Ideggyógyászati Szemle

Az intravénás immunglobulin alkalmazása autoimmun neuromuscularis betegségekben

MOLNÁR Mária Judit1

2006. MÁRCIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2006;59(03-04)

Az autoimmun neuromuscularis betegségekben az intravénás immunglobulin egymással összhangban álló komplex hatások révén befolyásolja az immunrendszert. Ezek a következők: 1. az Fc-receptorok expressziójának és funkciójának módosítása, 2. a komplement- és a citokinhálózat aktiválódásának befolyásolása, 3. antiidiotipikus antitestek neutralizálása, 4. a T- és B-sejt-aktiválódás, -differenciálódás és -effektorfunkció módosítása. Kontrollcsoportos klinikai vizsgálatok eredményei igazolták, hogy az autoimmun neuromuscularis betegségek közül a Guillain-Barré-szindrómában és a multifokális motoros neuropathiában az intravénás immunglobulin adása az elsőként választandó terápia. Szteroidrezisztencia, illetve diabetes mellitus esetén krónikus inflammatorikus demyelinisatiós polyneuropathiában is ez az elsőként ajánlott kezelés. Alternatív terápiaként másodikként választható lehetőség dermatomyositisben, myasthenia gravisban, stiff person szindrómában és Lambert-Eaton myastheniás szindrómában. Az intravénás immunglobulin hosszú távon is jól tolerálható, mellékhatásként leggyakrabban bőrkiütés, thromboemboliás szövődmények, tubularis necrosis jelentkezhet. A kívánt hatást eredményező optimális dózis és infúziós frekvencia egyes kórképekben a tapasztalatokon alapuló orvoslás adatainak elemzésével egyértelműen megadható, míg más betegségekben azok meghatározása folyamatban van. A kezelés farmakoökonómiája, illetve az azonos betegségben szenvedő betegek eltérő válaszkészségét befolyásoló tényezők is további kutatásokat igényelnek.

AFFILIÁCIÓK

  1. Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézet, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A subcorticalis ischaemiás agyi károsodás spektrális EEG-jellemzőiEsetelemzés

MOLNÁR Márk, CSUHAJ Roland, HORVÁTH Szabolcs, VASTAGH Ildikó, GAÁL Zsófia Anna, CZIGLER Balázs, BÁLINT Andrea, NAGY Zoltán

Bevezetés - Az ischaemiás stroke-ot jellemző EEGelváltozások régóta ismertek, de az irodalmi adatok több vonatkozásban nem egységesek. A szerzők az egyoldali subcorticalis stroke kapcsán nyert EEG-adatokat elemezték, hangsúlyt fektetve a szemnyitásra bekövetkező változások dinamikájának értelmezésére. Vizsgálati személyek és módszerek - A vizsgálatok egy 54 éves betegen (bal oldali frontális és parietalis fehérállományt érintő befejezett stroke) és 12 egészséges személyen történtek. A csukottszem- és nyitottszemállapotban elvezetett EEG-n meghatározták az abszolút és relatív spektrumokat, a théta/béta hányadosokat, a szemnyitás hatását jellemző interakciós mutatót, valamint az úgynevezett szimmetriaindexet. A betegen mért, illetve az egészséges csoport adatait 95%-os konfidenciaintervallum-számítás alapján vetették össze. Eredmények - A károsodás oldalán, függetlenül az elvezetési helyzettől, az abszolút spektrumokban a lassú frekvenciájú sávok oldaltúlsúlyát, valamint a théta-béta sávok emelkedését találták. Szemnyitás hatására a károsodás oldalán a béta1- és béta2-sávok növekedése elmaradt az ép oldalon és a kontrollcsoportnál tapasztalt emelkedéstől. Az oldalkülönbség dinamikáját jellemző interakciós mutató alapján a béta2-sáv változása volt a legjellemzőbb. A szimmetriaindex mind csukottszem-, mind nyitottszem-állapotban a károsodás oldalán a lassú, az ép oldalon a gyorsfrekvencia-tartományok dominanciáját igazolta. Következtetések - A lokalizált fehérállományi károsodás kérgi laesio nélkül is elegendő ahhoz, hogy a károsodás oldalán a lassúfrekvencia-tartomány túlsúlyát és a gyorsfrekvencia-sávok csökkenését okozza, amely az abszolút spektrumokban és a szimmetriaindexben egyaránt megnyilvánul. A gyorsfrekvencia-sávoknak a károsodás oldalán tapasztalt funkcionálisreaktivitás-hiánya jól követhető a relatív spektrumok szemnyitásra bekövetkező változásában, valamint az oldalkülönbség dinamikáját jellemző interakciós mutató számítása alapján.

