Ideggyógyászati Szemle

Intraspinalis lipomák és műtéteik

PARAVICZ Ervin, TÓTH Katalin, TORMA Albert

1993. JÚLIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1993;46(07-08)

Klinikai tanulmány

A szerzők 18 csecsemő-, illetve gyermekkori lipomát kezeltek. Legtöbbjük nem csecsemőkorban, hanem csak évekkel később került megoldásra. Az esetek többségében a tünetek az évek során progrediálnak, amit a műtét képes volt megállítani, ezért minél korábbi műtétet javasolnak. Az MR-vizsgálatot a műtéthez nélkülözhetetlennek ítélik.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[A vestibularis rendszer patológiája]

GOSZTONYI György, ZILL Edith

[A vestibularis végkészüléknek, csekély mérete ellenére, rendkívül kiterjedt összeköttetései vannak az idegrendszer többi részével. A vestibularis rendszert a végkészülékben, a n. vestibularis mentén, agytörzsi magvaiban és kisagyi projekcióiban érheti anatómiai károsodás. A vestibularis rendszert daganatos, gyulladásos, vascularis, nutritiv és degeneratív természetű folyamatok károsíthatják. Újabban az AIDS idegrendszeri szövődményei kapcsán is észlelhető a vestibularis rendszer károsodása. Kiterjedésüket tekintve a laesiók gócosak, többgócúak és diffúzak lehetnek. Míg a múltban a neurootológiai vizsgálatok eredményeit csak post mortem anatómiai leletekkel lehetett összevetni, a NMI neurootológiai és topoanatómiai összehasonlító vizsgálatokra új lehetőségeket nyit. ]

Ideggyógyászati Szemle

Preventív érsebészet a stroke-betegek ellátásában

NAGY Zoltán, MOGÁN István, NEMES Atilla

Magyarországon a cerebrovascularis megbetegedések nagy gyakorisága alapján a szükségesnek látszó évi körülbelül 2800 rekonstrukciós érműtét helyett ennek csupán mintegy negyede történik. A megfelelő kivizsgálás után és a helyesen megválasztott műtéti indikáció alapján az arra rászoruló betegek várhatóan nagyobb számban eljutnak az érsebészeti osztályokra. A tünetmentes carotisszűkület esetén, amennyiben a szűkület meghaladja a 90%-ot, javasoljuk az angiográfiát és a műtétet. Tünetmentes szűkület műtéti indikációt képezhet speciális körülmények között. Transiens ischaemiás attack után, amennyiben ennek oka a carotis elváltozása és a szűkület 70% feletti, ez műtéti indikációt képez. Műtéti indikáció az emboliaforrást jelentő fekélyes plakk is. Stroke utáni állapotban, ha az angiológiai status instabil és újabb intracranialis elzáródást okozhat, ami a beteg életminőségének romlásához vezet, úgy a műtét indokolt lehet. Acut stroke állapotban csak nagyon kivételes estben áll fenn a carotisreconstructio indikációja. Ezzel szemben a halmozott TIA, crescendo TIA azok a sürgősségi állapotok, ahol a fenyegető stroke miatt sürgős műtétre lehet szükség. Végezetül a carotis interna és communis elzáródása azok a speciális állapotok, ahol esetenként műtét szóba jöhet. A vertebrobasilaris rendszer helyreállító érsebészetével kapcsolatban kevés a hazai tapasztalat. A multiplex supraaorticus érelváltozás következtében kialakuló cerebrovascularis szindrómák veszélye miatt ezen elváltozások műtéti megoldása ugyancsak indokolt. A műtéti beavatkozás nem pótolja a gyógyszeres kezelést.

