Beszámoló a Környey Társaság 2009. évi tudományos üléséről
2009. OKTÓBER 20.
Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(09-10)
Fórum
2009. OKTÓBER 20.
Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(09-10)
Fórum
Ideggyógyászati Szemle
A Pompe-kór az alfa-glikozidáz enzim hiánya vagy elégtelen működése miatt kialakuló ritka tárolási betegség. Az egyetlen olyan öröklődő izombetegség, amely kezelhető, ez adja a diagnózis különös fontosságát. A specifikus terápia lényege a hiányzó enzim pótlása kéthetente, infúzióban adagolt rekombináns enzimpreparátummal. A korai kezdetű infantilis, és a késői kezdetű gyermek-felnőtt kori formában összesen három nemzetközi, véletlen besorolásos vizsgálatban elemezték az enzimpótló terápia (ERT) szöveti és klinikai hatását. Infantilis Pompe-kórban a kezelés szignifikánsan csökkentette a halálozás, légzéstámogatás, invazív lélegeztetés kockázatát, és javította a cardiomyopathiát. Mindkét korcsoportban javult a légzésfunkció, a mozgásteljesítmény és az életminőség. A tanulmányok a kezelés biztonságosságát jelzik, a mellékhatások döntő része enyhe. A kezelés során kialakuló ellenanyagválasz jelentősége, a terápia effektivitását módosító hatása jelenleg nem egyértelmű. Összefoglalónkban ismertetjük három beteg kezelése során nyert tapasztalatunkat, a kiegészítő és kísérletes terápiás lehetőségeket.
Ideggyógyászati Szemle
Célkitűzés - Az aktigráfia iránti folyamatos érdeklődés és a még mindig fennálló viszonylagosan csekély klinikai alkalmazás ellentmondásából kiindulva megkíséreljük áttekinteni a módszer jelenlegi helyzetét és megjelölni a neuropszichiátria területén a további alkalmazás lehetőségeit. Módszer - A nagy szakmai adatbázisokban áttekintettük a téma előfordulásának alakulását, a metodikai és klinikai közléseket, kiemelve az aktigráfia előnyeire és korlátaira vonatkozó utalásokat. A közlemények eredményeit saját tapasztalatunkkal egészítettük ki. Eredmények - A módszertani korlátok és buktatók nagy része bizonyos manipulációkkal kiküszöbölhető (saját vizsgálatunkban „ésszerű adatredukciót” javasolunk). Tapasztalatunk szerint az aktigráfia hasznos diagnosztikai eszköz minden olyan kórfolyamatban, amely befolyásolja a tudatéberségi szintet, a motoros teljesítményt vagy a szervezet energia-egyensúlyát. Megkíséreltük meghatározni az aktigráfia legfontosabb alkalmazási területeit és javallati körét, amelyen belül néhány lehetőséget saját anekdotikus esetünkkel példáztunk. Következtetések - További módszertani kutatások szükségesek az akcelerometriás mérések rutinszerű diagnosztikai alkalmazásához. Ezekkel egyidejűleg egészséges és betegpopulációkon el kell végezni azokat a vizsgálatokat, amelyek a jelenleg még nyitott kérdésekre választ tudnak adni annak érdekében, hogy kamatoztatni lehessen az aktigráfiában rejlő kétségtelen előnyöket.
Ideggyógyászati Szemle
Célkitűzés - Interhemisphaerialis rohamterjedés vizsgálata, skalp- és foramen ovale elektródákkal, mesiotemporalis epilepsziában, műtét előtt. Kérdésfelvetés - Az interhemisphaerialis rohamterjedési mintázatok feltérképezése és sajátosságaik leírása. Módszer - Húsz beteg 65 rohamát elemeztük. Két contralateralis rohamterjedési mechanizmust definiáltunk: I. típusúnak neveztük azokat a rohamokat, amelyek előbb terjedtek a contralateralis foramen ovale elektródára és csak utána a contralateralis skalpelektródákra. II. típusúnak neveztük, amikor az ictalis mintázat a contralateralis skalpelektródán megelőzte a contralateralis foramen ovale elektródát. Eredmények - A rohamok többsége (80%) az I. típusba tartozott. A foramen ovale elektródák közötti terjedési idő szignifikánsan rövidebb volt az I. típus esetében összehasonlítva a II. típussal. A rohamtípusok általában nem keveredtek egyazon betegen belül, a betegek 90%-ának csak I. vagy csak II. típusú rohama volt. Az I. típusú rohamokkal jellemezhető betegeknek szignifikánsan gyakrabban volt mesiotemporalis laesiójuk és gyakrabban lettek rohammentesek a műtét után, szemben a II. típusú betegekkel, akiknek a műtéti kimenetele rosszabb volt, vagy nem is lehetett műtétet indikálni az independens bilaterális rohamkezdet miatt. Következtetések - Az általunk leírt két contralateralis rohamterjedési mintázat, úgy tűnik, hogy a mesiotemporalis epilepszia két, egymástól eltérő morfológiájú és műtéti prognózisú altípusát képviseli. A vizsgálatba került betegek között dominálóan előforduló I. típusú rohamokra jellemző gyorsabb contralateralis terjedés felveti a közvetlen mesiotemporalis összeköttetésen keresztül történõ terjedés lehetõségét.
