Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia, III. rész - Klinikai diagnózis és kezelés

GALARIOTIS Vasilis, BÓDI Nikoletta, JANKA Zoltán, KÁLMÁN János

2005. OKTÓBER 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2005;58(09-10)

Összefoglaló közlemény

A szerzők három részből álló összefoglaló közleményükben a frontotemporalis dementia történetét, előfordulását, klinikai megjelenési formáit, a megkülönböztető kórismét, genetikáját, molekuláris patomechanizmusát, patológiáját, valamint terápiáját tekintik át. A dolgozat harmadik része a klinikai kórismével és a kezelési lehetőségekkel foglalkozik. A frontotemporalis dementia diagnózisa a mai napig nem megoldott kérdés. Felismerését a mentális státus és a pszichometriai tesztek eredményei, továbbá a neuroradiológiai képalkotó módszerek közül a PET és a SPECT, valamint a laborvizsgálatok segíthetik. Sajnos, a betegágy melletti vizsgálatok általában nem érzékenyek az enyhe eltérésekre. A legtöbb frontotemporalis dementia esetében nincs a biztos klinikai diagnózishoz elegendő jellegzetes laboratóriumi eltérés vagy agyi atrófia, csak egyéb elváltozások kizárását és a betegség feltételezését teszik lehetővé. A frontotemporalis dementia hatékony kezelése még kidolgozásra vár. A biológiai terápiák közül a szerotoninanyagcsere javítása javasolt. A legújabb kutatások szerint a bromocriptin javíthatja a szelektív frontális tüneteket, de ez, valamint a többi dopaminerg rendszerre ható gyógyszer hatékonysága további vizsgálatokat igényel. Az oki megközelítések közül a tau-expressziót vagy -felhalmozódást gátló gyógyszerek a legígéretesebbek. Afáziában a viselkedésterápiát lehet megpróbálni. Emellett nélkülözhetetlen a hozzátartozók segítése, gondozása, mert ahogy az Alzheimer-dementiában szenvedők hozzátartozói esetén, rájuk is nagy pszichoszociális stressz hárul.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Megemlékezés Lipcsey Attila professzor úrról

FOLYOVICH András

Életének 71. évében, 2005. május 18-án hosszú, a tőle megszokott méltósággal viselt szenvedés után elhunyt dr. Lipcsey Attila egyetemi tanár, a Fővárosi Szent János Kórház korábbi Neuropszichiátriai Osztályának vezetője, a kórház tudományos igazgatója.

Ideggyógyászati Szemle

Az újszülött komplex magatartásának vizsgálata - Katona Ferenc munkásságának hatása

KARMEL Z. Bernard, GARDNER M. Judith

Identifying and treating CNS-injured infants has always been Ferenc Katona’s main goal. Early on, he showed the importance of “elementary motor patterns” to development, and their application in treatment of early brain injury. We report on a neonatal neurobehavioral assessment derived from Katona that has concurrent and predictive validity in the NICU population. It evaluates early behavioral capabilities and dysfunctions in areas often disrupted by CNS injury, such as attention, motor organization, and autoregulation; provides a valuable approach for assessing recovery from CNS injury; and predicts later mental and motor performance.

Ideggyógyászati Szemle

A Katona-féle humánspecifikus komplex elemi mozgásminták - Antropológiai megközelítés

MANDUJANO Mario, MUÑOZ-LEDO Patricia, CARMEN Sanchez-Perez

All species are an optimized product of evolution. For humans, realization and knowledge of the highly sensitive and sensible biocybernetic processes in our bodies is now largely out of sight in modern medicine. To develop an evolutionary and at the same time a crosscultural perspective of human life and its biological, psychological and social conditions is particularly important for the health sciences.

Ideggyógyászati Szemle

A neurogén és a nem neurogén hólyagdiszfunkció rehabilitálása intravesicalis elektroterápiával

HELMUT Madersbacher, GUSTAV Kiss, MAIR Dora

In 1887 the Danish surgeon Saxtorph described intravesical electrical stimulation (IVES) for the “atonic bladder” by inserting a transurethral catheter with a metal stylet in it and with a neutral electrode on the lower abdomen. In 1899 two Viennese surgeons, Frankel-Hochwart and Zuckerkandl stated that intravesical electrotherapy was more effective in inducing detrusor contractions than external faradization.

