Lege Artis Medicinae

Dermatomyositishez társuló, késői megjelenésű extranodalis follicularis lymphoma

VÁNCSA Andrea, PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás, GERGELY Lajos, DANKÓ Katalin

2004. JÚLIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2004;14(07)

BEVEZETÉS - A dermato-, polymyositishez társuló malignomák között ritka entitásnak számít a primer, intramuscularis megjelenésű, B-sejtes follicularis, non-Hodgkin-lymphoma. Eddig csak egy ilyen esetet közöltek az irodalomban. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy nőbetegük kórtörténetét ismertetik. A beteg 1963-ban, 36 éves korában dermatomyositis miatt hydroxychloroquin- és szteroidkezelésben részesült. Tíz évvel később Boeck-sarcoidosis miatt szteroid monoterápiával kezelték. Dermatomyositise kiújult, ezért 1999-ben ismét kezelni kellett. 2000- ben a jobb combon kialakult új elváltozás szövettannal follicularis, centrumsejtes non-Hodgkin- lymphomának bizonyult. Kemoterápiás kezelésekkel részleges javulást tudtak elérni. A betegség többször kiújult, végül 2003-ban a beteg a lymphoma generalizált progressziója miatt meghalt. KÖVETKEZTETÉS - Az eset különlegessége, hogy egy beteg esetében tíz évvel a dermatomyositis kialakulását követően sarcoidosis, majd 37 év múlva non-Hodgkin-lymphoma fejlődött ki. Egyértelmű ok-okozati összefüggést nem tudtak bizonyítani, de a halmozott immunpatogenezisű betegségek hátterében levő immunregulációs zavar valószínűleg közrejátszott a gyorsan kialakuló, kezelésekre csak részben reagáló és végül fatális kimenetelű lymphoma kialakulásában.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A művi abortuszok alakulásának pszichoszociális háttértényezői országos reprezentatív minta alapján

GYŐRFFY Zsuzsa, LŐRINCZ Jenő, ÁDÁM Szilvia, KOPP Mária

BEVEZETÉS - Hazánkban a művi abortuszok száma háromszoros értéket mutat az Európai Unióhoz viszonyítva. A terhességmegszakítások hátterében álló biopszichoszociális tényezők feltárása a hatékony prevenció eszközéül szolgálhat. MÓDSZER - Országos reprezentatív felmérés keretében 12 634 főre terjedt ki a vizsgálat. A minta reprezentálja a 18 év feletti lakosságot nem, kor, régiók és településnagyság szerint. A Hungarostudy 2002 egészségfelmérés a lakosság testi-lelki állapotát és a pszichoszociális rizikófaktorok átfogó vizsgálatát tűzte ki céljául. Az általunk vizsgált 6980 főből álló női almintában az abortuszok előfordulásának valószínűsége 22%-os. A statisztikai elemzés során az abortuszok háttérváltozóinak vizsgálatára került sor. EREDMÉNYEK - A művi abortuszok hátterében meghúzódó rizikótényezők dimenziói a következő faktorok köré szerveződnek: kiemelkedő jelentőségű (p=0,000) az elszenvedett bántalmazás - mind a partner, mind pedig a szülők részéről -, a korai traumatizáció hatása (p=0,000, az állami gondozottság, a szülők válása, illetve halála tényezők esetében), a társas támogatás hiánya, valamint a rossz anyagi helyzet, rossz szociális körülmények megléte. Az öngyilkossági kísérletek és gondolatok, a magas depressziópontszámok, illetve a dohányzás és az alkoholfogyasztás szintén szignifikáns többletet mutatnak az abortuszon átesett csoporton belül. KÖVETKEZTETÉS - A Hungarostudy 2002 felmérés és az erre épülő utánkövetés fontos célkitűzése, hogy a művi abortuszok háttértényezőinek feltárásával a minél szélesebb körű és hatékonyabb megelőzést szolgálja.

Lege Artis Medicinae

HPS (Heart Protection Study)

MATOS Lajos

Kezelés: Napi 40 mg simvastatin per os vagy placebo, illetve antioxidáns vitaminterápiaként napi 600 mg Evitamin, 250 mg C-vitamin és 20 mg béta-karotin vagy placebo. Kezelt személyek: Olyan 40-80 éves férfiak és nõk, akiknek az anamnézisében ischaemiás szívbetegség (ISZB) vagy elzáródásos érbetegség, illetve diabetes szerepelt. A szűrõvizsgálaton 63 603 beteg vett részt, akik közül 20 536 került randomizálásra (5082 nõ és 15 454 férfi).

Lege Artis Medicinae

Hormonális fogamzásgátlás 40 év felett

KOVÁCS LÁSZLÓ

A nem kívánt terhesség megelõzése a reproduktív korú nõk egészségmegõrzésének kiemelt fontosságú feladata. A védekezés legmegfelelõbb módszerének megválasztása azonban különösen fontos a 40 év feletti nõk számára: közülük sokan már többé egyáltalán nem kívánnak szülni, az életkor gyakran társul egyéb kockázati tényezõkkel, tehát a fogamzásgátló módszer megválasztásakor hangsúlyozottá válik az elõnyök és a hátrányok alapos mérlegelése.

