Ideggyógyászati Szemle

[A vestibularis rendszer patológiája]

GOSZTONYI György1, ZILL Edith1

1993. JÚLIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1993;46(07-08)

Referáló rovat

[A vestibularis végkészüléknek, csekély mérete ellenére, rendkívül kiterjedt összeköttetései vannak az idegrendszer többi részével. A vestibularis rendszert a végkészülékben, a n. vestibularis mentén, agytörzsi magvaiban és kisagyi projekcióiban érheti anatómiai károsodás. A vestibularis rendszert daganatos, gyulladásos, vascularis, nutritiv és degeneratív természetű folyamatok károsíthatják. Újabban az AIDS idegrendszeri szövődményei kapcsán is észlelhető a vestibularis rendszer károsodása. Kiterjedésüket tekintve a laesiók gócosak, többgócúak és diffúzak lehetnek. Míg a múltban a neurootológiai vizsgálatok eredményeit csak post mortem anatómiai leletekkel lehetett összevetni, a NMI neurootológiai és topoanatómiai összehasonlító vizsgálatokra új lehetőségeket nyit. ]

AFFILIÁCIÓK

  1. Institute of Neuropathology, Freie Universität Berlin

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Preventív érsebészet a stroke-betegek ellátásában

MOGÁN István, NEMES Atilla, NAGY Zoltán

Magyarországon a cerebrovascularis megbetegedések nagy gyakorisága alapján a szükségesnek látszó évi körülbelül 2800 rekonstrukciós érműtét helyett ennek csupán mintegy negyede történik. A megfelelő kivizsgálás után és a helyesen megválasztott műtéti indikáció alapján az arra rászoruló betegek várhatóan nagyobb számban eljutnak az érsebészeti osztályokra. A tünetmentes carotisszűkület esetén, amennyiben a szűkület meghaladja a 90%-ot, javasoljuk az angiográfiát és a műtétet. Tünetmentes szűkület műtéti indikációt képezhet speciális körülmények között. Transiens ischaemiás attack után, amennyiben ennek oka a carotis elváltozása és a szűkület 70% feletti, ez műtéti indikációt képez. Műtéti indikáció az emboliaforrást jelentő fekélyes plakk is. Stroke utáni állapotban, ha az angiológiai status instabil és újabb intracranialis elzáródást okozhat, ami a beteg életminőségének romlásához vezet, úgy a műtét indokolt lehet. Acut stroke állapotban csak nagyon kivételes estben áll fenn a carotisreconstructio indikációja. Ezzel szemben a halmozott TIA, crescendo TIA azok a sürgősségi állapotok, ahol a fenyegető stroke miatt sürgős műtétre lehet szükség. Végezetül a carotis interna és communis elzáródása azok a speciális állapotok, ahol esetenként műtét szóba jöhet. A vertebrobasilaris rendszer helyreállító érsebészetével kapcsolatban kevés a hazai tapasztalat. A multiplex supraaorticus érelváltozás következtében kialakuló cerebrovascularis szindrómák veszélye miatt ezen elváltozások műtéti megoldása ugyancsak indokolt. A műtéti beavatkozás nem pótolja a gyógyszeres kezelést.

Ideggyógyászati Szemle

Transcranialis dopplerrel mért agyi vérátáramlásisebesség-változások subarachnoidealis vérzést követő vasospazmus időszakában

BARZÓ Pál, BORDA Lóránt, VÖRÖS Erika, KISS Mariann, BODOSI Mihály, DÓCZI Tamás

A szerzők 22 aneurysma eredetű, lágyagyhártya alatti vérzés miatt az akut szakban felvett betegről számolnak be, akiknél a folyamatos áramlásisebesség-mérés adatait összevethették a klinikai állapottal és a CT-leletekkel. Azt találták, hogy a subarachnoidealis vérzést követő második napon már a betegek harmadában a későbbi spasmus kialakulására utaló, 90 cm/sec-nál nagyobb áramlási sebesség észlelhető, elsősorban azon az értörzsön, amelyen az aneurysma ül. A spasmus teljes megszűnése 3-4 hét múltán várható. A spasmust előjelző sebességnövekedés rendszerint 2 nappal (1-6 nap) a releváns klinikai tünetek megjelenése előtt már regisztrálható. Megállapították, hogy későbbi betegséglefolyás során csak akkor jelentkezett spasmus, ha a CT-vizsgálat jelentős vérmennyiséget talált a bazális ciszternákban vagy subarachnoidealisan. Mindezek alapján úgy vélik, hogy a transcranialis Doppler-szonográfia a lágyagyhártya alatti vérzésben szenvedők diagnosztikájából és ellenőrzéséből nem hagyható el.

