Lege Artis Medicinae

Bőrtünetekkel járó onkohematológiai betegségek

BENE Ibolya, ERŐS Nóra, KÁROLYI Zsuzsánna, TAKÁCS István, RADVÁNYI Gáspár

2004. JÚNIUS 22.

Lege Artis Medicinae - 2004;14(06)

BEVEZETÉS - A hematológiai malignomák kiindulhatnak elsődlegesen a bőrből (cutan lymphomák, ritkán az akut M4-M5 myeloid leukaemia), vagy az alapbetegség progressziója során másodlagosan infiltrálhatják a bőrt (a nodalis, illetve a szisztémás non-Hodgkin-lymphomák, a Hodgkin-kór, a krónikus lymphocytás leukaemia). BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A szerzők az 1997-2003 közötti időszakban gondozott hét betegük kórtörténetét ismertetik, ennek kapcsán bemutatják az egyes kórképek klinikai és szövettani jellegzetességeit. KÖVETKEZTETÉSEK - A szerzők rávilágítanak a cutan és a nodalis lymphomák kórlefolyásában mutatkozó különbségekre, a diagnosztikus nehézségekre, bemutatják a hagyományos és az újabb terápiás lehetőségeket.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Gyomorvérzés kapcsán igazolt primer májamyloidosis

STOGICZA Ágnes, GRABER Hedvig, SKALICZKI József, NÁDOR Katalin, MAGYAR Tamás

BEVEZETÉS - Az amyloidosisnak a korai stádiumban nincsenek típusos klinikai jelei; felhívhatja rá a figyelmet a fogyás, a máj megnagyobbodása, az emelkedett alkalikusfoszfatáz-érték, még a többi májfunkciós érték változatlansága mellett is. ESETISMERTETÉS - Súlyos gastrointestinalis vérzést követően került a 66 éves nőbeteg a kórházi osztályra. A gasztroszkópia során ulcus igazolódott. A felvételt megelőző időszakban 20 kg-ot fogyott; fizikális vizsgálata során hepatomegaliát észleltek. Laboratóriumi vizsgálatai közül kiemelendő az emelkedett alkalikusfoszfatáz-érték. Mindezek alapján tumoros betegséget valószínűsítettek; körülírt térfoglaló folyamat jelenlétét a képalkotó vizsgálatok nem erősítették meg. A májbiopszia hisztológiai vizsgálata alapján amyloidosis igazolódott. A beteg - rapid progressziót követően - gastrointestinalis vérzés következtében exitált. KÖVETKEZTETÉSEK - Jelenleg az amyloidosis gyógyítására még nem áll rendelkezésre általánosan elfogadott, jól bevált terápiás protokoll. Előrelépést jelent, hogy a legújabb irodalomban már beszámoltak májtranszplantáció, illetve őssejt- transzplantáció utáni gyógyulásról.

Lege Artis Medicinae

Az 1-es típusú diabetes mellitus incidenciája Európában, az EURODIAB adatai alapján

