Ideggyógyászati Szemle

Súlyos fokú spontán intracranialis hipotenzió Marfan-szindrómás serdülő esetében

ROSDY Beáta1, KOLLÁR Katalin1, MÓSER Judit1, VÁRALLYAY György2, KORDÁS Mariann3

2009. JÚNIUS 02.

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(05-06)

A spontán intracranialis hipotenzió a kötőszöveti betegségek ritka szövődménye. Ezek egyike a Marfanszindróma. Az életkor előrehaladtával meningealis diverticulumok jelentkezhetnek. Ezek általában kis traumákat vagy Valsalva-manővert követően megrepedhetnek, és spontán liquorcsorgás következhet be. Ennek következménye a liquorhipotenzió, amely posturalis fejfájással jár. Most 15 éves serdülő leány esetét ismertetjük, akinek a Marfan-szindrómáját is a neurológiai betegség kapcsán diagnosztizáltuk. Banális fejtraumát követően tűrhetetlen posturalis fejfájásai léptek fel. Koponya-MR-vizsgálattal kétoldali, résszerűen beszűkült kamrákat találtunk, kétoldali subduralis effúzióval, megvastagodott, kontrasztanyagot halmozó durával. Az agytörzs lefelé helyezett volt. A gerinc-MR-felvételeken a nyaki gerincszakaszon az epiduralis vénás plexusok és a durazsák jelentősen kiszélesedtek. A sacralis gyökök mentén kissé szabálytalanul tágult gyöktasakok ábrázolódtak. Liquorkilépési hely nem látszott. Izotópos liquorszcintigráfiás vizsgálat azonosította a liquorkilépés helyeit. Két hónapos sikertelen konzervatív kezelést követően műtét mellett döntöttünk. Epiduralisan fiziológiás sót adtunk injekcióban az LIII-IV között, amelynek eredményeképpen két és fél éve panaszmentes. A kontroll koponya- és cervicalis MRfelvételeken kóros nem látható. Az epiduralisan beadott autológvér-injekció előtt - amely szintén ajánlott kezelési mód - javasoljuk a fenti technika kipróbálását.

AFFILIÁCIÓK

  1. Fôvárosi Önkormányzat Heim Pál Gyermekkórháza, Neurológia Osztály, Budapest
  2. Szentágothai János Tudásközpont, Semmelweis Egyetem, Budapest
  3. Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben

ARANKA László, AMBRUS Edit, VÖRÖS Erika, SVEKUS András, KÓBOR Jenõ, BEREG Edit, PALATKA János, PÁVICS László

A vizsgálat célja a regionális cerebralis véráramlás rendellenességeinek a meghatározása volt enzymopathiák különböző típusaiban. Betegek és módszerek - A genetikailag meghatározott enzymopathiában szenvedő betegek közül három esetben volt jelen aminoacidopathia, 11 beteg szenvedett különböző típusú encephalopathiában, közülük tíz mitochondrialis encephalopathiában (MEMP), egy esetben volt jelen hyperuricaemiás encephalopathia. A felsorolt 14 beteg mellett még egy beteg ceroid lipofuscinosisban, egy másik pedig scleoris tuberosában szenvedett. A MEMP-ben szenvedő betegek további megoszlása a következőképpen alakult: öt beteg szenvedett MEMP-ben laktátacidosissal, öt Leigh-betegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia), közülük egy esetben állt fenn citokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia. Emellett minden esetben cerebralis MR- és SPECT-vizsgálat történt tíz perccel a 20 Mbq/kg 99-mTc-HMPAO intravénás beadása után. Eredmények - A MEMP-ben szenvedő 16 betegből 14 esetében kaptunk kóros eredményt, a lelet csökkent fokális frontális/temporalis/temporoparietalis agyi vérperfúziót mutatott. Aminoacidopathiás csoport - mindhárom beteg mutatott kóros jeleket a csoportban. Az ornitin-transzkarbamiláz (OTC) heterozigóta mutációját hordozó nőbeteg bal oldali hemiparesisben szenvedett, amelyet tíz hónapos korban bekövetkezett hyperammonaemiás stroke okozott. A cerebralis érkatasztrófa után közel hat évvel jobb oldali temporoparietalis, occipitalis és bal frontális hipoperfúzió látszott. Ezt az eredményt diaschisis okozhatta. Mitochondrialis encephalomyopathiás (MEMP) csoportban: mind a négy, MEMP-ben és laktátacidosisban szenvedő beteg temporalis régiójában fokális hipoperfúzió látszott, míg normális volt a pefúzió a COX-hiányos beteg és a Leigbetegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia) szenvedő két beteg esetében. A maradék egy, Leighbetegségben szenvedő beteg esetében frontotemporalis hipoperfúziót találtunk. Minden esetben nem specifikus strukturális rendellenességeket mutatott az MR: corticalis és subcorticalis atrophiát és szétszórt demielinisatiós gócokat. A ceroid lipofuscinosis esetében az MR cerebralis atrophiás és cerebellaris hypoplasiát mutatott, a SPECT pedig jobb frontális és occipitalis hipoperfúziót, bilateralis élettani érési folyamatot. A sclerosis tuberosában szenvedő beteg esetében bilateralis temporooccipitalis hipoperfúziót láttunk. Következtetés - 1. A SPECT-felvételek a regionális cerebralis véráramlás hipoperfúziós változását mutatták a 16 beteg közül 14 esetében. 2. Regionális cerebralis/cerebellaris hipoperfúziót mutattunk ki SPECT-tel mitochondrialis encephalomyopathiákban laktátacidosissal és aminoacidopathiákban, tehát a cerebralis perfúzió informatív értéke nagy.

