A szem vörössége sokféle, különböző súlyosságú szembetegség jele lehet. A vörösség általában viszonylag ártalmatlan, például kötőhártya-gyulladás, de súlyos, látásromlással járó, és akár maradandó következményekkel járó megbetegedés is állhat a vörösség hátterében. Ezért fontos a nem szemorvosok számára is, hogy tájékozottak legyenek és megismerjék a szem vörösségének alapvető típusait, és el tudják különíteni a típusos és jellegzetes megjelenési formákat, ezek alapján dönteni tudjanak, hogy a beteget kezelhetik-e, avagy szemészeti intézménybe való továbbküldés indokolt. A közleményben összefoglaljuk a vörös szem okait, elsősorban a szem vörösségének jellegzetességei és anatómiai lokalizáció szerint. A vörös szem vizsgálata során a belövelltség jellege leginkább diffúz megvilágítással, szabad szemmel állapítható meg minden egyéb eszköz nélkül. Fontos megismerni a conjunctivalis, vagy ciliaris, illetve scleralis eredetű vörösség legfontosabb tulajdonságait és okait, az esetleges egyéb, jól felismerhető eltéréseket (például a conjunctiva papillái vagy folliculusai, vagy a kötőhártya chemosisa stb.). A leírtakat számos fényképfelvétellel igyekeztünk illusztrálni, kezdve a vörösség jellegzetes vonásainak sémás rajzos ábrázolásával. Törekedtünk hangsúlyozni a nem szemorvos által kezelhető eseteket, és megpróbáltuk felhívni a figyelmet a tisztázatlan, vagy szakorvosi vizsgálat nélkül nem tisztázható esetek továbbküldésének fontosságára.

A nephronophthisis autoszomális recesszíven öröklődő, krónikus tubulointerstitialis nephropathia. A gyermekkori krónikus veseelégtelenségek 6-10%-áért felelős. Bevezető tünetei, a polyuria-polydipsia, az anaemia és a növekedés elmaradása évekkel megelőzik a veseelégtelenség kialakulását. Ultrahangon ritkán láthatók ciszták, inkább hiperreflektivitás, valamint a kéreg- és velőállomány elkülönítésének nehézsége jellemzik, szövettanilag pedig interstitialis fibrosis és a tubularis bazálmembrán irregularitása. Genetikailag heterogén, eddig tíz gén mutációját azonosították a betegek 60%-ában. A kódolt fehérjék - hasonlóan más cisztás vesebetegségekhez - a tubularis epithelsejt primer csillójában, illetve a centroszóma- bazális test komplexben lokalizálódnak.

Háttér és célkitűzés - Az akut disszeminált encephalomyelitis ritka gyulladásos demyelinisatiós betegség, amelyet gyakran infekció vagy vakcináció előz meg. Célunk a Szent László Kórházban kezelt gyermekek klinikai, radiológiai és mikrobiológiai profiljának egységes feldolgozása, irodalmi adatokkal történő összevetése volt. Módszerek - Az 1998. január 1. és 2008. június 30. között kezelt és követett betegek demográfiai, infekcióra vonatkozó, klinikai, radiológiai, laboratóriumi és mikrobiológiai adatait elemeztük. Eredmények - Tizenkilenc gyermek felelt meg a diagnosztikai kritériumoknak. Átlagéletkoruk 6,8 év volt. Prodroma - többnyire lázas vírusinfekció, felső légúti hurut vagy varicella - 17 esetben előzte meg a neurológiai tüneteket. Minden beteg poliszimptómás encephalopathiában szenvedett, két gyermeknek spinalis tünetei is voltak. A liquor egy kivételével valamennyi esetben kóros volt. Vírusetiológiát hét esetben igazolni, nyolc esetben valószínűsíteni lehetett. Az MR-vizsgálat 18 esetben mutatott fehérállományi, 16-ban kérgi és mély szürkeállományi, hatban cerebellaris, 14-ben agytörzsi és kettőben gerincvelői érintettséget. Az átlagosan négy hónappal későbbi kontroll hat esetben teljes, 11-ben részleges radiológiai regressziót mutatott. Tizenhárom beteg kapott nagy dózisú metilprednizolont, ketten részesültek plazmaferézisben is, egyikük immunglobulint is kapott. Kilencen igényeltek gépi lélegeztetést. Két gyermeket elveszítettünk. Tízen maradvány nélkül, heten maradványtünettel gyógyultak. Két esetben jelentkezett újabb demyelinisatiós esemény: sclerosis multiplex, illetve multifázisos disszeminált encephalomyelitis. Következtetés - A klinikai, radiológiai és követéses vizsgálatok eredményei az irodalmi adatokkal egybecsengők, kimagasló arányban sikerült azonban igazolni vagy valószínűsíteni a folyamatot beindító vírust.