Ideggyógyászati Szemle
A szerző a magyar - általa ismert - irodalomban nem talált a neurológia és a szexualitás összefüggéseit tárgyaló közleményt, ezért vizsgálta ezt a komplex témakört. Az egészséges szexuális magatartás meghatározó az egyén életminőségében. Ez azonban nagyon bonyolult struktúrákhoz és azok ép funkcióihoz kötött, egybehangolt, komplex működését igényli: perifériás receptor→perifériás ideg→ideggyökér→gerincvelő→ az agy meghatározott, egymással funkcionális kapcsolatban álló struktúrái (praeopticus areák, hypothalamus, amygdala, limbicus rendszer és az agykéreg, főleg az orbitofrontalis területe). E struktúrák működését és az egészséges szexualitást szteroidhormonok, neurokémiai szabályozások/neurotranszmitterek, a monoamin rendszer, opioidok, GABA, neuroendokrin hormonok (oxitocin, prolaktin, gonadotrop realising hormon) is befolyásolják. A szerző részletesen tárgyalja a szexualitásban részt vevő neurológiai struktúrák valamilyen okból/okokból létrejövő károsodását, amelyek szexuális funkciózavarhoz vezetnek.
Ideggyógyászati Szemle
A dementiák kialakulásának legfontosabb kockázati tényezője maga az öregedés. Hatvanöt éves kor után exponenciálisan nő az Alzheimer-kór (AK) gyakorisága, ötévente megduplázódik. Munkánk során azt vizsgáltuk, hogy az öregedés hogyan befolyásolja a neurodegeneratív kórállapotokban szerepet játszó gének transzkripcióját patkányagyban. Arra is kíváncsiak voltunk, hogy milyen szerepet játszik ezekben a folyamatokban a vazopresszin- (VP-) hiányos állapot. Kísérleteink négy gén corticalis transzkripciójának vizsgálatára irányultak: az AK-betegek agyában lerakódó béta-amiloid kialakulásáért felelős amiloid prekurzor protein (APP), a neurofibrillaris fonatokat alkotó hiperfoszforilált tau-fehérjék kóros anyagcseréjét befolyásoló mitogénaktivált proteinkináz (MAPK1), a synaptogenesis, neuronalis plaszticitás, depresszió, az AK patomechanizmusában szerepet játszó béta-aktin és az immunológiai aktivitással, valamint neuronalis diszfunkcióval összefüggő kvinolinsav (QUIN) metabolizmusát befolyásoló triptofán 2,3-dioxigenáz (TDO2) mRNS-mennyiségek életkorfüggő változásait követtük. Brattleboro fajtájú, normális VP-termelésű és VP-hiányos fiatal (2,5 hónapos) és idős (13 hónapos) patkányok génexpresszióját hasonlítottuk össze real-time PCR-technika segítségével. Eredményeink szerint az életkorral emelkedik a corticalis APP és TDO2 mRNS relatív, a fiatal állatokhoz viszonyított mennyisége. Ezt a folyamatot nem befolyásolta a VP megléte vagy hiánya. A béta-aktin és a MAPK1 gének transzkripciója nem változott az öregedés hatására patkányagyban. Kísérleteink olyan, az életkorral összefüggő, transzkripciós változásokra hívják fel a figyelmet, amelyeknek szerepe lehet az időskori neurodegenerációs folyamatok, így az AK és más neurodegeneratív kórállapotok kialakulásában.
Lege Artis Medicinae
A gyorsan terjedő SARS-CoV-2 légzőszervi vírus súlyos következményekkel járó járványt okozott az egész világon. Az egészségügyi hatások mellett a globális gazdasági károk ma még felmérhetetlenek. A világjárvány ugyanakkor soha nem látott tudományos kutatások sorát indította el, többek között a védőoltások kidolgozása terén. A cikk a vakcinákról, az immunmemóriáról és az egyes felvetődő klinikai hatásokról szóló aktuális információkat foglalja össze.
Hypertonia és Nephrologia
Ez a konszenzusdokumentum azért született, hogy iránymutatást adjon a magas húgysavszinttel élő tünetmentes személyek, illetve a köszvényes betegek hatékony és modern szemléletű ellátásához. A dokumentumot három hazai tudományos társaság, a Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének szakértői testülete állította össze annak érdekében, hogy összefoglalják mindazokat az ismereteket, amelyek jelenleg rendelkezésünkre állnak a kérdésben. Emellett a konszenzusdokumentum megalkotásának fontos célkitűzése volt olyan egyértelmű ajánlások megfogalmazása, amelyek segítenek a gyakorló orvosnak a hyperurikaemiás és a köszvényes betegek mindennapi ellátásában.
Lege Artis Medicinae
Három évtizeddel ezelőtt azzal a céllal indult a LAM, hogy az orvostudomány és annak határterületeivel kapcsolatos tudományos információkról tájékoztasson. Már a kezdetektől fogva felvállalt egy különleges tématerületet is, amelyben a medicinát a művészet világával kapcsolja össze. Az orvosszakmai közlemények palettáján ez ma is különlegesnek számít. A LAM eddigi történetének elemzését nemzetközileg elfogadott publikációs irányelvek, és az objektivitást biztosító, tudományos adatbázisok segítségével végeztük. Megvizsgáltuk a LAM gyakorlatát, hogy a hagyományos nyomtatott füzet és az elektronikus verzió tartalmának közzététele során miként felel meg a legfőbb szempontoknak, a jelen kor szakmai elvárásainak. Feltártuk a kiadvány jelenlétét a legnagyobb bibliográfiai és tudománymetriai adatbázisokban, áttekintettük helyét a hazai szakmai folyóiratok között. Az eredmények azt bizonyítják, hogy az elmúlt évek során a LAM annak ellenére szerzett nemzetközi ismertséget, hogy a kevesek által beszélt magyar nyelven megjelenő kiadvány. Köszönhető ez a külföldi társszerzőkkel, valamint a kizárólag külhoni kutatók által írott cikkek LAM-ra való hivatkozásainak. A magyar bibliográfiai adatbázisok érthető módon teljes terjedelmében tartalmazzák a folyóiratot, amelynek az élenjáró lapok között van az olvasottsága. A kiadvány nagy erénye a szerzők munkahelye szerinti megoszlás széles spektruma, mellyel szinte teljes egészében lefedik a hazai egészségügyi intézményi rendszert. A tartalom különlegességét emelik a művészeti tárgyú írások, amelyek az orvosi szakközleményekhez hasonló feltártság esetén fokozott magyar és külföldi érdeklődésre tarthatnak számot.
Lege Artis Medicinae
A diuretikumok az 1960-as években történt széles körű elterjedésük óta is alapvető antihipertenzív gyógyszerek maradtak. A magas vérnyomás kezelését tárgyaló 2018. évi ESC/ESH irányelv nem tesz különbséget a tiazid és a tiazidszerű vizelethajtók között a magas vérnyomás kezelésében, elismerve, hogy szemtől szembe nem hasonlították össze ezeket a gyógyszercsoportokat véletlenszerű betegbeválasztásos vizsgálatokban, valamint, hogy a hydrochlorothiazid az egyik leggyakoribb összetevője a forgalomban lévő, engedélyezett fix antihipertenzív gyógyszer-kombinációknak. A 2018. évi magyar irányelv az indapamidot tartja a leghatékonyabb diuretikumnak a hypertoniában szenvedő betegek terápiájában. Közleményünk célja, hogy áttekintsük a tiazid vagy tiazidszerű vizelethajtóknak, elsősorban a ma Magyarországon elérhető hydrochlorothiazidnak és indapamidnak, valamint kombinációs készítményeik korszerű alkalmazását a magasvérnyomás-betegségben szenvedő beteg kezelésében.
Lege Artis Medicinae
Kedves Olvasónk! Örömmel nyújtjuk át Önnek a LAM (Lege Artis Medicinæ) 30., karácsonyi számát. A LAM az 1990. évi indulása óta méltán vívott ki elismerést széles körű, megalapozott és hasznos információival az orvos- és egészségtudományok legújabb vívmányairól, valamint az egészségügyről és határterületeiről. Kezdettől fogva azon dolgozunk, hogy hiteles, magas szakmai és esztétikai színvonalú kiadványt készítsünk, amit haszonnal és élvezettel forgathatnak a legkülönbözőbb, az orvostudományhoz tartozó, és ahhoz kapcsolódó területek művelői. Ennek következetes megvalósítása tette az elmúlt évtizedekben a LAM-ot hazánk egyik legtekintélyesebb orvostudományi folyóiratává.
1.
2.
3.
Ideggyógyászati Szemle
[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]4.
5.
1.
Ideggyógyászati Szemle
Modern serologiai próbák jelentősége a neurolueses kórképek diagnosisában és therapiájában2.
3.
4.
Ideggyógyászati Szemle
Diazepam (Valium és Seduxen) hatása a generalizált tüske-hullám EEG mechanizmusra5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás