Ideggyógyászati Szemle

A Parkinson-szindróma differenciáldiagnosztikája

FERENC Fornádi1

1996. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1996;49(01-02)

A Parkinson-szindróma kezelési lehetőségének pozitív minőségi változása az elmúlt 25 évben a kórkép differenciáldiagnosztikájával szemben is egyre növekvő követelményeket támasztott. Hamarosan nyilvánvalóvá vált, hogy idiopathiás Parkinson-szindróma L-dopa-szubsztitúcióval különösen a kezdeti stádiumban jól kezelhető. Ennek megfelelően az L-dopára elsődlegesen nem reagáló betegek esetében a diagnózis alapos felülvizsgálata szükséges. Másrészről a kezdetben típusos tüneteket mutató és L-dopára többé-kevésbé reagáló betegség a későbbi lefolyás során a tüneti kép kiszélesedése mellett az L-dopára mutatott pozitív reakcióját is elvesztheti. Ez a kórfolyamat multiszisztémás megbetegedés kialakulására utalhat. Korábban a parkinsonos tünetekkel járó betegségek differenciálása csak a tüneti kép és az L-dopára mutatott reakciók alapján volt lehetséges. Az elmúlt 10 évben javultak a differenciálási lehetőségek. A mágneses rezonancia vizsgálat és a SPECT lehetőségei mellett a 18-fluorodezoxiglükóz és a 18-fluorodopa PET-vizsgálata nyújt fontos diagnosztikus segítséget. A parkinsonos tünetekkel járó kórképek ezen összefoglalása megkísérli a tüneti kép ábrázolása mellett a PET-differenciáldiagnosztika lehetőségeinek hangsúlyozását is.

AFFILIÁCIÓK

  1. Gertrudis Klinik Parkinson-Zentrum, Biskirchen, Németország

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A vazoreaktivitás vizsgálata egészséges személyek esetében, transcranialis és carotis dopplerrel

VALIKOVICS Atilla, OLÁH László, FÜLESDI Béla, MUNKÁCSY Csaba, CSIBA László

50 egészséges férfi és nő (életkoruk 20–70 év között) a. cerebri mediájának transcranialis Doppler vizsgálatával tanulmányoztuk 1 g acetazolamid (Diamox, Lederle) véráramlási sebességre gyakorolt hatását. A vizsgált személyeknek neurológiai vagy belgyógyászati betegségük nem volt. A Diamox iv. beadása előtt és után meghatároztuk a véráramlási paramétereket, a vérnyomást, a szívfrekvenciát és a vérgázértékeket. Az acetazolamid beadását követően mért változást abszolút értékekben és a nyugalmi érték százalékában fejeztük ki. Az acetazolamid nem változtatta meg szignifikánsan a vérnyomást és a vérgázértékeket. A Diamox beadása előtt az arteria cerebri mediában az átlagsebesség 59,8+14,4 cm/s volt. A keringési sebesség az injekció beadását követően szignifikánsan nőtt, csúcspontját a 10. percben érte el. A rezervkapacitás mértéke a 31-40 év közti korcsoportban volt a legnagyobb, 61-70 év között a legkisebb. Az 50 év feletti korcsoportokban a reakció elhúzódó volt. Nők esetében a nyugalmi véráramlási paraméterek és a rezervkapacitás mértéke minden vizsgálati időpontban szignifikánsan nagyobb volt, mint a férfiak' hasonló értékei. Úgy véljük, a TCD-vel végzett acetazolamid-teszt alkalmas a cerebrovascularis rezervkapacitás vizsgálatára. A rezervkapacitás függ az életkortól és a nemtől.