Ideggyógyászati Szemle

Hemisphaerialis dysgenesis okozta rezisztens epilepszia műtéti kezelése - esetismertetés

HEGYI Márta, SIEGLER Zsuzsa, BARSI Péter, RUDAS Gábor, LENGYEL Zsolt, SZAKÁLL Szabolcs, BOGNÁR László, KOZÁK Lajos Rudolf, NEUWIRTH Magdolna, FOGARASI András

A gyógyszeres kezelésre rezisztens epilepsziás betegek egy része műtéttel gyógyítható. A kivizsgálás kapcsán minél több vizsgálati eredmény utal ugyanarra a rohamindító területre, annál jobb prognózisra számíthatunk a műtét után. Divergáló leletek esetén többirányú, széles körű kivizsgálás és egyéni megfontolás lehet célravezető. Esetismertetésünkben domináns oldali túlsúlyú, kétoldali dysgenesisről számolunk be, ahol a rohamszemiológia kevés alkalommal lateralizált, az ictalis EEG nem lokalizált, az EEG alvásban ESES-nek megfelelő, de az FDG-PET vizsgálat egyértelmű bal féltekei hipermetabolizmust mutatott. A sikeres bal oldali hemisphaerotomia után a beteg csaknem rohammentessé vált és fejlődésnek indult.

Ideggyógyászati Szemle

A fájdalomküszöb eltérése szkizofréniában és állatmodellekben - II. rész

TUBOLY Gábor, HORVÁTH Györgyi

A fájdalomérzékenység csökkenése a szkizofrénia több mint 50 éve jól ismert tünete, azonban a hatásmechanizmusról nagyon kevés adat áll rendelkezésre, így ennek tisztázására megfelelő szkizofrénia-állatmodell szükséges. Két részben foglaljuk össze azokat az adatokat, amelyek a szkizofrénia és a fájdalomküszöb összefüggése vizsgálataiból származtak. A második fejezetben azokat a génkiütött állatokban létrehozott szkizofréniamodelleket tekintjük át, amelyekben a fájdalomküszöb vizsgálata megtörtént. Az eddigi adatok azt igazolták, hogy egy gén kiütése általában nem elegendő ahhoz, hogy az állat a szkizofrénia minden jellegzetességét mutassa, továbbá a fájdalomküszöb eltérésére vonatkozó eredmények igen ellentmondásosak. Az újabb adatok szerint a komplex, krónikus szkizofréniamodellek lehetnek az ideális állatmodellek, mivel ezek a szkizofrénia több tünetét mutatják, beleértve a fájdalomküszöb eltéréseit is, és így lehetőséget nyújthatnak mind a pontos mechanizmusok felmérésére, mind az újabb antipszichotikumok hatásosságának vizsgálatára.