Ideggyógyászati Szemle

Intraspinalis lipomák és műtéteik

PARAVICZ Ervin, TÓTH Katalin, TORMA Albert

A szerzők 18 csecsemő-, illetve gyermekkori lipomát kezeltek. Legtöbbjük nem csecsemőkorban, hanem csak évekkel később került megoldásra. Az esetek többségében a tünetek az évek során progrediálnak, amit a műtét képes volt megállítani, ezért minél korábbi műtétet javasolnak. Az MR-vizsgálatot a műtéthez nélkülözhetetlennek ítélik.

Ideggyógyászati Szemle

Az extra-intracranialis anastomosis műtét szerepe az arteria carotis interna óriásaneurysmáinak kezelésében

BODOSI Mihály, DÓCZI Tamás, BARZÓ Pál

Szerzők 5 betegük anyagát ismertetik, akiknél az aneurysma, illetve a carotis lezárást bypassműtéttel kötötték egybe. Az első esetben a carotis ophthalmica óriásaneurysmáját lezáró ligatura kritikusan beszűkítette az arteria carotis internát és hemiplegia alakult ki. Az ezt követő bypassműtét, bár jó telődést adott, a klinikai állapotot nem befolyásolta. A következő hasonló esetben az aneurysma lezárása már bypass védelemben készült, s dacára a carotis jelentős szűkületének, a posztoperatív időszak zavartalan volt. A további 3 esetben az intracavernosus óriásaneurysmát előzetes anastomosisműtét után nyaki és intracranialis carotislezárással kezelték. Az anastomosis mindegyik esetben tartósan átjárható maradt, ischaemiás inzultus nem alakult ki. Tapasztalataik alapján javasolják, hogy ha a preoperatív carotiscompressiós vizsgálatok (TCD, EEG, SPECT) a féltekei keringés veszélyeztetettségét jelzik, úgy az aneurysma kiiktatását extra-intracranialis anastomosisműtét védelmében tanácsos elkészíteni.

Ideggyógyászati Szemle

Kísérletes és klinikai módszerek az agyi vértérfogat meghatározására

BERECZKI Dániel, LING Wei, TADAHIRO Otsuka, VIRGIS Acuff, KURT Gruber, CLIFFORD Patlak, JOSEPH Fenstermacher

A szerzők áttekintést adnak a regionális agyi vértérfogat mérésére alkalmazott módszerekről; összefoglalják az állatkísérletes és a klinikumban alkalmazott vizsgálati lehetőségeket, hangsúlyozva a vizsgálatok jelentőségét és módszertani problémáit. Részletesen ismertetnek egy új, kettős izotópjelöléses eljárást, mellyel meghatározható 10–30 mg-os szövetminták vértartalma. A vizsgálat vörösvértestek in vivo 55Fe-sal történő jelölésével kezdődik. Az így jelölt ,donor” vörösvértesteket 1251-dal jelzett szérum albuminnal keverve adják a kísérleti állatoknak, a vörösvértest és a plazma szöveti megoszlási terét 3 perc keringési idő után mérik. A regionális mikrovascularis vértartalom 7-30 ul/g között változik, legalacsonyabb a fehérállományban. A szöveti (microvascularis) hematokrit a nagyerekben mért hematokritnál 25–30%-kal alacsonyabb.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

In memoriam prof. dr. Garzuly Ferenc (1937–2021)

ILLÉS Zsolt, HAHN Katalin, KÁLMÁN Bernadette

Garzuly Ferenc címzetes egyetemi tanár hosszú, aktív élet után hunyt el 84 évesen. Közel 60 éven át dolgozott a szombathelyi Markusovszky Egyetemi Oktatókórházban, ahol nevéhez fűződik a neuropatológiai laboratórium öt évtizedes tevékenysége. A neurológiai osztályt 20 éven át vezette, majd nyugdíjazása után a patológiai osztályon dolgozott haláláig. Több, ritka betegségeket tárgyaló könyv szerzője, a Magyar Klinikai Neurogenetikai Tár­saság alapító tagja. A nemzetközi szakmai irodalomban nevét a Fabry-betegség egy speciális mutációval társuló és megadochobasilaris elváltozással járó fenotípusának leírásával tette ismertté, és leírta a familiáris meningo­cerebrovascularis amyloidosis transthyretin mutációval járó magyar típusát.