Ideggyógyászati Szemle

Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága SZOTE neurológiai kerekasztal

Ideggyógyászati Szemle

Sumatriptan autoinjekció a migrénroham terápiájában

ERTSEY Csaba, JELENCSIK Ilona, ÁFRA Judit, BOZSIK György

A szerzők az 5-HT1-receptor-agonista sumatriptan (Imigran) autoinjekció első magyarországi alkalmazása során, 67 beteg összesen 400 migrénrohamának kezelésekor szerzett tapasztalataikat ismertetik. Az injekció után 30 perccel a rohamok 41%-ában, 120 perc elteltével 80,5%-ában észleltek jelentős javulást; ugyanezen időpontokban fejfájásmentesség 39,5%-ban, illetve 72%-ban következett be. A kísérő tünetek jelentős része a fejfájás csökkenése előtt szűnt meg, s csak igen kis arányban perzisztált. Gyakori jelenség volt a migrén visszatérése (45,1%). A betegek a rohamok 36%-ában észleltek enyhe mellékhatást; allergiás bőrkiütés vagy múló mellkasi fájdalom 1-1 roham kezelése során fordult elő. Az autoinjektoros adagolási forma használata a betegeknek nem jelentett lényeges nehézséget

Ideggyógyászati Szemle

A lokális botulinustoxin-infiltratio távoli neuromuscularis hatása

DIÓSZEGHY Péter, GLAUB Teodóra, MECHLER Ferenc

A szerzők a lokális botulinus neurotoxin kezelés távoli hatásait tanulmányozták. A spasticus torticollisban szenvedő betegek esetében végzett infiltratiót követően az injekció helyétől távol, a musculus extensor digitorum brevisben végeztek egyesrost-EMG-vizsgálatokat. A kezelést követő 2. héten, továbbá a 8-16. héten megismételve a vizsgálatot, a kezelés előttivel összehasonlítva szignifikánsan megnövekedett az átlagos jitterérték. Extrém mértékben megnyúlt jittert és blokkokat is lehetett látni. A kezelés után nagyobb lett a rostsűrűség is. Az elektrofiziológiai változásokat az acetilkolin-felszabadulás praesynapticus gátlása, valamint az axonok toxin által indukált terminalis sarjadzása, az újonnan képződött neuromuscularis junctiók magyarázzák. Az elektrofiziológiai eltérésekkel párhuzamosan klinikailag nyilvánvaló gyengeség nem alakult ki. Az egyesrost-EMG érzékeny módszernek bizonyult a botulinustoxin-infiltratio távoli hatásainak ellenőrzésére.

Ideggyógyászati Szemle

Pszichotikus epizód Sclerosis multiplexben

SIMÓ Magdolna, RÓZSA Csilla, BODROGI László, TAKÁTS Annamária

A szerzők egy húszéves, sclerosis multiplexben szenvedő nőbeteg kórtörténetét ismertetik. A betegség 1990-ben kezdődött, amikor három shub zajlott le, cerebellaris-, pyramis-, illetve opticus tünetekkel. Négyéves remissziót követően 1994-ben schizophreniaszerű pszichózis lépett fel, mely neuroleptikumok adására egy hét alatt megszűnt. Az irodalmi adatok alapján összefoglalják a sclerosis multiplex és a pszichiátriai tünetek lehetséges kapcsolatát, a differenciáldiagnosztika és a terápia kérdéseit.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A dementia korai felismerése a családorvosi gyakorlatban

OSTORHARICS-HORVÁTH György, TORZSA Péter

Napjainkban egyre gyakoribb az idősödő életkorban jelentkező szellemi hanyatlás. A tünetek korai felismerése a családorvosi gyakorlatban lehetséges a legkorábban. A hanyatlás tüneteit különböző súlyosságú állapotokban ismerhetik fel, amiben fontos szerepet játszik a családorvos. A családorvos a gondviselővel rendszeres és eseti kommunikációt folytat. Szükség esetén saját életterében látogatja a demens beteget, így környezettanulmányt is végezhet, és igény szerint elrendelheti a háziápolást is.