Ideggyógyászati Szemle

Hipertenzió és kezelése a stroke akut szakában

KÁPOSZTA Zoltán, RÁCZ Klára

Stroke után az első 24 órában mért vérnyomás gyakran meghaladja a normálértéket, illetve magas vérnyomásban szenvedő beteg esetében a stroke előtti értékeket. A stroke akut ellátásában részt vevő szakemberek - háziorvosok, sürgősségi orvosok, neurológusok, belgyógyászok, intenzív osztályos orvosok - eltérően értékelik és kezelik ezt a vérnyomás- emelkedést. Először is el kell dönteni, hogy a beteg alkalmas-e thrombolysisre. Az erre nem alkalmas beteg terápiáját a kórelőzményben szereplő vérnyomásértékek (hypertonia) és a stroke típusa határozza meg. A hypertoniás betegek esetében az autoregulációs görbe eltolódik a magasabb vérnyomásértékek felé, ezért esetükben fokozott óvatossággal kell eljárni a vérnyomáskontroll során. A stroke következtében károsodott rezervkapacitás miatt ugyanis további agyszövet-károsodás jöhet létre hirtelen vérnyomáscsökkentés hatására. A hatályos irányelv agyvérzés esetén a hypertoniás beteg számára 180/105 Hgmm-es célértéket javasol, míg normotenziós betegek számára 160- 180/100-105 Hgmm-es értéket. Ugyanakkor, ha az ictust ischaemia okozta, nem indokolt a rutin vérnyomáscsökkentés, ha a szisztolés vérnyomás értéke <220 Hgmm, és/vagy a diasztolés értéke <120 Hgmm. A különböző hatásmechanizmusú vérnyomáscsökkentők akut stroke stádiumban elfoglalt helyét kevesen vizsgálták. Az első, amelyből objektív következtetések vonhatók le az ACCESS (The Acute Candesartan Cilexetil Therapy in Stroke Survivors) vizsgálat. Ennek alapján az ischaemiás stroke utáni hét napon át alkalmazott candesartankezeléssel szignifikánsan csökkenthető a cardiovascularis morbiditás és halálozás.

Ideggyógyászati Szemle

A hosszú távú Stalevo-kezelés szegedi tapasztalatai

KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

A levodopa, perifériás dekarboxilázgátló és az entacapon hármas kombinációt (Stalevo) a motoros komplikációkban szenvedő Parkinson-kóros betegek kezelésére alkalmazzuk. Most az elsők között beállított, így a leghosszabb ideje kezelt betegeink klinikai adatait és állapotát foglaltuk össze. Az eredményekből megállapítható, hogy a leggyakrabban hatástartam-rövidülés miatti gyógyszerváltást követően az átlagos levodopadózis csökkent, a motoros komplikációk enyhültek. Az átlagosan hároméves kezelés alatt a levodopaigény nőtt, de még ekkor sem érte el a kiindulási dózist. A gyógyszerváltást követően a betegek általános közérzete is javult. Összefoglalva elmondható, hogy a Stalevo alkalmazása hosszú távon is hatásos, biztonságos és jelentős életminőségbeli előnyt jelent a betegek számára.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Magyar Radiológia

A gyomor-bél rendszer MR-vizsgálatában alkalmazható szekvenciák in vitro optimalizálása egyes kontrasztanyagokkal összefüggésben