GYÜRÜS Éva, SOLTÉSZ Gyula

A jelenleg általánosan elfogadott felfogás szerint az 1-es típusú diabetes mellitus kialakulásáért az inzulintermelő β−sejtek pusztulásához vezető autoimmun folyamat felelős; ezt a folyamatot a genetikailag fogékony egyénekben különböző környezeti faktorok indítják el. Európában a gyermekkori 1-es típusú diabetes mellitus epidemiológiájának tanulmányozására az 1988- ban létrejött EURODIAB kollaboratív hálózat prospektív regisztereket hozott létre a 15 év alatti, újonnan diagnosztizált diabeteses betegek követésére, földrajzilag meghatározott régiókban. A tízéves felmérés szerint a betegség incidenciája széles határok között ingadozik; az egyes területek között több mint tízszeres a különbség. A standardizált incidencia átlagos értéke 1989-1998 között 3,6/100 000 fő/év és 43,9/100 000 fő/év között változik. A részt vevő centrumok összesített adatai alapján az incidencianövekedés évi átlagos mértéke 3,2%, néhány közép- és kelet-európai országban ennél jóval magasabb. A korcsoport-specifikus incidenciaemelkedés mértéke a 0-4 éves gyermekek körében a legmagasabb, évi 5%; az 5-19 éveseknél 3,7%, a 10-14 évesek körében mindössze 2,1%. A Magyar Gyermekdiabetes Regiszter 1978. január 1. óta gyűjti az újonnan diagnosztizált, 0-14 éves, 1- es típusú diabetes mellitusban szenvedő gyermekek adatait. 1978-2002 között a standardizált incidencia értéke 8,6/100 000 fő/év; legalacsonyabb a legfiatalabb (0-4 éves) gyermekek körében, legmagasabb a 10-14 éveseknél. A vizsgált periódusban a standardizált incidencia lineárisan emelkedett, az évi növekedés átlagos értéke 5,1%. Incidenciaértékeinket más európai országokéval összehasonlítva Magyarország a közepes rizikójú országok közé tartozik. Az EURODIAB eredményei megerősítik, hogy Európában a gyermekkori 1-es típusú diabetes mellitus incidenciája széles határok között változik, az incidencianövekedés mértéke országonként eltérő. Ez a jelentős eltérés aligha magyarázható a genetikai tényezők szerepével, hiszen az európai populáció genetikai állománya a többi kontinens népességével összehasonlítva - néhány kisebb populációtól eltekintve - viszonylag homogén. Az incidencia gyors növekedése valószínűleg a környezeti faktorok változásával magyarázható.

Lege Artis Medicinae

CHARM-Alternative (Candesartan in Heart failure Assessment of Reduction in Mortality and morbidity - Alternative trial)

MATOS Lajos

Kezelés: Candesartan (kezdõ adag napi 4 vagy 8 mg, amit kéthetenként megdupláztak a céldózis eléréséig, ami 32 mg/nap). Kezelt személyek: Tünetekkel járó keringési elégtelenségben szenvedõ (NYHA II-IV), 18 évesnél idõsebb betegek, akiknek tünetei legalább négy hete fennálltak, ejekciós frakciójuk 40% alatt volt, és akik a korábban megkísérelt ACE-gátló kezelést mellékhatások miatt nem bírták. Az intolerancia oka elsõsorban köhögés volt (72%), másodsorban a hipotenzió (13%) és a renális működési zavar (12%). A candesartancsoportba 1013 beteg került, placebót 1015 beteg szedett.

Lege Artis Medicinae

Refraktív sebészet a XXI. században A fénytörési hibák műtéti javítása

NAGY Zoltán Zsolt, SZABÓ Viktória, SÜVEGES Ildikó

A refraktív sebészeti beavatkozások világszerte egyre népszerűbbek. A műtétekkel az a célunk, hogy a szemüveg vagy kontaktlencse használata nélküli, úgynevezett korrigálatlan látásélességet a szaruhártya törőerejének megváltoztatásával javítsuk, és a páciens ne szoruljon többet optikai korrekcióra. A közleményben bemutatjuk a refraktív sebészet történetét, az excimer lézerek legfontosabb tulajdonságait és típusait, a napjainkban alkalmazott legkorszerűbb refraktív sebészeti műtéti eljárásokat és alternatív refraktív sebészeti módszereket, a sebészi kezelhetőség alsó és felső dioptriahatárait, a legújabb diagnosztikai és technikai fejlesztések, azaz a hullámfront-analízis nyújtotta lehetőségeket.