Háttér - A Guillain-Barré-szindróma 1916 óta jól ismert, bármely életkorban előforduló, ascendáló akut flaccid paralysissel járó, nem egységes neuroimmun kórkép. Nagyobb számú gyermekkorú beteganyagról Magyarországon még nem számoltak be. Beteganyag, módszer - A Heim Pál Gyermekkórház Neurológiai Osztályán és a Szent László Kórház Gyermekosztályán 2000. január 1-2008. április 30. között Guillain-Barré-szindróma miatt kezelt 38 gyermek adatait elemeztük retrospektíven. Vizsgáltuk a betegség klinikai, laboratóriumi és elektrofiziológiai jellemzőit, jelentkezésének idejét, a megelőző betegségeket, a tünetek súlyosságát, a kezelés hatékonyságát, a gyógyulás ütemét és időtartamát, az esetleges residualis tüneteket. Eredmények - Harmincöt beteg a klasszikus formát mutatta (akut gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia - AIDP), két akut motoros axonalis neuropathiás (AMAN) és egy Miller-Fisher-szindrómás beteget kezeltünk. A kezdetben nem egyértelmű tüneteket mutató esetekben a klinikum mellett az elektrofiziológiai vizsgálatoknak volt legnagyobb diagnosztikai értéke, egy betegünk diagnózisát a kontrasztanyag adásával kiegészített gerinc-MR erősítette meg. Járóképességüket elvesztett betegeink immunkezelésben - intravénás immunglobulin (IVIG) és plazmaferézis (PEX) - részesültek, amelynek mindkét formája eredményesnek bizonyult. Valamennyi betegünk gyógyult, maradványtünetek csak öt esetben észlelhetők. Következtetések - Az irodalmat áttekintve betegeink kórlefolyása, az egyes kórformák előfordulási gyakorisága a nyugat-európai és észak-amerikai közlésekben szereplőkkel nagyrészt azonos. A jelenleg elfogadott terápia a betegek nagyobb részében rövid időn belül teljes gyógyulást eredményez.

BEVEZETÉS - A szerzõk a kalcium- és D-vitamin-pótlás rövid távú alkalmazásának hatását mérték fel a csontbontás és csontépülés folyamatára posztmenopauzában lévõ nõknél, normális D-vitamin-ellátottság és D-vitamin-hiány esetén, komplex összetételű klinikai tápszert alkalmazva. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A vizsgálatban 91, posztmenopauzában lévõ osteoporosisos vagy osteopeniás nõ (életkor: 60-75 év) vett részt, akik egyéb összetevõk jelenlétében 1120 mg kalcium- és 208 NE 25-OH-D-vitamin- (Fortimel®, Nutricia) kezelésben részesültek négy héten keresztül. A vizsgálat kezdetén és befejezésekor meghatározták a β-CrossLaps, az oszteokalcin, az alkalikus foszfatáz és a parathormon szérumszintjét. A kezelés megkezdése elõtt a D-vitamin-ellátottságot a szérum 25-OH-D-vitaminszintjének mérésével vizsgálták. A gastro-intestinalis mellékhatások fellépését kérdõívvel mérték fel, a vizelet kalcium/kreatinin hányados alapján pedig a vesekõképzõdés rizikóját ellenõrizték. EREDMÉNYEK - A teljes betegcsoportban a β-CrossLaps kezelés elõtt mért szérumszintje meghaladta a normális értéket (526,97±29,26 pg/ml), majd a terápia mellett csökkent (485,58±28,27 pg/ml, p=0,03). Az oszteokalcin szérumkoncentrációja szintén csökkent (28,58±1,37 vs. 27,03±1,36 ng/ml, p=0,025), az alkalikusfoszfatáz-aktivitás ugyancsak (200,46±8,72 vs. 186,94±11,64 U/l, p=0,033).A kalcidiol szérumszintjét a kezelés megkezdésekor 20 betegnél regisztrálták 30 ng/ml alatt, azaz D-vitamin-hiány igazolódott. E betegeknél a csontturnover nem csökkent, a csontbontás és -építés markereinek változása között korreláció nem mutatkozott, míg 30 ng/ml feletti kalcidiolszint esetén a szerzõk a csontátépülés markereinek változása között összefüggést találtak (r=0,508, p<0,001). A kalcium/kreatinin hányados nem változott; két esetben obstipatio, egy betegnél diarrhoea jelentkezett. KÖVETKEZTETÉSEK - A kalciumot és kevés D-vitamint is tartalmazó, komplex összetételű klinikai tápszer már néhány hét alatt kimutathatóan csökkentette a megfelelõ D-vitaminellátottságú, posztmenopauzában lévõ nõk csontátépülésének ütemét. D-vitamin hiányában a csontturnover a kalciumpótlás hatására nem változott. A kalciumot komplex környezetben tartalmazó klinikai tápszer rövid távon nem növelte a vesekõképzõdés rizikóját fokozó kalciumürítést a vizeletben, és rendkívül kis százalékban okozott gastrointestinalis problémákat.