Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia, III. rész - Klinikai diagnózis és kezelés

GALARIOTIS Vasilis, BÓDI Nikoletta, JANKA Zoltán, KÁLMÁN János

2005. OKTÓBER 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2005;58(09-10)

A szerzők három részből álló összefoglaló közleményükben a frontotemporalis dementia történetét, előfordulását, klinikai megjelenési formáit, a megkülönböztető kórismét, genetikáját, molekuláris patomechanizmusát, patológiáját, valamint terápiáját tekintik át. A dolgozat harmadik része a klinikai kórismével és a kezelési lehetőségekkel foglalkozik. A frontotemporalis dementia diagnózisa a mai napig nem megoldott kérdés. Felismerését a mentális státus és a pszichometriai tesztek eredményei, továbbá a neuroradiológiai képalkotó módszerek közül a PET és a SPECT, valamint a laborvizsgálatok segíthetik. Sajnos, a betegágy melletti vizsgálatok általában nem érzékenyek az enyhe eltérésekre. A legtöbb frontotemporalis dementia esetében nincs a biztos klinikai diagnózishoz elegendő jellegzetes laboratóriumi eltérés vagy agyi atrófia, csak egyéb elváltozások kizárását és a betegség feltételezését teszik lehetővé. A frontotemporalis dementia hatékony kezelése még kidolgozásra vár. A biológiai terápiák közül a szerotoninanyagcsere javítása javasolt. A legújabb kutatások szerint a bromocriptin javíthatja a szelektív frontális tüneteket, de ez, valamint a többi dopaminerg rendszerre ható gyógyszer hatékonysága további vizsgálatokat igényel. Az oki megközelítések közül a tau-expressziót vagy -felhalmozódást gátló gyógyszerek a legígéretesebbek. Afáziában a viselkedésterápiát lehet megpróbálni. Emellett nélkülözhetetlen a hozzátartozók segítése, gondozása, mert ahogy az Alzheimer-dementiában szenvedők hozzátartozói esetén, rájuk is nagy pszichoszociális stressz hárul.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Megemlékezés Lipcsey Attila professzor úrról

FOLYOVICH András

Életének 71. évében, 2005. május 18-án hosszú, a tőle megszokott méltósággal viselt szenvedés után elhunyt dr. Lipcsey Attila egyetemi tanár, a Fővárosi Szent János Kórház korábbi Neuropszichiátriai Osztályának vezetője, a kórház tudományos igazgatója.

Ideggyógyászati Szemle

Az újszülött komplex magatartásának vizsgálata - Katona Ferenc munkásságának hatása

KARMEL Z. Bernard, GARDNER M. Judith

Identifying and treating CNS-injured infants has always been Ferenc Katona’s main goal. Early on, he showed the importance of “elementary motor patterns” to development, and their application in treatment of early brain injury. We report on a neonatal neurobehavioral assessment derived from Katona that has concurrent and predictive validity in the NICU population. It evaluates early behavioral capabilities and dysfunctions in areas often disrupted by CNS injury, such as attention, motor organization, and autoregulation; provides a valuable approach for assessing recovery from CNS injury; and predicts later mental and motor performance.

Ideggyógyászati Szemle

A neurogén és a nem neurogén hólyagdiszfunkció rehabilitálása intravesicalis elektroterápiával

HELMUT Madersbacher, GUSTAV Kiss, MAIR Dora

In 1887 the Danish surgeon Saxtorph described intravesical electrical stimulation (IVES) for the “atonic bladder” by inserting a transurethral catheter with a metal stylet in it and with a neutral electrode on the lower abdomen. In 1899 two Viennese surgeons, Frankel-Hochwart and Zuckerkandl stated that intravesical electrotherapy was more effective in inducing detrusor contractions than external faradization.

Ideggyógyászati Szemle

Az agyi víztranszport szabályozása agyoedemában

DÓCZI Tamás, SCHWARCZ Attila, GALLYAS Ferenc, BOGNER Péter, PÁL József, SULYOK Endre, GÖMÖRI Éva, VAJDA Zsolt