Lege Artis Medicinae

A vizeletinkontinencia gyógyszeres kezelése

SIMON Zsolt

Az inkontinens betegek konzervatív kezelésének egyik formája a gyógyszeres terápia. Az alkalmazandó gyógyszer kiválasztása a megfelelő diagnosztikai eljárásokkal megállapított kórismén alapul. Valójában a mindennapi klinikai gyakorlatban ma még csak az idiopathiás és a neurogen eredetű, akaratlan detrusorkontrakciók okozta inkontinencia kezelésére állnak rendelkezésünkre részben uroszelektív, elsősorban antikolinerg hatású készítmények. Stresszinkontinencia esetén olyan hatóanyagtól várható a tünetek csökkenése, amely fokozza a húgycső záróizomzatának tónusát. Túlfolyásos inkontinenciában a kifolyási ellenállás mérséklése a gyógyszeres kezelés célja.

Lege Artis Medicinae

I. Debreceni Belgyógyászati Napok 2004. április 19-24.

BRÚGÓS Boglárka, JUHÁSZ Mária

Korábban Budapesten rendezték meg minden évben a - rendszerint egy hónapig tartó - szakvizsga- elõkészítõ tanfolyamokat. Lássuk be, nehezen volt megoldható ennyi idõt távol tölteni a munkahelytõl, fõleg a vidéki kis kórházakban, ahol az orvoshiány miatt gondot jelentett az osztályos és ügyeleti ellátás biztosítása, és akár már egy orvos átmeneti kiesése is lényeges többletterhet rótt a maradókra.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Tartós statinkezelés közben kialakult dermatomyositis tüneteit mutató nekrotizáló autoimmun myopathia

TIHANYI László, SÜTŐ Gábor, VERESS Gábor

BEVEZETÉS - A dermatomyositis ismeretlen etiológiájú autoimmun betegség. A diagnózist minden esetben szövettani vizsgálattal kell igazolni, mert a klinikai tünetegyüttes más myopathiákban is nagyon hasonló lehet. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy 59 éves férfi dermatomyositisének kialakulását ismertetik. A beteg 1988-ban szívinfarktust szenvedett el. Három éven át simvastatint, majd 2002-től atorvastatint szedett. 2008 júniusában kifejezett izomfájdalmakra és gyengeségre kezdett panaszkodni, nagyon keveset mozgott, de csak fél év után jelentkezett szakrendelésünkön, ahol laboratóriumi paraméterei jelentős fokú CK-, CKMB-, LDH- és HBDH-emelkedést mutattak troponin T-pozitivitás mellett (a troponin I negatív volt). A később elvégzett szövettani vizsgálat dermatomyositist igazolt a tünetek hátterében. Azathioprin és metilprednizolon alkalmazása, valamint a statin elhagyása mellett klinikai tünetei regrediáltak, izomereje fokozatosan visszatért, és laboratóriumi értékei a normáltartományba kerültek. KÖVETKEZTETÉS - Krónikus statinszedés következtében fellépő izomfájdalmak mögött az esetek mintegy 5%-ában myopathia jelentkezhet, amelyek egy része súlyosabb kimenetelű gyulladásos kórkép is lehet.

Lege Artis Medicinae

Bőrtünetekkel járó onkohematológiai betegségek

BENE Ibolya, ERŐS Nóra, KÁROLYI Zsuzsánna, TAKÁCS István, RADVÁNYI Gáspár

BEVEZETÉS - A hematológiai malignomák kiindulhatnak elsődlegesen a bőrből (cutan lymphomák, ritkán az akut M4-M5 myeloid leukaemia), vagy az alapbetegség progressziója során másodlagosan infiltrálhatják a bőrt (a nodalis, illetve a szisztémás non-Hodgkin-lymphomák, a Hodgkin-kór, a krónikus lymphocytás leukaemia). BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A szerzők az 1997-2003 közötti időszakban gondozott hét betegük kórtörténetét ismertetik, ennek kapcsán bemutatják az egyes kórképek klinikai és szövettani jellegzetességeit. KÖVETKEZTETÉSEK - A szerzők rávilágítanak a cutan és a nodalis lymphomák kórlefolyásában mutatkozó különbségekre, a diagnosztikus nehézségekre, bemutatják a hagyományos és az újabb terápiás lehetőségeket.

Lege Artis Medicinae

Transbronchialis tűaspiráció a sarcoidosis diagnosztikájában

ZSIRAY Miklós, BADÁR Éva, UDUD Katalin, FÜLÖP Andrea, SZABÓ Zsuzsanna, MATESZ István, MARKÓCZY Zsolt

BEVEZETÉS - Sarcoidosisban a szövettani kép épp oly kevéssé specifikus, mint a kórforma citológiai jellegzetességei, mégis - a klinikum és a röntgenkép alapján, valamint néhány kórkép kizárása után - a morfológiai diagnosztika mindkét formáját pontosnak tartják. BETEGEK, MÓDSZER ÉS EREDMÉNYEK - A hilusi nyirokcsomó-megnagyobbodás a sarcoidosisos esetek 80%-ában jelen van. A szerzők 33, I. és II. stádiumú betegüknél végeztek helyszíni citológiai gyorsfestéssel kombinált bronchofiberoszkópos carinapunkciót. A vizsgálat szenzitivitását 76%-osnak találták. KÖVETKEZTETÉS - A vizsgálatot végző orvos a helyszíni citológiai lelet eredményéről már a bronchoszkópia végzése közben értesül, ezért bronchus- vagy transbronchialis tüdőbiopsziát ezekben a sarcoidosisstádiumokban csak a kérdéses esetekben, azaz a betegek alig egynegyedénél kell végezni.

Magyar Immunológia

Az immunfenotípus-meghatározás jelentõsége leukaemiás vérképpel járó érett sejtes non-Hodgkin-lymphomákban - újabb lehetõségek

PÁLÓCZI Katalin, NÉMETH Julianna, BÁNYAI Anikó, GOPCSA László

Az immunfenotípus-meghatározást gyakran alkalmazzák a lymphohaemopoeticus rendszer rosszindulatú betegségeinek megállapításában. Jelen munkában a szerzõk e módszernek az érett sejtes lymphoid leukaemiák és rokon non-Hodgkin-lymphomák diagnózisában játszott szerepét ismertetik. Az eljárás fõ célja, hogy meghatározzák a kóros sejtek B- vagy T/NK-sejtes jellegét, érettségi stádiumát és jellegzetes sejtfelszíni struktúráit, így a betegség alcsoportokba sorolása is lehetõvé válik. Nem ismerünk azonban lymphoma- (leukaemia-) specifikus sejtfelszíni antigént, és a kóros sejtek nem követik a normál lymphoid differenciálódás szabályait. A leukaemiás vérképpel járó malignus lymphomák immunfenotípus-analízise ezért gondos laboratóriumi elemzést igényel, amely mind a klinikai elvárásoknak, mind a gazdaságossági szempontoknak megfelel. A vizsgálat klinikai értéke és információtartalma e betegségekben változó, a szerzõk mind a klinikus, mind a laboratóriumi szakember számára használható útmutatást kívántak adni. E laboratóriumi módszer hasznossága kiemelkedõ, mivel gyors, pontos és reprodukálható eredményt ad a sejtekrõl, egyszerre több paraméter vizsgálatával. A diagnózis felállításához és a prognózis megítéléséhez azonban a klinikai-laboratóriumi adatok együttes értékelése elengedhetetlen, beleértve a hagyományos és újabb (molekuláris genetika, molekuláris biológia) módszerekkel kapott eredményeket.

Lege Artis Medicinae

Prostatacarcinomával társult akut dermatomyositis

TÁLLAI Béla, MORSHED Ali Salah, FLASKÓ Tibor, PONYI Andrea, DANKÓ Katalin, TÓTH Csaba

BEVEZETÉS - Az autoimmun betegségek közé tartozó polymyositis-dermatomyositis (PM/DM) egy részében különböző malignus tumorok indíthatják el az izmok elgyengüléséhez vezető bonyolult, sejtszinten zajló folyamatok láncolatát. A nemzetközi irodalomban eddig mindössze négy esetet közöltek, amelyekben a polymyositis- dermatomyositis hátterében kóroki tényezőként prostatacarcinomát fedeztek fel. ESETISMERTETÉS - A szerzők 57 éves betegük esetét ismertetik. Gyorsan kialakuló mozgásgyengesége három hónap alatt teljes mozgásképtelenségig fokozódott. A kezén, arcán livid elszíneződés jelent meg. Laborleletei magas kreatinkináz- (CK-) szintet, gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, mérsékelt anaemiát mutattak. Étvágytalanná vált, nyelési nehezítettség jelentkezett, több mint 10 kg-ot fogyott. A klinikai és laboratóriumi tünetek, a pozitív elektromiográfia, az izombiopszia akut dermatomyositist igazolt. A tumorkutatás során a prostata jobb lebenyében tömött göböt tapintottak. A biopszia adenocarcinomát mutatott. Lokális propagációra, távoli áttétre utaló jelet nem találtak. Radikális prostatectomia során a daganatos prostatát és az ondóhólyagokat eltávolították. A szövettani vizsgálat carcinomát igazolt. A műtét után a beteg fokozatosan erősödött, a kortikoszteroid-kezelést elhagyták. A beteg eredeti izomereje, mozgása visszatért, testsúlyát visszanyerte. A rendszeres kontrollvizsgálatok során kóros eltérés nem igazolódott, laborleletei normális tartományban mozognak. KÖVETKEZTETÉS - Az autoimmun betegségek egy részének hátterében malignus urológiai daganat ritkán szerepel oki tényezőként. Férfiaknál 50 év feletti életkorban kialakuló polymyositisdermatomyositis kialakulásakor gondolni kell prostatacarcinomára is, amely idejében végzett radikális műtéttel meggyógyítható.