BABOS Magor, PALKÓ András, KARDOS Lilla, CSERNAY László

CÉLKITŰZÉS - A gyomor-bél rendszer MR-vizsgálatában alkalmazható gastrointestinalis kontrasztanyagok megjelenítésére kiválasztott gradiensechó- és spinechó-szekvenciák optimalizálása 1 tesla térerősségen. ANYAG ÉS MÓDSZER - A szerzők négy különböző lehetséges gastrointestinalis kontrasztanyag [csipkebogyószörp, feketeribiszke-kivonat, vas(III)-desferrioxamin, kakaó] optimális megjelenését vizsgálták különböző spinechó- és gradiensechó-szekvenciákkal, egyszerű modell segítségével. A választott szekvenciák paramétereit változtatva igyekeztek megtalálni az optimális megoldást, minden esetben figyelemmel kísérve a jel-zaj viszony, a kontraszt, a felbontás, illetve a műtermékek alakulását és a kontrasztanyagok jelintenzitását. EREDMÉNYEK - A gradiensechó-szekvenciák jól alkalmazhatók a bél MR-vizsgálatában. A túl rövid echóidő kerülendő a fokozott műtermékképződés miatt. Zsírelnyomással sok műtermék kiküszöbölhető. A T2*-súlyozott gradiensechó-szekvencia optimális megjelenést nyújt a kakaó számára. A háromdimenziós gradiensechó-szekvencia is megfelelő kontrasztot biztosít. A szekvenciális gradiensechó- mérések használata, gyenge jel-zaj arányuk miatt, csak a legkevésbé kooperatív betegeknél ajánlatos. A vas(III)-desferrioxamin oldat, a csipkebogyószörp és feketeribiszke- kivonat pozitív kontrasztanyagként lenne alkalmazható T1-súlyozott szekvenciákon. A single-shot fast spinechó (SSFSE) szekvencia ideális a negatív kontrasztanyagként ábrázolódó csipkebogyószörp és feketeribiszke- kivonat számára. KÖVETKEZTETÉSEK - Modellkísérleteik során a szerzőknek sikerült kiválasztaniuk és optimalizálniuk a kontrasztanyagoknak megfelelő és a bél vizsgálatában eredményes szekvenciákat. Mivel a szerzők által használt anyagok orális alkalmazása egészségügyi szempontból semmilyen akadályba nem ütközik, a megfelelő adalékanyagok kiválasztása maradt az egyetlen feladat in vivo használatuk előtt.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia diagnózisa

JANSZKY József

A lakosság körülbelül 0,5-1%-a szenved epilepsziában, további 5%-a epilepszia gyanúja miatt orvosi kivizsgáláson esik át. Az epilepsziás rohamok gyanúja esetén az alábbi kérdésekkel szembesülünk: Epilepsziás rohamokról van szó? A pszichogén, nem epilepsziás roham („pseudoroham”) és a konvulzív syncope a leggyakoribb és legfontosabb differenciáldiagnosztikai probléma, amely utóbbi hátterében gyakori a kardiológiai betegség. Epilepsziáról van szó? Nem provokált epilepsziás roham esetén fontos kérdés a roham ismétlődési kockázata. A rohamok visszatértét valószínűsíti az egyértelmű etiológiai tényező és az EEG-n jelentkező epileptiform potenciálok. Izolált epilepsziás roham esetében az EEG-lelet csak 30-50%-ban pozitív. Az EEG-vizsgálatot lehetőleg a roham után 24 órán belül kell elvégezni. Negatív EEG-lelet esetén alvási EEG-vizsgálat szükséges. Mi az epilepszia oka? A fokális epilepszia leggyakoribb okai a hippocampalis sclerosis, a benignus tumorok és a corticalis fejlődési rendellenesség. A krónikus epilepszia hátterében három potenciálisan életveszélyes kórállapot húzódhat meg: érmalformáció, tumor és neuroinfekció. Mivel az első két betegségcsoport egy része csak MR-vizsgálattal (és nem CT-vel!) mutatható ki kellő biztonsággal, ezért minden felnőttkorban induló epilepszia esetén az MR-vizsgálat elvégzése kötelező. Az epileptogén laesio kimutatása kiemelt prognosztikai jelentőséggel bír a parciális epilepszia kezelése szempontjából. Amennyiben ugyanis az MR-kép körülírt epileptogén agyi szerkezeti eltérést ábrázol, akkor a krónikus epilepszia gyógyszeres kezelése nagy valószínűséggel hatástalan, míg a sebészi kezelés valószínűleg sikeres lesz. Az új és kvantitatív MR-technikák, így a volumetria, a T2-relaxometria, az MR-spektroszkópia, a funkcionális MR-vizsgálat is egyre nagyobb helyet kap az epilepszia diagnosztikájában.

