Lege Artis Medicinae

A krónikus májbetegségek gyógyszeres kezelésének lehetőségei

HAGYMÁSI Krisztina, LENGYEL Gabriella, FEHÉR János

2002. SZEPTEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2002;12(09)

Az idült májbetegségek körébe az alkohol és gyógyszer okozta toxikus károsodás, a nem alkoholos steatohepatitis, a hepatitis B- és a hepatitis C-vírusok által okozott krónikus hepatitisek, az autoimmun (primer biliaris cirrhosis, primer sclerotisalo cholangitis, autoimmun hepatitisek) és az anyagcsere-betegségek (haemochromatosis, Wilson-kór) tartoznak. A szerzők a legújabb ismeretek alapján összefoglalják a krónikus májbetegségek főbb formáiban alkalmazható gyógyszeres kezelési lehetőségeket, kiemelve a mindennapi gyakorlatban alkalmazott terápiákat. A krónikus alkoholos májbetegségek kompenzált formáinak kezelését a természetes és mesterséges antioxidánsok alkalmazása jelenti, az alkoholfogyasztás abbahagyása és a minőségben, valamint mennyiségben megfelelő diéta mellett. A krónikus hepatitis B első vonalbeli szerei a nukleozidanalógok (lamivudin), az interferon csak a betegek bizonyos csoportjaiban választandó. A krónikus hepatitis C-ben szenvedő egyének standard kezelését az interferonribavirin kombináció alkalmazása jelenti. Primer biliaris cirrhosisban és primer sclerotisalo cholangitisben az ursodeoxycholsav az elsőként választandó szer. A jövőben valószínű, hogy bizonyos immunszuppresszívumok kombinációja jelenti a megoldást. Az autoimmun hepatitisek bázisterápiáját a prednizolon és az azathioprin kombinációja képezi. A haemochromatosis kezelésében a kelátképző deferoxamin csak alárendelt szerepet játszik. A Wilson-kór kezelésében a D-penicillamin alkotja a bázisterápiát.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Longissima via

NAGY Zsuzsa

Talán ezernyi kötelezettségünk, önként vállalt és ránk rótt feladatunk közepette van egy végsõ feladat, egyfajta parancs, belsõ út: el kell jutni önmagunkhoz.

Lege Artis Medicinae

A referencia-ártámogatási rendszer mint a gyógyszerkiadások korlátozásának elvi lehetősége

KALÓ Zoltán, VINCZE Zoltán, LOVAS Kornélia, BODROGI József

A gyógyszerkiadások korlátozásának egyik lehetséges módszere a referencia-ártámogatási rendszer kiépítése. A főbb típusok és a nemzetközi tapasztalatok bemutatásán túl a szerzők összegzik a referencia-ártámogatási rendszer bevezetésének technikai lehetőségeit. A lehetséges hatásokat az alábbi kategóriákba sorolják: gyógyszerkiadások, egyéb egészségügyi kiadások, orvosszakmai hatások, a betegekre és egészségi állapotukra irányuló következmények, valamint politikai hatások. Mindezek alapján azt javasolják, hogy a referencia-ártámogatási rendszert csak fokozatosan vezessék be, komoly szakmai munkacsoportok javaslatai alapján. A rendszer tudományos bizonyítékokon alapuljon, amelyek kiterjednek a klinikai hatékonyság, a biztonságosság, a beteg együttműködési hajlandósága (compliance) és a költség-hatékonyság paramétereire. A valódi hatóanyagon alapuló rendszer bevezetése a gyógyszerek szélesebb körére szakmailag is indokolható. Azonban az azonos hatóanyagon túli terápiás referenciaártámogatási rendszer széles körű magyarországi bevezetése szakmailag jelentős negatív következményekkel járhat.

Lege Artis Medicinae

Az öregedés sejttani és genetikai alapjai

LÁSZLÓ Valéria, FALUS ANDRÁS

A soksejtű szervezetek élete a megtermékenyítéstõl a halálig tart. Az élet elsõ szakaszában a progresszív, felépítõ, míg a másodikban a regresszív, lebontó folyamatok kerülnek túlsúlyba.

Lege Artis Medicinae

„Az egészségemért felelős vagyok, a betegségemért nem”

SZÁNTÓ Zsuzsa, SUSÁNSZKY Éva, RÓZSA Sándor

BEVEZETÉS - Vizsgálatunk az egészségi állapot szempontjából hasonló korosztályoknak a megbetegedéssel kapcsolatos hiedelemrendszerét, oktulajdonítási struktúráját kívánja feltárni. MÓDSZEREK - 1997-ben egy 720 fős budapesti mintán vizsgáltuk a 18 éven felüli népesség egészségi állapotát és betegségmagyarázatait. Az egészségi állapot szubjektív megítélése alapján mintánkban a negyvenedik és a hatvanadik életévet tekinthetjük az egészségi állapotban bekövetkező szignifikáns mértékű romlás „küszöbéletkorának”. A laikus betegségmagyarázatok vizsgálatánál erre a három eltérő egészségi állapotú korosztályra koncentráltunk. A megbetegedések okainak (laikus betegségmagyarázatok) vizsgálatára a Stainton és Furnham által kidolgozott és használt egészség- és betegségskálát alkalmaztuk. A magyarázó okok csoportosítására faktoranalízist végeztünk. EREDMÉNYEK ÉS KÖVETKEZTETÉS - A betegségmagyarázati okok öt típusát tudtuk leírni, amelyeket a következő címkékkel láttuk el: lelkiállapot, külső környezeti hatások, munka és életmód, egészségügyi ellátás, determináció. Az egészségi állapot romlásával párhuzamosan a domináns betegségmagyarázatok megváltoznak, a hangsúly a munkáról és az életmódról a biológiai meghatározottságra tevődik át.

Lege Artis Medicinae

TUDOMÁNYOS TALLÓZÓ

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A rézanyagcsere ritka genetikai rendellenessége

SZILI Károly, VANYA Melinda, MÁGORI Krisztina, LAJOS György

BEVEZETÉS - A Wilson-kór a rézanyag­csere ritka genetikai megbetegedése, Ma­gyar­országon közel 300 ilyen beteg ismert. ESETISMERTETÉS - Huszonöt éves férfi betegünket beszédzavara és szemészeti tünetei miatt vizsgáltuk. A vér réz- és cöruloplazminszintjének emelkedése és az igazolt ATP7B-pontmutáció megerősítette a Wilson-kór diagnózisát. MEGBESZÉLÉS - Ennek a ritka betegségnek a diagnózisa nem könnyű a változatos tü­netek és a genetikai vizsgálat költségei mi­att, ezért szeretnénk felhívni rá a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A neuroleptikumok perzisztáló akinetikusrigid mellékhatásai Wilson-kórt jelezhetnek

ASCHERMANN Zsuzsanna, SZALAY Ferenc, SCHMIDT Erzsébet, KOMOLY Sámuel, ILLÉS Zsolt

Két esetet ismertetünk, ahol a Wilson-kór diagnózisának felállítására neuroleptikus kezelés mellett jelentkező, perzisztáló akinetikus-rigid szindróma kialakulását követően került sor. Egyik esetünkben Wilson-kórra utaló korábbi klinikai tünet nem volt, a laboratóriumi paraméterek májfunkciós zavart nem jeleztek. Mindkét esetben az akinetikus-rigid tüneteket kezdetben a neuroleptikus terápia mellékhatásaként értelmezték, de a kezelés felfüggesztése nem eredményezett javulást. Egyik esetünkben a T2-súlyozott koponya-MR-vizsgálat hiperintenzitást jelzett a mély agyi magvakban mindkét oldalon. Eseteink tanúsága szerint a Wilson-kór egyes klinikai altípusaiban a dopaminreceptor-antagonisták akinetikus-rigid szindrómát provokálhatnak, feltehetően a dopaminerg neuronok sérülése miatt. Ezért fiatal betegek esetében a neuroleptikum mellett jelentkező tartós akinetikus-rigid mellékhatás Wilson- kór kizárását igényli, még akkor is, ha arra klinikailag egyéb gyanú nincs.

Lege Artis Medicinae

Előrehaladott májbetegséggel járó krónikus C-vírus-hepatitises betegek kezelésével nyert tapasztalataink a telaprevir Korai Hozzáférési Program keretében: interim analízis

TORNAI István, BÁNYAI Tivadar, GERVAIN Judit, HORVÁTH Gábor, MAKARA Mihály, MARTYIN Tibor, NEMES Zsuzsanna, PÁR Alajos, PÁR Gabriella, PÉTERFI Zoltán, SZALAY Ferenc, SZINKU Zsolt, TÓTH Tamás, VINCZE Áron, ISABELLE Lonj

A krónikus C-vírus-hepatitis kezelésében mérföldkövet jelent a direkt ható antivirális ágensek első képviselőinek, a telaprevirnek és a boceprevirnek a törzskönyvezése. Mindkét proteázgátló az eddigi peginterferon plusz ribavirin kettős kombináció mellé adandó. A hármas kombinációval mind a naiv, korábban kezelést még nem kapott, mind pedig a korábban már sikertelenül kezelt betegek esetén jelentősen javult a gyógyulási arány. A telaprevir törzskönyvezését követően 16 országban indult el a telaprevir „ Korai Hozzáférési Program”, melynek keretében 132 beteg került bevonásra hazánkban. Az első inte - rim analízis során 92 beteg első 16 hetes kezelésének adatait elemezzük. A betegek 70%-ának volt biopsziával vagy tranziens elasztográfiával bizonyított cirrhosisa (F4), 30%-ban előrehaladott súlyos fibrosis (F3) volt igazolható. A korábbi antivirális kezelésre a betegek 64%-a parciális vagy nullreszponder, 26%-a relapszer választ adott és 10% naiv beteg került a programba. A hármas kombináció virológiai hatékonysága kifejezetten jónak mondható, mivel a 12. hétre a betegek 82%-ánál a HCV-RNS nem volt detektálható. Mind a 4., mind pedig a 12. héten negatív volt a vírusvizsgálat eredménye a betegek 48%-ában. Virológiai elégtelenség miatt a kezelést a betegek 5,4%-ában kellett leállítani. A mellékhatások közül az anaemia volt a leggyakoribb, a betegek 40%-ánál 100 g/l alatti hemoglobinszint alakult ki. A vérszegénység kezelésére a betegek többségénél elegendő volt a ribavirindózis csökkentése, a betegek 16%-ánál alkalmaztak transzfúziót is. A súlyos bőrkiütések aránya 6% volt. A hatékonysági mutatók és a biztonságossági szempontok érdemben megegyeznek számos más nemzetközi vizsgálat publikált eredményeivel. Adataink szerint a telaprevir, peginterferon, ribavirin hármas kezeléssel várhatóan kifejezetten hatékony kezelést tudunk a betegek számára biztosítani ebben a kifejezetten súlyos beteganyagban is. Ezzel megállítható lehet a cirrhosis progressziója és a hepatocellularis carcinoma gyakorisága is csökkenhet.

Lege Artis Medicinae

A humán leukocytainterferon helye a krónikus hepatitis C kezelésében

TELEGDY László, HORVÁTH Gábor, TOLVAJ Gyula, MAKARA Mihály, MONTSKÓ Valéria, OZSVÁR Zsófia, NEMES Zsuzsanna, PÉTERFY Zoltán, SZENTGYÖRGYI László

BEVEZETÉS - A krónikus C-vírus-hepatitisben szenvedő betegek mintegy 50%-a nem reagál megfelelően a pegilált interferon-alfa plusz ribavirin adására, ezért a protokoll előírásai miatt kezelésüket abba kell hagyni. A szerzők azt vizsgálták, hogy indokolt-e további kezelésük humán leukocytainterferonnal. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A szerzők 38 olyan, krónikus C-vírus-hepatitisben szenvedő beteget kezeltek humán leukocytainterferonnal, akiknek az állapota pegilált interferon-alfa-ribavirin kezelésre javult ugyan, de a kezelési protokoll előírásai szerint kiestek a kezelésből a 12. vagy a 24. héten. EREDMÉNYEK - A kezelés csupán három betegnél eredményezett tartós virológiai negativitást, de az átlagos glutamát-piruvát transzferáz (GPT) értékek csökkentek a kezelés alatt és utána is tartósan a kiindulási értékeknél alacsonyabbak maradtak. A HCV-RNS PCR-rel meghatározott mennyisége (hepatitis C-vírus, polimeráz láncreakció) - a három reagáló betegtől eltekintve - nem csökkent, sőt átlagban emelkedett. A betegek a kezelést jól tolerálták, az ismert mellékhatásokat hat esetben észlelték, a kezelést egy esetben kellett megszakítani. Ez arányában jóval kevesebb, mint a peginterferon-ribavirin kezelés során tapasztalt és közölt 20-25%, illetve 5- 15%. KÖVETKEZTETÉS - A gyulladásos aktivitás csökkenése, a progresszió várható lassulása, különösen a cryoglobulinaemiás purpura és vasculitis kifejezett javulása válogatott esetekben indokolttá teszi a kezelés folytatását humán leukocytainterferonnal, annak ellenére, hogy a virológiai gyógyulás ritka.

Lege Artis Medicinae

A családorvos feladatai a Wilson-kór miatt szükséges májtranszplantáció kapcsán

FARKAS Anett, KALABAY László, MÁTHÉ Zoltán, MÁRKUS Bernadett, SZALAY Ferenc, VÖRÖS Krisztián, TORZSA Péter

A Wilson-kór a 13-as kromoszómán lévő ATP7B gén mutációja következtében kialakuló, autoszomális recesszív módon öröklődő, rézfelhalmozódással járó betegség. Előfordulása a világon 2-3/100 000. A kórkép korai felismerése fontos, mert az időben megkezdett kezeléssel a betegség elő­rehaladása sok esetben megakadályozható, a beteg panasz-, illetve tünetmentessé válhat. Esettanulmányunkban egy Wilson-kóros beteg kapcsán ismertetjük a diagnózis nehézségét, a családorvos feladatait a májtranszplantációt előkészítő vizsgálatok megszervezésében és a beteg gondozásában. Az eset példa arra, hogy a Wilson-kór diagnózisa az első tünetek megjelenését követően sokszor csak évek múltán születik meg. Összefoglaljuk a Wilson-kórra vo­natkozó fontosabb irodalmi adatokat.