Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

Tapasztalataink Pompe-betegségben terhesség alatt alkalmazott enzimpótló kezeléssel és az irodalom áttekintése

GROSZ Zoltán, VÁRDI Visy Katalin, MOLNÁR Mária Judit

A Pompe-betegség ritka, autoszomális recesszív módon öröklôdô, izomdystrophiát okozó, lysosomalis tárolási be­tegség. Az α-glükozidáz enzim hiánya a sejtekben gliko­génfelhalmozódást okoz. Az infantilis formában hypo­tonia, súlyos szív- és légzési elégtelenség, a késôi kezdetû formában végtagövi és axiális eloszlású izomgyengeség, légzési elégtelenség tünetei jellemzôk. A be­teg­ség 2006 óta a hiányzó enzim reguláris bevitelével kezelhetô, ami mindkét altípusba tartozó betegek túlélését és tüneteinek súlyosságát szignifikáns mértékben javítja. A kezelés biztonságos és jól tolerálható, terhességben való alkalmazá­sáról azonban rendkívül kevés adat áll rendelkezésre. Célunk saját tapasztalataink megosztása és az irodalom áttekintése a Pompe-betegség enzimpótló kezelésének biztonságosságáról terhesség alatt és post partum.

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

Magas nyaki gerincvelôsérült beteg komplex intenzív ellátása, rehabilitációja rekeszi pacemaker alkalmazásával

FODOR Gábor, GARTNER Béla, KECSKÉS Gabriella

2016 nyarán motorbalesetben politraumát szenvedett 21 éves nôt szállítottak kórházunkba. Diagnosztikus vizsgálatokkal a C. II. csigolyán a dens teljes csontszéles­ségnyi, gerincvelôt komprimáló diszlokációval járó törése, a bal humerus mellett a femur, illetve a sacrum és az os pubis törése igazolódott. Osztályunkon eltöltött 1,5 éve alatt a légzési elégtelenség és a tetraplegia következtében fellépô problémákkal kellett megküzdenünk. Ennek része­ként került sor a svédországi Uppsalában elektrofiziológiai vizsgálatra és rekeszi pacemaker beültetésére. A gerinc­velô-sérülés korszerû, komplex ellátása és rehabilitációja több orvosi és nem orvosi szakma szoros szakmai együtt­mûködését igényli. Célunk a maximálisan elérhetô életminôség (quality of life) megteremtése volt. Érdemes a tör­ténetünk szélesebb körben történô bemutatása, hiszen jó példaként szolgálhat orvosi és nem orvosi társszakmák szoros együttmûködésére.

Ideggyógyászati Szemle

2016. JANUÁR 30.

[Cheyne–stokes-légzés egy vascularis encephalopathiában szenvedő fiatal felnőtt betegben – szükséges-e a kezelés?]

HUBATSCH Mihaela, ENGLERT Harald, WAGNER Ulrich

[A Cheyne–Stokes-légzés az alvásvizsgálatok során ritkán előforduló légzészavar, ami visszatérő központi alvási apnoéval és „crescendo-decrescendo” jellegû légzési térfogattal jellemezhető. Leggyakrabban súlyos szívelégtelenségben szenvedő és stroke-os betegekben fordul elő. A közleményben egy fiatal férfi esetét mutatjuk be, akinél magas vérnyomással összefüggően hirtelen fellépő epilepszia alakult ki, aminek hátterében leukoencephalopathia igazolódott. A közleményben részletezzük a differenciáldiagnózis szempontjait, továbbá a kórjóslat és a terápia várható eredményeit. Az eset különlegessége, hogy a vascularis encephalopathia fiatal életkorban alakult ki, olyan betegben, akinél genetikai betegség nem igazolódott és akinél korábban magas vérnyomás nem volt ismert. Mivel esetünkben a vascularis encephalopathia kialakulásának mechanizmusa nem ismert és a neurológiai betegségekben kialakuló Cheyne–Stokes-légzés kezelésének formáját és hasznát illetően nincs elegendő bizonyíték, legjobb megoldásként a beteg éjszakai oxigénterápiában részesült és rendszeres orvosi ellenőrzés alatt áll. ]

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁRCIUS 30.

[Elektrofiziológiai eltérések ALS-betegeknél 1 hz-es RTMS után. Előzetes felmérés]

MAJOR Zsigmond Zoltán, VACARAS Vitalie, MARIS Emilia, CRISAN Ioana, FLOREA Bogdan, MAJOR Andrea Kinga, MURESANU Fior Dafin

[A motoneuron-betegségek rossz prognózisú, hatékony kezelés nélküli, leépüléssel járó kórképek. A repetitív transcranialis mágneses ingerlés átmeneti funkcionális javulást eredményezhet. Célkitűzés - A funkcionális javulás mértékét szerettük volna felmérni elektrofiziológiai és klinikai tesztek által. A vizsgálat módszere - Motoneuron-betegségben (amyotrophiás lateralsclerosis) szenvedő betegek képezték a kutatási alanyokat. Az izomerő és a légzési funkciók vizsgálata jelentette a klinikai megközelítést, míg a központi motoros vezetési idő, a motoros egységpotenciálok becslése, a blink reflex és H-reflex pedig az elektrofiziológiait. Két vizsgálatot végeztünk az említett tesztekkel, az öt napig tartó, napi 20 perces, kis frekvenciás, 1 Hz-es, repetitív transcranialis mágneses ingerlés előtt és után, az ingerlés intenzitása pedig 80%-a volt az egyéni motoros válasz küszöbének. Eredmények - A centrális motoros vezetési idő, az izomerő és a légzési funkciók nem mutattak statisztikailag jelentős eltérést, viszont javulási tendencia volt felfedezhető. A motoros egységek becslése, a blink reflex és a H-reflex szignifikáns javulást mutatott az ötnapos repetitív transcranialis mágneses ingerlés következtében. Következtetések - A kis frekvenciájú repetitív transcranialis mágneses ingerlés javítja az elektrofiziológiai paramétereket amyotrophiás lateralsclerosisban, de alig észlelhető klinikai hatás; további kutatás szükséges az említett hatás mértékének értékelésére.]

