Lege Artis Medicinae

A közelmúltban megalakult

1992. ÁPRILIS 29.

Lege Artis Medicinae - 1992;2(04)

A közelmúltban megalakult az Egészségügyi Informatika Szakmai Kollégium, elnöke dr. Bordás István, a Népjóléti Minisztérium Gyógyító Ellátás Információs Központjának igazgatója, őt kértük a kollégium munkájának bemutatására.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Malnutritio-szindróma gyermekkorban I. rész

BAKSAI László, PHILIP W. H. Eskes

A malnutritio krónikus táplálkozási zavar, lényegében a táplálék energiatartalmának és/ vagy valamely fundamentalis tápanyag mennyiségének elégtelensége. Minthogy a világ legel terjedtebb közegészségügyi problémája, a gyermekkori morbiditás és mortalitás jelentős tényezője. Etiológiája rendkívül komplex, és kevésbé súlyos formáit – az egyes vitaminok, ásványi anyagok, nyomelemek hiánya miatt létrejött tüneteket is – figyelembe véve érthető, hogy nem csak az elmaradott országok gyermekeit érinti. A diagnózis-alkotás során a tápláltsági állapot felmérésére is törekedni kell, különösen szem előtt tartva a marginalis tápanyaghiány lehetőségét. A táplálkozási elégtelenség leggyakoribb megnyilvánulása az anaemia, amely mindenekelőtt vas, folsav és B12-vitamin hiányának a következménye, majd később fertőzések súlyosbíthatják. A tápanyagszükségletet számos gyógyszer módosíthatja, ezért a klinikai gyakorlatban feltétlen számolni kell a gyógyszer-nutriens kölcsönhatásokkal. A malnutritio és infekció közötti interakció három szempontból lényeges körülmény: a fertőzések hatása a szervezet tápláltsági állapotára és a metabolizmusra; a szuboptimális tápláltság hatása a fogékonyságra és a fertőző betegségek kimenetelére; az összefüggés klinikai és terápiás vonatkozásai.

Lege Artis Medicinae

A másodlagos megelőzés és a szűrővizsgálatok kérdése

AJKAY Zoltán

A megbetegedési és halálozási viszonyok alakulása hívta fel a figyelmet a XX. század második felének nagy epidemiológiai korszakváltására, a civilizált országokban a krónikus, nem fertőző betegségek uralkodóvá válására. E betegségek ugyanis az addig túlnyomó heveny, gyulladásos, gyakran fertőző betegségekkel szemben már merőben más jellegzetességekkel rendelkeznek

Lege Artis Medicinae

A vérzés-idő

BODA Zoltán

A vérzés-idő a primer haemostasis „szűrő" tesztje, a leggyakrabban alkalmazott thrombocyta-funkciós vizsgálat. A nagy számú vizsgálat ellenére a megnyúlt vérzés-idő pontos patofiziológiai háttere ma sem ismert. Szerző kiemeli a cellularis (thrombocyta) Willebrand fehérje jelentőségét a primer haemostasisban. A vérzés-idő vizsgálatára érzékeny módszert (Ivy) és standardizált, egyszerhasználatos eszközt (Simplate) ajánl. Veleszületett és szerzett thrombocytopathiákban, továbbá Willebrand-betegségben a vérzés-idő vizsgálata elengedhetetlen. Diagnosztikus algoritmust ismertet.

Lege Artis Medicinae

A farmakogenetikai kutatások klinikai jelentősége

VAS Ádám, RÓNA Kálmán, GACHÁLYI Béla , SZABÓ Ildikó

Szerzők röviden ismertetik a legfőbb farmako genetikai polimorfizmusok biológiai, biokémiai hátterét és klinikai jelentőségét. Tárgyalják az idevonatkozó hazai és külföldi populációs vizsgálatok eredményeit. A cikk áttekintést ad azon kapcsolatokról, amelyek egyes kórképek kialakulását és a monogenikusan meghatározott, farmakogenetikai szempontból is jelentős enzimatikus polimorfizmusokat összekötik.

