredmény esetén 93% volt a tartós remisszió elmaradásának a valószínűsége. KÖVETKEZTETÉS - A kizárólag 1. genotípusú, nehezebben kezelhető betegeknél nemzetközi mércével is elfogadható eredményeket sikerült elérni a pegilált interferon-alfa-2a- és ribavirinkezeléssel.

Lege Artis Medicinae

A vizualitás ábécéje

FERENCZI Andrea

Rudolf Arnheimnek már a születési éve - 1904 - is figyelemre méltó, hiszen ebben az évben nyitja meg kapuit a pennsylvaniai Pittsburghben az első nyilvános mozgóképszínház; ekkor festi meg Cézanne a Mont Sainte Victoire-t; s ez többek között Salvador Dalí, Vladimir Horowitz és Teng Hsziao-ping születésének éve is. A vizuális élmény először a hetvenes évek elején vált hozzáférhetővé a magyar olvasók számára, ám a szerző azóta jelentősen átdolgozta művét, amit az Aldus Kiadó az elmúlt év végén jelentetett meg.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdôívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnôtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali elôhívását mérô alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérô alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külsô orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérô tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Lege Artis Medicinae

Szerzôi válasz az „Egy nagy­mintás exploratív vizsgálat érvényessége a limitációi tükrében” címû olvasói levélre

Lege Artis Medicinae

A háziorvoslásról - a gondolat szabadságával

BALÁZS Péter

A háziorvoslásról egy rövid történelmi áttekintés inkább fokozza, mintsem csökkenti a tisztánlátást, és segíti a helyes értékítéletet, valamint a megfelelő következtetések levonását. Világosabban láthatjuk a háziorvosi rendszer stratégiai lehetőségeit, aktuális hazai problémáit, a trendvonalak által kijelölt kényszerpályákat, és a rendelkezésünkre álló szabad mozgásteret. Jelen tanulmány szerint a humánerőforrás-helyzet és a szakmai viszonyok is kedvezőtlenek, a praxisok jövedelmei pedig részben a gazdaság szürkezónájából származnak. Jóllehet a trendek semmivel nem biztatnak, a mozgástér pedig szűk, innovatív megoldásokkal mégis kiléphetünk az évszázados merev keretekből. Teljesen újragondolva a rendszert az eredeti célok megtartásával, sőt kibővítésével, akár rövid távon is sikeresek lehetünk a háziorvosi ellátás valóban érdemi átszervezésében.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]