COVID-19

2020. MÁJUS 14.

Diabetológus megjegyzése

A teljes magyar lakosság nagyjából 10%-a érintett cukorbetegség szempontjából. Sajnos, ahogy a legtöbb fertőző betegség lefolyását, a COVID-19-ét is jelentősen rontja a cukorbetegség. A cukorbetegség a COVID-19 fertőzés letalitását 50%-al növeli. A népbetegségnek számító cukorbetegség csak úgy, mint a súlyos tünetekkel járó koronavírus fertőzés gyakrabban érinti az egyébként is idősebb, polimorbid és ezért esendőbb betegeket. A két betegség között ezen kívül is számos kapcsolat lehet (ACE-2 expressio, DPP4, immunrendszer), mely a szemle tömören összegez. Maga a COVID-19 is rontja a glikaemiás paramétereket, ugyanis egyaránt károsítja az inzulinszekréciót és fokozza az inzulinrezisztenciát. Ez összhangban van azzal régi megfigyeléssel, mely szerint a lázzal járó betegségek esetén eddig is hasonló jelenséget láttunk.

COVID-19

2020. ÁPRILIS 30.

A SARS-CoV-2 fertőzés (nem is olyan) ritka kardiális szövődménye: a szívizomgyulladás

Érdekes közlemény jelent meg a Lancet Klinikai esetbemutatások rovatában április 23-án egy Dél-Franciaországban észlelt myocarditis kapcsán, melyet a COVID-19 egyértelmű szövődményének tartottak a szerzők. Egy korábban jó karban lévő, 69 éves Lombardiából érkezett olasz férfi nizzai nyaralása során hasmenést, hányást tapasztalt, majd 7 nappal később a COVID-fertőzés tipikus tüneteit produkálva (köhögés, 39 C fokos láz, légszomj) került a Nizzai Egyetemi Kórház Sürgősségi Osztályára, ahonnan azonnal az Intenzív Osztályra szállították. Súlyos heveny légzési elégtelenség, respiratorikus distress, súlyos hypoxia miatt mechanikus lélegeztetésre szorult. Laborértékeiben normális Hb- és vérlemezkeszint, leukocytosis (Fvs: 14.9 G/l), balra tolt vérkép (neutrofil: 89%, lymphocyta: 7%, monocyta: 4%, eosinophil és basophil sejtek: 0-0%) igazolódott. Astrupja acidózist (pH: 7.27), 45.3 Hgmm-es pCO2-t és 146 Hgmm-es PO2-t mutatott, 98.2%-os O2-szaturációval. A beteg előzményeiben mindössze hypertonia szerepelt, melyre 2.5mg bisprolol kezelést kapott, tehát súlyos alapbetegsége nem volt.

COVID-19

2020. ÁPRILIS 23.

Az urogenitalis tractus folyamatos ellenőrzése COVID-19-ben

A Wuhan városában kirobbant COVID-19 vírusbetegségben 2020 áprilisára világszerte több mint 1,2 millióan fertőződtek meg, a járvány halálos áldozatainak száma pedig több, mint 64000-re nőtt. Bár a betegség klasszikusan légúti tünetekkel jelentkezik, az egyre növekvő tapasztalatok azt mutatják, hogy a fertőzés az urogenitalis tractus működésére is jelentős hatással lehet. Számos fertőzött betegnél akut vese-elégtelenség lépett fel, és ezeket a betegeket folyamatos dialízis kezelésben kellett részesíteni, de drámai változásokat véltek felfedezni a férfi nemi szervek működésében is.

Klinikum

2020. ÁPRILIS 15.

Az olasz koronavírus megbetegedés 2019 kitörése – ajánlások a klinikai gyakorlat alapján

A közlemény a The Societa Italiana di Anestesia Analgesia Rianimazionee Terapia Intensiva (SIAARTI), az Airway Research Group és The European Airway Management Society közreműködésével készült.

COVID-19

2020. ÁPRILIS 08.

COVID-19: Gondoljunk a citokinvihar-szindrómára és az immunszupresszióra

A 2020 március 12.-i adatok alapján a COVID-19 által okozott betegségnek 3,7 % a mortalitása, míg az influenzáé az előző évek adatai alapján kevesebb, mint 1 %. A rendelkezésre álló, gyarapodó adatok azt mutatják, hogy a súlyos betegek egy részében citokinvihar-szindróma jelentkezhet.

COVID-19

2020. ÁPRILIS 07.

COVID-19: intenzív ellátást igénylő, kritikus állapotban levő betegek intenzív terápiás ellátásának lehetőségei

Az European Society of Intensive Care Medicine and the Society of Critical Care Medicine jelentette meg 2020-ban az Intensive Care Medicine-ben a Surviving Sepsis Campaign (SSC): Guidelines on the management of critically ill adults with cooronavirus disease 2019. (COVID-19) című irányelvét 36 nemzetközi szerző, mikrobiológusok, infektológusok, intenzív terápiás és sürgősségi szakorvosok, egészségügyi szakdolgozók és egészségpolitikusok részvételével.