Ideggyógyászati Szemle

Összetett szemmozgászavar thalamus- és mesencephaloninfarktusban

GULYÁS Szilvia, NAGY Ferenc, SZIRMAI Imre

2006. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2006;59(05-06)

A 36 éves férfi betegnek hirtelen kettős látása és egyensúlyzavara alakult ki. Vizsgálatakor a felfelé tekintés zavarát találtuk, lefelé tekintéskor a bal bulbus elmaradt (vertikális „one-and-a-half”-szindróma), balra tekintéskor a bal bulbuson tekintésirányú, finom hullámú, horizontális nystagmusa volt. A koponya-MR-vizsgálat a thalamusban mindkét oldalon és a mesencephalonban bal oldalon, az arteria thalamoperforata ellátási területén friss ischaemiát igazolt. Az agytörzsi és a vizuális kiváltott válasz normálisan konfigurált volt. Az optokineticus nystagmus vizsgálata a jobbra, felfelé és lefelé irányuló saccadok hipometriáját, fizikális vizsgálattal nem észlelhető konvergens-retrakciós nystagmust, saccadicus követő szemmozgásokat és mindkét oldalra tekintéskor pseudoabducens paresist mutatott ki. Az összetett szemmozgászavart a thalamus intralaminaris magjainak és a mesencephalon praetectalis és rostromedialis tegmentumának károsodása okozhatta. Az ischaemiás infarktusok kialakulását érvariáció magyarázhatja: az arteria thalamoperforata és az arteria paramediana feltehetően közös törzzsel ered az arteria communicans basilarisból. A szerzők elemzik a kombinált szemmozgászavart, és az optokineticus nystagmus vizsgálatának klinikai hasznosságára hívják fel a figyelmet.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Csépány Tünde-Illés Zsolt: Klinikai neuroimmunológia

VÉCSEI László

Csépány tanárnő és Illés tanár úr komoly feladatra vállalkozott a Klinikai neuroimmunológia című könyv megírásával. A neurológia, a genetika, a proteomika és az immunológia rohamos fejlődése egy új tudományterületet hozott létre, a neuroimmunológiát. Így vitathatatlanul egy hiánypótló, értékes mű született a szerzők tollából.

Ideggyógyászati Szemle

Subcorticalis ischaemiás agyi károsodást kísérő EEG-komplexitás-változások

MOLNÁR Márk, CSUHAJ Roland, HORVÁTH Szabolcs, VASTAGH Ildikó, GAÁL Zsófia Anna, CZIGLER Balázs, BÁLINT Andrea, NAGY Zoltán

Bevezetés - Az EEG-komplexitás elemzése új terület az elméleti és klinikai elektrofiziológiában. A szerzők subcorticalis ischaemiás stroke után elvezetett EEG analízisének az eredményeit mutatják be, kihasználva az új módszereknek a lineáris és nemlineáris szinkronizációra vonatkozó érzékenységét. Betegek és módszer - Az EEG-t egy betegről (bal oldali frontoparietalis fehérállományi befejezett stroke) és 12 egészséges kontrollról, csukott- és nyitottszem-állapotban készítették. A sokcsatornás adatokból meghatározták az ómega-komplexitást és a szinkronizációs valószínűség mértékét. A megbízhatósági tartomány kiszámításával hasonlították össze a beteg és az egészséges csoport adatait. Eredmények - Emelkedett ómega-komplexitást találtak a lassú frekvenciákat (delta, théta, alfa1) tekintve az ischaemiás laesiónak megfelelő oldalon, a gyors frekvenciákban (csukottszem-állapotban béta2, nyitottszemhelyzetben alfa2, béta1, béta2) pedig az ép oldalon. A szinkronizációs valószínűség az infarktus oldalán a béta2- (csukottszem-helyzet), illetve a béta1- és béta2- (nyitott szem) tartományokban nagyobb volt az ellenoldalnál. A beteg esetében a szemnyitásra bekövetkező ómegakomplexitás- emelkedés a béta-frekvenciákban mindkét oldalon elmaradt a kontrollcsoportban megfigyelttől. A különbség nagyobb volt a károsodott oldalon, ahol nemcsak a béta-, hanem az alfa-sávokat is érintette. A szemnyitás hatásaként a szinkronizációs valószínűség minden frekvenciasávban csökkent a kontrollcsoportban és a beteg esetében, kivéve a laesio oldalán az alfa2-, béta1- és béta2-sávokat. Következtetések - A laesio oldalán a lassúfrekvenciatartományokban megnövekedett ómega-komplexitás és kisebb szinkronizációs valószínűség a neuronalis kapcsolatok megszakadására, az ebben az aktivitásban szereplő neuronalis rendszerek csökkent együttműködési állapotára utal. A thalamocorticalis kapcsolatok laesiója okozhatja, hogy a szemnyitásra bekövetkező ómegakomplexitás- emelkedés, illetve a szinkronizációs valószínűség csökkenése a károsodott oldalon a béta- és alfa-frekvenciákban elmaradt az ép oldaltól és a kontrollcsoport megfelelő adataitól.

