Keresési eredmények

Lege Artis Medicinae

2019. JÚLIUS 20.

Multiplex tüdőtályoggal társuló súlyos polymyositis esete

SZABÓ Katalin, VINCZE Anett, NAGY-VINCZE Melinda, DANKÓ Katalin, GRIGER Zoltán

BEVEZETÉS - Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a harántcsíkolt izmok immunmediált gyulladásával jellemezhető autoimmun betegségek. ESETISMERTETÉS - 62 éves férfi beteg esetét ismertetem, akinél 2017 decemberében kezdődő alsó végtagi túlsúlyú izomgyengeség, járásképtelenség, nyelési nehezítettség hátterében elektromiográfián észlelt myogen laesio, emelkedett kreatinkináz alapján polymyositis volt valószínűsíthető. A radiológiai vizsgálat kétoldali multiplex tüdőelváltozásokat igazolt, aminek hátterében tumor, tuberculosis, vasculitis és tályog le­he­tősége is felmerült. A beteg állapota pro­g­rediált, nasogastricus szondán keresztüli táp­­lálás, pulzusszteroid-kezelés indult, mely­­nek hatására a beteg kreatinkináz-ér­tékei csökkentek, de izomereje nem javult. Az elvégzett vizsgálatok alapján a beteg állapotának hátterében végül a myositis talaján kialakult nyelészavar, krónikus as­piráció, következményes multiplex tüdő­tá­lyog-képződés igazolódott. Folyamatos cél­zott antibiotikus terápia mellett szteroid­kezelést folytattuk, majd egyedi engedély birtokában havi 80 g intravénás immunglobulin-kezelést kezdtünk. Ezek hatására a be­teg állapota fokozatosan javult, nyelés­zavara megszűnt, kontrollvizsgálatokon az üregárnyékok szanálódtak. A folyamatos gyógy­torna, rehabilitációs kezelés hatására a beteg ismét járóképessé vált. KÖVETKEZTETÉSEK - A myositissel társuló nyelészavar esetén azonnali nasogastricus táplálás javasolt az aspiráció megelőzése céljából. Infekcióval társuló terápiarefrakter esetekben intravénás immunglobulin adása hatékony lehet.

Magyar Immunológia

2002. JÚNIUS 20.

Szemizomra lokalizált myositis

KISS Emese, FACSKÓ Andrea, DÉVÉNYI Katalin, DANKÓ Katalin, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A dermato-/polymyositis az idiopathiás gyullásos myopathiák közé tartozó autoimmun megbetegedés, amely a harántcsíkolt vázizmok gyengeségével, gyulladásos beszűrõdésével jár. Ezt dermatomyositis esetén jellegzetes bõrtünetek kísérik. A folyamat - különösen myositisspecifikus autoantitestek jelenlétében - más szerveket is érinthet. Az izomgyulladás leggyakrabban a végtagok proximális izomzatát érinti. ESETISMERTETÉS - Az 52 éves nõ kórelõzményébõl 1994-ben rectum-adenocarcinoma miatt végzett műtét és kemoterápia emelhetõ ki. 2000. októberben jelentkezett erõs, a jobb arcüregbe sugárzó fejfájása, szemfájdalma. Glaucoma kizárását követõen, intenzív panaszai miatt végzett koponya-CTfelvételein a m. rectus medialis kiszélesedését és fokozott kontrasztanyag-halmozását látták. Neurológus konziliárius myositis lehetõségét vetette fel és 0,5 mg/ttkg dózisban kortikoszteroid szedését javasolta. A jobb szem fájdalma enyhült, de a bal szem fájdalmassá vált. A kortikoszteroid-kezelés mellett azonban hamar panaszmentes lett. A koponya-CT kontrollja során, 2000. novemberben a vizsgálók már negatív eredményt kaptak. Ezt követõen végezték az elsõ immunológiai vizsgálatot. Fizikálisan mindkét comb izomzatának minimális atrophiáját észlelték. Az enzimszintek (CK, LDH) az élettani zónában mozogtak. Az EMG-vizsgálat eredménye enyhe krónikus neurogén károsodásra utalt. A végtagi vázizomból végzett biopszia nem utalt myositisre. A pulmonalis HR-CT negatív eredményt adott. Immunszerológiai eltérés nem igazolódott, az anti-Jo-1 antitest is negatív volt. Részletes onkológiai kontroll során eltérést nem észleltek. Pajzsmirigybetegség lehetõségét kizárták. Ezek alapján egy ritka kórképet, a külsõ szemizomra lokalizált myositist véleményeztek. A panasz- és tünetmentességre tekintettel a kortikoszteroid fokozatos elhagyását javasolták, illetve rendszeres immunológiai és onkológiai ellenõrzést. MEGBESZÉLÉS - A szerzõk esetük kapcsán ismertetik az orbitalis myositis klinikai tünettanát, diagnosztikai lehetõségeit és a differenciáldiagnosztika szempontjait.

