Ideggyógyászati Szemle

Terápiás továbblépés dilemmája relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben az első vonalbeli kezelés hatástalansága esetén: fingolimod vagy natalizumab?

LOVAS Gábor

2014. MÁRCIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2014;67(03-04)

Relapszáló-remittáló, első vonalbeli kezelés mellett is relapszusokat szenvedő sclerosis multiplexes (SM-) betegek esetében a klinikusnak terápiás dilemmát jelent, hogy a hatékonyságot és a biztonságosságot is figyelembe véve milyen terápiás döntéssel haladjon tovább a beteg kezelésében, melyik másodvonalbeli készítményt használja.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az MDS-UPDRS magyar validációja: Miért szükséges újabb Parkinson-pontozóskála? (open access)

HORVÁTH Krisztina, ASCHERMANN Zsuzsanna, ÁCS Péter, BOSNYÁK Edit, DELI Gabriella, PÁL Endre, KÉSMÁRKI Ildikó, HORVÁTH A. Réka, TAKÁCS Katalin, KOMOLY Sámuel, BOKOR Magdolna, RIGÓ Eszter, LAJTOS Júlia, KLIVÉNYI Péter, DIBÓ György, VÉCSEI László, TAKÁTS Annamária, TÓTH Adrián, IMRE Piroska, NAGY Ferenc, HERCEG Mihály, HIDASI Eszter, KOVÁCS Norbert

Pontozóskála (UPDRS) utódjaként kifejlesztett, a Movement Disorder Society által fémjelzett Egységesített Parkinson Pontozóskálát (MDS-UPDRS) 2008-ban véglegesítették. A skála egyéb nyelvre történő hivatalos fordításához az MDS négy lépésből álló szigorú validálási módszert dolgozott ki: 1. fordítás/visszafordítás, 2. kognitív előtesztelés, 3. nagy beteganyagon történő tesztelés és 4. klinimetrikus analízis. Vizsgálatunk célja az MDS-UPDRS ismertetése és a magyar nyelvi validáció folyamatának és eredményeinek bemutatása. Módszertan - Első lépésben az MDS-UPDRS-t magyarra lefordítottuk, amit független munkacsoport angolra visszafordított. Miután a visszafordított szöveget az MDS-UPDRS bizottsága elemezte, a magyar szöveg érthetőségét két kognitív előteszteléssel ellenőriztük. A validálási folyamat harmadik fázisában a magyar verziót 357 Parkinson-kóros betegen vettük fel. Ezt követően ellenőrző faktoranalízis segítségével megvizsgáltuk, hogy a magyar MDS-UPDRS faktorszerkezete mennyire illeszkedik az angol verzió faktorszerkezetéhez. Az általunk lefordított skálát akkor tekinthettük validnak, ha az összehasonlító illeszkedési mutató (CFI) mind a négy részben ≥0,90 feletti. Eredmények - A CFI értéke a magyar MDS-UPDRS mind a négy részénél ≥0,94 volt. Következtetés - A magyar nyelvű MDS-UPDRS faktorstruktúrája a magas CFI-értékek alapján jó illeszkedést mutatott az eredeti angol MDS-UPDRS felépítésével. A fentiek alapján az általunk elkészített és validált verziót a hivatalos magyar MDS-UPDRS verzióként fogadták el.

Ideggyógyászati Szemle

Gyulladásos temporalis leukoencephalopathia együttes megjelenése két B-sejtes malignomával

GARZULY Ferenc, HAHN Katalin, IVÁNYI János László, KERESKAI László, GÁBOR Valéria, KOVÁCS G. Gábor, BUDKA Herbert, KÁLMÁN Bernadette

A klinikus időnként olyan beteggel is találkozik, akinek egyszerre többféle, látszólag egymástól független betegsége van. Ilyenkor az esetleges kapcsolat felderítése komoly kihívást jelenthet számára. Ilyen bonyolult esetet mutatunk be, amelyben két malignus B-sejtes betegség és gyulladásos leukoencephalopathia fordult elő együtt. Az idős férfi a felvételt megelőzően három nappal gyengeségre kezdett panaszkodni, fejét fájdította, ismételten hányt, feledékeny lett, étvágytalanná, deprimálttá, majd aluszékonnyá vált. Klinikai, laboratóriumi, képalkotó és hisztológiai vizsgálatok történtek, melyek során primer központi idegrendszeri lymphoma, a temporalis lebeny gyulladásos leukoencephalopathiája és lappangó myeloma multiplex derült ki. A beteg korábban kemoterápiában nem részesült. Korábbi genomikai tanulmányok eredményei alapján feltételezhető, hogy a molekuláris abnormalitások B-sejtekben történő szekvenciális akkumulációja vezetett először a myeloma multiplex, majd a primer központi idegrendszeri lymphoma kialakulásához, míg a temporalis lebeny leukoencephalopathiája a lappangó myeloma multiplex paraneoplasiás következményeként értelmezhető.

