Lege Artis Medicinae

A krónikus májbetegségek gyógyszeres kezelésének lehetőségei

HAGYMÁSI Krisztina, LENGYEL Gabriella, FEHÉR János

2002. SZEPTEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2002;12(09)

Összefoglaló közlemény

Az idült májbetegségek körébe az alkohol és gyógyszer okozta toxikus károsodás, a nem alkoholos steatohepatitis, a hepatitis B- és a hepatitis C-vírusok által okozott krónikus hepatitisek, az autoimmun (primer biliaris cirrhosis, primer sclerotisalo cholangitis, autoimmun hepatitisek) és az anyagcsere-betegségek (haemochromatosis, Wilson-kór) tartoznak. A szerzők a legújabb ismeretek alapján összefoglalják a krónikus májbetegségek főbb formáiban alkalmazható gyógyszeres kezelési lehetőségeket, kiemelve a mindennapi gyakorlatban alkalmazott terápiákat. A krónikus alkoholos májbetegségek kompenzált formáinak kezelését a természetes és mesterséges antioxidánsok alkalmazása jelenti, az alkoholfogyasztás abbahagyása és a minőségben, valamint mennyiségben megfelelő diéta mellett. A krónikus hepatitis B első vonalbeli szerei a nukleozidanalógok (lamivudin), az interferon csak a betegek bizonyos csoportjaiban választandó. A krónikus hepatitis C-ben szenvedő egyének standard kezelését az interferonribavirin kombináció alkalmazása jelenti. Primer biliaris cirrhosisban és primer sclerotisalo cholangitisben az ursodeoxycholsav az elsőként választandó szer. A jövőben valószínű, hogy bizonyos immunszuppresszívumok kombinációja jelenti a megoldást. Az autoimmun hepatitisek bázisterápiáját a prednizolon és az azathioprin kombinációja képezi. A haemochromatosis kezelésében a kelátképző deferoxamin csak alárendelt szerepet játszik. A Wilson-kór kezelésében a D-penicillamin alkotja a bázisterápiát.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az öregedés sejttani és genetikai alapjai

LÁSZLÓ Valéria, FALUS ANDRÁS

A soksejtű szervezetek élete a megtermékenyítéstõl a halálig tart. Az élet elsõ szakaszában a progresszív, felépítõ, míg a másodikban a regresszív, lebontó folyamatok kerülnek túlsúlyba.

Lege Artis Medicinae

Az angiotenzinreceptor-gátlók hatása diabeteses nephropathiában

BÍBOK György

A renin-angiotenzin rendszer hatásának gyógyszeres befolyásolása az angiotenzinreceptorokon keresztül történő gátlással új terápiás lehetőséget teremtett több betegség, így a hypertonia, a szívelégtelenség és a cukorbetegséghez társuló nephropathia kezelésében is. A közlemény az elmúlt évben publikált három nagy, angiotenzin II-receptor-blokkolóval végzett tanulmány elemzése kapcsán áttekinti a diabeteses nephropathia klinikai jelentőségét, a renin-angiotenzin rendszer élettani alapjait, valamint a receptorszintű gátlás hatásait az egyes szervekre. Összefoglalja az IRMA, az IDNT és a RENAAL tanulmányok eredményeit és azok klinikai terápiás következményeit a mindennapi orvosi, diabetológiai ellátásban. Az új gyógyszeres terápia - igen kedvező mellékhatásprofillal - nemcsak a vérnyomás csökkentésével, hanem a szöveti szintű mechanizmusok átalakításával is képes mérsékelni a diabeteses nephropathia progresszióját, illetve csökkenteni kialakulásának lehetőségét. Az angiotenzin II-receptor-gátló készítmény alkalmas lehet cukorbetegségben a hypertoniával társult szívelégtelenség kezelésére is.