Magyar Immunológia

2002. JÚNIUS 20.

Az antiszintetáz-szindróma

PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás, DANKÓ Katalin

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák a szisztémás autoimmun betegségek csoportjába tartozó megbetegedések. A celluláris és a humorális immunitás ebben a betegségben leírt zavarai közül kiemelkedõ jelentõségűek a szérumban gyakran megjelenõ autoantitestek. A myositisasszociált autoantitestek más betegségekben is elõfordulnak, míg a myositisspecifikus autoantitestek kizárólag itt figyelhetõk meg. A betegeket e két antitest-pozitivitás alapján csoportosítva, klinikai tüneteikben, kórlefolyásukban, prognózisukban egymástól lényegesen különbözõ entitásokat határozhatunk meg. A myositispecifikus autoantitestek közül leggyakoribbak az úgynevezett antiszintetáz autoantitestek, amelyek jelenléte esetén megfigyelhetõ az antiszintetázszindróma tünetegyüttese: szimmetrikus nonerozív arthritis, Raynaud-jelenség, interstitialis tüdõbetegség, láz és mechanikus kéz. A leggyakoribb antiszintetáz autoantitest az anti-hisztidil-transzfer- RNS-szintetáz (anti-Jo-1). A szerzõk 65 polymyositises/dermatomyositises (PM/DM) beteg szérumában az anti-Jo-1 autoantitest elõfordulását vizsgálták. Tizenöt betegnél tudták igazolni az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétét (a vizsgált betegek 23%-ánál). Az anti-Jo-1-pozitív betegek esetében az anti-Jo-1-negatív csoporthoz képest szignifikánsan gyakrabban tapasztalták az antiszintetáz-szindrómára jellemzõ tüneteket, valamint a kortikoszteroid-terápia mellett szignifikánsan gyakrabban volt szükség egyéb immunszuppresszív kezelésre. Valamennyi anti-Jo-1-pozitív betegünk elsõ tünete tavasszal vagy a nyár elején jelentkezett. A polymyositises és a dermatomyositises betegek esetében az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétének vizsgálatával homogénebb betegcsoport meghatározására nyílik lehetõség az igen heterogén polymyositises/ dermatomyositises csoporton belül.

Lege Artis Medicinae

2006. MÁJUS 21.

Újabb adatok a gyulladásos izombetegségekről

DANKÓ Katalin, PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák szisztémás autoimmun betegségek. Jellegzetességük a harántcsíkolt izmok - progresszív izomgyengeség kialakulásához vezető - immunmediált gyulladása. A betegség létrejöttéről még napjaikban is korlátozottak az információink. Az utóbbi években azonban a patomechanizmus számos, eddig ismeretlen részletét sikerült feltérképezni, ezek a későbbiekben akár potenciális terápiás célpontként is szolgálhatnak. A szerzők a releváns nemzetközi és hazai irodalmi adatok alapján összefoglalják az idiopathiás inflammatoricus myopathiák kialakulásában szerepet játszó legfontosabb tényezőket és folyamatokat. Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák kezelésében az első választandó szerek a glükokortikoidok; számos egyéb immunszuppresszív szer is alkalmazható. A jelenleg rendelkezésre álló hagyományos terápiás eljárások mellett megemlítik a legújabb kezelési lehetőségeket is.

Lege Artis Medicinae

2004. FEBRUÁR 21.

Prostatacarcinomával társult akut dermatomyositis

TÁLLAI Béla, MORSHED Ali Salah, FLASKÓ Tibor, PONYI Andrea, DANKÓ Katalin, TÓTH Csaba

BEVEZETÉS - Az autoimmun betegségek közé tartozó polymyositis-dermatomyositis (PM/DM) egy részében különböző malignus tumorok indíthatják el az izmok elgyengüléséhez vezető bonyolult, sejtszinten zajló folyamatok láncolatát. A nemzetközi irodalomban eddig mindössze négy esetet közöltek, amelyekben a polymyositis- dermatomyositis hátterében kóroki tényezőként prostatacarcinomát fedeztek fel. ESETISMERTETÉS - A szerzők 57 éves betegük esetét ismertetik. Gyorsan kialakuló mozgásgyengesége három hónap alatt teljes mozgásképtelenségig fokozódott. A kezén, arcán livid elszíneződés jelent meg. Laborleletei magas kreatinkináz- (CK-) szintet, gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, mérsékelt anaemiát mutattak. Étvágytalanná vált, nyelési nehezítettség jelentkezett, több mint 10 kg-ot fogyott. A klinikai és laboratóriumi tünetek, a pozitív elektromiográfia, az izombiopszia akut dermatomyositist igazolt. A tumorkutatás során a prostata jobb lebenyében tömött göböt tapintottak. A biopszia adenocarcinomát mutatott. Lokális propagációra, távoli áttétre utaló jelet nem találtak. Radikális prostatectomia során a daganatos prostatát és az ondóhólyagokat eltávolították. A szövettani vizsgálat carcinomát igazolt. A műtét után a beteg fokozatosan erősödött, a kortikoszteroid-kezelést elhagyták. A beteg eredeti izomereje, mozgása visszatért, testsúlyát visszanyerte. A rendszeres kontrollvizsgálatok során kóros eltérés nem igazolódott, laborleletei normális tartományban mozognak. KÖVETKEZTETÉS - Az autoimmun betegségek egy részének hátterében malignus urológiai daganat ritkán szerepel oki tényezőként. Férfiaknál 50 év feletti életkorban kialakuló polymyositisdermatomyositis kialakulásakor gondolni kell prostatacarcinomára is, amely idejében végzett radikális műtéttel meggyógyítható.