A Parkinson-szindróma differenciáldiagnosztikája
FERENC Fornádi1
1996. JANUÁR 20.
Ideggyógyászati Szemle - 1996;49(01-02)
FERENC Fornádi1
1996. JANUÁR 20.
Ideggyógyászati Szemle - 1996;49(01-02)
A Parkinson-szindróma kezelési lehetőségének pozitív minőségi változása az elmúlt 25 évben a kórkép differenciáldiagnosztikájával szemben is egyre növekvő követelményeket támasztott. Hamarosan nyilvánvalóvá vált, hogy idiopathiás Parkinson-szindróma L-dopa-szubsztitúcióval különösen a kezdeti stádiumban jól kezelhető. Ennek megfelelően az L-dopára elsődlegesen nem reagáló betegek esetében a diagnózis alapos felülvizsgálata szükséges. Másrészről a kezdetben típusos tüneteket mutató és L-dopára többé-kevésbé reagáló betegség a későbbi lefolyás során a tüneti kép kiszélesedése mellett az L-dopára mutatott pozitív reakcióját is elvesztheti. Ez a kórfolyamat multiszisztémás megbetegedés kialakulására utalhat. Korábban a parkinsonos tünetekkel járó betegségek differenciálása csak a tüneti kép és az L-dopára mutatott reakciók alapján volt lehetséges. Az elmúlt 10 évben javultak a differenciálási lehetőségek. A mágneses rezonancia vizsgálat és a SPECT lehetőségei mellett a 18-fluorodezoxiglükóz és a 18-fluorodopa PET-vizsgálata nyújt fontos diagnosztikus segítséget. A parkinsonos tünetekkel járó kórképek ezen összefoglalása megkísérli a tüneti kép ábrázolása mellett a PET-differenciáldiagnosztika lehetőségeinek hangsúlyozását is.
Ideggyógyászati Szemle
A szerzők egy húszéves, sclerosis multiplexben szenvedő nőbeteg kórtörténetét ismertetik. A betegség 1990-ben kezdődött, amikor három shub zajlott le, cerebellaris-, pyramis-, illetve opticus tünetekkel. Négyéves remissziót követően 1994-ben schizophreniaszerű pszichózis lépett fel, mely neuroleptikumok adására egy hét alatt megszűnt. Az irodalmi adatok alapján összefoglalják a sclerosis multiplex és a pszichiátriai tünetek lehetséges kapcsolatát, a differenciáldiagnosztika és a terápia kérdéseit.
Ideggyógyászati Szemle
50 egészséges férfi és nő (életkoruk 20–70 év között) a. cerebri mediájának transcranialis Doppler vizsgálatával tanulmányoztuk 1 g acetazolamid (Diamox, Lederle) véráramlási sebességre gyakorolt hatását. A vizsgált személyeknek neurológiai vagy belgyógyászati betegségük nem volt. A Diamox iv. beadása előtt és után meghatároztuk a véráramlási paramétereket, a vérnyomást, a szívfrekvenciát és a vérgázértékeket. Az acetazolamid beadását követően mért változást abszolút értékekben és a nyugalmi érték százalékában fejeztük ki. Az acetazolamid nem változtatta meg szignifikánsan a vérnyomást és a vérgázértékeket. A Diamox beadása előtt az arteria cerebri mediában az átlagsebesség 59,8+14,4 cm/s volt. A keringési sebesség az injekció beadását követően szignifikánsan nőtt, csúcspontját a 10. percben érte el. A rezervkapacitás mértéke a 31-40 év közti korcsoportban volt a legnagyobb, 61-70 év között a legkisebb. Az 50 év feletti korcsoportokban a reakció elhúzódó volt. Nők esetében a nyugalmi véráramlási paraméterek és a rezervkapacitás mértéke minden vizsgálati időpontban szignifikánsan nagyobb volt, mint a férfiak' hasonló értékei. Úgy véljük, a TCD-vel végzett acetazolamid-teszt alkalmas a cerebrovascularis rezervkapacitás vizsgálatára. A rezervkapacitás függ az életkortól és a nemtől.
Ideggyógyászati Szemle
A szerzők a lokális botulinus neurotoxin kezelés távoli hatásait tanulmányozták. A spasticus torticollisban szenvedő betegek esetében végzett infiltratiót követően az injekció helyétől távol, a musculus extensor digitorum brevisben végeztek egyesrost-EMG-vizsgálatokat. A kezelést követő 2. héten, továbbá a 8-16. héten megismételve a vizsgálatot, a kezelés előttivel összehasonlítva szignifikánsan megnövekedett az átlagos jitterérték. Extrém mértékben megnyúlt jittert és blokkokat is lehetett látni. A kezelés után nagyobb lett a rostsűrűség is. Az elektrofiziológiai változásokat az acetilkolin-felszabadulás praesynapticus gátlása, valamint az axonok toxin által indukált terminalis sarjadzása, az újonnan képződött neuromuscularis junctiók magyarázzák. Az elektrofiziológiai eltérésekkel párhuzamosan klinikailag nyilvánvaló gyengeség nem alakult ki. Az egyesrost-EMG érzékeny módszernek bizonyult a botulinustoxin-infiltratio távoli hatásainak ellenőrzésére.