Ideggyógyászati Szemle

Fiatalkori dementiák Három beteg kórtörténetének ismertetése

MERKLI Hajnalka, PÁL Endre, GÁTI István, KOSZTOLÁNYI Péter, KÖVÉR Ferenc

Bevezetés - A dementia az intellektuális képességek csökkenése. A dementia hátterében sokféle kórok állhat. A szerzõk ritkán elõforduló, fiatalkori dementiában szenvedõ három betegük kórtörténetét ismertetik. Esetismertetések - Egy 44 éves férfi - akit enyhe törzsataxia mellett memóriazavar, meglassultság, apátia miatt vizsgáltak - tünetei hátterében AIDS-dementia igazolódott. A másodikként bemutatott 37 éves nõ esetében a hirtelen jelentkezõ beszédzavar hátterében a képalkotó és a liquorvizsgálatok alapján herpes simplex encephalitis gyanúja merült fel. Az antivirális kezelésre beszéde javult, majd progresszív dementálódás kezdõdött. Az ismételt liquorvizsgálatok szeropozitivitása bizonyította a neurolues dementia paralytica fennállását. A harmadik esetben, egy 38 éves nõbetegnél a liberációs jelek mellett progresszív feledékenység, figyelmetlenség, megváltozott magatartás miatt az elvégeztetett neuropszichológiai tesztek eredménye súlyos dementiát jeleztek. A csökkent arilszulfatáz-aktivitás alapján a diagnózis metakromáziás leukodystrophia volt. Következtetések - A korai dementia felismerése nem könnyű, észlelésekor az alapos anamnézisfelvételen, a neurológiai vizsgálaton, a neuropszichológiai tesztek elvégeztetésén túlmenõen a koponya MR- és a liquor szerológiai vizsgálata elengedhetetlen a korrekt diagnózis érdekében, különösen, ha a beteg fiatal.

Ideggyógyászati Szemle

Az intracerebralis cavernomák sugársebészete - Hol tart Magyarország?

FEDORCSÁK Imre, NAGY Gábor, DOBAI József Gábor, MEZEY Géza, BOGNÁR László

Célkitűzés - A sugársebészet egyre népszerűbb kezelési alternatíva főleg mély elokvens intracerebralis cavernomáknál, melyek sebészi eltávolítása sokszor kockázatos, az újravérzés azonban tartós neurológiai károsodás szignifikáns kockázatát hordja. 2007 óta Magyarországon is elérhető a gammasugárzás alapú sugársebészet Debrecenben, célunk az első öt évben szerzett tapasztalataink összefoglalása és összevetése a nemzetközi tapasztalattal. Betegek és módszerek - Retrospektív vizsgálatunkban a 2008 és 2012 között kezelt 45 beteg 51 cavernomáját elemeztük lokalizáció, természetes kórlefolyás, valamint a sugársebészet vérzési kockázatra, epilepsziára gyakorolt hatása, és mellékhatásai szerint. Eredmények - Az esetek 26,5%-ában mély elokvens (agytörzs, thalamus/bazális ganglionok), 72,5%-ában felszínes hemisphaerialis cavernomát kezeltünk. Mély cavernomák esetén a medián prezentációs kor 25 év (13-60), felszínes cavernomák esetén 45 év (6-67). A kezelés átlag egy évvel a prezentációt követően történt. A mély cavernomák 64,5%-a vérzett a kezelés előtt, az első vérzés kockázata 2%/laesio/év, az újravérzésé 21,7%, tartós morbiditás 44%. A felszínes cavernomák 13,5%-a vérzett a kezelés előtt, az első vérzés kockázata 0,3%, újravérzés nem volt, epilepszia 35%-ban fordult elő. A kezelés GammaART-6000TM forgó rendszerű gamma-sugársebészeti eszközzel történt, 14 Gy (10-16) széli dózissal, a kezelési térfogat 1,38-1,53 cm3. A kezelést követő vérzési kockázat a mély laesióknál az első két évben 4%, majd 0%. A felszínes laesiók a kezelést követően nem véreztek. Mély cavernomáknál 7%-ban jelentkezett sugármellékhatás, 7%-ban vérzés okozta tartós morbiditás, a felszínes cavernomáknál tartós mellékhatás nem volt. Terápiarezisztens epilepszia esetén 87,5%-ban értek el szignifikáns javulást. A kezelt laesiók 37,5%-a radiológiailag regrediált, 2% növekedett. Következtetések - A cavernomák sugársebészete hatásos és biztonságos. Sebészileg nagy kockázatú, mély cavernomák esetén a korai preventív kezelésnek létjogosultsága van. A sebészileg biztonságosan eltávolítható felszínes laesiók esetén is vonzó alternatíva a sugársebészet.