Ideggyógyászati Szemle

Perifériás motoros tünettannal társuló kórképek

DELI Gabriella, KOMÁROMY Hedvig, PÁL Endre, PFUND Zoltán

A perifériás neuropathiák, radiculopathiák és neuronopathiák ritka, de fontos alcsoportját képezik azok a betegségek, melyekben szelektíven a motoros rostok károsodása uralja a klinikai képet. Rendszerint progrediáló, fájdalmatlan izomgyengeséggel és -sorvadással járó kórképek tartoznak ide, amelyek differenciáldiagnosztikája a gyakorlott klinikus számára is komoly kihívást jelent. A diagnózis alapját a gondos anamnézisfelvétel, a kórlefolyás és a fizikális vizsgálat képezik, míg az eszközös vizsgálatok közül az elektrofiziológiának van kiemelt szerepe. A jelen közlemény célja a perifériás motoros kórképek klinikai jellegzetességeinek áttekintése, a lehetséges diagnosztikus lépések átgondolása, elkülönítésük egyéb motoros kórképektől, és a terápiás lehetőségek összefoglalása.

Ideggyógyászati Szemle

Alvás- és éberségzavarok parkinsonizmussal járó betegségekben

SZŰCS Anna, KOVÁCS Gábor Géza, NARULA Lalit, HALÁSZ Péter

A parkinsonizmussal társuló neurodegeneratív betegségek közel 90%-ában állnak fenn alvászavarok - az álmatlanságot, a nappali aluszékonysággal járó szindrómákat, a parasomniákat és az alvás alatti légzészavarokat is számításba véve. Nehezen tisztázható, hogy a sok szenvedést és zavart okozó gyakori álmatlanság és a nappali aluszékonyság milyen arányban következménye a gyógyszeres kezelésnek, a betegségből adódó testi-lelki tüneteknek vagy az alapbetegséggel járó neurodegeneratív folyamatnak. Az utóbbi évek kutatásai alapján úgy tűnik, hogy a degeneráció jelentősége nagyobb a korábban feltételezettnél: a parkinsonizmussal járó rendellenességekben károsodnak az alvásszabályozásban részt vevő struktúrák és rendszerek, így az alvászavarok az alapbetegség elsődleges biológiai tünetei. A REM-magatartászavar nevű parasomnia ebből a szempontból különösen jelentős: úgy tűnik, gyakran évekkel megelőzheti a parkinsonizmus-dementia tünetegyüttesét, ezeknek előhírnöke lehet, a jövőbeli prevenció egyik feltételét - az érintettek azonosítása - megteremtve. Hasonló, bár egyelőre kevésbé tisztázott összefüggés sejthető a nappali aluszékonyság és a Parkinson-kór között is. Az orexinek és neurodegeneratív betegségek kapcsolatának feltárása tovább gazdagíthatja e közelmúltban leírt neuropeptid jelentőségére vonatkozó ismereteket, rávilágíthat a narcolepsia és a neurodegeneratív betegségek kapcsolataira. A parkinsonizmussal járó betegségek és egyes alvásrendellenességek társulásának megértése új kezelési utakra világíthat rá, új szempontokat nyújthat a neurodegeneratív betegségek és alvászavarok megértéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