Ideggyógyászati Szemle

Régi és új neuroendokrin molekulák: szomatosztatin, ciszteamin, pantethin és kinurenin

VÉCSEI László, HORVÁTH Zoltán, TUKA Bernadett

Az összefoglaló célja, hogy megemlékezzünk Selye Jánosról, az endokrinológusról, a stressz leghíresebb kutatójáról, és röviden összefoglaljuk a szomatosztatin (SST), a ciszteamin (CysA) és a pantethin (PAN) legfontosabb jellemzőit neuroendokrinológiai szempontból, amelyek szoros összefüggésben álllnak tudományos munkájával. Emellett megemlítjük a kinurenin (KP) -útvonal néhány metabolitját is mint a neuroendokrinológia néhány lehetséges célmolekuláját.

Ideggyógyászati Szemle

A stressz a hypophysistumorok osztályozásában. Fókuszban az agresszív hypophysisadenomák

KOVÁCS Kálmán, ROTONDO Fabio, HORVÁTH Éva, SYRO V Luis

A stresszelmélet és Selye János munkásságának rövid összefoglalása után a hypophysisdaganatok osztályzására és a különböző hypophysistumorok prognózisáról adható információk nehézségeire fokuszálunk. Bevezetjük az „agresszív hypophysistumor” kifejezést. Ezekben a daganatokban gyors ütemű a sejtosztódás. Jelenleg a Ki-67 nukleáris jelölés index felmérése tűnik a legyegyszerűbb és legmegbízhatóbb módszernek a daganatsejtek osztódásának felmérésére. További vizsgálatokra van szükség a hypophy - sistumorok biomarkereiről.

Ideggyógyászati Szemle

Selye János és a stresszválasz: az „első Mediátortól” a hypothalamicus corticotropin- Releasing faktor felfedezéséig

TACHÉ Yvette

Selye vezette be a stresszelméletet, ami bekerült a mindennapi szótárunkba. Eredetileg azon a kísérletes megfigyelésen alapult, hogy a különböző ártalmas ágensek hasonló endokrin (mellékvese-megnagyobbodás), immun- (thymusinvolúció) és bél- (gyomoreróziók) választ váltanak ki, ahogyan arról a Nature-ben 1936-ban megjelent levélben beszámolt. Később a háttérben álló mechanizmust kutatta és feltételezte, hogy a hypothalamusban lévő „első mediátor” vezérli ezeket a testi változásokat. A mediátor azonosításához generációk munkája kellett. Selye korábbi PhD-hallgatója, a Nobel-díjas Roger Guillemin mutatta ki 1955-ben az adrenokortikotrop hormon felszabadulását kiváltó hypothalamicus faktort patkány hypophysisében, és nevezte el kortikotropin releasing faktornak (CRF). 1981- ben Wylie Vale, Guillemin korábbi PhD-hallgatója írta le a CRF 41 aminosavját, és klónozta a CRF1- és CRF2-receptorokat. Ez megnyitotta az utat azoknak a kísérleteknek, amelyek során kiderítették, hogy a CRF jelátvivő útvonal aktivációja az agyban kulcsszerepet játszik a stresszel összefüggő endokrin, viselkedési, autonóm és zsigeri válaszokban. A stressz biokémiai kódolásának felderítése Selye munkásságában gyökerezve továbbra is jelentős hatást gyakorol a tudományos közösségre.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülô beteggel a sürgôsségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitûzés – Kérdôíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgôsségi ellátást követôen. Kérdésfelvetés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminôsége az idô függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgôsségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdôívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdôíveket 308 betegtôl (110 férfi, 198 nô, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgôsségi diagnózisok megoszlása a következôképpen alakult: centrális eredetû (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idô leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendô azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgôsségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkezô betegek sürgôsségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Lege Artis Medicinae

Pajzsmirigybetegségek – amit a mindennapi gyakorlatban tudni kell

BAKOS Bence, TAKÁCS István

A pajzsmirigy betegségei nemcsak az endokrin kórképek között, de általában véve is igen gyakoriak. Minden klinikus, szakterületétôl és érdeklôdésétôl függetlenül, óhatatlanul találkozik pajzsmirigybetegekkel a mindennapokban. Bár a pajzsmirigybetegségek diagnosztikus és terápiás palettája az elmúlt évtizedben nem sokat változott, a betegek ellátásában több olyan intenzíven kutatott terület van, melyek újdonságaival fontos tisztában lennünk. Összefoglalónkban a forrongó témák közül tekintünk át hármat.

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Hypertonia és Nephrologia

Hyperkalaemia III. rész

DEÁK György, PATÓ Éva, KÉKES Ede

A káliumszint mérése során a helyes vérvételi technika döntô fontosságú a korrekt eredmény érdekében. A kálium dominánsan intracellulárisan helyezkedik el, mechanikai behatások következtében könnyen felszabadul az izmokból, valamint a vér alakos elemeibôl. A vérvétel során ennek figyelembevétele fontos, nem megfelelô vérvételi technika esetén a valósnál magasabb, félrevezetô eredményt kapunk.