Lege Artis Medicinae

A referencia-ártámogatási rendszer mint a gyógyszerkiadások korlátozásának elvi lehetősége

KALÓ Zoltán, VINCZE Zoltán, LOVAS Kornélia, BODROGI József

A gyógyszerkiadások korlátozásának egyik lehetséges módszere a referencia-ártámogatási rendszer kiépítése. A főbb típusok és a nemzetközi tapasztalatok bemutatásán túl a szerzők összegzik a referencia-ártámogatási rendszer bevezetésének technikai lehetőségeit. A lehetséges hatásokat az alábbi kategóriákba sorolják: gyógyszerkiadások, egyéb egészségügyi kiadások, orvosszakmai hatások, a betegekre és egészségi állapotukra irányuló következmények, valamint politikai hatások. Mindezek alapján azt javasolják, hogy a referencia-ártámogatási rendszert csak fokozatosan vezessék be, komoly szakmai munkacsoportok javaslatai alapján. A rendszer tudományos bizonyítékokon alapuljon, amelyek kiterjednek a klinikai hatékonyság, a biztonságosság, a beteg együttműködési hajlandósága (compliance) és a költség-hatékonyság paramétereire. A valódi hatóanyagon alapuló rendszer bevezetése a gyógyszerek szélesebb körére szakmailag is indokolható. Azonban az azonos hatóanyagon túli terápiás referenciaártámogatási rendszer széles körű magyarországi bevezetése szakmailag jelentős negatív következményekkel járhat.

Lege Artis Medicinae

QT-diszperzió: az arrhythmiarizikó felületi EKG-markere

KUN Csaba, CZURIGA István, LŐRINCZ István

Az elmúlt tíz évben számos közlemény született a QT-diszperzió patofiziológiai és gyakorlati klinikai értékéről: a megnövekedett QT-diszperzió és a proarrhythmiás gyógyszerhatás kapcsolatáról, a mortalitás előrejelzéséről szívelégtelenségben, az akut myocardialis infarctus utáni fokozott rizikó meghatározásáról. A repolarizációról szerzett élettani ismereteink bővülése, valamint az újabb nagy esetszámú vizsgálatok alapján a QT-diszperzió jelentése és jelentősége átértékelődni látszik. Az eredeti feltevés - miszerint a QT-diszperzió a myocardiumrefrakteritás regionális inhomogenitásának közvetlen, nem invazív mérőmódszere - csorbát szenvedett. Ugyanakkor e feltevés megdöntése nem jelenti azt, hogy a QT-diszperzió nem létezik. Úgy tűnik, mérése inkább a repolarizációs abnormalitások megközelítő kifejezésére szolgál, és ezen repolarizációs eltérések nem invazív meghatározására nem alkalmazható gold standardként. Emellett azonban jelenleg nem áll rendelkezésre más, széles körben elérhető módszer a repolarizációs eltérések leírására a felületi, 12 elvezetéses EKG-n. A szerzők ismertetik a QT-diszperzióval kapcsolatos aktuális patofiziológiai értelmezést, a metodika jelenlegi ellentmondásait a manuális és automatikus meghatározásnál, valamint az újabb vizsgálatok adatai alapján a lehetséges klinikai relevanciákat.

Lege Artis Medicinae

Per os clodronat az emlőrák csontáttéteinek kezelésében és az áttétképződés megelőzésében

NAGYKÁLNAI Tamás

A szájon át adott clodronat 1600 mg/nap adagja csökkenti az előrehaladott emlőrák csontáttéteivel járó szövődményeket. A vizsgálatokból ugyanakkor kiderül, hogy a clodronat adjuváns, profilaktikus adagolása korai emlőrákos esetekben valószínűleg csökkenti az egyéb áttétek számát is, valamint meghosszabbíthatja a túlélést.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A rézanyagcsere ritka genetikai rendellenessége

SZILI Károly, VANYA Melinda, MÁGORI Krisztina, LAJOS György

BEVEZETÉS - A Wilson-kór a rézanyag­csere ritka genetikai megbetegedése, Ma­gyar­országon közel 300 ilyen beteg ismert. ESETISMERTETÉS - Huszonöt éves férfi betegünket beszédzavara és szemészeti tünetei miatt vizsgáltuk. A vér réz- és cöruloplazminszintjének emelkedése és az igazolt ATP7B-pontmutáció megerősítette a Wilson-kór diagnózisát. MEGBESZÉLÉS - Ennek a ritka betegségnek a diagnózisa nem könnyű a változatos tü­netek és a genetikai vizsgálat költségei mi­att, ezért szeretnénk felhívni rá a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

[Neurológiai kórképek májátültetett betegekben]

YUKSEL Hatice , AYDIN Osman, ARI Derya , OTER Volkan , AKDOGAN Meral , BIROL BOSTANCI Erdal

[A májtranszplantáció a végstádiumú májelégtelenségben szenvedők egyetlen kuratív lehe­tő­sége. A májtranszplantáció a többi szervátültetéshez képest gyakrabban társul neurológiai betegségekkel. Vizsgálatunk célja az volt, hogy számba vegyük, milyen neurológiai rendellenességek jelentkeznek a májtranszplantáltak körében, és meghatározzuk, hogy ezek közül melyek befolyásolják a mortalitást. Száznyolcvanöt beteget vontunk be a vizsgálatba, közülük 105-nek voltak neurológiai rendellenes­ségei, míg 80-nak nem. Az utánkövetést három perió­dusba soroltuk: preoperatív, korai posztoperatív és késői posztoperatív szakaszba. Elemeztük az összes orvosi fel­jegyzést, beleértve a demográfiai, laboratóriumi, radiológiai és klinikai adatokat is. Neurológiai rendellenességeket 52 betegnél (28,1%) figyeltünk meg a preoperatív periódusban, 45 betegnél (24,3%) a korai posztoperatív, és 42 betegnél (22,7%) a késői posztoperatív időszakban. A leggyakoribb neurológiai rendellenesség a preoperatív szakaszban a hepaticus encephalopathia, a posztoperatív szakaszban pedig a módosult mentális állapot volt. A hepaticus encephalopathia és a módosult mentális állapot egyaránt magas mortalitást okozott (37,5% és 57,7%; p = 0,019 és 0,001), és a halálozás független rizikófaktorának bizonyult. Az élő donoros transzplantáció ritkábban okozott mentális állapotromlást (p = 0,049). A halálozási arány magas volt (53,8%) a rohamokban szenvedő betegeknél (p = 0,019). Míg a neurológiai rendellenes­ségben szenvedő Wilson-kóros betegeknél 28,6%-os volt a mortalitás, a neurológiai rendellenességekkel nem rendelkező betegek körében nem fordult elő haláleset. Számos neurológiai rendellenességet azonosítottunk a májtranszplantált betegek körében. Kimutattuk azt is, hogy a súlyos neurológiai rendellenességek, beleértve a hepaticus encephalopathiát és a görcsrohamokat, magas morbiditással és mortalitással járnak. Ezért a rossz kimenetel elkerülése érdekében a hepaticus encephalopathiát a májtranszplantáció elsőbbségi kritériumának kell tekinteni.]

Lege Artis Medicinae

A családorvos feladatai a Wilson-kór miatt szükséges májtranszplantáció kapcsán

FARKAS Anett, KALABAY László, MÁTHÉ Zoltán, MÁRKUS Bernadett, SZALAY Ferenc, VÖRÖS Krisztián, TORZSA Péter

A Wilson-kór a 13-as kromoszómán lévő ATP7B gén mutációja következtében kialakuló, autoszomális recesszív módon öröklődő, rézfelhalmozódással járó betegség. Előfordulása a világon 2-3/100 000. A kórkép korai felismerése fontos, mert az időben megkezdett kezeléssel a betegség elő­rehaladása sok esetben megakadályozható, a beteg panasz-, illetve tünetmentessé válhat. Esettanulmányunkban egy Wilson-kóros beteg kapcsán ismertetjük a diagnózis nehézségét, a családorvos feladatait a májtranszplantációt előkészítő vizsgálatok megszervezésében és a beteg gondozásában. Az eset példa arra, hogy a Wilson-kór diagnózisa az első tünetek megjelenését követően sokszor csak évek múltán születik meg. Összefoglaljuk a Wilson-kórra vo­natkozó fontosabb irodalmi adatokat.

Ideggyógyászati Szemle

A neuroleptikumok perzisztáló akinetikusrigid mellékhatásai Wilson-kórt jelezhetnek

ASCHERMANN Zsuzsanna, SZALAY Ferenc, SCHMIDT Erzsébet, KOMOLY Sámuel, ILLÉS Zsolt

Két esetet ismertetünk, ahol a Wilson-kór diagnózisának felállítására neuroleptikus kezelés mellett jelentkező, perzisztáló akinetikus-rigid szindróma kialakulását követően került sor. Egyik esetünkben Wilson-kórra utaló korábbi klinikai tünet nem volt, a laboratóriumi paraméterek májfunkciós zavart nem jeleztek. Mindkét esetben az akinetikus-rigid tüneteket kezdetben a neuroleptikus terápia mellékhatásaként értelmezték, de a kezelés felfüggesztése nem eredményezett javulást. Egyik esetünkben a T2-súlyozott koponya-MR-vizsgálat hiperintenzitást jelzett a mély agyi magvakban mindkét oldalon. Eseteink tanúsága szerint a Wilson-kór egyes klinikai altípusaiban a dopaminreceptor-antagonisták akinetikus-rigid szindrómát provokálhatnak, feltehetően a dopaminerg neuronok sérülése miatt. Ezért fiatal betegek esetében a neuroleptikum mellett jelentkező tartós akinetikus-rigid mellékhatás Wilson- kór kizárását igényli, még akkor is, ha arra klinikailag egyéb gyanú nincs.

Lege Artis Medicinae

A humán leukocytainterferon helye a krónikus hepatitis C kezelésében

TELEGDY László, HORVÁTH Gábor, TOLVAJ Gyula, MAKARA Mihály, MONTSKÓ Valéria, OZSVÁR Zsófia, NEMES Zsuzsanna, PÉTERFY Zoltán, SZENTGYÖRGYI László

BEVEZETÉS - A krónikus C-vírus-hepatitisben szenvedő betegek mintegy 50%-a nem reagál megfelelően a pegilált interferon-alfa plusz ribavirin adására, ezért a protokoll előírásai miatt kezelésüket abba kell hagyni. A szerzők azt vizsgálták, hogy indokolt-e további kezelésük humán leukocytainterferonnal. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A szerzők 38 olyan, krónikus C-vírus-hepatitisben szenvedő beteget kezeltek humán leukocytainterferonnal, akiknek az állapota pegilált interferon-alfa-ribavirin kezelésre javult ugyan, de a kezelési protokoll előírásai szerint kiestek a kezelésből a 12. vagy a 24. héten. EREDMÉNYEK - A kezelés csupán három betegnél eredményezett tartós virológiai negativitást, de az átlagos glutamát-piruvát transzferáz (GPT) értékek csökkentek a kezelés alatt és utána is tartósan a kiindulási értékeknél alacsonyabbak maradtak. A HCV-RNS PCR-rel meghatározott mennyisége (hepatitis C-vírus, polimeráz láncreakció) - a három reagáló betegtől eltekintve - nem csökkent, sőt átlagban emelkedett. A betegek a kezelést jól tolerálták, az ismert mellékhatásokat hat esetben észlelték, a kezelést egy esetben kellett megszakítani. Ez arányában jóval kevesebb, mint a peginterferon-ribavirin kezelés során tapasztalt és közölt 20-25%, illetve 5- 15%. KÖVETKEZTETÉS - A gyulladásos aktivitás csökkenése, a progresszió várható lassulása, különösen a cryoglobulinaemiás purpura és vasculitis kifejezett javulása válogatott esetekben indokolttá teszi a kezelés folytatását humán leukocytainterferonnal, annak ellenére, hogy a virológiai gyógyulás ritka.