A corticobasalis degeneráció diagnózisának ismérvei

FARSANG Marianna, TAKÁTS Annamária, SZIRMAI Imre, KOVÁCS Tibor

A corticobasalis degenerációt 1968-ban Rebeiz, Kolodny és Richardson írta le mint aszimmetrikus akinesissel-rigorral, dystoniával, apraxiával, myoclonussal és dementiával járó klinikai szindrómát. Patológiailag jellemzõ a frontális és parietalis atrophia, az idegsejtpusztulás, a gliosis és az „achromasiás” idegsejtek (valamint újabban az úgynevezett „astrocytaplakkok”). A corticobasalis degeneráció ritka, illetve ritkán felismert betegség, gyakran tévesztik össze Parkinson-kórral. A Lang-féle diagnosztikai kritériumok szerint rigor és a corticalis tünetek (apraxia, corticalis érzészavar, idegen kéz szindróma) közül egy jelenlétekor, vagy aszimmetrikus rigor, dystonia és fokális reflexmyoclonus esetén diagnosztizálható corticobasalis degeneráció. Kizáró kritérium a betegség korai szakaszában megjelenõ dementia és vertikális tekintészavar (elkülönítése a primer dementiáktól és a progresszív szupranukleáris bénulástól), a nyugalmi tremor és a hosszú ideig jó hatású levodopakezelés (a Parkinson-kórban tapasztalttal szemben), valamint a súlyos autonóm zavarok (multiszisztémás atrophiában jellemzõ) és a képalkotó vizsgálatokkal kimutatott egyéb olyan eltérés, amely a tünetekért felelõssé tehetõ. A kizáró kritériumok némelyike napjainkban már nem állja meg a helyét, így a betegség korai tünete lehet a dementia is. Betegünk esetének ismertetésével, a szakirodalom áttekintésével hívjuk fel a figyelmet a betegségre.

Ideggyógyászati Szemle

Parkinson-szindróma és kognitív zavarok

SZIRMAI Imre, KOVÁCS Tibor

Parkinson-betegségben szenvedők gondolkodási - elsősorban exekutív - műveletei a kórkép előrehaladásával romlanak. Károsodik a beszéd, a szóképzés, a munkamemória, a problémamegoldás, a tervezési készség és a flexibilitás. A gondolkodás zavarainak többsége a beszéd-, tartás-, egyensúly- és járászavarok súlyosságával arányos, és nem reagál DOPA-szubsztitúcióra. Parkinson-kórban károsodnak a dorsalis, ventralis és mesolimbicus dopaminerg pályák, a coerulocorticalis noradrenerg rendszer, a szerotoninerg rapherendszer és a kolinerg rendszerek is. A Parkinson-kórhoz csatlakozó subcorticalis dementia a dorsolateralis és az elülső cingularis körök működészavarával is magyarázható. A figyelemzavart az elülső cingularis régió dopaminhiánya okozhatja. A Parkinson-kórban corticalis Lewytesteket, valamint Alzheimer-kórra jellemző neurofibrillaris kötegeket és neuritplakkokat is leírtak. Ezeken felül az átlagpopulációhoz képest körülbelül azonos arányban fordul elő cerebrovascularis betegség. Mindezeknek jelentőségük lehet a dementia változatos tüneteinek létrehozásában. Parkinsonszindrómával járó degeneratív betegségekben (Parkinsonbetegség, progresszív supranuclearis paresis, corticobasalis degeneráció, multiszisztémás atrophia) is kialakulhat eltérő súlyosságú dementia. A szerzők kérdésfelvetése az volt, hogy van-e kapcsolat a Parkinson-szindróma súlyossága és a gondolkodászavar között. Alzheimer-kórban, corticalis Lewy-test-betegségben és a frontotemporalis dementiákban nincs összefüggés a dementia és a Parkinson-szindróma súlyossága között. Corticalis Lewytest- betegségben a Parkinson-szindróma megelőzheti a dementiát, de 18%-ban a dementia alakul ki előbb. Progresszív supranuclearis paresisben is súlyosan károsodnak a monoaminerg neurotranszmitter rendszerek. Frontotemporalis dementiában a Parkinson-szindrómával járó esetekben a substantia nigra, a locus coeruleus és a nucleus basalis degenerációját és neurofibrillaris kötegeket találtak nagy számmal. Vascularis Parkinson-szindrómában a tremor és a rigor ritka, a pseudobulbaris tünetek, azaz a dementia, a járászavar, az incontinentia viszont jellegzetesek, a levodopakezelés általában hatástalan. Itt a substantia nigra sejtjei nem pusztulnak, de periventricularis leukoaraiosis és lacunák találhatók a subcorticalis fehérállományban és a törzsdúcokban.