Ideggyógyászati Szemle

Súlyos fokú spontán intracranialis hipotenzió Marfan-szindrómás serdülő esetében

ROSDY Beáta1, KOLLÁR Katalin1, MÓSER Judit1, VÁRALLYAY György2, KORDÁS Mariann3

2009. JÚNIUS 02.

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(05-06)

Esetismertetés

A spontán intracranialis hipotenzió a kötőszöveti betegségek ritka szövődménye. Ezek egyike a Marfanszindróma. Az életkor előrehaladtával meningealis diverticulumok jelentkezhetnek. Ezek általában kis traumákat vagy Valsalva-manővert követően megrepedhetnek, és spontán liquorcsorgás következhet be. Ennek következménye a liquorhipotenzió, amely posturalis fejfájással jár. Most 15 éves serdülő leány esetét ismertetjük, akinek a Marfan-szindrómáját is a neurológiai betegség kapcsán diagnosztizáltuk. Banális fejtraumát követően tűrhetetlen posturalis fejfájásai léptek fel. Koponya-MR-vizsgálattal kétoldali, résszerűen beszűkült kamrákat találtunk, kétoldali subduralis effúzióval, megvastagodott, kontrasztanyagot halmozó durával. Az agytörzs lefelé helyezett volt. A gerinc-MR-felvételeken a nyaki gerincszakaszon az epiduralis vénás plexusok és a durazsák jelentősen kiszélesedtek. A sacralis gyökök mentén kissé szabálytalanul tágult gyöktasakok ábrázolódtak. Liquorkilépési hely nem látszott. Izotópos liquorszcintigráfiás vizsgálat azonosította a liquorkilépés helyeit. Két hónapos sikertelen konzervatív kezelést követően műtét mellett döntöttünk. Epiduralisan fiziológiás sót adtunk injekcióban az LIII-IV között, amelynek eredményeképpen két és fél éve panaszmentes. A kontroll koponya- és cervicalis MRfelvételeken kóros nem látható. Az epiduralisan beadott autológvér-injekció előtt - amely szintén ajánlott kezelési mód - javasoljuk a fenti technika kipróbálását.

AFFILIÁCIÓK

  1. Fővárosi Önkormányzat Heim Pál Gyermekkórháza, Neurológia Osztály, Budapest
  2. Szentágothai János Tudásközpont, Semmelweis Egyetem, Budapest
  3. Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Hemisphaerialis dysgenesis okozta rezisztens epilepszia műtéti kezelése - esetismertetés

HEGYI Márta, SIEGLER Zsuzsa, BARSI Péter, RUDAS Gábor, LENGYEL Zsolt, SZAKÁLL Szabolcs, BOGNÁR László, KOZÁK Lajos Rudolf, NEUWIRTH Magdolna, FOGARASI András

A gyógyszeres kezelésre rezisztens epilepsziás betegek egy része műtéttel gyógyítható. A kivizsgálás kapcsán minél több vizsgálati eredmény utal ugyanarra a rohamindító területre, annál jobb prognózisra számíthatunk a műtét után. Divergáló leletek esetén többirányú, széles körű kivizsgálás és egyéni megfontolás lehet célravezető. Esetismertetésünkben domináns oldali túlsúlyú, kétoldali dysgenesisről számolunk be, ahol a rohamszemiológia kevés alkalommal lateralizált, az ictalis EEG nem lokalizált, az EEG alvásban ESES-nek megfelelő, de az FDG-PET vizsgálat egyértelmű bal féltekei hipermetabolizmust mutatott. A sikeres bal oldali hemisphaerotomia után a beteg csaknem rohammentessé vált és fejlődésnek indult.

Ideggyógyászati Szemle

Hátsó ischaemiás opticusneuropathia

BOÓR Krisztina, KOVÁCS Krisztina, RÓZSA Anikó, PÁNCZÉL Gyula, SZILVÁSSY Ildikó, GÁCS Gyula

