Ideggyógyászati Szemle

Többféle antineuralis antitesttel és kissejtes tüdőrákkal társuló paraneoplasiás krónikus demyelinisatiós szindróma és lambert-eaton myastheniás szindróma

RÓZSA Csilla1, VINCENT Angela2, ARÁNYI Zsuzsanna3, KOVÁCS G. Gábor4, KOMOLY Sámuel5, ILLÉS Zsolt5

2008. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2008;61(09-10)

Krónikus inflammatorikus demyelinisatiós polyneuropathiában (CIDP) szenvedő betegünk esetében Lambert- Eaton myasthenia szindróma (LEMS) alakult ki, negatív mellkas-CT mellett. Anti-Hu és feszültségfüggő kalciumcsatorna- ellenes (VGCC) ellenanyagok is kimutathatók voltak a beteg szérumából, ezért ismételt mellkas-CT-vizsgálat történt, amely végül igazolta a pulmonalis térszűkítő folyamatot. Az elvégzett biopszia kissejtes tüdőrákot (SCLC) igazolt. Betegünk esete arra hívja fel a figyelmet, hogy Lambert- Eaton myasthenia szindrómában akkor is indokolt ismételt mellkas-CT-vizsgálatot végezni, ha az egyidejűleg fennálló autoimmun betegség és a kezdeti mellkas-CT negativitása inkább autoimmun eredetre utal. Az irodalomban korábban nem számoltak be paraneoplasiás eredetű, kissejtes tüdőrákhoz társuló, anti-Hu- és anti-VGCC-ellenanyagok jelenlétével járó CIDP és LEMS együttes előfordulásáról.

AFFILIÁCIÓK

  1. Jahn Ferenc Teaching Hospital, Budapest
  2. Institute of Molecular Medicine, John Radcliffe Hospital, Oxford
  3. Department of Neurology, Semmelweis University, Budapest
  4. Department of Neuropathology, National Institute of Neurology and Psychiatry, Budapest
  5. Department of Neurology, University of Pécs, Pécs, Hungary

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az elhúzódó éhségsztrájk hatásai: 25 éhségsztrájkoló klinikai és laboratóriumi eredményei

D Kirbas, N Sutlas, DY Kuscu, N Karagoz, O Tecer, U Altun

Háttér - Az éhségsztrájk nagyon súlyos körülmény, amely súlyos betegségekhez és halálhoz vezethet. Célok - A szerzők célja az volt, hogy dokumentálják az elhúzódó éhségsztrájk klinikai, neurofiziológiai, neuroradiológiai és neuropszichológiai vonatkozásait. Anyagok és módszer - A szerzők 25, újratáplálás miatt kórházba felvett éhségsztrájkoló klinikai és laboratóriumi jellemzőit vizsgálták. A statisztikai elemzéshez egymintás t-próbát, független mintás t-próbát, Mann-Whitney- és Pearson-féle korrelációs tesztet használtak. Eredmények - A vizsgálati alanyok közül 12-en 190-366 napig folyamatosan éhségsztrájkoltak. A többi 13 vizsgálati alany különböző okok miatt ezt időnként megszakította, a folyamatos éhezési időszakok 65-265 napig tartottak, összesen 153-382 napot tettek ki. A résztvevők a testtömegindexüknek átlagosan a 40,98±9,3%-át veszítették el. Leggyakoribb panaszként egyensúlyzavar, alvászavar, szomatoszenzoros zavarok és adinámia jelentkeztek. A felvételkor a betegek egyharmadában volt jelen ophthalmoparesis, felében paresis, egynegyedében törzsataxia. Az elbocsátáskor 16%-ban volt jelent perzisztáló ophthalmoparesis és 36%-ban nystagmus. Csak négy beteg (16%) tudott önállóan járni. Nem észleltek súlyos MR- és EEG-eltéréseket. Az EMG-leletek közül a legszembetűnőbb a nervus medianus és suralis cnap-, a nervus medianus és fibularis cmap- és a nervus fibularis ncvértékeinek a csökkenése volt. Enyhén károsodott az MMTS, a betegek többségében figyelemhiány és a frontális típusú memória károsodása volt megfigyelhető. Következtetés - A következtetések szerint a B-vitaminbevitel a mennyiségétől és időzítésétől függetlenül csökkentheti az éhségsztrájkolók morbiditását és halálozását.