A szerzők áttekintik az idegszöveti víztartartalom- és az agyi térfogat-szabályozás fő kérdéseit. Részletesen foglalkoznak a különféle agyoedemák keletkezésének és felszívódásának molekuláris mechanizmusaival. Bemutatják az elmúlt évtizedben megismert vízcsatornafehérjék központi idegrendszerben előforduló formáit. Szakirodalmi áttekintés és saját vizsgálataik alapján elemzik az akvaporin-1 (AQP1) és az akvaporin-4 (AQP4) élettani és kórtani jelentőségét, valamint a centrális neuroendokrin (vazopresszin- és atriopeptin-) szabályozás szerepét. Ismertetik a diffúziósúlyozott mágneses rezonanciás multikompartment-T2 MR-vizsgálat és a T1-víztérkép-technológiák kombinációjával készített kvantitatív víztérképek diagnosztikai értékét a kísérletes agyoedema-kutatásban és a klinikai gyakorlatban. Véleményük szerint e technológiák fontos szerepet játszhatnak a jövőben a különböző neuropatológiai állapotokhoz társuló agyoedema elleni gyógyszerek kifejlesztésében és ezek hatásának tesztelésében állatkísérletes és terápiás szinten egyaránt. A vazopresszinantagonisták, az atriopeptinagonisták és az akvaporin-4 (mint lehetséges célpont) új agyoedemacsökkentő gyógyszerek kifejlesztését ígérik.

Ideggyógyászati Szemle

Ischaemiás prekondicionálás az agyban

NAGY Krisztina, DOMOKI Ferenc, BARI Ferenc

Hazánkban a szív- és érrendszeri, valamint a daganatos megbetegedések után a cerebrovascularis betegségek következményei jelentik a leggyakoribb halálozási okot. A kedvezőtlen mortalitási mutatók mellett további problémát jelent, hogy az átmeneti vagy tartós vérellátási zavarok következtében kialakuló neurológiai és pszichiátriai betegségek hatalmas terheket rónak a társadalomra, a betegellátó rendszerre és a családokra. Világszerte széles körben folynak kutatások a stroke és az egyéb agyi vérkeringési zavarok (például krónikus hipoperfúzió) megelőzésére, az akut ellátás és a rehabilitáció teendőire vonatkozóan. Az elmúlt években, évtizedekben a hypoxiás agykárosodások mechanizmusát egyre mélyebben sikerült megismerni, amelynek hatására mind a prevencióban, mind a terápiában ígéretes eredmények születtek. A sokrétű vizsgálatokból világossá vált azonban az is, hogy a neurodegeneráció megakadályozása, illetve a neurológiai károsodások mérséklése komplex feladat, amely egy támadásponton hatva valószínűleg nem oldható meg. További igény mutatkozik a klinikumban is alkalmazható alternatív neuroprotektív stratégiák kidolgozására és új farmakonok kipróbálására. A számos megközelítés egyike az ischaemiás tolerancia kialakítása prekondicionálás segítségével. Ismert ugyanis, hogy több olyan behatás létezik, amely kellően kis intenzitásban vagy rövid ideig alkalmazva az egyébként letális stimulusokkal szemben ellenállóvá teszi az agyszövetet.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Megválaszolatlan kérdések a depressziós betegek transcranialis mágneses stimulációs kezelésében]

MORVAI Szabolcs, NAGY Attila, KOVÁCS Attila, MÓRÉ Csaba, BERECZ Roland, FRECSKA Ede

[A WHO felmérése szerint a depresszió gyakori pszichés zavar, mely 350 millió embert érint minden korosztályban világszerte. A transcranialis mágneses stimuláció olyan mi-nimálisan invazív technika, amely lehetővé teszi a vizsgáló számára, hogy kérgi funkciókat stimuláljon egészséges önkénteseken és pszichiátriai, valamint neurológiai zavarokban szenvedő betegek esetében. A korai 90-es években több tanulmány arra a felismerésre jutott, hogy a frontális kéreg fölött alkalmazott gyors ütemű, azaz repetítív TMS (rTMS) -stimulációval tartós hangulatváltozást lehet kiváltani egészséges résztvevőkön. A későbbi, depressziós betegeket vizsgáló kutatások a frontális cortex naponta végzett rTMS-kezelését klinikailag hatásosnak találták. Az elmúlt két évtizedben számos vizsgálat kutatta az rTMS alkalmasságát a hangulatzavarok terápiájában, folyamatosan fejlődő kezelési protokollokkal. A jelen tanulmány célja az, hogy áttekintse az elmúlt két évtized szakirodalmát, az rTMS-kezelés depressziós betegekre kifejtett hatását vizsgáló munkák számbavételé-vel. Elsődleges célunk, hogy az eredményeket értékelve olyan irányokat határozzunk meg, melyek segíthetik a vizsgálatokat kórházi körülmények között hatásosan és biztonságosan alkalmazható protokollok kifejlesztésében. Nincsen messze az az idő, amikor a TMS-készülékeket a gyakorló orvosok inkább terápiás felhasználás, mint kutatás céljából alkalmazzák. Tudomásunk szerint jelenleg nem áll rendelkezésre egy széleskörűen elfogadott „arany standard”, mely a legmagasabb hatékonyságot biztosítja optimális biztonsággal és toleranciával kiegészítve. A legfontosabb kezeléssel kapcsolatos változók, melyekre a jövőbeli vizsgálatoknak összpontosítaniuk kell: lokalizáció, frekvencia, intenzitás, kísérő terápia, fenntartó kezelés, az impulzusok, illetve sorozatok száma, unilaterális vagy bilaterális alkalmazás.]