Közleményünkben a nem arteritises ischaemiás opticusneuropathia ritka és valószínűleg aluldiagnosztizált formáját, a hátsó ischaemiás opticusneuropathiát és ehhez kapcsolódóan egy esetet mutatunk be, kiemelve a mágneses rezonanciavizsgálat értékét a diagnosztikában. Az ischaemiás opticusneuropathia a nervus opticus infarktusa, amely a laesio lokalizációja alapján (látóidegfő, illetve retrobulbaris szegment) két csoportra osztható, elülső (AION) és hátsó (PION) ischaemiás opticusneuropathiára. Az ischaemiás opticusneuropathia hirtelen, fájdalmatlan látásromlásként és/vagy látótérdefektusként jelentkezik, amelyet AION esetében jellegzetes, diagnosztikus szemfenéki kép kísér, PION esetében a szemfenéki kép normális. A PION első leírója, Hayreh kizárásos diagnózist javasolt 1981-ben. A diagnózis felállítása előtt ki kell zárni a retina és a macula elváltozásait, toxikus tényezők szerepét, a nervus opticus kompressziós bántalmát, illetve gyulladását. A legnehezebb az elkülönítése a neuritis retrobulbaristól. Az anamnézis és a klinikai adatok mellett vizuálisan kiváltott válasz (VEP) és mágneses rezonancia (MR) -vizsgálatok segítségével próbálják differenciálni a neuritis retrobulbarist és a PION-t. Esetünkben MR-vizsgálat erősítette meg diagnózisunkat, amelyet az idős beteg hirtelen kezdetű, fájdalmatlan látásromlása alapján, egyéb kórokok kizárását követően feltételeztünk.

Ideggyógyászati Szemle

A Parkinson-kór genetikája és aktuális terápiás lehetőségei

BEREZNAI Benjámin, MOLNÁR Mária Judit

Az elmúlt években hat gént találtak, amelyek összekapcsolhatók a Parkinson-kór monogénes formáival. Leggyakrabban az LRRK2- és Parkin-asszociált Parkinson-kórral találkozunk. Bár a pontos genetikai diagnosztikának még nincsen terápiás következménye, a genetikai kutatásnak köszönhetően nagymértékben gyarapodott a betegség patomechanizmusának ismerete. A Parkinson-kór molekuláris genetikai alapjainak összefoglalása mellett áttekintjük a betegség genetikai diagnosztikájának és gyógyszeres, valamint multidiszciplináris kezelésének modern lehetőségeit.

Ideggyógyászati Szemle

A hosszú távú Stalevo-kezelés szegedi tapasztalatai

KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

A levodopa, perifériás dekarboxilázgátló és az entacapon hármas kombinációt (Stalevo) a motoros komplikációkban szenvedő Parkinson-kóros betegek kezelésére alkalmazzuk. Most az elsők között beállított, így a leghosszabb ideje kezelt betegeink klinikai adatait és állapotát foglaltuk össze. Az eredményekből megállapítható, hogy a leggyakrabban hatástartam-rövidülés miatti gyógyszerváltást követően az átlagos levodopadózis csökkent, a motoros komplikációk enyhültek. Az átlagosan hároméves kezelés alatt a levodopaigény nőtt, de még ekkor sem érte el a kiindulási dózist. A gyógyszerváltást követően a betegek általános közérzete is javult. Összefoglalva elmondható, hogy a Stalevo alkalmazása hosszú távon is hatásos, biztonságos és jelentős életminőségbeli előnyt jelent a betegek számára.

Ideggyógyászati Szemle

A fájdalomküszöb eltérése szkizofréniában és állatmodellekben - II. rész

TUBOLY Gábor, HORVÁTH Györgyi

A fájdalomérzékenység csökkenése a szkizofrénia több mint 50 éve jól ismert tünete, azonban a hatásmechanizmusról nagyon kevés adat áll rendelkezésre, így ennek tisztázására megfelelő szkizofrénia-állatmodell szükséges. Két részben foglaljuk össze azokat az adatokat, amelyek a szkizofrénia és a fájdalomküszöb összefüggése vizsgálataiból származtak. A második fejezetben azokat a génkiütött állatokban létrehozott szkizofréniamodelleket tekintjük át, amelyekben a fájdalomküszöb vizsgálata megtörtént. Az eddigi adatok azt igazolták, hogy egy gén kiütése általában nem elegendő ahhoz, hogy az állat a szkizofrénia minden jellegzetességét mutassa, továbbá a fájdalomküszöb eltérésére vonatkozó eredmények igen ellentmondásosak. Az újabb adatok szerint a komplex, krónikus szkizofréniamodellek lehetnek az ideális állatmodellek, mivel ezek a szkizofrénia több tünetét mutatják, beleértve a fájdalomküszöb eltéréseit is, és így lehetőséget nyújthatnak mind a pontos mechanizmusok felmérésére, mind az újabb antipszichotikumok hatásosságának vizsgálatára.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia diagnózisa

JANSZKY József

A lakosság körülbelül 0,5-1%-a szenved epilepsziában, további 5%-a epilepszia gyanúja miatt orvosi kivizsgáláson esik át. Az epilepsziás rohamok gyanúja esetén az alábbi kérdésekkel szembesülünk: Epilepsziás rohamokról van szó? A pszichogén, nem epilepsziás roham („pseudoroham”) és a konvulzív syncope a leggyakoribb és legfontosabb differenciáldiagnosztikai probléma, amely utóbbi hátterében gyakori a kardiológiai betegség. Epilepsziáról van szó? Nem provokált epilepsziás roham esetén fontos kérdés a roham ismétlődési kockázata. A rohamok visszatértét valószínűsíti az egyértelmű etiológiai tényező és az EEG-n jelentkező epileptiform potenciálok. Izolált epilepsziás roham esetében az EEG-lelet csak 30-50%-ban pozitív. Az EEG-vizsgálatot lehetőleg a roham után 24 órán belül kell elvégezni. Negatív EEG-lelet esetén alvási EEG-vizsgálat szükséges. Mi az epilepszia oka? A fokális epilepszia leggyakoribb okai a hippocampalis sclerosis, a benignus tumorok és a corticalis fejlődési rendellenesség. A krónikus epilepszia hátterében három potenciálisan életveszélyes kórállapot húzódhat meg: érmalformáció, tumor és neuroinfekció. Mivel az első két betegségcsoport egy része csak MR-vizsgálattal (és nem CT-vel!) mutatható ki kellő biztonsággal, ezért minden felnőttkorban induló epilepszia esetén az MR-vizsgálat elvégzése kötelező. Az epileptogén laesio kimutatása kiemelt prognosztikai jelentőséggel bír a parciális epilepszia kezelése szempontjából. Amennyiben ugyanis az MR-kép körülírt epileptogén agyi szerkezeti eltérést ábrázol, akkor a krónikus epilepszia gyógyszeres kezelése nagy valószínűséggel hatástalan, míg a sebészi kezelés valószínűleg sikeres lesz. Az új és kvantitatív MR-technikák, így a volumetria, a T2-relaxometria, az MR-spektroszkópia, a funkcionális MR-vizsgálat is egyre nagyobb helyet kap az epilepszia diagnosztikájában.

Ideggyógyászati Szemle

A mélyagyi stimulátor beültetését követő beteggondozás speciális kérdései

KOVÁCS Norbert, BALÁS István, JANSZKY József, ASCHERMANN Zsuzsanna, NAGY Ferenc, DÓCZI Tamás, KOMOLY Sámuel

A mélyagyi stimuláció egyre elterjedtebben alkalmazott eljárás különböző mozgászavarok kezelésére. A módszer áttörést jelent a késői, gyógyszeres terápiával nem uralható Parkinson-kór, esszenciális tremor, illetve gyógyszerrezisztens dystonia tüneteinek javításában. Összefoglaló közleményünk célja, hogy betekintést nyújtson a gyakorló neurológusok számára a műtét utáni kezelés és utógondozás részleteibe. Bemutatjuk a klinikánkon alkalmazott programozási és gyógyszer-beállítási protokoll mellett a betegprogramozó készülék használatából fakadó előnyöket is. Ismertetjük a stimulációindukált mellékhatásokat és kezelésüket, illetve a stimuláció mellett kontraindikált orvosi beavatkozásokat is.

Ideggyógyászati Szemle

„Másfeles” szindróma - két esetismertetés

ILNICZKY Sándor, KAMONDI Anita, VÁRALLYAY György, GAAL Barbara, PALÁSTI Ágnes, GULYÁS Szilvia, SZIRMAI Imre

A „másfeles” szindrómát egyoldali horizontális tekintésbénulás és internukleáris ophthalmoplegia kombinációja alkotja. Jellemző tünete a kettős látás és az oscillopsia, kiterjedtebb károsodás esetén egyéb kórjelek is megjelenhetnek. A laesio a pontin horizontális tekintésközpontot és a fasciculus longitudinalis medialist károsítja a híd dorsomedialis részén. A károsodást rendszerint agytörzsi keringészavar, sclerosis multiplex vagy tumor okozza. A „másfeles” szindróma két esetét ismertetjük. Az ischaemiás laesiót az MR-vizsgálattal mutattuk ki mindkettőjüknél a dorsomedialis pons tegmentumban. Az első betegnek izolált szemmozgászavara volt, a második beteg esetében ehhez nukleáris típusú arcidegbénulás társult. Az agytörzsi kiváltottválasz-vizsgálat az első esetben agytörzsi károsodásra utalt, a másodikban nem jelzett kóros eltérést. Mindkét beteg tünetei néhány nap alatt javultak.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A spontán intracranialis hypotensio diagnózisa és kezelése