Ideggyógyászati Szemle

Szinkronizált, oszcillatorikus agyi elektromos aktivitás a vizuális percepcióban

BRAUNITZER Gábor

Ez az áttekintés az agy-tudat kérdés egyik legígéretesebb fejleményéről, a szinkronizált, oszcillatorikus agyi elektromos aktivitás és egyes (vizuális) percepcióval kapcsolatos kognitív folyamatok összefüggéséről szól. A szerző a vonatkozó irodalom áttekintésén keresztül mutatja be a koherens észlelés („binding”) elméleteit, valamint azt, hogyan magyarázhatja a különféle frekvenciatartományokból EEG-vel regisztrálható oszcillatorikus aktivitások szinkronizációja a koherens vizuális észlelést. Kitér néhány olyan klinikai vonatkozásra is, amelyekben elméletileg felmerülhet a felvázolt keret szerepe.

Ideggyógyászati Szemle

A főszerkesztő üzenete Tisztelt olvasók, kedves kollégák!

RAJNA Péter

Látszólag aprócska eseményről szeretném Önöket tájékoztatni: júliustól lapunk felkerült a Thompson Reuters legmagasabb szintű folyóiratainak listájára (Master Journal List), és ezáltal az idézettségi figyelőrendszer (Neuroscience Citation Index List) számára láthatóvá és értékelhetővé vált.

Ideggyógyászati Szemle

Fiatal neurológusok európai társasága

SZTRIHA László

Tájékoztatjuk a MIET 35 évesnél fiatalabb tagjait, hogy továbbra is lehetőség van belépni a Fiatal Neurológusok Európai Társaságába. Az alábbiakban ismertetjük a szervezet felépítését, célkitűzéseit, feladatait és a társaság által támogatott pályázati lehetőségeket kongresszusi részvételhez. Ezenfelül a jövőben várhatóan lehetőség nyílik szorosabb együttműködés kialakítására a Cochrane neurológiai hálózatával. A Fiatal Neurológusok Európai Társaságába a belépés ingyenes, további információ az alábbi internetcímen érhető el: www.eaynt.org.

Ideggyógyászati Szemle

Emlékezés Leel-Őssy Lóránt professzorra

MAJTÉNYI Katalin

Leel-Őssy Lóránt professzor 2008 májusában halt meg, 81 éves korában. Bihar megyében, Berekböszörményben született. Az orvosi diplomát 1952-ben szerezte Debrecenben. Ideggyógyászatból 1956-ban, elmegyógyászatból 1960-ban szerzett szakvizsgát. Ráépített szakvizsgát tett neuropatológiából és EEG-ből, majd 2003-ban szakorvos lett az agyi érbetegségekből is. Kandidátusi fokozatot szerzett 1970-ben Az agyvérzések patomechanizmusa című disszertációval. Az MTA doktori címét 2000-ben kapta meg.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

Ideggyógyászati Szemle

[A GABAB-receptor-encephalitisről négy eset kapcsán]

SZŐTS Mónika, MORTEN Blaabjerg, KONDZIELLA Daniel, DIÓSZEGHY Péter, BAJZIK Gábor, BERKI Tímea, KÁLMÁN Endre, NAGY Ferenc, ILLÉS Zsolt

[A GABAB-receptor (gamma-aminobutyric acid B receptor, GABABR) -encephalitis az autoimmun encephalitisek ritka megjelenési formája. Közleményünkben négy eset - köztük az első két magyarországi beteg - kapcsán a kórkép jellegzetességeire szeretnénk felhívni a figyelmet. Egy betegnél szubakut zavartság, kifejezett rövid távú memóriazavar alakult ki a betegségre jellegzetes epilepszia nélkül. Spontán javulás következett be kognitív állapotában hat héten belül. A szérum-GABABR-antitestek perzisztálása mellett 18 hónappal később FDG-PET vizsgálattal abnormális mediastinalis nyirokcsomók, biopsziával kissejtes tüdőrák (SCLC) igazolódott. Egy másik betegnél folyamatosan szérum-hyponatraemia volt jelen. Három elhunyt betegnél a liquorlelet kórosnak, a spontán javuló betegnél eltérés nélkülinek mutatkozott. A koponya-MRI mediotemporalis eltéréseket ábrázolt három esetben. SCLC igazolódott szintén három betegnél. Egyedül a spontán javuló beteg élt túl több mint 24 hónapot. Eseteink kapcsán a következő jellegzetességek emelendőek ki: 1. a GABABR-encephalitis epilepszia nélkül is kialakulhat; 2. a súlyos memóriazavar spontán javulhat, mely ez idáig nem került leírásra az irodalomban; 3. perzisztáló hyponatraemia lehet jelen; 4. egyedül a nem epilepsziás, normál liquorlelettel rendelkező beteg mutatott benignus lefolyást; 5. spontán remisszió ellenére az encephalitis mintegy másfél évvel megelőzően is jelezhet kissejtes tüdőrákot, a rendszeres tumorkutatás hangsúlyozandó ilyen esetben is. ]

Ideggyógyászati Szemle

Anti-N-metil-D-aszpartát-receptor-encephalitis: A szindróma ismertetése az első magyar beteg leírása kapcsán