Ideggyógyászati Szemle

Ketamin alkalmazása súlyos, terápiarezisztens depressziós beteg esetében

MORVAI Szabolcs, NAGY Attila István, BÁLINT-SZÖLLŐSI Adrienn, MÓRÉ E Csaba, BERECZ Roland, FRECSKA Ede

Célkitűzés - Esettanulmányunkban egy terápiarezisztens depresszióban szenvedő nőbeteg kezelését mutatjuk be. Magyarországon az eljárás jelenleg nincsen alkalmazásban, vizsgálatunk célja, hogy a nemzetközi eredményeket hazai viszonylatokban reprodukáljuk. Kérdésfelvetés - A major depresszió gyakori, krónikus és súlyos pszichés zavar, melynek élettartam-prevalenciája 16,2%. Több nemzetközi randomizált, placebokontrollált vizsgálat eredményesnek találta a ketamininfúzió adását depressziós betegek esetében. A vizsgálat módszere - A gyógyszer anesztetikum, a beadást kórházunk központi műtőjében az ébredőhelyiségben végeztük, aneszteziológus szakorvos felügyelete mellett. A korábban publikált adatoknak megfelelően 0,5 mg/ttkg került intravénásan beadásra 40 perc alatt, perfúzor segítségével. A gyógyszer beadását két alkalommal végeztük el, 15 napos időközzel. A vizsgálata alanya - A beteg súlyos depresszió miatt került felvételre osztályunkra, állapota két hónapos kombinált antidepresszáns terápia mellett sem javult érdemben. A Gyógyszerészeti és Egészségügyi Minőség- és Szervezetfejlesztési Intézettől indikáción túli gyógyszerrendelés engedélyezését kérvényeztük, sürgősséggel. Eredmények - A két kezelés során a kiindulási értékkel összevetve a 21 elemű Hamilton Depresszió Skála pontszámai 27-ről 8-ra, a Hamilton Szorongás Skála 25-ről 6-ra, a Beck Depresszió Kérdőív értékei 20-ról 9-re csökkentek. A gyógyszer beadása során nem észleltünk súlyos nemkívánatos eseményt, a ketamin beadásához kapcsolódó enyhe fokú disszociatív állapot rövid időn belül megszűnt. Következtetések - 0,5 mg/ttkg ketamin beadása mellett súlyos fokú, terápiarezisztens, depressziós beteg esetében gyors javulást tudtunk elérni gyakorlatilag tartós melléhatások nélkül. A jövő feladata, hogy a gyógyszer használatát megismételjük, valamint egy kettős vak, kontrollált vizsgálattal hazai viszonyok között is bizonyítsuk egyértelmű hatékonyságát.

Magyar Radiológia

Az ovariumtorzió diagnosztikája ultrahangvizsgálattal és a műtéti leletből - Az aktuális diagnosztikus módszerek áttekintése