Lege Artis Medicinae

Tudományos tallózó

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Magyar Immunológia

Aktivált T-sejtek vizsgálata non-Hodgkin-lymphomás betegek esetében

VÁRÓCZY László, GERGELY Lajos, ALEKSZA Magdolna, MILTÉNYI Zsófia, ILLÉS Árpád

BEVEZETÉS - Az immunrendszer számos mechanizmusa révén próbál a szervezetben kifejlõdõ malignus sejtklónok ellen védekezni, amelyek közül talán a legjelentõsebb a T-sejtes immunválasz. Valamennyi (CD4+ helper és CD8+ citotoxikus) T-sejt fontos aktivációs markere a sejtfelszíni CD69 és az MHC II. családba tartozó HLA-DR molekula. CÉLKITŰZÉS - Azt kívántuk meghatározni, hogyan változik az aktivált T-sejtek aránya non-Hodgkinlymphomás betegeink vérében a kemoterápia során. Betegek és módszerek: non-Hodgkin-lymphomában szenvedõ 43 beteg (20 nõ, 23 férfi, átlagéletkoruk: 52,4 év) vérmintájában határoztuk meg a CD3+/ HLA-DR+ és a CD3+/CD69+ T-sejtek arányát kettõs immunfluoreszcens festés és áramlási citometria módszerét alkalmazva, standard dózisú és ciklusú kemoterápia elõtt, közben és után. EREDMÉNYEK - Kezelés elõtt a non-Hodgkin-lymphomás betegek vérében szignifikánsan nagyobb a CD3+/HLA-DR+ sejtek aránya, mint az egészséges kontrollpopuláció esetében (10,63% szemben a 2,97%-kal, p<0,001). Kezelés közben ez az arány a kezelés elõttihez képest szignifikánsan emelkedni kezd (16,94%-ra a 10,63%-ról, p=0,006). A CD3+/CD69+ sejtek aránya esetén nem találtunk szignifikáns eltérést. A kezelést követõen a CD3+/ HLA-DR+ aktivált T-sejtek aránya ismét csökkenni kezd, de szignifikáns különbség figyelhetõ meg a tartósan remisszióban maradó, illetve az egy éven belül visszaesõ betegek eredményei között (9,55%, illetve 20,62%, p<0,001). KONKLÚZIÓ - A CD3+/HLA-DR+ aktivált T-sejtek arányának meghatározása ígéretes módszer lehet a lymphomás betegek immunvédekezésének, prognózisának meghatározása szempontjából.

Lege Artis Medicinae

Dermatomyositishez társuló, késői megjelenésű extranodalis follicularis lymphoma

VÁNCSA Andrea, PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás, GERGELY Lajos, DANKÓ Katalin

BEVEZETÉS - A dermato-, polymyositishez társuló malignomák között ritka entitásnak számít a primer, intramuscularis megjelenésű, B-sejtes follicularis, non-Hodgkin-lymphoma. Eddig csak egy ilyen esetet közöltek az irodalomban. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy nőbetegük kórtörténetét ismertetik. A beteg 1963-ban, 36 éves korában dermatomyositis miatt hydroxychloroquin- és szteroidkezelésben részesült. Tíz évvel később Boeck-sarcoidosis miatt szteroid monoterápiával kezelték. Dermatomyositise kiújult, ezért 1999-ben ismét kezelni kellett. 2000- ben a jobb combon kialakult új elváltozás szövettannal follicularis, centrumsejtes non-Hodgkin- lymphomának bizonyult. Kemoterápiás kezelésekkel részleges javulást tudtak elérni. A betegség többször kiújult, végül 2003-ban a beteg a lymphoma generalizált progressziója miatt meghalt. KÖVETKEZTETÉS - Az eset különlegessége, hogy egy beteg esetében tíz évvel a dermatomyositis kialakulását követően sarcoidosis, majd 37 év múlva non-Hodgkin-lymphoma fejlődött ki. Egyértelmű ok-okozati összefüggést nem tudtak bizonyítani, de a halmozott immunpatogenezisű betegségek hátterében levő immunregulációs zavar valószínűleg közrejátszott a gyorsan kialakuló, kezelésekre csak részben reagáló és végül fatális kimenetelű lymphoma kialakulásában.

Magyar Immunológia

Az immunfenotípus-meghatározás jelentõsége leukaemiás vérképpel járó érett sejtes non-Hodgkin-lymphomákban - újabb lehetõségek