HOLLÓDY Katalin, CSÁBI Györgyi, LÁNG Anikó, RÓZSAI Barnabás, KOMÁROMY Hedvig, BORS László, ILLÉS Zsolt

Az anti-N-metil-D-aszpartát-receptor-encephalitis az esetek döntő részében bár súlyos tünetekkel jár, reverzíbilis, jól kezelhető betegség. Ezért a kórkép felismerése és korai immunterápiája különösen fontos. Az egyéb ellenanyagok által mediált limbicus encephalitisektől jól elkülöníthető klinikai kép jellemzi. Elsősorban gyermekek és fiatal nők olyan akut pszichiátriai tünetei során kell megfontolni, amikor az agitáltság, hallucinációk, kognitív zavarok mellett epilepsziás rohamok, orofacialis dyskinesisek, autonóm instabilitás jelentkezik, majd fokozatosan catatoniára hasonlító akineticus mutismus alakul ki. Az EEG diffúzan lassult, a koponya-MRI negatív, vagy aspecifikus eltéréseket jelez. A liquorban emelkedett proteinszint, pleiocytosis és oligoclonalis gammopathia mutatható ki az esetek jelentős részében. A diagnózist a szérumból vagy liquorból kimutatott NMDA-receptor-ellenanyag igazolja. Az első magyarországi eset kapcsán részletesen ismertetjük a kórképet: a 15 éves lány ismételt plazmaferéziseket és szteroidterápiát követően két hónap alatt fokozatosan felépült. A képalkotó vizsgálatok nem jeleztek ovariumteratomát.

Magyar Immunológia

Mozgásszervi paraneoplasiás szindrómák

ANDRÁS Csilla, SZÁNTÓ János, SZEKANECZ Zoltán, CSIKI Zoltán, ILLÉS Árpád, SZEKANECZ Éva, DANKÓ Katalin

A mozgásszervi paraneoplasiák az arthropathiák, a myopathiák, az osteopathiák legkülönbözőbb formáiban jelentkezhetnek, de gyakran látjuk szisztémás autoimmun megbetegedések atípusos formáját is. Vasculitisszel főleg lymhoproliferativ kórképekhez társulva találkozunk. Paraneoplasia esetében nem mutatható ki a tumor direkt inváziója a csontokra, izmokra és ízületekre, hanem olyan tünetcsoportról van szó, amit maga a daganat hoz létre az általa termelt biológiai mediátorok, hormonok, peptidek, ellenanyagok, citokinek, citotoxikus lymphocyták, autokrin és parakrin mediátorok révén. A paraneoplasia felismerése nagyon fontos, mert felhívja a figyelmet a malignus folyamat jelenlétére, ezáltal lehetőség adódik a daganat korai felismerésére. A paraneoplasiás tünetek súlyosságának a monitorozása markerként szolgálhat a célzott onkológiai terápia hatásosságának mérésére is. Ezek a súlyos tünetek jelentősen befolyásolják a beteg életminőségét, halálhoz is vezethetnek, emiatt felismerésük és kezelésük is kiemelt fontosságú.

Ideggyógyászati Szemle

A limbicus encephalitisek paradigmaváltásáról az első felismert magyar NMDA-receptorencephalitis- eset kapcsán

ILLÉS Zsolt

A limbicus encephalitisek szemléletében az utóbbi néhány évben jelentős változás történt. Felszíni receptorok vagy fehérjék elleni új ellenanyagokat írtak le, melyek patogén szerepe genetikai vagy degeneratív betegségek kapcsán (epilepszia, stroke, szkizofrénia, dementia) korábban már felmerült. A típusos limbicus encephalitis ellenanyagként számon tartott káliumcsatornák ellen generált antitestek szerepe megkérdőjeleződött; a szindróma hátterében a transzszinaptikus állvány protein LGI1 állhat ellenanyagcélpontként. Előtérbe került az NMDA-receptor elleni antitestválasz, mely a limbicus encephalitis valószínűleg leggyakoribb oka, és elsősorban fiatal nőbetegek esetében, ovariumtumorhoz társulva okoz jellegzetes klinikai képet. A szinaptikus jelátvitelben és plaszticitásban fontos egyéb receptorok (AMPA, GABAB) ellen szintén keletkezhetnek ellenanyagok részben paraneoplasiás mechanizmussal. E felszíni proteinek ellen termelődő ellenanyagok relapszáló, de immunterápiára jól reagáló kórképekhez vezetnek a receptorok reverzíbilis internalizációja miatt. A ritka, intracelluláris célpontok elleni klasszikus onconeuralis antitestek (anti-Hu, anti-Ta/Ma2, anti-CV2/CRMP5), amennyiben limbicus encephalitist okoznak, rendszerint egyéb tünetekkel is járnak, és prognózisuk rossz.