Lege Artis Medicinae

Levelezés

SZOMBATI István, MANNINGER Jenő, KAZÁR György, HARMAT Pál, MÁRTON Éva, KRASZNAI Géza

Tartalmazza az alábbi leveleket: Kis magyar pontrendszer; ...és a sérültek?; Visszaélés a pszichoszomatikával a pszichiátria organikus dimenziója; Pszichogén lórúgás;

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Lege Artis Medicinae

Kinek a kezébe valók az SGLT-2-gátlók?

BENCZÚR Béla

A sodium-glucose cotransporter 2-inhibitorok (SGLT-2-gátlók) használata számos cardiovascularis (CV) kórképben (szívelég­telenségben, koszorúér-betegségben, szívinfarktus és stroke után) bizonyítottan előnyös, emiatt 2-es típusú diabetes mellitusban (T2DM) évek óta részei az ajánlásoknak. A közelmúltban két klinikai vizsgálat is rávilágított arra, hogy az SGLT-2-gátlók mennyire jótékonyak a csökkent balkamra-funkcióval járó szívelégtelenségben (HFrEF) szenvedő betegekben, jelentősen csökkentve a szívelégtelenség miatti kórházi felvétel és a szív- és érrendszeri (CV) halálozás kockázatát, függetlenül attól, hogy a beteg diabeteses vagy nem. Ezáltal napjaink egyik legforrongóbb és legizgalmasabb kérdése tehető fel: Kinek a kezébe valók az SGLT-2-gátlók?

Klinikai Onkológia

A lokalisan előrehaladott es a metasztatikus gyomorrak kezelese

SIPŐCZ István

A gyomorrák kezelésében az utóbbi időben ugyan jelentős előrelépés történt, de a túlélési eredmények még mindig meglehetősen szerények. Az összefoglaló közlemény célja áttekinteni a lokálisan előrehaladott és a metasztatikus gyomorrák kezelésének történetét és bemutatni a jelenlegi kezelési standardokat. Kiemelten foglalkozik a perioperatív kezelésben a közelmúltban bekövetkezett változásokkal, csakúgy, mint az áttétes betegek kezelésének átalakulásával. Részletesen elemzésre kerül a palliatív kemoterápiák többvonalbeli használata, és az elérhető célzott kezelések helye az áttétes daganatokban. Az immunellenőrzőpont- gátlók egyre szélesebb körben történő alkalmazásai és jövőbeni felhasználási lehetőségei is tárgyalásra kerülnek. A gyomorrák molekuláris altípusairól mint a terápiaválasztás lehetséges indikátorairól is szó esik. Végül pedig olyan terápiás javaslatokat kíván adni, ami

Lege Artis Medicinae

Új szemlélet a lipoprotein(a) fokozott plazmaszintjének kezelésében

KARÁDI István

A lipoprotein(a) genetikailag meghatározott, az LDL molekuláris szerkezetéhez ha­sonló lipoproteinfrakció, amelynek fokozott az atherogenitasa, és az athero­scle­ro­ticus ere­detű érbetegségek független kockázati tényezője. Plazmakoncentrációját kör­nyezeti té­nyezők (táplálkozás, életmód) nem befolyásolják, ezért a primer és szekunder cardiovascularis prevencióban el­sősorban a gyógyszeres terápia került előtérbe. A széleskörűen alkalmazott lipidcsökkentők nem befolyásolják a lipopro­tein(a) plazmaszintjét. A közelmúltban proprotein konvertáz szubtilizin-kexin-9 (PCSK-9) elleni monoklonális antitestek (evolocumab és alirocumab), valamint az siRNS alapú inclisiran, de különösen az LPA mRNS-t megcélzó antisense oligonukleotid, a pelacarsen klinikai alkalmazása so­rán jelentős lipoprotein(a)-csökkentő ha­tást észleltek. Az atheroscleroticus eredetű vascularis betegségek mellett a kalcifikáló aor­tabillentyű-stenosis patogenezisében is meg­­határozó szerepet játszik a lipoprotein(a). A fenti biológiai terápiák alkalmazása eb­ben a kórképben is reményteljes.