PÁLÓCZI Katalin, NÉMETH Julianna, BÁNYAI Anikó, GOPCSA László

Az immunfenotípus-meghatározást gyakran alkalmazzák a lymphohaemopoeticus rendszer rosszindulatú betegségeinek megállapításában. Jelen munkában a szerzõk e módszernek az érett sejtes lymphoid leukaemiák és rokon non-Hodgkin-lymphomák diagnózisában játszott szerepét ismertetik. Az eljárás fõ célja, hogy meghatározzák a kóros sejtek B- vagy T/NK-sejtes jellegét, érettségi stádiumát és jellegzetes sejtfelszíni struktúráit, így a betegség alcsoportokba sorolása is lehetõvé válik. Nem ismerünk azonban lymphoma- (leukaemia-) specifikus sejtfelszíni antigént, és a kóros sejtek nem követik a normál lymphoid differenciálódás szabályait. A leukaemiás vérképpel járó malignus lymphomák immunfenotípus-analízise ezért gondos laboratóriumi elemzést igényel, amely mind a klinikai elvárásoknak, mind a gazdaságossági szempontoknak megfelel. A vizsgálat klinikai értéke és információtartalma e betegségekben változó, a szerzõk mind a klinikus, mind a laboratóriumi szakember számára használható útmutatást kívántak adni. E laboratóriumi módszer hasznossága kiemelkedõ, mivel gyors, pontos és reprodukálható eredményt ad a sejtekrõl, egyszerre több paraméter vizsgálatával. A diagnózis felállításához és a prognózis megítéléséhez azonban a klinikai-laboratóriumi adatok együttes értékelése elengedhetetlen, beleértve a hagyományos és újabb (molekuláris genetika, molekuláris biológia) módszerekkel kapott eredményeket.

Lege Artis Medicinae

Szokatlan lokalizációjú diffúz nagy B-sejtes non-Hodgkin-lymphoma

RESS Zsuzsa, ILLÉS Árpád, MATOLCSY András, TANYI Miklós, SZÖVÖRDI Éva, GERGELY Lajos

BEVEZETÉS - A diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) gyakran járhat csontérintettséggel is. Viszonylag ritkán jelentkezik - a primer extranodalis lymphomák körülbelül 4%-ában - csak elsődlegesen csontra lokalizálódó formában. Leggyakoribb a hosszú csöves csontok betegsége, gyakoriságban ezt követik a bordák, csigolyák és medence csontjai. Fő tünet a csontfájdalom. ESETISMERTETÉS - Fiatal férfi betegünk betegségét lumboischialgiás panaszok vezették be. Reumatológiai kezelésre panaszai nem javultak; MR-vizsgálattal a jobb csípőlapátot destruáló tumor igazolódott. A panaszok kezdete után három hónappal a jobb oldali csípőlapát sebészi biopsziája során verifikálták a diffúz nagy Bsejtes lymphomát. Ezt követőn veseérintettség is jelentkezett, akut veseelégtelenséget okozva, emiatt a beteg hemodialízisre szorult. A leletek alapján Ann Arbor IV/B (csont és vese) stádiumot véleményeztünk, IPI 4, ECOG PS 3. Az előzetes szövettani lelet birtokában redukált dózisú CHOP (cyclophosphamid, vincristin, doxorubicin, prednisolon) kemoterápiás kezelést kezdtünk. A terápia következtében a vesefunkció jelentősen javult, a dialíziseket fel tudtuk függeszteni. Ezt követően hat ciklus rituximab- (R) CHOP, majd további két ciklus R-DHAP (cisplatin, cytarabin, dexamethason) kemoterápiát alkalmaztunk intrathecalis profilaxissal; a beteg végül R-IVAC (ifoszfamid, etoposid, cytarabin) protokoll szerinti kezelést kapott. Átmeneti javulást követően betegsége folyamatos diszszeminált progressziót mutatott, és a diagnózis felállításától számítva kilenc hónap múlva betegünk meghalt. A bonclelet a jobb csípőlapát, a vesék, a csontvelő, a lép, a supraclavicularis és hasi nyirokcsomók, a pancreas, a fejbőr és az agy kiterjedt lymphomás infiltrációját is igazolta. KÖVETKEZTETÉS - Betegünk esetét a diffúz nagy B-sejtes lymphoma lokalizációja, a kezdeti diagnosztikus nehézség és az igen gyors, terápiarezisztens progresszió miatt tartjuk ismertetésre érdemesnek. Hangsúlyozzuk, hogy a primer csontérintettséggel járó diffúz nagy B-sejtes lymphoma felismerését késleltethetik a mozgásszervi panaszokból fakadó differenciáldiagnosztikai nehézségek.