Ideggyógyászati Szemle

Katona Ferenc: Az agykutatás története. Az idegtudományok kialakulása

VÉCSEI László

Katona professzor úr a hazai neurológia kiemelkedő személyisége, aki mindennapi klinikai feladatai mellett magas színvonalú tudománytörténeti kutatásokat is folytat. Jelen könyvének első változata Az agy felfedezése címmel 1969-ben jelent meg Szentágothai profeszszor ajánló soraival, s igen komoly sikert aratott. E mű hagyományait követve három és fél évtized elteltével egy több mint 600 oldalas könyvben foglalta össze a szerző gondolatait.

Ideggyógyászati Szemle

Neuropatológiai vizsgálatok autopsiáknál, különös tekintettel az Alzheimer-kór jellemzőire

LEEL-ŐSSY Lóránt, KINDLER Miklós, SZŰCS Iván, SCHWARCZ Tibor

Neuropatológiai vizsgálatok történtek a dementiák (Alzheimer-kór, Alzheimer-dementia és vascularis dementia) kimutatására az 1997-99-es években, évi átlag 1400 boncolás közül. A vizsgáltak többsége az 50 éves kort meghaladta. Teljes neuropatológiai feldolgozás 1997-99 között 477 esetben történt. A rutinvizsgálatok mellett 364 esetben Bielschowskyezüstimpregnáció vagy Gallyas-féle ezüstözési eljárás, esetenként tau-protein (MAP) reakció és amiloidfestés történt. Ezek között 212-nél volt olyan eltérés, ami kórosnak tekinthető, de neuropatológiailag talált elváltozás, ami dementiát okoz, csak 167 esetben fordult elő. Egyes dementiaformákat kor szerint is csoportosították. Az úgynevezett „incipiens” forma a leletek alapján 23 alkalommal volt megtalálható. Régi, különböző kiterjedésű ischaemiás elváltozást 42%-ban lehetett felfedezni az Alzheimer-dementiás esetekben. A vizsgálat három éve alatt minimális vagy kornak megfelelő degeneratív jel az 50 éven felüliek között 82 esetben volt. Ezek között nyolc beteg a 90-es éveiben halt meg. Egyes esetekben a szenilis plakkok (38), míg máskor a neurofibrillaris degenerációk (13) száma dominált. A neuronpusztulás mértéke változó volt, és nem mindig állt arányban a neurofibrillaris degenerációkkal. A simplex szenilis atrophiák közé tartoztak azok az esetek, ahol minimális vagy kornak megfelelő Alzheimer-féle elváltozást találtak. Így ezek önálló entitásnak bizonyultak. Az „incipiens” formánál - aránylag fiataloknál - csekély mennyiségű Alzheimer-féle elváltozás mutatkozott. A „preklinikai” Alzheimer-kór a klinikai adatok alapján csak feltételezés lehetett, de ezt patológiailag az úgynevezett „incipiens” forma nagyon ritkán bizonyította. Az Alzheimer- és vascularis dementia előfordulása az úgynevezett „tiszta” eseteket tekintve 54:41 volt. A tanulmány eredménye alapján megállapítható az is, hogy a dementiák diagnózisa mind klinikai, mind patológiai szinten nagyon elhanyagolt. Az újabban bevezetett „preklinikai” vagy „incipiens” formákat igen nehéz meghatározni a klinikai tünetek vagy patológiai leletek alapján. A válogatás nélküli autopsiás anyagból készült neuropatológiai leletek a degeneratív - főleg Alzheimer-típusú - dementiákra vonatkozóan nagy változatosságot mutattak, ami igen sok kérdést vethet fel az agy normális és kóros öregedését, az Alzheimer-kór incipiens és szenilis formáját illetően. A közlemény teljes szövege elérhető a www.lam.hu honlapon.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia és a férfi nemi működés zavara: okok, diagnózis és terápia