SHOAIB Shaikh, NYÁRI Edit, KONCZ Júlia, LAKATOS Andrea, LOMBAY Béla

BEVEZETÉS - Célul tűztük ki, hogy felbecsüljük az ultrahangvizsgálat értékét gyermek- és pubertáskorú betegek ovariumtorziójának diagnosztikájában, illetve az ultrahangvizsgálatnál kapott eredményeket összehasonlítottuk a műtéti és szövettani leletekkel. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktatókórházban kezelt 17, háromnapos-15 éves korú leánygyermek ultrahangvizsgálatának és műtéti leírásának retrospektív feldolgozását végeztük el. A betegek hasi fájdalom miatt kerültek felvételre a gyermeksebészeti osztályra, 2000. augusztus és 2008. augusztus között. A műtét előtt mindannyiuknál történt hasi és kismedencei ultrahangvizsgálat, amelyek leírásait az adnextorzió megléte vagy hiánya alapján osztályoztuk. Az alábbi ultrahang-paramétereket vettük figyelembe: az elváltozás mérete, jellemzői, a torzióval összefüggésben látható jelek megléte (ovarialis folliculusok jelenléte, elhelyezkedése, szabad folyadék a kismedencében, color Dopplerrel vizsgálva az ovarialis artériákban és vénákban kóros vagy normális áramlási viszonyok detektálása). Értékeltük a műtéti és szövettani eredményeket. EREDMÉNYEK - Mind a 17 vizsgált betegnél műtétileg igazolt ovariumtorziót találtunk. Az elváltozás 14 betegnél (82%) jobb, háromnál (18%) bal oldali volt. Kilenc esetben találtunk szabad hasűri folyadékot. A 10 beteg közül, akiknél folliculusok is ábrázolódtak, hétnél (41%) a ciszták laterálisan helyezkedtek el. A műtét két leánynál (12%) laparoszkópos technikával, a többi betegnél laparotomiával történt. Amennyiben az operáció során bebizonyosodott a torquatio, minden esetben megkísérelték a detorziót. Végül két esetben (12%) tubaris cystectomia, négy betegnél (24%) ovarialis cystectomia, két leánynál (29%) oophorectomia, hat esetben (35%) adnexectomia (salpingo-oophorectomia), illetve három esetben (2%) oophoropexia történt. A torzió oka a műtéti preparátum szövettani feldolgozása alapján túlnyomórészt (n=10; 59%) haemorrhagiás ciszta volt, három esetben (18%) parovarialis cisztát, egy esetben (6%) teratomát diagnosztizáltak. A három, oophoropexián átesett betegnél nem történt szövettani mintavétel. Tizenhárom betegnél az ovarium elváltozása 5 cm-nél nagyobb volt. A panaszok fennállásának ideje szintén fontos tényezőnek bizonyult. Általánosságban elmondható, hogy több mint 24 órája tartó panaszok esetén, egy intrauterin torziós eset kivételével, minden betegnél oophorectomia történt. KÖVETKEZTETÉSEK - Eredményeink alapján megállapíthatjuk, hogy azoknál a betegeknél, akiknél az ovarialis terime mérete meghaladja az 5 cm-t, nagyobb valószínűséggel alakul ki torquatio, mint akiknél az elváltozás 5 cmnél kisebb. Az ultrahangvizsgálat minden esetben diagnosztikus értékű volt.

Magyar Radiológia

A vascularis endothelialis növekedési faktor és receptora expressziójának képi megjelenítési lehetőségei

KOROM Csaba, KARLINGER Kinga

A vascularis endothelialis növekedési faktornak (VEGF) és receptorának (VEGFR) jelátviteli útja döntő fontosságú az érképzés szabályozásában. Eredetileg endothelszelektív mitogén és erős érpermeabilitást növelő faktorként izolálták. Az érrendszeren alkalmazott képalkotó módszerek lehetővé teszik a vérerek mennyiségének és elhelyezkedésének meghatározását. Mérhetővé válik általuk a véráramlás, az oxigenizáció és az erek áteresztőképessége, továbbá a vérerek falának sejtes, illetve molekuláris eltérései is vizsgálhatók. Újabban a tumor erezettségének vizsgálatára a multimodális megközelítés terjed el. Mint az érpermeabilitás elsődleges mediátora, a VEGF indirekten mérhető a DCE-MRI módszerrel (dynamic contrast-enhanced MRI), valamint MR-vizsgálattal meghatározható a dezoxihemoglobin- oxihemoglobin arány, amelynek segítségével a hypoxiás területek in vivo kimutathatók BOLD (blood oxygen- level dependent) -szekvenciával és OMRI (Overhauser- MRI) segítségével. Molekuláris MRI (mMRI) esetén a szöveti relaxációs idő kontrasztanyag közvetítette változása lehetővé teszi a molekuláris betegségmarkerek észlelését és lokalizációját. SPECT- és PET-vizsgálatok során a VEGFR-expresszió kimutatására antitestet és szervezetben előforduló VEGF-izoformákat jelölnek izotóppal. A VEGFR jelölése tökéletesen illeszkedik a célzott ultrahangos képalkotások sorába is, mivel szinte kizárólag az aktivált endothel expresszálja. Az optikai képalkotás relatíve olcsó módszer, egyelőre azonban elsősorban kisállatkísérletekre alkalmas.

Lege Artis Medicinae

A tumorválasz mérése az emlőrák primer szisztémás kezelése során

TŐKÉS Tímea, SZENTMÁRTONI Gyöngyvér, LENGYEL Zsolt, GYÖRKE Tamás, DANK Magdolna

Az emlődaganatos betegek kezelésében kiemelkedő szerephez jut a primer szisztémás, más néven neoadjuváns terápia (PST). A terápia hatékonyságának monitorozására is egyre nagyobb igény lépett fel a klinikusok részéről. A terápiás válasz mérésében az egyszerű fizikális vizsgálaton túl a képalkotóknak van a legnagyobb szerepük. A megfelelő képalkotó eljárás kiválasztása kulcsfontosságú a terápiás válasz helyes értékeléséhez és a további terápiás terv kidolgozásához. A jelen cikkünkben a Magyarországon emlődiagnosztikai szempontból jelenleg elérhető eljárásokat veszszük számba, illetve részletezzük ezek teljesítményét a tumorválasz mérésében.