Ideggyógyászati Szemle
Ideggyógyászati Szemle
A szerzők az 5-HT1-receptor-agonista sumatriptan (Imigran) autoinjekció első magyarországi alkalmazása során, 67 beteg összesen 400 migrénrohamának kezelésekor szerzett tapasztalataikat ismertetik. Az injekció után 30 perccel a rohamok 41%-ában, 120 perc elteltével 80,5%-ában észleltek jelentős javulást; ugyanezen időpontokban fejfájásmentesség 39,5%-ban, illetve 72%-ban következett be. A kísérő tünetek jelentős része a fejfájás csökkenése előtt szűnt meg, s csak igen kis arányban perzisztált. Gyakori jelenség volt a migrén visszatérése (45,1%). A betegek a rohamok 36%-ában észleltek enyhe mellékhatást; allergiás bőrkiütés vagy múló mellkasi fájdalom 1-1 roham kezelése során fordult elő. Az autoinjektoros adagolási forma használata a betegeknek nem jelentett lényeges nehézséget
Lege Artis Medicinae
Napjainkban egyre gyakoribb az idősödő életkorban jelentkező szellemi hanyatlás. A tünetek korai felismerése a családorvosi gyakorlatban lehetséges a legkorábban. A hanyatlás tüneteit különböző súlyosságú állapotokban ismerhetik fel, amiben fontos szerepet játszik a családorvos. A családorvos a gondviselővel rendszeres és eseti kommunikációt folytat. Szükség esetén saját életterében látogatja a demens beteget, így környezettanulmányt is végezhet, és igény szerint elrendelheti a háziápolást is.
Ideggyógyászati Szemle
A perifériás neuropathiák, radiculopathiák és neuronopathiák ritka, de fontos alcsoportját képezik azok a betegségek, melyekben szelektíven a motoros rostok károsodása uralja a klinikai képet. Rendszerint progrediáló, fájdalmatlan izomgyengeséggel és -sorvadással járó kórképek tartoznak ide, amelyek differenciáldiagnosztikája a gyakorlott klinikus számára is komoly kihívást jelent. A diagnózis alapját a gondos anamnézisfelvétel, a kórlefolyás és a fizikális vizsgálat képezik, míg az eszközös vizsgálatok közül az elektrofiziológiának van kiemelt szerepe. A jelen közlemény célja a perifériás motoros kórképek klinikai jellegzetességeinek áttekintése, a lehetséges diagnosztikus lépések átgondolása, elkülönítésük egyéb motoros kórképektől, és a terápiás lehetőségek összefoglalása.
Ideggyógyászati Szemle
Parkinson-betegségben szenvedők gondolkodási - elsősorban exekutív - műveletei a kórkép előrehaladásával romlanak. Károsodik a beszéd, a szóképzés, a munkamemória, a problémamegoldás, a tervezési készség és a flexibilitás. A gondolkodás zavarainak többsége a beszéd-, tartás-, egyensúly- és járászavarok súlyosságával arányos, és nem reagál DOPA-szubsztitúcióra. Parkinson-kórban károsodnak a dorsalis, ventralis és mesolimbicus dopaminerg pályák, a coerulocorticalis noradrenerg rendszer, a szerotoninerg rapherendszer és a kolinerg rendszerek is. A Parkinson-kórhoz csatlakozó subcorticalis dementia a dorsolateralis és az elülső cingularis körök működészavarával is magyarázható. A figyelemzavart az elülső cingularis régió dopaminhiánya okozhatja. A Parkinson-kórban corticalis Lewytesteket, valamint Alzheimer-kórra jellemző neurofibrillaris kötegeket és neuritplakkokat is leírtak. Ezeken felül az átlagpopulációhoz képest körülbelül azonos arányban fordul elő cerebrovascularis betegség. Mindezeknek jelentőségük lehet a dementia változatos tüneteinek létrehozásában. Parkinsonszindrómával járó degeneratív betegségekben (Parkinsonbetegség, progresszív supranuclearis paresis, corticobasalis degeneráció, multiszisztémás atrophia) is kialakulhat eltérő súlyosságú dementia. A szerzők kérdésfelvetése az volt, hogy van-e kapcsolat a Parkinson-szindróma súlyossága és a gondolkodászavar között. Alzheimer-kórban, corticalis Lewy-test-betegségben és a frontotemporalis dementiákban nincs összefüggés a dementia és a Parkinson-szindróma súlyossága között. Corticalis Lewytest- betegségben a Parkinson-szindróma megelőzheti a dementiát, de 18%-ban a dementia alakul ki előbb. Progresszív supranuclearis paresisben is súlyosan károsodnak a monoaminerg neurotranszmitter rendszerek. Frontotemporalis dementiában a Parkinson-szindrómával járó esetekben a substantia nigra, a locus coeruleus és a nucleus basalis degenerációját és neurofibrillaris kötegeket találtak nagy számmal. Vascularis Parkinson-szindrómában a tremor és a rigor ritka, a pseudobulbaris tünetek, azaz a dementia, a járászavar, az incontinentia viszont jellegzetesek, a levodopakezelés általában hatástalan. Itt a substantia nigra sejtjei nem pusztulnak, de periventricularis leukoaraiosis és lacunák találhatók a subcorticalis fehérállományban és a törzsdúcokban.