Ideggyógyászati Szemle

Katona Ferenc 80 éves

KLAUBER András

Megtisztelve érzem magam, hogy abban a szerencsés helyzetben lehetek, hogy én köszönthetem Katona professzort 80. születésnapja alkalmából. Engedjék meg, hogy egy hagyományos életrajz-ismertetés, az oktatói, szakírói munkásságának, szakmai és társadalmi kitüntetéseinek száraz felsorolása helyett Katona profeszszorral kapcsolatos személyes élményeimet oszthassam meg önökkel.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Ketamin alkalmazása súlyos, terápiarezisztens depressziós beteg esetében

MORVAI Szabolcs, NAGY Attila István, BÁLINT-SZÖLLŐSI Adrienn, MÓRÉ E Csaba, BERECZ Roland, FRECSKA Ede

Célkitűzés - Esettanulmányunkban egy terápiarezisztens depresszióban szenvedő nőbeteg kezelését mutatjuk be. Magyarországon az eljárás jelenleg nincsen alkalmazásban, vizsgálatunk célja, hogy a nemzetközi eredményeket hazai viszonylatokban reprodukáljuk. Kérdésfelvetés - A major depresszió gyakori, krónikus és súlyos pszichés zavar, melynek élettartam-prevalenciája 16,2%. Több nemzetközi randomizált, placebokontrollált vizsgálat eredményesnek találta a ketamininfúzió adását depressziós betegek esetében. A vizsgálat módszere - A gyógyszer anesztetikum, a beadást kórházunk központi műtőjében az ébredőhelyiségben végeztük, aneszteziológus szakorvos felügyelete mellett. A korábban publikált adatoknak megfelelően 0,5 mg/ttkg került intravénásan beadásra 40 perc alatt, perfúzor segítségével. A gyógyszer beadását két alkalommal végeztük el, 15 napos időközzel. A vizsgálata alanya - A beteg súlyos depresszió miatt került felvételre osztályunkra, állapota két hónapos kombinált antidepresszáns terápia mellett sem javult érdemben. A Gyógyszerészeti és Egészségügyi Minőség- és Szervezetfejlesztési Intézettől indikáción túli gyógyszerrendelés engedélyezését kérvényeztük, sürgősséggel. Eredmények - A két kezelés során a kiindulási értékkel összevetve a 21 elemű Hamilton Depresszió Skála pontszámai 27-ről 8-ra, a Hamilton Szorongás Skála 25-ről 6-ra, a Beck Depresszió Kérdőív értékei 20-ról 9-re csökkentek. A gyógyszer beadása során nem észleltünk súlyos nemkívánatos eseményt, a ketamin beadásához kapcsolódó enyhe fokú disszociatív állapot rövid időn belül megszűnt. Következtetések - 0,5 mg/ttkg ketamin beadása mellett súlyos fokú, terápiarezisztens, depressziós beteg esetében gyors javulást tudtunk elérni gyakorlatilag tartós melléhatások nélkül. A jövő feladata, hogy a gyógyszer használatát megismételjük, valamint egy kettős vak, kontrollált vizsgálattal hazai viszonyok között is bizonyítsuk egyértelmű hatékonyságát.

Ideggyógyászati Szemle

[Megválaszolatlan kérdések a depressziós betegek transcranialis mágneses stimulációs kezelésében]

MORVAI Szabolcs, NAGY Attila, KOVÁCS Attila, MÓRÉ Csaba, BERECZ Roland, FRECSKA Ede

[A WHO felmérése szerint a depresszió gyakori pszichés zavar, mely 350 millió embert érint minden korosztályban világszerte. A transcranialis mágneses stimuláció olyan mi-nimálisan invazív technika, amely lehetővé teszi a vizsgáló számára, hogy kérgi funkciókat stimuláljon egészséges önkénteseken és pszichiátriai, valamint neurológiai zavarokban szenvedő betegek esetében. A korai 90-es években több tanulmány arra a felismerésre jutott, hogy a frontális kéreg fölött alkalmazott gyors ütemű, azaz repetítív TMS (rTMS) -stimulációval tartós hangulatváltozást lehet kiváltani egészséges résztvevőkön. A későbbi, depressziós betegeket vizsgáló kutatások a frontális cortex naponta végzett rTMS-kezelését klinikailag hatásosnak találták. Az elmúlt két évtizedben számos vizsgálat kutatta az rTMS alkalmasságát a hangulatzavarok terápiájában, folyamatosan fejlődő kezelési protokollokkal. A jelen tanulmány célja az, hogy áttekintse az elmúlt két évtized szakirodalmát, az rTMS-kezelés depressziós betegekre kifejtett hatását vizsgáló munkák számbavételé-vel. Elsődleges célunk, hogy az eredményeket értékelve olyan irányokat határozzunk meg, melyek segíthetik a vizsgálatokat kórházi körülmények között hatásosan és biztonságosan alkalmazható protokollok kifejlesztésében. Nincsen messze az az idő, amikor a TMS-készülékeket a gyakorló orvosok inkább terápiás felhasználás, mint kutatás céljából alkalmazzák. Tudomásunk szerint jelenleg nem áll rendelkezésre egy széleskörűen elfogadott „arany standard”, mely a legmagasabb hatékonyságot biztosítja optimális biztonsággal és toleranciával kiegészítve. A legfontosabb kezeléssel kapcsolatos változók, melyekre a jövőbeli vizsgálatoknak összpontosítaniuk kell: lokalizáció, frekvencia, intenzitás, kísérő terápia, fenntartó kezelés, az impulzusok, illetve sorozatok száma, unilaterális vagy bilaterális alkalmazás.]

Klinikai Onkológia

A PET szerepe a klinikai onkológiai gyakorlatban

LENGYEL Zsolt

A pozitronemissziós tomográfi a (PET) mára fontos szerepet vívott ki magának a klinikai képalkotó eljárások között, ahol szinte kizárólag hibrid modalitásként, mint PET/CT vagy PET/MR használatos. A módszer elmúlt két évtizedben látott fejlődésének és növekvő klinikai alkalmazásának hajtómotorja egyértelműen az onkológiai célú felhasználás volt. Az eljárás során leggyakrabban alkalmazott nyomjelző molekula a 18F izotóppal jelölt fl uoro-deoxi-glükóz (FDG) segítségével a jellemzően fokozott glikolízist folytató rosszindulatú tumorok és azok áttétei nagy érzékenységgel azonosíthatók a teljes testtérfogatban. Az FDG azonban nem daganatspecifi kus trészer, így az álnegativitás és az álpozitivitás egyaránt csökkentik a diagnosztikus pontosságot. Az FDG-vel végzett PET-vizsgálatok indikációi az onkológiában folyamatos fejlődésen mentek keresztül, amiben tudományos közleményeken túl nagy nemzeti programok és egészséggazdasági megfontolások is szerepet játszottak. Jelen közlemény ismerteti az FDG PET/CT(MR)-vizsgálatok jelenleg megalapozottnak tekinthető onkológiai felhasználását, továbbá kitér a már jelenleg is alkalmazott és a jövőben várhatóan alkalmazásra kerülő újabb nyomjelzőkre is.

Magyar Radiológia

Az ovariumtorzió diagnosztikája ultrahangvizsgálattal és a műtéti leletből - Az aktuális diagnosztikus módszerek áttekintése

SHOAIB Shaikh, NYÁRI Edit, KONCZ Júlia, LAKATOS Andrea, LOMBAY Béla

BEVEZETÉS - Célul tűztük ki, hogy felbecsüljük az ultrahangvizsgálat értékét gyermek- és pubertáskorú betegek ovariumtorziójának diagnosztikájában, illetve az ultrahangvizsgálatnál kapott eredményeket összehasonlítottuk a műtéti és szövettani leletekkel. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktatókórházban kezelt 17, háromnapos-15 éves korú leánygyermek ultrahangvizsgálatának és műtéti leírásának retrospektív feldolgozását végeztük el. A betegek hasi fájdalom miatt kerültek felvételre a gyermeksebészeti osztályra, 2000. augusztus és 2008. augusztus között. A műtét előtt mindannyiuknál történt hasi és kismedencei ultrahangvizsgálat, amelyek leírásait az adnextorzió megléte vagy hiánya alapján osztályoztuk. Az alábbi ultrahang-paramétereket vettük figyelembe: az elváltozás mérete, jellemzői, a torzióval összefüggésben látható jelek megléte (ovarialis folliculusok jelenléte, elhelyezkedése, szabad folyadék a kismedencében, color Dopplerrel vizsgálva az ovarialis artériákban és vénákban kóros vagy normális áramlási viszonyok detektálása). Értékeltük a műtéti és szövettani eredményeket. EREDMÉNYEK - Mind a 17 vizsgált betegnél műtétileg igazolt ovariumtorziót találtunk. Az elváltozás 14 betegnél (82%) jobb, háromnál (18%) bal oldali volt. Kilenc esetben találtunk szabad hasűri folyadékot. A 10 beteg közül, akiknél folliculusok is ábrázolódtak, hétnél (41%) a ciszták laterálisan helyezkedtek el. A műtét két leánynál (12%) laparoszkópos technikával, a többi betegnél laparotomiával történt. Amennyiben az operáció során bebizonyosodott a torquatio, minden esetben megkísérelték a detorziót. Végül két esetben (12%) tubaris cystectomia, négy betegnél (24%) ovarialis cystectomia, két leánynál (29%) oophorectomia, hat esetben (35%) adnexectomia (salpingo-oophorectomia), illetve három esetben (2%) oophoropexia történt. A torzió oka a műtéti preparátum szövettani feldolgozása alapján túlnyomórészt (n=10; 59%) haemorrhagiás ciszta volt, három esetben (18%) parovarialis cisztát, egy esetben (6%) teratomát diagnosztizáltak. A három, oophoropexián átesett betegnél nem történt szövettani mintavétel. Tizenhárom betegnél az ovarium elváltozása 5 cm-nél nagyobb volt. A panaszok fennállásának ideje szintén fontos tényezőnek bizonyult. Általánosságban elmondható, hogy több mint 24 órája tartó panaszok esetén, egy intrauterin torziós eset kivételével, minden betegnél oophorectomia történt. KÖVETKEZTETÉSEK - Eredményeink alapján megállapíthatjuk, hogy azoknál a betegeknél, akiknél az ovarialis terime mérete meghaladja az 5 cm-t, nagyobb valószínűséggel alakul ki torquatio, mint akiknél az elváltozás 5 cmnél kisebb. Az ultrahangvizsgálat minden esetben diagnosztikus értékű volt.

Magyar Radiológia

A vascularis endothelialis növekedési faktor és receptora expressziójának képi megjelenítési lehetőségei

KOROM Csaba, KARLINGER Kinga

A vascularis endothelialis növekedési faktornak (VEGF) és receptorának (VEGFR) jelátviteli útja döntő fontosságú az érképzés szabályozásában. Eredetileg endothelszelektív mitogén és erős érpermeabilitást növelő faktorként izolálták. Az érrendszeren alkalmazott képalkotó módszerek lehetővé teszik a vérerek mennyiségének és elhelyezkedésének meghatározását. Mérhetővé válik általuk a véráramlás, az oxigenizáció és az erek áteresztőképessége, továbbá a vérerek falának sejtes, illetve molekuláris eltérései is vizsgálhatók. Újabban a tumor erezettségének vizsgálatára a multimodális megközelítés terjed el. Mint az érpermeabilitás elsődleges mediátora, a VEGF indirekten mérhető a DCE-MRI módszerrel (dynamic contrast-enhanced MRI), valamint MR-vizsgálattal meghatározható a dezoxihemoglobin- oxihemoglobin arány, amelynek segítségével a hypoxiás területek in vivo kimutathatók BOLD (blood oxygen- level dependent) -szekvenciával és OMRI (Overhauser- MRI) segítségével. Molekuláris MRI (mMRI) esetén a szöveti relaxációs idő kontrasztanyag közvetítette változása lehetővé teszi a molekuláris betegségmarkerek észlelését és lokalizációját. SPECT- és PET-vizsgálatok során a VEGFR-expresszió kimutatására antitestet és szervezetben előforduló VEGF-izoformákat jelölnek izotóppal. A VEGFR jelölése tökéletesen illeszkedik a célzott ultrahangos képalkotások sorába is, mivel szinte kizárólag az aktivált endothel expresszálja. Az optikai képalkotás relatíve olcsó módszer, egyelőre azonban elsősorban kisállatkísérletekre alkalmas.