Ideggyógyászati Szemle

Transcranialis dopplerrel mért agyi vérátáramlásisebesség-változások subarachnoidealis vérzést követő vasospazmus időszakában

VÖRÖS Erika, DÓCZI Tamás, BODOSI Mihály, BARZÓ Pál, BORDA Lóránt, KISS Mariann

A szerzők 22 aneurysma eredetű, lágyagyhártya alatti vérzés miatt az akut szakban felvett betegről számolnak be, akiknél a folyamatos áramlásisebesség-mérés adatait összevethették a klinikai állapottal és a CT-leletekkel. Azt találták, hogy a subarachnoidealis vérzést követő második napon már a betegek harmadában a későbbi spasmus kialakulására utaló, 90 cm/sec-nál nagyobb áramlási sebesség észlelhető, elsősorban azon az értörzsön, amelyen az aneurysma ül. A spasmus teljes megszűnése 3-4 hét múltán várható. A spasmust előjelző sebességnövekedés rendszerint 2 nappal (1-6 nap) a releváns klinikai tünetek megjelenése előtt már regisztrálható. Megállapították, hogy későbbi betegséglefolyás során csak akkor jelentkezett spasmus, ha a CT-vizsgálat jelentős vérmennyiséget talált a bazális ciszternákban vagy subarachnoidealisan. Mindezek alapján úgy vélik, hogy a transcranialis Doppler-szonográfia a lágyagyhártya alatti vérzésben szenvedők diagnosztikájából és ellenőrzéséből nem hagyható el.

Ideggyógyászati Szemle

Az extra-intracranialis anastomosis műtét szerepe az arteria carotis interna óriásaneurysmáinak kezelésében

DÓCZI Tamás, BODOSI Mihály, BARZÓ Pál

Szerzők 5 betegük anyagát ismertetik, akiknél az aneurysma, illetve a carotis lezárást bypassműtéttel kötötték egybe. Az első esetben a carotis ophthalmica óriásaneurysmáját lezáró ligatura kritikusan beszűkítette az arteria carotis internát és hemiplegia alakult ki. Az ezt követő bypassműtét, bár jó telődést adott, a klinikai állapotot nem befolyásolta. A következő hasonló esetben az aneurysma lezárása már bypass védelemben készült, s dacára a carotis jelentős szűkületének, a posztoperatív időszak zavartalan volt. A további 3 esetben az intracavernosus óriásaneurysmát előzetes anastomosisműtét után nyaki és intracranialis carotislezárással kezelték. Az anastomosis mindegyik esetben tartósan átjárható maradt, ischaemiás inzultus nem alakult ki. Tapasztalataik alapján javasolják, hogy ha a preoperatív carotiscompressiós vizsgálatok (TCD, EEG, SPECT) a féltekei keringés veszélyeztetettségét jelzik, úgy az aneurysma kiiktatását extra-intracranialis anastomosisműtét védelmében tanácsos elkészíteni.

Ideggyógyászati Szemle

Kísérletes és klinikai módszerek az agyi vértérfogat meghatározására

BERECZKI Dániel, LING Wei, TADAHIRO Otsuka, VIRGIS Acuff, KURT Gruber, CLIFFORD Patlak, JOSEPH Fenstermacher

A szerzők áttekintést adnak a regionális agyi vértérfogat mérésére alkalmazott módszerekről; összefoglalják az állatkísérletes és a klinikumban alkalmazott vizsgálati lehetőségeket, hangsúlyozva a vizsgálatok jelentőségét és módszertani problémáit. Részletesen ismertetnek egy új, kettős izotópjelöléses eljárást, mellyel meghatározható 10–30 mg-os szövetminták vértartalma. A vizsgálat vörösvértestek in vivo 55Fe-sal történő jelölésével kezdődik. Az így jelölt ,donor” vörösvértesteket 1251-dal jelzett szérum albuminnal keverve adják a kísérleti állatoknak, a vörösvértest és a plazma szöveti megoszlási terét 3 perc keringési idő után mérik. A regionális mikrovascularis vértartalom 7-30 ul/g között változik, legalacsonyabb a fehérállományban. A szöveti (microvascularis) hematokrit a nagyerekben mért hematokritnál 25–30%-kal alacsonyabb.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Akut disszeminált encephalomyelitis gyermekkorban

BARSI Péter, RUDAS Gábor, LIPTAI Zoltán, ÚJHELYI Enikő, MIHÁLY Ilona

Háttér és célkitűzés - Az akut disszeminált encephalomyelitis ritka gyulladásos demyelinisatiós betegség, amelyet gyakran infekció vagy vakcináció előz meg. Célunk a Szent László Kórházban kezelt gyermekek klinikai, radiológiai és mikrobiológiai profiljának egységes feldolgozása, irodalmi adatokkal történő összevetése volt. Módszerek - Az 1998. január 1. és 2008. június 30. között kezelt és követett betegek demográfiai, infekcióra vonatkozó, klinikai, radiológiai, laboratóriumi és mikrobiológiai adatait elemeztük. Eredmények - Tizenkilenc gyermek felelt meg a diagnosztikai kritériumoknak. Átlagéletkoruk 6,8 év volt. Prodroma - többnyire lázas vírusinfekció, felső légúti hurut vagy varicella - 17 esetben előzte meg a neurológiai tüneteket. Minden beteg poliszimptómás encephalopathiában szenvedett, két gyermeknek spinalis tünetei is voltak. A liquor egy kivételével valamennyi esetben kóros volt. Vírusetiológiát hét esetben igazolni, nyolc esetben valószínűsíteni lehetett. Az MR-vizsgálat 18 esetben mutatott fehérállományi, 16-ban kérgi és mély szürkeállományi, hatban cerebellaris, 14-ben agytörzsi és kettőben gerincvelői érintettséget. Az átlagosan négy hónappal későbbi kontroll hat esetben teljes, 11-ben részleges radiológiai regressziót mutatott. Tizenhárom beteg kapott nagy dózisú metilprednizolont, ketten részesültek plazmaferézisben is, egyikük immunglobulint is kapott. Kilencen igényeltek gépi lélegeztetést. Két gyermeket elveszítettünk. Tízen maradvány nélkül, heten maradványtünettel gyógyultak. Két esetben jelentkezett újabb demyelinisatiós esemény: sclerosis multiplex, illetve multifázisos disszeminált encephalomyelitis. Következtetés - A klinikai, radiológiai és követéses vizsgálatok eredményei az irodalmi adatokkal egybecsengők, kimagasló arányban sikerült azonban igazolni vagy valószínűsíteni a folyamatot beindító vírust.

Ideggyógyászati Szemle

99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben

ARANKA László, VÖRÖS Erika, PÁVICS László, SVEKUS András, KÓBOR Jenõ, BEREG Edit, AMBRUS Edit, PALATKA János

A vizsgálat célja a regionális cerebralis véráramlás rendellenességeinek a meghatározása volt enzymopathiák különböző típusaiban. Betegek és módszerek - A genetikailag meghatározott enzymopathiában szenvedő betegek közül három esetben volt jelen aminoacidopathia, 11 beteg szenvedett különböző típusú encephalopathiában, közülük tíz mitochondrialis encephalopathiában (MEMP), egy esetben volt jelen hyperuricaemiás encephalopathia. A felsorolt 14 beteg mellett még egy beteg ceroid lipofuscinosisban, egy másik pedig scleoris tuberosában szenvedett. A MEMP-ben szenvedő betegek további megoszlása a következőképpen alakult: öt beteg szenvedett MEMP-ben laktátacidosissal, öt Leigh-betegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia), közülük egy esetben állt fenn citokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia. Emellett minden esetben cerebralis MR- és SPECT-vizsgálat történt tíz perccel a 20 Mbq/kg 99-mTc-HMPAO intravénás beadása után. Eredmények - A MEMP-ben szenvedő 16 betegből 14 esetében kaptunk kóros eredményt, a lelet csökkent fokális frontális/temporalis/temporoparietalis agyi vérperfúziót mutatott. Aminoacidopathiás csoport - mindhárom beteg mutatott kóros jeleket a csoportban. Az ornitin-transzkarbamiláz (OTC) heterozigóta mutációját hordozó nőbeteg bal oldali hemiparesisben szenvedett, amelyet tíz hónapos korban bekövetkezett hyperammonaemiás stroke okozott. A cerebralis érkatasztrófa után közel hat évvel jobb oldali temporoparietalis, occipitalis és bal frontális hipoperfúzió látszott. Ezt az eredményt diaschisis okozhatta. Mitochondrialis encephalomyopathiás (MEMP) csoportban: mind a négy, MEMP-ben és laktátacidosisban szenvedő beteg temporalis régiójában fokális hipoperfúzió látszott, míg normális volt a pefúzió a COX-hiányos beteg és a Leigbetegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia) szenvedő két beteg esetében. A maradék egy, Leighbetegségben szenvedő beteg esetében frontotemporalis hipoperfúziót találtunk. Minden esetben nem specifikus strukturális rendellenességeket mutatott az MR: corticalis és subcorticalis atrophiát és szétszórt demielinisatiós gócokat. A ceroid lipofuscinosis esetében az MR cerebralis atrophiás és cerebellaris hypoplasiát mutatott, a SPECT pedig jobb frontális és occipitalis hipoperfúziót, bilateralis élettani érési folyamatot. A sclerosis tuberosában szenvedő beteg esetében bilateralis temporooccipitalis hipoperfúziót láttunk. Következtetés - 1. A SPECT-felvételek a regionális cerebralis véráramlás hipoperfúziós változását mutatták a 16 beteg közül 14 esetében. 2. Regionális cerebralis/cerebellaris hipoperfúziót mutattunk ki SPECT-tel mitochondrialis encephalomyopathiákban laktátacidosissal és aminoacidopathiákban, tehát a cerebralis perfúzió informatív értéke nagy.

Ideggyógyászati Szemle

[A fej-nyak régió vascularis malformációja és az obstruktív alvási apnoe betegség kombinációja: diagnosztikai és terápiás megközelítések]

KOMOLY Sámuel, BÜKI András, LUJBER László, FALUDI Béla, IMRE Marianna

[Az obstruktív alvási apnoe betegség kialakulásában funkcionális és alkati okok mellett számos strukturális eltérés is szerepet játszik. Ilyenek például a nyakra és fejre lokalizálódó vascularis malformációk, melyek ritka kórállapotok, csak néhány esettanulmány található a szakirodalomban. A garat és gége irányába történő propagációjuk jelentős légzési nehezítettséget, esetenként alvásfüggő légzészavart eredményezhet. Tekintettel a szűkös ismeretanyagra, ilyen esetekben az alvásfüggő légzészavar kivizsgálása és megfelelő kezelése nagy kihívást jelent. Az irodalmi adatok áttekintése mellett bemutatjuk egy 64 éves nőbeteg esetét, akinél a kifejezett nappali aluszékonyság mögött obstruktív alvási apnoe betegség igazolódott. Kialakulásában a fej-nyak régió vascularis malformációja játszik kulcsszerepet. Fül-orr-gégészeti és kontrasztos koponya-MR az arcon látható elváltozás mellett a vascularis malformáció kiterjedt pharingealis és laringealis szűkületét okozó propagációját jelezte, jobb temporalisan intracranialis terjedéssel. A CPAP-légsínterápia alkalmazása során az alvásfüggő légzészavar normalizálódását és a beteg panaszainak csökkenését tapasztaltuk. Vizsgálataink azt bizonyították, hogy a fej-nyak régió vascularis malformációjával kombinálódott obstruktív alvási apnoe betegség biztonságosan kezelhető CPAP-légsínterá-piával, amennyiben sebészeti megoldás nem lehetséges. Az irodalmi adatok és saját esetünk kapcsán kivizsgálási és terápiás ajánlást fogalmazunk meg, mely tartalmazza a szükséges diagnosztikai eljárások mellett a hatékony CPAP és maszkhasználat lehetőségeit is.]