Ideggyógyászati Szemle

A neurourológia aktuális kérdései

BANYÓ Tamás

A szerző összefoglaló áttekintést nyújt a neurogen hólyagdiszfunkció patofiziológiájáról, az egyes idegrendszeri megbetegedésekben észlelhető leggyakoribb hólyagműködési eltérésekről, valamint a terápiás lehetőségekről. A szerepeltetett beosztások, irányelvek és besorolások a WHO és a Nemzetközi Kontinencia Társaság jelenleg érvényes irányelveit követi. Munkatársaival több mint 10 éve foglalkoznak neurogen hólyagműködési zavarban szenvedő betegek rehabilitációs kezelésével, a szerző saját eseteikből merített ábrákkal egészíti ki referáló jellegű közleményét.

Ideggyógyászati Szemle

A bazális ganglionkárosodások funkcionális konzekvenciái

BENICZKY Sándor

Basal ganglia are large subcortical nuclear masses that are interconnected with all cortical areas, and that receive updating (via thalamus) from most of the pathways leaving and targeting the cortex. This strategic position enables the basal ganglia to play a leading role in the synchronization of a wide range of central nervous system functions.

Ideggyógyászati Szemle

Drogproblémák, ifjúsági pszichopatológia, szociokulturális háttértényezők

BUDA Béla

Az előadás célja a drogprobléma bemutatása, a teljesség igénye nélkül, elsősorban a társadalmi méretű drogértelmezés és drogkezelés - problémakezelés -, illetve a megelőzés szempontjából, hangsúlyozva a pszichoszociális és a szociokulturális tényezőket.

Ideggyógyászati Szemle

Válaszlevél éralagútügyben az „utolsó szó” jogán

CSÓKAY András

Megdöbbenve olvastam a lap 2006. januári számában megjelent, véglegesnek deklarált idegsebészeti szakmai kollégiumi állásfoglalást (2005. július 1. keltezéssel) az éralagútmódszerről [Clin Neurosci/Ideggy Szle 2006;59(1-2):63-66].

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Az insomniák kezelésének helye az alvásmedicinában: gyógyszeres és nem gyógyszeres eljárások

FALUDI Béla, ROZGONYI Renáta

Az insomnia - az alvás elégtelensége - jelentős következményekkel járó gyakori állapot. Megkülönböztethetünk elsődleges formát (insomniabetegség) és komorbid insomniákat. A hatásos kezelés alapfeltétele a számos kiváltó ok miatti gondos kivizsgálás és - ha lehetséges - az oki terápia, melyben az alvásmedi-cina-centrumok tudnak segítséget nyújtani. Az insomniabetegség kezelésében elsődleges a kognitív viselkedésterápiák alkalmazása, valamint az altatók megfelelő használata. Az összefoglalóban érintjük az insomnia kivizsgálási lehetőségei mellett az alapvető ismereteket a kognitív viselkedésterápiáról. Érintjük továbbá az altatóként alkalmazott hatóanyagok jellemzőit is. Annak ellenére, hogy számos insomniaellátási protokoll áll rendelkezésre, viszonylag kevés szó esik az altatóhasználat gyakorlati szempontjairól. Összefoglalónk célja ezért a klasszikus irányelvszerű leírás mellett a helytelen és helyes altatóhasználati eljárások, szokások ismertetése is.

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.

Ideggyógyászati Szemle

Perifériás motoros tünettannal társuló kórképek

DELI Gabriella, KOMÁROMY Hedvig, PÁL Endre, PFUND Zoltán

A perifériás neuropathiák, radiculopathiák és neuronopathiák ritka, de fontos alcsoportját képezik azok a betegségek, melyekben szelektíven a motoros rostok károsodása uralja a klinikai képet. Rendszerint progrediáló, fájdalmatlan izomgyengeséggel és -sorvadással járó kórképek tartoznak ide, amelyek differenciáldiagnosztikája a gyakorlott klinikus számára is komoly kihívást jelent. A diagnózis alapját a gondos anamnézisfelvétel, a kórlefolyás és a fizikális vizsgálat képezik, míg az eszközös vizsgálatok közül az elektrofiziológiának van kiemelt szerepe. A jelen közlemény célja a perifériás motoros kórképek klinikai jellegzetességeinek áttekintése, a lehetséges diagnosztikus lépések átgondolása, elkülönítésük egyéb motoros kórképektől, és a terápiás lehetőségek összefoglalása.