Ideggyógyászati Szemle
A parkinsonizmussal társuló neurodegeneratív betegségek közel 90%-ában állnak fenn alvászavarok - az álmatlanságot, a nappali aluszékonysággal járó szindrómákat, a parasomniákat és az alvás alatti légzészavarokat is számításba véve. Nehezen tisztázható, hogy a sok szenvedést és zavart okozó gyakori álmatlanság és a nappali aluszékonyság milyen arányban következménye a gyógyszeres kezelésnek, a betegségből adódó testi-lelki tüneteknek vagy az alapbetegséggel járó neurodegeneratív folyamatnak. Az utóbbi évek kutatásai alapján úgy tűnik, hogy a degeneráció jelentősége nagyobb a korábban feltételezettnél: a parkinsonizmussal járó rendellenességekben károsodnak az alvásszabályozásban részt vevő struktúrák és rendszerek, így az alvászavarok az alapbetegség elsődleges biológiai tünetei. A REM-magatartászavar nevű parasomnia ebből a szempontból különösen jelentős: úgy tűnik, gyakran évekkel megelőzheti a parkinsonizmus-dementia tünetegyüttesét, ezeknek előhírnöke lehet, a jövőbeli prevenció egyik feltételét - az érintettek azonosítása - megteremtve. Hasonló, bár egyelőre kevésbé tisztázott összefüggés sejthető a nappali aluszékonyság és a Parkinson-kór között is. Az orexinek és neurodegeneratív betegségek kapcsolatának feltárása tovább gazdagíthatja e közelmúltban leírt neuropeptid jelentőségére vonatkozó ismereteket, rávilágíthat a narcolepsia és a neurodegeneratív betegségek kapcsolataira. A parkinsonizmussal járó betegségek és egyes alvásrendellenességek társulásának megértése új kezelési utakra világíthat rá, új szempontokat nyújthat a neurodegeneratív betegségek és alvászavarok megértéséhez.
Ideggyógyászati Szemle
A corticobasalis degenerációt 1968-ban Rebeiz, Kolodny és Richardson írta le mint aszimmetrikus akinesissel-rigorral, dystoniával, apraxiával, myoclonussal és dementiával járó klinikai szindrómát. Patológiailag jellemzõ a frontális és parietalis atrophia, az idegsejtpusztulás, a gliosis és az „achromasiás” idegsejtek (valamint újabban az úgynevezett „astrocytaplakkok”). A corticobasalis degeneráció ritka, illetve ritkán felismert betegség, gyakran tévesztik össze Parkinson-kórral. A Lang-féle diagnosztikai kritériumok szerint rigor és a corticalis tünetek (apraxia, corticalis érzészavar, idegen kéz szindróma) közül egy jelenlétekor, vagy aszimmetrikus rigor, dystonia és fokális reflexmyoclonus esetén diagnosztizálható corticobasalis degeneráció. Kizáró kritérium a betegség korai szakaszában megjelenõ dementia és vertikális tekintészavar (elkülönítése a primer dementiáktól és a progresszív szupranukleáris bénulástól), a nyugalmi tremor és a hosszú ideig jó hatású levodopakezelés (a Parkinson-kórban tapasztalttal szemben), valamint a súlyos autonóm zavarok (multiszisztémás atrophiában jellemzõ) és a képalkotó vizsgálatokkal kimutatott egyéb olyan eltérés, amely a tünetekért felelõssé tehetõ. A kizáró kritériumok némelyike napjainkban már nem állja meg a helyét, így a betegség korai tünete lehet a dementia is. Betegünk esetének ismertetésével, a szakirodalom áttekintésével hívjuk fel a figyelmet a betegségre.
Centrális és perifériás eredetű szédülés differenciáldiagnosztikája sürgősségi osztályos körülmények között
A primer aldosteronismus differenciáldiagnosztikája és kezelése az Európai Hypertonia Társaság Endokrin Hypertonia Munkacsoportjának konszenzusajánlása alapján – szemelvények
1.
2.
3.
Ideggyógyászati Szemle
[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás