Ideggyógyászati Szemle

Összetett szemmozgászavar thalamus- és mesencephaloninfarktusban

GULYÁS Szilvia, NAGY Ferenc, SZIRMAI Imre

2006. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2006;59(05-06)

A 36 éves férfi betegnek hirtelen kettős látása és egyensúlyzavara alakult ki. Vizsgálatakor a felfelé tekintés zavarát találtuk, lefelé tekintéskor a bal bulbus elmaradt (vertikális „one-and-a-half”-szindróma), balra tekintéskor a bal bulbuson tekintésirányú, finom hullámú, horizontális nystagmusa volt. A koponya-MR-vizsgálat a thalamusban mindkét oldalon és a mesencephalonban bal oldalon, az arteria thalamoperforata ellátási területén friss ischaemiát igazolt. Az agytörzsi és a vizuális kiváltott válasz normálisan konfigurált volt. Az optokineticus nystagmus vizsgálata a jobbra, felfelé és lefelé irányuló saccadok hipometriáját, fizikális vizsgálattal nem észlelhető konvergens-retrakciós nystagmust, saccadicus követő szemmozgásokat és mindkét oldalra tekintéskor pseudoabducens paresist mutatott ki. Az összetett szemmozgászavart a thalamus intralaminaris magjainak és a mesencephalon praetectalis és rostromedialis tegmentumának károsodása okozhatta. Az ischaemiás infarktusok kialakulását érvariáció magyarázhatja: az arteria thalamoperforata és az arteria paramediana feltehetően közös törzzsel ered az arteria communicans basilarisból. A szerzők elemzik a kombinált szemmozgászavart, és az optokineticus nystagmus vizsgálatának klinikai hasznosságára hívják fel a figyelmet.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Magyar Epilepszia Liga Lehetőség a korszerű epilepsziaellátás biztosítására és kutatására

RAJNA Péter

A Magyar Epilepszia Liga nyílt levele Az epilepszia klinikai kutatásai az utóbbi 20-30 évben túlnyomórészt a biostatisztika kívánalmainak megfelelően, a szükséges bevonási kritériumokat teljesítõ, a kizárási kritériumoktól mentes, meghatározott életkorú és általános állapotú, „a kutatással járó fáradalmakat szívesen vállaló”, azaz maximális együttműködésű betegeken történtek.

Ideggyógyászati Szemle

Csépány Tünde-Illés Zsolt: Klinikai neuroimmunológia

VÉCSEI László

Csépány tanárnő és Illés tanár úr komoly feladatra vállalkozott a Klinikai neuroimmunológia című könyv megírásával. A neurológia, a genetika, a proteomika és az immunológia rohamos fejlődése egy új tudományterületet hozott létre, a neuroimmunológiát. Így vitathatatlanul egy hiánypótló, értékes mű született a szerzők tollából.

Ideggyógyászati Szemle

Neuropatológiai vizsgálatok autopsiáknál, különös tekintettel az Alzheimer-kór jellemzőire

LEEL-ŐSSY Lóránt, KINDLER Miklós, SZŰCS Iván, SCHWARCZ Tibor

Neuropatológiai vizsgálatok történtek a dementiák (Alzheimer-kór, Alzheimer-dementia és vascularis dementia) kimutatására az 1997-99-es években, évi átlag 1400 boncolás közül. A vizsgáltak többsége az 50 éves kort meghaladta. Teljes neuropatológiai feldolgozás 1997-99 között 477 esetben történt. A rutinvizsgálatok mellett 364 esetben Bielschowskyezüstimpregnáció vagy Gallyas-féle ezüstözési eljárás, esetenként tau-protein (MAP) reakció és amiloidfestés történt. Ezek között 212-nél volt olyan eltérés, ami kórosnak tekinthető, de neuropatológiailag talált elváltozás, ami dementiát okoz, csak 167 esetben fordult elő. Egyes dementiaformákat kor szerint is csoportosították. Az úgynevezett „incipiens” forma a leletek alapján 23 alkalommal volt megtalálható. Régi, különböző kiterjedésű ischaemiás elváltozást 42%-ban lehetett felfedezni az Alzheimer-dementiás esetekben. A vizsgálat három éve alatt minimális vagy kornak megfelelő degeneratív jel az 50 éven felüliek között 82 esetben volt. Ezek között nyolc beteg a 90-es éveiben halt meg. Egyes esetekben a szenilis plakkok (38), míg máskor a neurofibrillaris degenerációk (13) száma dominált. A neuronpusztulás mértéke változó volt, és nem mindig állt arányban a neurofibrillaris degenerációkkal. A simplex szenilis atrophiák közé tartoztak azok az esetek, ahol minimális vagy kornak megfelelő Alzheimer-féle elváltozást találtak. Így ezek önálló entitásnak bizonyultak. Az „incipiens” formánál - aránylag fiataloknál - csekély mennyiségű Alzheimer-féle elváltozás mutatkozott. A „preklinikai” Alzheimer-kór a klinikai adatok alapján csak feltételezés lehetett, de ezt patológiailag az úgynevezett „incipiens” forma nagyon ritkán bizonyította. Az Alzheimer- és vascularis dementia előfordulása az úgynevezett „tiszta” eseteket tekintve 54:41 volt. A tanulmány eredménye alapján megállapítható az is, hogy a dementiák diagnózisa mind klinikai, mind patológiai szinten nagyon elhanyagolt. Az újabban bevezetett „preklinikai” vagy „incipiens” formákat igen nehéz meghatározni a klinikai tünetek vagy patológiai leletek alapján. A válogatás nélküli autopsiás anyagból készült neuropatológiai leletek a degeneratív - főleg Alzheimer-típusú - dementiákra vonatkozóan nagy változatosságot mutattak, ami igen sok kérdést vethet fel az agy normális és kóros öregedését, az Alzheimer-kór incipiens és szenilis formáját illetően. A közlemény teljes szövege elérhető a www.lam.hu honlapon.

Ideggyógyászati Szemle

Tapasztalatok a levetiracetamkezeléssel gyermekkori epilepsziákban

NEUWIRTH Magdolna, SARACZ Judit, HEGYI Márta, PARAICZ Éva, KOLLÁR Katalin, MÓSER Judit, ROSDY Beáta, HERCZEGFALVI Ágnes, FOGARASI András

Célkitűzés - A levetiracetam hatásának értékelése gyermekkori gyógyszerrezisztens epilepsziában retrospektív tanulmány alapján. Módszer - Nyolcvanöt, gyógyszerrezisztens epilepsziában szenvedő gyermeket (1-24 éves, átlagéletkor 10,5 év) kezeltünk 10-40 mg/ttkg/nap levetiracetammal add-on terápiában fél-négy éven át. A levetiracetamkezelés előtt az epilepszia átlagosan nyolc éve állt fenn, a betegek 2-12-féle (átlagosan hat) antikonvulzívumot kaptak korábban. Eredmény - Tíz beteg (12%) vált rohammentessé, három gyermek (3%) esetében 90%-nál nagyobb mértékben, 32 gyermek (38%) esetében több mint 50%-kal csökkent a rohamok száma a levetiracetamterápia bevezetése után. Huszonkilenc beteg (34%) nem reagált a kezelésre, pozitív pszichés hatást figyeltünk meg 26 esetben (30%). Enyhe mellékhatás jelentkezett 11 esetben (13%), leggyakrabban viselkedésváltozás, agresszió, alvászavar fordult elő, de a gyógyszeradag csökkentése után ezek a tünetek megszűntek. A cerebrálisan sérült, szellemi fogyatékos gyermekek esetében szerényebb volt a hatás, gyakoribb a mellékhatás. Következtetés - A levetiracetam jól tolerálható új antiepileptikum, amely add-on terápiában hatásos lehet gyógyszerrezisztens gyermekkori epilepsziában.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia és a férfi nemi működés zavara: okok, diagnózis és terápia

BÓNÉ Beáta, JANSZKY József

Míg az egészséges férfiak 10%-a panaszkodik szexuális diszfunkcióra, addig ugyanez az arány az epilepsziás férfiak között 40-70%. A szexuális diszfunkcióknak három alapvető oka lehet: az epilepsziabetegség önmaga, az antiepileptikumok (elsősorban a hagyományos enziminduktor antiepileptikumok és a valproat), továbbá pszichiátriai, pszichés problémák. A májenziminduktor antiepileptikumok (carbamazepin, phenytoin) indukálják a szexuális szteroidok bontását. A valproat mint májenziminhibitor és mint erősen fehérjéhez kötődő szer, inkább növeli a szabad androgének szintjét. Egyes antiepileptikumok negatív kognitív hatása vagy éppen egyes szerek pszichiátriai betegséget indukáló hatása lelki folyamatokon keresztül okozhatja a férfiak szexuális működésének zavarát. A carbamazepin által indukált metabolikus és endokrin eltérések megszűnnek, ha oxcarbamazepinre váltunk a gyógyszerelés során. Az oxcarbamazepint szedő betegek nemihormon- és prolaktinszintje normális marad. Az oxcarbamazepincarbamazepin cserét követően megszűnik a carbamazepin szedésével együtt járó impotencia. Esettanulmányokban arról számoltak be, hogy nemcsak az oxcarbamazepin, hanem a lamotrigin is javítja a férfiak szexuális funkcióját. A szexuális zavar terápiája természetesen attól függ, hogy mi a diszfunkciót kiváltó ok. Amennyiben hormonális eltérést mutatunk ki vagy feltételezünk, úgy érdemes először az antiepileptikum cseréjével kezdenünk. Az enziminduktor antiepileptikumok és a valproat helyett új típusú antiepileptikumot érdemes választani. Az új antiepileptikumok közül jelenleg az oxcarbamazepin pozitív hatásáról van a legtöbb adatunk az antiepileptikum által indukált hormonzavarokra és szexuális diszfunkcióra, de a lamotrigin-monoterápiának is jótékony hatása lehet. Amennyiben a hormonális diszfunkciók az antiepileptikumcsere ellenére továbbra is fennállnak, androgénterápia vagy bromokriptin adása jön szóba. Az intramuscularis tesztoszteron nemcsak a szexuális diszfunkciókat gyógyíthatja, hanem a rohamok számát is csökkenti. Etiológiától függetlenül az erectilis diszfunkciókat sildenafillal is lehet kezelni.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Pseudoabducens paresis

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, SZILVÁSSY Ildikó, BOÓR Krisztina, GÁCS Gyula

Közleményünkben két esetet ismertetünk, ahol különböző szemmozgászavarok változatos klinikai kórlefolyást mutattak, azonban mindkét esetben ugyanazt a végállapotot, az egyik szem abdukciós gyengeségét észleltük, mely a másik szem takarásakor megszűnt. Differenciáldiagnosztikai szempontból az ocularis myasthenia gravis, a konvergenciaspazmus, az ocularis myotonia merült fel. Feltételezésünk szerint azonban a klinikai kép pseudoabducens paresisnek avagy fokális dystoniának felelhet meg, melynek hátterében a m. rectus medialis inhibíciójának a csökkenése állhat. Cikkünkben kísérletet teszünk a pseudoabducens paresis és az internukleáris ophthalmoplegia variánsai patomechanizmusának magyarázatára is.

Lege Artis Medicinae

A sarcopenia – izomfogyás – patomechanizmusa, klinikai képe és metabolikus társbetegségei

VERECKEI Edit, HODINKA László

A sarcopenia, vagy idôskori izomerô- és izomtömeg-csökkenés napjaink demográfiai változásainak, azaz a hosszabb élettartam miatt az idôsebb korosztály nagyobb számának köszönhetôen is igen komoly népegészségügyi probléma. Az életkor elô­rehaladtával az izomszövet fokozatosan leépül, a folyamat eredményeként pedig csökken az izom tömege és ereje. Ezt az ál­lapotot ne­vezzük sarcopeniának. A sarcopenia az izomtömeg, az izomerô és a funk­cionális füg­getlenség egyidejû csökkenése. Ezzel párhuzamosan a fizikai teljesítmény romlik (gyengeség, lassúság, egyensúlyvesztés). Ezek halmozódó hiányok, következményük a fáradtság, az öregviselkedés, a fogyás. Többnyire szellemi ha­nyatlással jár, és fokozódó elszigetelôdéshez vezet. A sarcopenia elsôdleges formája az izomsejtek energiatermelésének csökkenése, majd az életkorral arányos pusztulása. Másod­la­gosan a hormonális kiesések, az idegrendszer betegségei, a kevés mozgás, a tápanyagok felszívódásának zavarai, éhezés, idült fertôzés gyorsítja ezt a folyamatot és súlyosbítja az érintett állapotát. A sarcopenia kialakulásában összetett genetikai, biokémiai, hormonális mechanizmusok vesznek részt. Involúciós folyamat, amelyben az izomzatot felépítô tényezôk és a lebontás egyensúlya megbomlik. A sarcopeniás állapot kockázatainak felismerésére, szûrésére és kórismézésére kérdôívet és algoritmust dolgoztak ki, amely konkrét határértékek mentén választja el a sarcopeniásokat a nem sarcopeniásoktól. A 65 év felettiek járásának sebessége, a kezek szorítóereje és a mért vagy számított izomtömeg azok a vágáspontok, amelyek alapján a sarcopenia kimondható. A sarcopenia addig tekinthetô az „élet­tani” öregedés részének és azután válik betegséggé, amikor a diagnosztikus határértékek átlépé­sekor az érintett által megélt funkcionális akadályok és az életminôség romlása bekövetkezik. A sarcopenia megelôzése és kezelése, az elesés kockázatának csökkentése a rendszeres erôkifejtést igénylô aktív tornagyakorlatok és mozgáskoordinácós gyakorlatok végzésén alapul. A gyógyszeres kezelés lehetôségei korlátozottak, a kínálkozó molekuláris terápiás célpontok ellenére nincs a látóhatáron meggyôzôen hatásos innovatív terá­piás eszköz. A mozgásterápia mellett az izomfejlôdést serkentô aminosavak, így a leu­cin, illetve a β-hidroxi-metilbutirát ana­lógja alkalmazásának hatásossága mellett szólnak gyenge bizonyítékok.

Ideggyógyászati Szemle

[Strukturált koponya-MR-leletezés neonatalis hypoxiásischaemiás encephalopathiában - a fejlesztés speciális kérdései és első tapasztalatok]

LAKATOS Andrea, KOLOSSVÁRY Márton, SZABÓ Miklós, JERMENDY Ágnes, BAGYURA Zsolt, BARSI Péter, RUDAS Gábor, KOZÁK R. Lajos

[Célkitűzés - Célunk klinikai és kutatási célokra egyaránt használható, bizonyítékon alapuló, standardizált, strukturált koponya-MR-leletezési rendszer kidolgozása volt neonatalis hypoxiás-ischaemiás encephalopathia (HIE) leletezésére. Módszerek - A strukturált MR-leletező rendszer tervezése az irodalmi adatok széles körű áttekintésén alapult. A leletező rendszer fastruktúrája részben az „asphyxia MR-protokoll” alapján épül fel, mely T1- és T2-súlyozott, hemosziderin-érzékeny (T2* vagy SWI), illetve diffúziósúlyozott szekvenciákból, valamint MR-spektroszkópiás (MRS) mérésekből áll. A rendszer további alcsoportjai a HIE ra-diológiai megjelenésén alapulnak, így akár részletekbe menően karakterizálható a HIE-re jellegzetes perifériás és a basalis ganglion-thalamus mintázat, illetve a traumás szülés kapcsán kialakuló, a HIE-hez gyakran társuló intracranialis vérzés. A rendszer tervezése és tesztelése kapcsán, etikai engedélyünk birtokában, a TOBY-kritériumok alapján 2013-2015 között közepes vagy súlyos apshyxiával diagnosztizált, hypothermiával kezelt és az első két élethétben legalább egy MR-vizsgálaton átesett 106 kora- és érett újszülött koponya-MR-leleteit rögzítettük retrospektív adatbázisunkban, majd az adatokat leíró statisztikai mód-szerekkel elemeztük. Eredmények - A vizsgálatban szereplő betegek átlagosan a 38,3±2,2 gestatiós héten születtek; a koponya-MR-vizsgálat az esetek 78%-ában a terápiás hypothermiát követően, átlagosan az 5,8±2,9 életnapon történt. Az MR-vizsgálatok leletezése során lényegében az irodalmi adatokkal megegyező eltéréseket azonosítottunk, ráadásul megfigyeltük a diffúziós eltérések érdekes időbeli változását is. Az MR-vizsgálatok és klinikai adatok összevetésénél azt tapasztaltuk, hogy a hűtött, klinikailag asphyxiásnak tartott újszülöttek 18%-ánál (n=19/106) a HIE MR-jelei hiányoztak, viszont izolált állomány- vagy extraaxialis vérzés volt kimutatható. Megbeszélés - Közleményünk a strukturált MR-leletezés újfajta megközelítését mutatja be, mely a tesztelés során alkalmasnak bizonyult az újszülöttkori koponya-MR-leletek pontos és szükség szerint részletekbe menő rögzítésére. A tesztelés során végzett adatelemzés érdekes eredményeket mutatott, mint például a diffúziós eltérések evolúciója (pszeudonormalizációval egyetemben). Az izolált intracranialis vérzések magas száma, illetve a diffúziós mintázat időbeli változása kiemeli a korai képalkotás jelentőségét HIE-ben. ]

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia, Pick-betegség

ANDREW Kertesz

Jelentõsen gyarapodott a tudásunk az utóbbi néhány évben a frontotemporalis dementiával kapcsolatban, különös tekintettel a molekuláris biológiájára. Ezt az állapotot korábban Pick-betegségnek ismerték és ritkának tartották, becslések szerint az összes dementia 12-15%-áért, a koria kezdetűek 30-50%-áért felelõs. A klinikai kép változatos, fõként a viselkedés és a nyelv károsodik, de a CBD és a PSP extrapyramidalis tünetei is idetartoznak. Ezek a látszólag eltérõ megjelenések egy irányba tartanak attól függõen, hogy egyik vagy másik agyterület érintett. Az esetek kevesebb mint fele tauopathia, a többségében kimutattak TDP-43 és újabban FUS proteinopathiát, ami az ALS-sel közös, potenciális lehetõségeket biztosítva a gyógyszeres kezelésnek. A Ch-17-en és néhány más helyen észlelt taués proganulinmutációk molekuláris mechanizmusokra mutatnak. Szószedet segíti a tájékozódást az összetett terminológiában.