Ideggyógyászati Szemle

[Az intravénás immunglobulin-kezelés hatásai és a betegek jellemzői Guillain-Barré-szindrómában]

GUZEY ARAS Yesim, TANIK Osman, DOGAN GÜNGEN Belma, KOTAN Dilcan

[Célkitűzés - A vizsgálat célja a Guillain-Barré-szindrómában (GBS) szenvedő betegek diagnózis- és kezelésfüggő jellemzőinek meghatározása, továbbá a korai szakaszban alkalmazott intravénás immunglobulin (IVIg) -kezelés állapotalakulásra, mortalitásra és prognózisra gyakorolt hatásának értékelése. Betegek és módszerek - Klinikánkon 2000 januárja és 2014 januárja között diagnosztizált, GBS-ben szenvedő fel-nőttek adatainak retrospektív áttekintését végeztük el. Az IVIg-kezelésben részesülteket bevontuk a vizsgálatba, kizártuk viszont az egyéb neuropathiás betegségekben szenvedőket. A résztvevőket az IVIg-kezelés alkalmazásának időtartama alapján két csoportba soroltuk: az 1. csoport <7 napon át kapta, a 2. csoport hét vagy több napig. Az első csoport olyanokból állt, akik az IVIg-kezelést a tünetek jelentkezésétől számított hét napon belül kapták, míg a 2. csoport betegeinél a 7. napon vagy később kezdődött el a kezelés. A kórházi felvételkor, majd egy hónappal később ismét feljegyzett HFGS- (Hughes Functional Grading Scale) pontszám alapján értékeltük az állapotalakulást és a prognózist, a demográfiai és a laboratóriumi jellemzők figyelembevételével. Eredmények - Összesen 49 GBS-beteget vontunk be (31 fő az 1. csoportban, 18 fő a 2. csoportban). A GBS demielinizáló formáját 22 betegnél (44,8%) állapítottuk meg. A két csoport között nem volt különbség az intenzív ellátás (p=0,288), a rehabilitációs kezelés iránti igény (p=0,762) és a progresszió (p=0,693) között, haláleset csak az 1. csoportban történt két fő esetében. A felvételkor a HFGS-pontszám összes betegre vonatkozó átlagértéke 3,27±0,974 volt, egy hónap elteltével pedig 2,53±1,226. A csoportok között nem mutatkozott különbség a HFGS-pontszám átlagában sem a felvételkor, sem 1 hónap elteltével. Mindkét csoportban szignifikáns mértékű javulást észleltünk a kezdeti (felvételkor rögzített) és az 1 hónappal későbbi HFGS-pontszám között. Következtetés - Vizsgálatunkban a GBS demielinizáló formája gyakoribb volt az axonális formánál. A GBS-ben szenvedőknek standard kezelésként 2 g/kg összdózisban, öt napon át adott IVIg-kezelés szignifikáns mértékben javította az állapot alakulását mindkét formában, és mindkét (korai és késői kezdetű) alkalmazási mód esetén. A kezelés korai megkezdése nem eredményezett különbséget az intenzív kezelési és a rehabilitációs igények tekintetében.]

Lege Artis Medicinae

Az időskor és az alsó végtagi verőérszűkület közötti kapcsolat

KOLOSSVÁRY Endre, FARKAS Katalin

A gazdaságilag fejlett országok sajátja a lakosság öregedése (demográfiai átmenet), valamint a populációban felismerhető betegségek mintázatának változása (epidemiológiai átmenet). Ebben az értelemben a cardiovascularis megbetegedések közül az elmúlt néhány évtizedben az akut, fatális kimenetelhez vezető kórállapotok (stroke, szívinfarktus) halálozásának jelentős csökkenése figyelhető meg. Ezek a tényezők mind a perifériás verőérbetegség és az azzal kapcsolatos kérdések előtérbe kerüléséhez vezettek úgy, hogy az érintett populáció jellemzően egyre idősebb. A gyakoribb megjelenés, az alsó végtagi keringés­zavarhoz köthető életminőség-károsodás, a végtagvesztés veszélye, a rehabilitáció ki­hívásai és a fokozott halálozás azok a té­nyezők, amelyek az egészségügyi ellátás számára mind növekvő terhet jelentenek. Az összefoglaló közlemény az idős populáció és a perifériás verőérbetegség együttesét elemzi, érintve az epidemiológia, diagnosztika és a terápiás törekvések kérdéseit.