Lege Artis Medicinae

Myelodysplasia-szindrómák - új terápiás lehetőségek

GADÓ Klára

A myelodysplasia-szindróma heterogén betegségcsoport, közös jellemzője a csontvelői ineffektív haemopoesis, a perifériás vérben cytopenia jelenléte. A háttérben a haemopoeticus őssejt szerzett klonális megbetegedése áll, jelentős a heveny leukaemia kialakulásának a kockázata. Gyakori hematológiai malignitás, előfordulása az életkorral nő. A betegség csoportokra történő felosztása jelenleg is a WHO 1999-ben bevezetett ajánlása alapján történik, amelyben a morfológiai tényezőkön túl a citogenetikai és klinikai jellegzetességeket is figyelembe veszik. Az IPSS - International Prognostic Scoring System (1997) - alkalmazásával együtt a korábbiakhoz képest hasznosabbnak bizonyult, alkalmas a prognózis és a várható terápiás válasz megítélésére. A klinikai képre az anaemia okozta tünetek, infekciók, vérzések kialakulása jellemző. A diagnózis felállításában meghatározó a perifériás cytopenia, a dysplasiás eltérések jelenléte, másfelől a normális vagy fokozott cellularitású csontvelő, több mint 10% dysplasiás sejt jelenlétével. A citogenetikai eltérések igazolása a diagnózis alátámasztása és a prognózis megítélése szempontjából egyaránt fontos. A terápiás stratégia kialakításában alapvető az akut leukaemia kialakulási kockázatának megítélése. Ugyanakkor figyelembe kell venni a beteg általános állapota, társbetegségei által meghatározott lehetőségeket is. A terápiás cél a sejtszám növekedésének, a transzfúziós igény csökkentésének, az életminőség javulásának elérése. A kezelésben jelentős szerepe van a szupportív terápiának. Ezen túlmenően növekedési faktorok, immunszuppresszív, immunmoduláns szerek, kis dózisú kemoterápia alkalmazása jön szóba. A betegség, mai tudásunk szerint, csak allogén őssejtátültetéssel gyógyítható. Az epigenetikus intracelluláris szabályozás molekuláris biológiai történéseinek megismerése terén elért eredmények lehetőséget nyújtottak új támadásponton ható vegyületek kialakítására, ilyenek például DNS-metiltranszferáz-gátló hipometiláló szerek és a hiszton-deacetiláz-gátlók.

Lege Artis Medicinae

Az MR szerepe a daganatok diagnosztikájában

GŐDÉNY Mária

A képalkotó vizsgálómódszerek fontos szerepet játszanak abban, hogy a daganatot megtaláljuk, diagnosztizáljuk, meghatározzuk a stádiumát, a kezelés hatékonyságát, majd kövessük a beteget és kimutassuk a korai recidívát. A digitális képalkotó módszerek (CT, ultrahang, MR) forradalmasították a daganatok diagnosztikáját. Az MR a központi idegrendszer optimális vizsgálómódszere. A fej-nyak régió, ízületek, végtagok csont- és lágyrész-daganatainak ábrázolására az MR-t alkalmasabb eljárásnak tartjuk, mint a CT-t. A mellkasi szerveknél az MR-t kiegészítésként, differenciáldiagnosztikai célból alkalmazzuk. A has elsődleges vizsgálómódszere az ultrahang és a CT, az MR problémamegoldó szerepet játszik. Primer és szekunder májgócok vizsgálatára számos tanulmány szerint az MR hatékonyabb, mint a CT vagy az ultrahang. Az MR alkalmazása egyre nagyobb jelentőségű a kismedence vizsgálatában. A hagyományos mammográfiás képalkotás mellett az emlő-MR-vizsgálatot egyre gyakrabban vesszük igénybe. A technika fejlődésével az MR szerepe megváltozott, jelentősége nőtt, ezáltal a tumor kimutatásának és karakterizálásának gyakran elsődleges eszköze.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 15.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
OKT 15.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
OKT 15.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
OKT 15.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
OKT 15.