NAGY Gábor, KAMONDI Anita, PÁNCZÉL Gyula, VAJDA Krisztina

A spontán intracranialis hypotensio egy olyan ritka betegség, melyet spinalis liquorcsorgás okoz. Legjellemzőbb tünete a posturalis fejfájás; időben felismerve szövődménymentesen kezelhető. Késői felismerése azonban olyan súlyos szövődményeket eredményezhet, mint a subduralis haematoma, a sinusthrombosis, vagy akár az életveszélyes axialis herniatio. Előadásomban bemutatom a betegség diagnosztikáját, differenciáldiagnosztikáját, valamint etiológiáját. Ismertetem továbbá az OMIII-ben és a Flór Ferenc Kórház Neurologiai Osztályán 10 év alatt kezelt 17 beteg alapján nyert tapasztalatunkat a betegség kezelésében. Az OMIII-ben kezelt 3 beteg részletes bemutatásával illusztrálom a diagnosztikai és terápiás dilemmákat, valamint a sebészi kezelés lehetőségeit szövődményes eseteknél. Az első eset egy időben diagnosztizált, konzervatív terápiára javuló beteg, akinél ambuláns kezelés mellett szövődménymentes, enyhe lefolyású betegség alakult ki. A másik két esetben a megfelelő diagnózis késésével a betegek későn kapták meg az adekvát terápiát, aminek eredményeként a régóta fennálló betegség progrediált, szövődményessé vált. Mindkét eset műtétet igényelt. A második esettel a differenciáldiagnosztikai nehézségeket illusztrálom, a harmadik esettel pedig illusztrálom a szövődményes, életveszélyes állapotot, illetve a potenciálisan irreverzibilis károsodás lehetőségét.

Magyar Radiológia

A gyomor-bél rendszer MR-vizsgálatában alkalmazható szekvenciák in vitro optimalizálása egyes kontrasztanyagokkal összefüggésben

BABOS Magor, PALKÓ András, KARDOS Lilla, CSERNAY László

CÉLKITŰZÉS - A gyomor-bél rendszer MR-vizsgálatában alkalmazható gastrointestinalis kontrasztanyagok megjelenítésére kiválasztott gradiensechó- és spinechó-szekvenciák optimalizálása 1 tesla térerősségen. ANYAG ÉS MÓDSZER - A szerzők négy különböző lehetséges gastrointestinalis kontrasztanyag [csipkebogyószörp, feketeribiszke-kivonat, vas(III)-desferrioxamin, kakaó] optimális megjelenését vizsgálták különböző spinechó- és gradiensechó-szekvenciákkal, egyszerű modell segítségével. A választott szekvenciák paramétereit változtatva igyekeztek megtalálni az optimális megoldást, minden esetben figyelemmel kísérve a jel-zaj viszony, a kontraszt, a felbontás, illetve a műtermékek alakulását és a kontrasztanyagok jelintenzitását. EREDMÉNYEK - A gradiensechó-szekvenciák jól alkalmazhatók a bél MR-vizsgálatában. A túl rövid echóidő kerülendő a fokozott műtermékképződés miatt. Zsírelnyomással sok műtermék kiküszöbölhető. A T2*-súlyozott gradiensechó-szekvencia optimális megjelenést nyújt a kakaó számára. A háromdimenziós gradiensechó-szekvencia is megfelelő kontrasztot biztosít. A szekvenciális gradiensechó- mérések használata, gyenge jel-zaj arányuk miatt, csak a legkevésbé kooperatív betegeknél ajánlatos. A vas(III)-desferrioxamin oldat, a csipkebogyószörp és feketeribiszke- kivonat pozitív kontrasztanyagként lenne alkalmazható T1-súlyozott szekvenciákon. A single-shot fast spinechó (SSFSE) szekvencia ideális a negatív kontrasztanyagként ábrázolódó csipkebogyószörp és feketeribiszke- kivonat számára. KÖVETKEZTETÉSEK - Modellkísérleteik során a szerzőknek sikerült kiválasztaniuk és optimalizálniuk a kontrasztanyagoknak megfelelő és a bél vizsgálatában eredményes szekvenciákat. Mivel a szerzők által használt anyagok orális alkalmazása egészségügyi szempontból semmilyen akadályba nem ütközik, a megfelelő adalékanyagok kiválasztása maradt az egyetlen feladat in vivo használatuk előtt.