Lege Artis Medicinae

Dermatomyositishez társuló, késői megjelenésű extranodalis follicularis lymphoma

VÁNCSA Andrea, PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás, GERGELY Lajos, DANKÓ Katalin

2004. JÚLIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2004;14(07)

BEVEZETÉS - A dermato-, polymyositishez társuló malignomák között ritka entitásnak számít a primer, intramuscularis megjelenésű, B-sejtes follicularis, non-Hodgkin-lymphoma. Eddig csak egy ilyen esetet közöltek az irodalomban. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy nőbetegük kórtörténetét ismertetik. A beteg 1963-ban, 36 éves korában dermatomyositis miatt hydroxychloroquin- és szteroidkezelésben részesült. Tíz évvel később Boeck-sarcoidosis miatt szteroid monoterápiával kezelték. Dermatomyositise kiújult, ezért 1999-ben ismét kezelni kellett. 2000- ben a jobb combon kialakult új elváltozás szövettannal follicularis, centrumsejtes non-Hodgkin- lymphomának bizonyult. Kemoterápiás kezelésekkel részleges javulást tudtak elérni. A betegség többször kiújult, végül 2003-ban a beteg a lymphoma generalizált progressziója miatt meghalt. KÖVETKEZTETÉS - Az eset különlegessége, hogy egy beteg esetében tíz évvel a dermatomyositis kialakulását követően sarcoidosis, majd 37 év múlva non-Hodgkin-lymphoma fejlődött ki. Egyértelmű ok-okozati összefüggést nem tudtak bizonyítani, de a halmozott immunpatogenezisű betegségek hátterében levő immunregulációs zavar valószínűleg közrejátszott a gyorsan kialakuló, kezelésekre csak részben reagáló és végül fatális kimenetelű lymphoma kialakulásában.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A művi abortuszok alakulásának pszichoszociális háttértényezői országos reprezentatív minta alapján

GYŐRFFY Zsuzsa, LŐRINCZ Jenő, ÁDÁM Szilvia, KOPP Mária

BEVEZETÉS - Hazánkban a művi abortuszok száma háromszoros értéket mutat az Európai Unióhoz viszonyítva. A terhességmegszakítások hátterében álló biopszichoszociális tényezők feltárása a hatékony prevenció eszközéül szolgálhat. MÓDSZER - Országos reprezentatív felmérés keretében 12 634 főre terjedt ki a vizsgálat. A minta reprezentálja a 18 év feletti lakosságot nem, kor, régiók és településnagyság szerint. A Hungarostudy 2002 egészségfelmérés a lakosság testi-lelki állapotát és a pszichoszociális rizikófaktorok átfogó vizsgálatát tűzte ki céljául. Az általunk vizsgált 6980 főből álló női almintában az abortuszok előfordulásának valószínűsége 22%-os. A statisztikai elemzés során az abortuszok háttérváltozóinak vizsgálatára került sor. EREDMÉNYEK - A művi abortuszok hátterében meghúzódó rizikótényezők dimenziói a következő faktorok köré szerveződnek: kiemelkedő jelentőségű (p=0,000) az elszenvedett bántalmazás - mind a partner, mind pedig a szülők részéről -, a korai traumatizáció hatása (p=0,000, az állami gondozottság, a szülők válása, illetve halála tényezők esetében), a társas támogatás hiánya, valamint a rossz anyagi helyzet, rossz szociális körülmények megléte. Az öngyilkossági kísérletek és gondolatok, a magas depressziópontszámok, illetve a dohányzás és az alkoholfogyasztás szintén szignifikáns többletet mutatnak az abortuszon átesett csoporton belül. KÖVETKEZTETÉS - A Hungarostudy 2002 felmérés és az erre épülő utánkövetés fontos célkitűzése, hogy a művi abortuszok háttértényezőinek feltárásával a minél szélesebb körű és hatékonyabb megelőzést szolgálja.

Lege Artis Medicinae

I. Debreceni Belgyógyászati Napok 2004. április 19-24.

BRÚGÓS Boglárka, JUHÁSZ Mária

Korábban Budapesten rendezték meg minden évben a - rendszerint egy hónapig tartó - szakvizsga- elõkészítõ tanfolyamokat. Lássuk be, nehezen volt megoldható ennyi idõt távol tölteni a munkahelytõl, fõleg a vidéki kis kórházakban, ahol az orvoshiány miatt gondot jelentett az osztályos és ügyeleti ellátás biztosítása, és akár már egy orvos átmeneti kiesése is lényeges többletterhet rótt a maradókra.

Lege Artis Medicinae

Endothelvédelem hypertoniás betegeknél

KÉKES Ede

A szerző ismerteti az endothelium működésének alapelveit, a keringésszabályozó mechanizmus funkciójában bekövetkező változások - az endotheldiszfunkció - kialakulásának okait, a befolyásoló és triggerelő tényezőket. Magasvérnyomás- betegségben elsősorban az endotheldiszfunkció okozza az érfalban kialakuló strukturális elváltozásokat, a hypertoniás microangiopathia és a kialakuló szervkárosodások alapját képező vascularis remodellinget. Hypertonia fennállásakor éppen az endothelium kóros működése miatt más az ér reagálókészsége. A főbb gyógyszercsaládok tagjai különbözően hatnak az endotheliumra, illetve az ott termelődő vazoaktív anyagokra. A hatás különbözősége adja az eltérően kedvező effektusokat. Az antihipertenzív szerek közül elsősorban az ACE-gátlóknak és a kalciumcsatorna-blokkolóknak (különösen a dihidropyridinek) ismert az endotheliumvédő hatása, de bizonyos β-receptor-blokkolók, az α-1- adrenerg-blokkolók, valamint más megközelítésben a statinok is képesek az endothelkárosodás befolyásolására.

Lege Artis Medicinae

HPS (Heart Protection Study)

MATOS Lajos

Kezelés: Napi 40 mg simvastatin per os vagy placebo, illetve antioxidáns vitaminterápiaként napi 600 mg Evitamin, 250 mg C-vitamin és 20 mg béta-karotin vagy placebo. Kezelt személyek: Olyan 40-80 éves férfiak és nõk, akiknek az anamnézisében ischaemiás szívbetegség (ISZB) vagy elzáródásos érbetegség, illetve diabetes szerepelt. A szűrõvizsgálaton 63 603 beteg vett részt, akik közül 20 536 került randomizálásra (5082 nõ és 15 454 férfi).

Lege Artis Medicinae

A diabetes mellitus genetikája

KORÁNYI LÁSZLÓ, PÁNCZÉL Pál

A cukorbetegek száma rohamosan nő; ez az emelkedés döntően a 2-es típusú diabetes mellitusban szenvedő betegek számának szaporodása miatt következik be. A cukorbetegség minden ismert formája a veleszületett hajlam (genetikai háttér) és a környezeti hatások következtében alakul ki. A diabetesjárvány megelőzése nem képzelhető el a betegség genetikai hátterének feltárása nélkül. Az utóbbi években jelentős eredményeket értek el az 1-es típusú diabetes mellitus genetikai hátterének megismerésében. Ezt elősegítette a betegség etiológiai klasszifikációja és homogénebb betegcsoportok kialakítása. Az 1-es típusú diabetes mellitus genetikai háttere 50-60%-ban a HLA antigénrendszerhez köthető, a többi minor genetikai faktor csak néhány százalékban szerepel. Jelenleg 18 nevesített (IDDM1-18) és hét, még nem teljesen elfogadott génrégió alkotja a genetikai tényezők csoportját. Még a HLA-rendszert illetően sem ismert a betegséget okozó gén és a patomechanizmus. A diabetes mellitus klasszifikációjában már jelenleg is használható a HLA-meghatározás, az 1-es típusú diabetes mellitus predikciójában pedig a HLA- és az INSVNTR- meghatározás. A multigénes eredetű - egyre fiatalabb életkorban manifesztálódó - 2-es típusú cukorbetegség genetikai hátteréről kevesebbet tudunk. A 2-es típusú cukorbetegségre leginkább illő és leginkább elfogadott modell a „poligénes háttéren ható néhány gén, közepes hatással”. A patomechanizmusra jellemző csökkent inzulinhatás és -szekréció létrehozásában szereplő számos „kandidáns” génről derült ki, hogy statisztikai összefüggést mutat a diabeteshajlammal. Ezeket az adatokat populációspecificitás és gyenge, gyakran nem reprodukálható statisztikai erő jellemzi. A genomszintű vizsgálatok számos olyan, különböző népcsoportra jellemző génszakaszt tártak föl, amelyek összefüggést mutatnak a 2-es típusú cukorbetegséggel, de ezekből a vizsgálatokból is csak egy, a cukorbetegséggel összefüggő gén (calpain 10) azonosítása sikerült. A legújabb, már két népcsoporton igazolt diabetogén génszakasz a 20. kromoszómán található, abban a régióban, ahol a HNF (hepaticus nukleáris faktor) transzkripciós faktorok génjei helyezkednek el. Ez a géncsalád irányítja a máj és a pancreassziget működéséért felelős számos gén átírását, így elképzelhető, hogy valamelyikük diabetesgén.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Prostatacarcinomával társult akut dermatomyositis

TÁLLAI Béla, MORSHED Ali Salah, FLASKÓ Tibor, PONYI Andrea, DANKÓ Katalin, TÓTH Csaba

BEVEZETÉS - Az autoimmun betegségek közé tartozó polymyositis-dermatomyositis (PM/DM) egy részében különböző malignus tumorok indíthatják el az izmok elgyengüléséhez vezető bonyolult, sejtszinten zajló folyamatok láncolatát. A nemzetközi irodalomban eddig mindössze négy esetet közöltek, amelyekben a polymyositis- dermatomyositis hátterében kóroki tényezőként prostatacarcinomát fedeztek fel. ESETISMERTETÉS - A szerzők 57 éves betegük esetét ismertetik. Gyorsan kialakuló mozgásgyengesége három hónap alatt teljes mozgásképtelenségig fokozódott. A kezén, arcán livid elszíneződés jelent meg. Laborleletei magas kreatinkináz- (CK-) szintet, gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, mérsékelt anaemiát mutattak. Étvágytalanná vált, nyelési nehezítettség jelentkezett, több mint 10 kg-ot fogyott. A klinikai és laboratóriumi tünetek, a pozitív elektromiográfia, az izombiopszia akut dermatomyositist igazolt. A tumorkutatás során a prostata jobb lebenyében tömött göböt tapintottak. A biopszia adenocarcinomát mutatott. Lokális propagációra, távoli áttétre utaló jelet nem találtak. Radikális prostatectomia során a daganatos prostatát és az ondóhólyagokat eltávolították. A szövettani vizsgálat carcinomát igazolt. A műtét után a beteg fokozatosan erősödött, a kortikoszteroid-kezelést elhagyták. A beteg eredeti izomereje, mozgása visszatért, testsúlyát visszanyerte. A rendszeres kontrollvizsgálatok során kóros eltérés nem igazolódott, laborleletei normális tartományban mozognak. KÖVETKEZTETÉS - Az autoimmun betegségek egy részének hátterében malignus urológiai daganat ritkán szerepel oki tényezőként. Férfiaknál 50 év feletti életkorban kialakuló polymyositisdermatomyositis kialakulásakor gondolni kell prostatacarcinomára is, amely idejében végzett radikális műtéttel meggyógyítható.

Lege Artis Medicinae

Bőrtünetekkel járó onkohematológiai betegségek

BENE Ibolya, ERŐS Nóra, KÁROLYI Zsuzsánna, TAKÁCS István, RADVÁNYI Gáspár

BEVEZETÉS - A hematológiai malignomák kiindulhatnak elsődlegesen a bőrből (cutan lymphomák, ritkán az akut M4-M5 myeloid leukaemia), vagy az alapbetegség progressziója során másodlagosan infiltrálhatják a bőrt (a nodalis, illetve a szisztémás non-Hodgkin-lymphomák, a Hodgkin-kór, a krónikus lymphocytás leukaemia). BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A szerzők az 1997-2003 közötti időszakban gondozott hét betegük kórtörténetét ismertetik, ennek kapcsán bemutatják az egyes kórképek klinikai és szövettani jellegzetességeit. KÖVETKEZTETÉSEK - A szerzők rávilágítanak a cutan és a nodalis lymphomák kórlefolyásában mutatkozó különbségekre, a diagnosztikus nehézségekre, bemutatják a hagyományos és az újabb terápiás lehetőségeket.

Lege Artis Medicinae

Tartós statinkezelés közben kialakult dermatomyositis tüneteit mutató nekrotizáló autoimmun myopathia

TIHANYI László, SÜTŐ Gábor, VERESS Gábor

BEVEZETÉS - A dermatomyositis ismeretlen etiológiájú autoimmun betegség. A diagnózist minden esetben szövettani vizsgálattal kell igazolni, mert a klinikai tünetegyüttes más myopathiákban is nagyon hasonló lehet. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy 59 éves férfi dermatomyositisének kialakulását ismertetik. A beteg 1988-ban szívinfarktust szenvedett el. Három éven át simvastatint, majd 2002-től atorvastatint szedett. 2008 júniusában kifejezett izomfájdalmakra és gyengeségre kezdett panaszkodni, nagyon keveset mozgott, de csak fél év után jelentkezett szakrendelésünkön, ahol laboratóriumi paraméterei jelentős fokú CK-, CKMB-, LDH- és HBDH-emelkedést mutattak troponin T-pozitivitás mellett (a troponin I negatív volt). A később elvégzett szövettani vizsgálat dermatomyositist igazolt a tünetek hátterében. Azathioprin és metilprednizolon alkalmazása, valamint a statin elhagyása mellett klinikai tünetei regrediáltak, izomereje fokozatosan visszatért, és laboratóriumi értékei a normáltartományba kerültek. KÖVETKEZTETÉS - Krónikus statinszedés következtében fellépő izomfájdalmak mögött az esetek mintegy 5%-ában myopathia jelentkezhet, amelyek egy része súlyosabb kimenetelű gyulladásos kórkép is lehet.

Ideggyógyászati Szemle

Myasthenia, sarcoidosis és schizophrenia együttes elõfordulása - esetismertetés (angol nyelven)

RÓZSA Csilla, KIS Gábor, KOMOLY Sámuel

A beteg paranoid schizophreniáját 1985-ben diagnosztizálták elsõ pszichiátriai kórházi kezelése alkalmával. Depó neuroleptikumkezelés mellett további pszichotikus epizódok 10 éven keresztül nem jelentkeztek. Myastheniás tünetei 1997-ben kezdõdtek, generalizált, bulbaris túlsúlyú myasthenia gravis formájában. A myasthenia gravis diagnózisát mind az EMGvizsgálat, mind az acetil-kolin-receptor-ellenes ellenanyag emelkedett titere alátámasztotta. A mediastinalis CT-vizsgálat a bal oldali hilaris nyirokcsomók megnagyobbodását mutatta, thymomára gyanús elváltozás nem ábrázolódott. Mediasztinoszkópia során biopszia történt a kóros nyirokcsomókból. A szövettani vizsgálat sarcoidosis fennállását igazolta. A beavatkozást követõen a betegnél myastheniás krízis alakult ki (1998 szeptemberében). Kombinált immunmoduláló kezelést kezdtünk (64 mg metilprednizolon másnaponta, 150 mg azathioprin naponta), amelynek hatására myastheniás tünetei és sarcoidosisa is remisszióba kerültek. A mediastinalis kontroll- CT-vizsgálat eredménye 2000 januárjában negatív volt. A szteroidkezelés idején a beteg schizophreniája aktiválódott, de pszichotikus tünetei kiegészítõ haloperidolkezelés mellett megszűntek. Jelenleg napi 150 mg per os azathioprint és havi 40 mg im. flupentixolt kap. Mindhárom betegség egyensúlyban van már több mint 24 hónapja. A myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulása ismert, de ritka jelenség. A szakirodalomban nem találtunk példát a schizophrenia, a myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulására.

Magyar Immunológia

Az immunfenotípus-meghatározás jelentõsége leukaemiás vérképpel járó érett sejtes non-Hodgkin-lymphomákban - újabb lehetõségek

PÁLÓCZI Katalin, NÉMETH Julianna, BÁNYAI Anikó, GOPCSA László

Az immunfenotípus-meghatározást gyakran alkalmazzák a lymphohaemopoeticus rendszer rosszindulatú betegségeinek megállapításában. Jelen munkában a szerzõk e módszernek az érett sejtes lymphoid leukaemiák és rokon non-Hodgkin-lymphomák diagnózisában játszott szerepét ismertetik. Az eljárás fõ célja, hogy meghatározzák a kóros sejtek B- vagy T/NK-sejtes jellegét, érettségi stádiumát és jellegzetes sejtfelszíni struktúráit, így a betegség alcsoportokba sorolása is lehetõvé válik. Nem ismerünk azonban lymphoma- (leukaemia-) specifikus sejtfelszíni antigént, és a kóros sejtek nem követik a normál lymphoid differenciálódás szabályait. A leukaemiás vérképpel járó malignus lymphomák immunfenotípus-analízise ezért gondos laboratóriumi elemzést igényel, amely mind a klinikai elvárásoknak, mind a gazdaságossági szempontoknak megfelel. A vizsgálat klinikai értéke és információtartalma e betegségekben változó, a szerzõk mind a klinikus, mind a laboratóriumi szakember számára használható útmutatást kívántak adni. E laboratóriumi módszer hasznossága kiemelkedõ, mivel gyors, pontos és reprodukálható eredményt ad a sejtekrõl, egyszerre több paraméter vizsgálatával. A diagnózis felállításához és a prognózis megítéléséhez azonban a klinikai-laboratóriumi adatok együttes értékelése elengedhetetlen, beleértve a hagyományos és újabb (molekuláris genetika, molekuláris biológia) módszerekkel kapott eredményeket.