Magyar Radiológia

A perifériás idegek vizsgálata nagy felbontású ultraszonográfiával

JOSEF Böhm

A magas frekvenciájú, nagy felbontású ultrahangvizsgálat fontos, még ritkán alkalmazott módszer a perifériás idegek betegségeinek morfológiai vizsgálatára. A felszínhez közel eső idegeket 12-17 MHz-es lineáris vizsgálófejekkel az MR-énél jobb axiális felbontóképességgel ábrázolhatjuk. Az ultraszonográfia elsősorban a felső végtag felszínhez közel eső idegeinek vizsgálatában számít első számú, modern képalkotó metódusnak. Az idegszonográfia fő indikációi az alagútszindrómák, sérülések, tumorok, neuropathiák és az ultrahangvezérléssel történő intervenciók. A kéztőalagút- és sulcus ulnaris szindróma diagnózisában szenzitivitása hasonló az elektrofiziológiáéhoz. Az elektrofiziológia és a szonográfia együtt jelentősen megnövelik a diagnosztikai pontosságot e két leggyakoribb alagútszindrómában. A szonográfia adatokat nyújt az idegműtétek tervezéséhez és alkalmas a posztoperatív szövődmények kimutatására. Idegsérüléseknél a szonográfia esetenként az elektrofiziológiai vizsgálatnál korábban és pontosabban mutatja ki a műtétet igénylő sérüléseket. A vizsgálati technika javulásával, a szonográfiai indikációk tudatossá válásával a szonográfia mindinkább szerepet kap a perifériás idegek rutinvizsgálatában.

Ideggyógyászati Szemle

A mélyagyi stimulátor beültetését követő beteggondozás speciális kérdései

KOVÁCS Norbert, BALÁS István, JANSZKY József, ASCHERMANN Zsuzsanna, NAGY Ferenc, DÓCZI Tamás, KOMOLY Sámuel

A mélyagyi stimuláció egyre elterjedtebben alkalmazott eljárás különböző mozgászavarok kezelésére. A módszer áttörést jelent a késői, gyógyszeres terápiával nem uralható Parkinson-kór, esszenciális tremor, illetve gyógyszerrezisztens dystonia tüneteinek javításában. Összefoglaló közleményünk célja, hogy betekintést nyújtson a gyakorló neurológusok számára a műtét utáni kezelés és utógondozás részleteibe. Bemutatjuk a klinikánkon alkalmazott programozási és gyógyszer-beállítási protokoll mellett a betegprogramozó készülék használatából fakadó előnyöket is. Ismertetjük a stimulációindukált mellékhatásokat és kezelésüket, illetve a stimuláció mellett kontraindikált orvosi beavatkozásokat is.

Hypertonia és Nephrologia

Az arteria renalis szűkület diagnosztikájának és terápiájának aktualitásai 2010-ben

KOLOSSVÁRY Endre, FARKAS Katalin, KERKOVITS Lóránt, KISS István

Az epidemiológiai vizsgálatok eredményei alapján az atherosclerosis eredetű arteria renalis szűkület gyakori állapot, ezért a fejlődés a diagnosztika és a terápia területén kiemelkedő fontosságú. A szűkület következményeként kialakulhat magas vérnyomás, veseelégtelenség, szívelégtelenség, és a növekvő cardiovascularis kockázat súlyosan csökkenti az érintett betegek életkilátásait. Az arteria renalis szűkület diagnosztikájának területén kiemelkedő jelentőségű az MR-technológia fejlődése, amely a szűkület kimutatásán túl alkalmas lehet annak funkcionális jellemzésére, valamint a következményes vesekárosodás részletes, regionális leírására. A veseérszűkület revascularisatiójának jelentősége az ismert vizsgálatok alapján a mai napig kétséges. A kérdés tisztázása érdekében végzett vizsgálatok számos módszertani hiányosságot mutatnak. További tisztázásra vár, hogy ezek a metodikai nehézségek kiküszöbölhetők-e a jelen ismereteink alapján? Az összefoglaló közleményben a fenti kérdésekkel összefüggő aktuális eredményeket tekintjük át.