BÓNÉ Beáta, JANSZKY József

Míg az egészséges férfiak 10%-a panaszkodik szexuális diszfunkcióra, addig ugyanez az arány az epilepsziás férfiak között 40-70%. A szexuális diszfunkcióknak három alapvető oka lehet: az epilepsziabetegség önmaga, az antiepileptikumok (elsősorban a hagyományos enziminduktor antiepileptikumok és a valproat), továbbá pszichiátriai, pszichés problémák. A májenziminduktor antiepileptikumok (carbamazepin, phenytoin) indukálják a szexuális szteroidok bontását. A valproat mint májenziminhibitor és mint erősen fehérjéhez kötődő szer, inkább növeli a szabad androgének szintjét. Egyes antiepileptikumok negatív kognitív hatása vagy éppen egyes szerek pszichiátriai betegséget indukáló hatása lelki folyamatokon keresztül okozhatja a férfiak szexuális működésének zavarát. A carbamazepin által indukált metabolikus és endokrin eltérések megszűnnek, ha oxcarbamazepinre váltunk a gyógyszerelés során. Az oxcarbamazepint szedő betegek nemihormon- és prolaktinszintje normális marad. Az oxcarbamazepincarbamazepin cserét követően megszűnik a carbamazepin szedésével együtt járó impotencia. Esettanulmányokban arról számoltak be, hogy nemcsak az oxcarbamazepin, hanem a lamotrigin is javítja a férfiak szexuális funkcióját. A szexuális zavar terápiája természetesen attól függ, hogy mi a diszfunkciót kiváltó ok. Amennyiben hormonális eltérést mutatunk ki vagy feltételezünk, úgy érdemes először az antiepileptikum cseréjével kezdenünk. Az enziminduktor antiepileptikumok és a valproat helyett új típusú antiepileptikumot érdemes választani. Az új antiepileptikumok közül jelenleg az oxcarbamazepin pozitív hatásáról van a legtöbb adatunk az antiepileptikum által indukált hormonzavarokra és szexuális diszfunkcióra, de a lamotrigin-monoterápiának is jótékony hatása lehet. Amennyiben a hormonális diszfunkciók az antiepileptikumcsere ellenére továbbra is fennállnak, androgénterápia vagy bromokriptin adása jön szóba. Az intramuscularis tesztoszteron nemcsak a szexuális diszfunkciókat gyógyíthatja, hanem a rohamok számát is csökkenti. Etiológiától függetlenül az erectilis diszfunkciókat sildenafillal is lehet kezelni.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Pseudoabducens paresis

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, SZILVÁSSY Ildikó, BOÓR Krisztina, GÁCS Gyula

Közleményünkben két esetet ismertetünk, ahol különböző szemmozgászavarok változatos klinikai kórlefolyást mutattak, azonban mindkét esetben ugyanazt a végállapotot, az egyik szem abdukciós gyengeségét észleltük, mely a másik szem takarásakor megszűnt. Differenciáldiagnosztikai szempontból az ocularis myasthenia gravis, a konvergenciaspazmus, az ocularis myotonia merült fel. Feltételezésünk szerint azonban a klinikai kép pseudoabducens paresisnek avagy fokális dystoniának felelhet meg, melynek hátterében a m. rectus medialis inhibíciójának a csökkenése állhat. Cikkünkben kísérletet teszünk a pseudoabducens paresis és az internukleáris ophthalmoplegia variánsai patomechanizmusának magyarázatára is.

Lege Artis Medicinae

Időskori zavartság: mindennapos és általánosan elnézett szindróma

SZENDI István

A zavartság vagy delírium, a figyelmi és tudati vigilancia, valamint a megismerő mű­­kö­dé­sek agyi bántalom következtében hevenyen kialakuló és fluktuációra hajlamos zavara. Általában szisztémás kórfolyamatok hatására alakul ki másodlagosan a szindróma kifejlődéséért felelős neuralis mű­ködészavar. Nem pszichiátriai betegség­ről van szó: a primer mentális zavarok nem okoznak tudati vigilanciazavart. Az idős kor­osztályban meglehetősen gyakori, elő­fordulása hazánkban hozzávetőleg hetven­ötezer embert érinthet. Döbbenetes tény, hogy az esetek csaknem kétharmadát nem ismerik fel, aminek a markáns morbiditási és mortalitási kockázatnövekedés miatt tár­sa­dalmi szintű egészségügyi jelentősége van. Kezelése a gyakori multimorbiditás és polipragmázia miatt összetett ismereteket igénylő kihívás. A szisztematikus, nem gyógy­szeres megelőzési stratégiák alkalmazásának különösen nagy a jelentősége.

Lege Artis Medicinae

A sarcopenia – izomfogyás – patomechanizmusa, klinikai képe és metabolikus társbetegségei

VERECKEI Edit, HODINKA László

A sarcopenia, vagy időskori izomerő- és izomtömeg-csökkenés napjaink demográfiai változásainak, azaz a hosszabb élettartam miatt az idősebb korosztály nagyobb számának köszönhetően is igen komoly népegészségügyi probléma. Az életkor elő­rehaladtával az izomszövet fokozatosan leépül, a folyamat eredményeként pedig csökken az izom tömege és ereje. Ezt az ál­lapotot ne­vezzük sarcopeniának. A sarcopenia az izomtömeg, az izomerő és a funk­cionális füg­getlenség egyidejű csökkenése. Ezzel párhuzamosan a fizikai teljesítmény romlik (gyengeség, lassúság, egyensúlyvesztés). Ezek halmozódó hiányok, következményük a fáradtság, az öregviselkedés, a fogyás. Többnyire szellemi ha­nyatlással jár, és fokozódó elszigetelődéshez vezet. A sarcopenia elsődleges formája az izomsejtek energiatermelésének csökkenése, majd az életkorral arányos pusztulása. Másod­la­gosan a hormonális kiesések, az idegrendszer betegségei, a kevés mozgás, a tápanyagok felszívódásának zavarai, éhezés, idült fertőzés gyorsítja ezt a folyamatot és súlyosbítja az érintett állapotát. A sarcopenia kialakulásában összetett genetikai, biokémiai, hormonális mechanizmusok vesznek részt. Involúciós folyamat, amelyben az izomzatot felépítő tényezők és a lebontás egyensúlya megbomlik. A sarcopeniás állapot kockázatainak felismerésére, szűrésére és kórismézésére kérdőívet és algoritmust dolgoztak ki, amely konkrét határértékek mentén választja el a sarcopeniásokat a nem sarcopeniásoktól. A 65 év felettiek járásának sebessége, a kezek szorítóereje és a mért vagy számított izomtömeg azok a vágáspontok, amelyek alapján a sarcopenia kimondható. A sarcopenia addig tekinthető az „élet­tani” öregedés részének és azután válik betegséggé, amikor a diagnosztikus határértékek átlépé­sekor az érintett által megélt funkcionális akadályok és az életminőség romlása bekövetkezik. A sarcopenia megelőzése és kezelése, az elesés kockázatának csökkentése a rendszeres erőkifejtést igénylő aktív tornagyakorlatok és mozgáskoordinácós gyakorlatok végzésén alapul. A gyógyszeres kezelés lehetőségei korlátozottak, a kínálkozó molekuláris terápiás célpontok ellenére nincs a látóhatáron meggyőzően hatásos innovatív terá­piás eszköz. A mozgásterápia mellett az izomfejlődést serkentő aminosavak, így a leu­cin, illetve a β-hidroxi-metilbutirát ana­lógja alkalmazásának hatásossága mellett szólnak gyenge bizonyítékok.

Hypertonia és Nephrologia

GLP-1-receptor-agonisták a 2-es típusú diabetes kezelésében

WINKLER Gábor

A glükagonszerű peptid (GLP) -1-receptor-agonista-csoport, majd a nátrium-glükóz kotranszporter (SGLT) -2- gátlók megjelenése, hatástani sajátosságaik, cardiorenalis előnyeik megismerése, biztonságosságuk hosszú távú igazolódása új távlatokat nyitott a 2-es típusú diabetes kezelésében. A közlemény áttekinti a GLP-1-receptor-agonisták farmakológiai jellemzőit, glykaemiás és nem glykaemiás hatásait, a cardiovascularis végpontú vizsgálatok tapasztalatait, valamint e csoport helyét a kórkép kezelésének hatályos állásfoglalásaiban. Igazolódott, hogy a hosszú hatású GLP-1-receptor-agonisták glykaemiás és súlycsökkenést elősegítő hatása felülmúlja a rövid hatású változatokét, valamint, hogy cardiovascularis végpontú vizsgálatokban csökkentik a nem fatális infarktus, nem fatális stroke és a keringési eredetű halálozás összetett végpontjának relatív kockázatát. Alkalmazásuk ezért már a 2-es típusú diabetes korai szakaszában, a metformin után kombinációban javasolt.