Ideggyógyászati Szemle

A krónikus agyi hipoperfúzió szerepe az Alzheimer-kór kialakulásában Tények és hipotézisek

ZÁDORI Dénes, DATKI Zsolt, PENKE Botond

A neurodegeneratív kórképek közé tartozó Alzheimer-kórban számos kockázati tényező etiopatogenetikai szerepét igazolták. Közöttük jelentős számban akadnak olyanok, amelyek főként cardiovascularis kockázati tényezőként ismertek, és krónikus agyi hipoperfúziót képesek előidézni. Ez a hipoperfúzió, illetve a következményes hipometabolizmus már enyhe kognitív zavarban is detektálható funkcionális képalkotó eljárások segítségével az agyi vízválasztó területeken. A perfúziócsökkenés kapillárisdegenerációhoz vezet ezeken a területeken, a diffúzió károsodását előidézve. Ez a folyamat az idegsejtek tápanyag- és oxigénellátását tovább csökkentve képes neurodegenerációt elindítani, amely projekciók révén továbbterjed az asszociációs kérgi neuronokkal kezdődő glutamáterg rendszeren. Ebben a neuronalis kapcsolatrendszerben olyan neuropatológiai elváltozások (neurofibrillaris kötegek és a β-amyloid plakkok) jelennek meg, amelyek az Alzheimer-kór jellegzetes markerei. Az áttekintő cikkben egyrészt bemutatjuk a hipoperfúzió kialakulását és következményeit az agyi vízválasztó területeken, másrészt leírjuk az Alzheimer-kór korai szakaszában a neurodegeneráció folyamatát az asszociációs kérgi neuronoktól kiinduló kapcsolatrendszeren. Az Alzheimer-kór eddigi hipotéziseinek és a neuropatológiai elváltozásoknak a figyelembevételével új konszenzusmodellt adunk meg a betegség kialakulási mechanizmusára.

Ideggyógyászati Szemle

Az intracerebralis cavernomák sugársebészete - Hol tart ma a világ?

NAGY Gábor, KEMENY A. Andras, MAJOR Ottó, ERÕSS Loránd, VÁRADY Péter, MEZEY Géza, FEDORCSÁK Imre, BOGNÁR László

Az elmúlt évtizedben a sugársebészet az intracerebralis ca­vernomáknak a világon egyre elterjedtebb, bár továbbra is ellentmondásosnak tekinthető kezelési módja. A mikro­sebészeti eltávolítás a szimptómás hemisphaerialis cavernomák kezelésének biztonságos és effektív módja, mély elokvens cavernomák esetén azonban a sebészi eltávolítás indikációja tapasztalt kezekben is viszonylag szűk körre korlátozódik. A sebészileg kockázatos esetekben, főleg az agytörzsben, thalamusban és bazális ganglionokban a su­gársebészet jelentősége az utóbbi években felértékelődött a mind effektivitást, mind biztonságot tekintve növekvő pozitív tapasztalattal párhuzamosan. Míg korábban a sugársebészetet inkább többször vérzett, inoperábilis esetekben javasolták, jelenleg elterjedőben van a proaktívabb megközelítés. Egyszer vérzett vagy incidentális esetekben, különösen mély elokvens lokalizációban, tekintve a vérzés kumulatív morbiditását, a kis kockázatú sugársebészet preventív alkalmazása véleményünk szerint a betegek érdekét szolgálja. Annak ellenére, hogy mind többet tudunk természetes kórlefolyásukról, jelenleg nem áll rendelkezésre egyértelmű kezelési algoritmus cavernomák kezelésére, mindhárom kezelési modalitás - obszerváció, mikrosebészet, sugársebészet - létjogosultsága megalapozott, azonban ezek indikációs köre még meghatározásra vár. Ebben legreálisabban prospektív populációalapú adatgyűjtés segítene, melynek megszervezése Magyarországon is idő­szerű.