Ideggyógyászati Szemle

„Másfeles” szindróma - két esetismertetés

ILNICZKY Sándor, KAMONDI Anita, VÁRALLYAY György, GAAL Barbara, PALÁSTI Ágnes, GULYÁS Szilvia, SZIRMAI Imre

2007. NOVEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(11-12)

A „másfeles” szindrómát egyoldali horizontális tekintésbénulás és internukleáris ophthalmoplegia kombinációja alkotja. Jellemző tünete a kettős látás és az oscillopsia, kiterjedtebb károsodás esetén egyéb kórjelek is megjelenhetnek. A laesio a pontin horizontális tekintésközpontot és a fasciculus longitudinalis medialist károsítja a híd dorsomedialis részén. A károsodást rendszerint agytörzsi keringészavar, sclerosis multiplex vagy tumor okozza. A „másfeles” szindróma két esetét ismertetjük. Az ischaemiás laesiót az MR-vizsgálattal mutattuk ki mindkettőjüknél a dorsomedialis pons tegmentumban. Az első betegnek izolált szemmozgászavara volt, a második beteg esetében ehhez nukleáris típusú arcidegbénulás társult. Az agytörzsi kiváltottválasz-vizsgálat az első esetben agytörzsi károsodásra utalt, a másodikban nem jelzett kóros eltérést. Mindkét beteg tünetei néhány nap alatt javultak.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A krónikus agyi hipoperfúzió szerepe az Alzheimer-kór kialakulásában Tények és hipotézisek

ZÁDORI Dénes, DATKI Zsolt, PENKE Botond

A neurodegeneratív kórképek közé tartozó Alzheimer-kórban számos kockázati tényező etiopatogenetikai szerepét igazolták. Közöttük jelentős számban akadnak olyanok, amelyek főként cardiovascularis kockázati tényezőként ismertek, és krónikus agyi hipoperfúziót képesek előidézni. Ez a hipoperfúzió, illetve a következményes hipometabolizmus már enyhe kognitív zavarban is detektálható funkcionális képalkotó eljárások segítségével az agyi vízválasztó területeken. A perfúziócsökkenés kapillárisdegenerációhoz vezet ezeken a területeken, a diffúzió károsodását előidézve. Ez a folyamat az idegsejtek tápanyag- és oxigénellátását tovább csökkentve képes neurodegenerációt elindítani, amely projekciók révén továbbterjed az asszociációs kérgi neuronokkal kezdődő glutamáterg rendszeren. Ebben a neuronalis kapcsolatrendszerben olyan neuropatológiai elváltozások (neurofibrillaris kötegek és a β-amyloid plakkok) jelennek meg, amelyek az Alzheimer-kór jellegzetes markerei. Az áttekintő cikkben egyrészt bemutatjuk a hipoperfúzió kialakulását és következményeit az agyi vízválasztó területeken, másrészt leírjuk az Alzheimer-kór korai szakaszában a neurodegeneráció folyamatát az asszociációs kérgi neuronoktól kiinduló kapcsolatrendszeren. Az Alzheimer-kór eddigi hipotéziseinek és a neuropatológiai elváltozásoknak a figyelembevételével új konszenzusmodellt adunk meg a betegség kialakulási mechanizmusára.

Ideggyógyászati Szemle

Emberi prionbetegségek: Magyarországi tapasztalatok

KOVÁCS Gábor Géza, BAKOS Ágnes, MITROVA Eva, MINÁROVITS János, LÁSZLÓ Lajos, MAJTÉNYI Katalin

Háttér - Az emberi prionbetegségek közül a leggyakoribb a sporadikus Creutzfeldt-Jakob-betegség. A prionproteingén (PRNP) mutációjával összefüggésbe hozható örökletes formák az esetek 5-15%-át teszik ki. Szerzett prionbetegség a iatrogén Creutzfeldt-Jakob-betegség és a szarvasmarhák prionbetegségével kapcsolatba hozható variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség. Korábban már leírtuk, hogy Magyarországon nagyobb a genetikai Creutzfeldt-Jakob-betegség előfordulási aránya a világátlaghoz képest. Anyag és módszer - Vizsgálataink kiterjesztésével az Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézetben az elmúlt 12 évben összegyűjtött, Creutzfeldt-Jakob-betegségben elhunyt esetek típus szerinti és földrajzi eloszlását elemeztük. Eredmények - Százötvenöt beteg vizsgálata alapján négy fő eredmény emelhető ki: 1. Magyarországon sporadikus és genetikai prionbetegség fordul elő, variáns és iatrogén Creutzfeldt-Jakob-betegséget nem észleltünk. 2. A genetikai prionbetegségek (E200K-mutáció) aránya, Szlovákiához hasonlóan, Magyarországon nagyobb, mint a világirodalmi átlag. Adataink szerint legalább minden harmadik eset genetikai Creutzfeldt-Jakob-betegség, amelynek átlagos incidenciája (0,42/millió fő) is szokatlanul nagy. Külön kiemelendő a 2006-os év, amikor 1,4/millió fő incidenciát észleltünk. 3. A genetikai esetek több mint felében hiányzik a pozitív családi anamnézisre utaló adat. 4. Magyarország egyes megyéiben és a keleti országrészben nagyobb a Creutzfeldt-Jakob-betegség előfordulási aránya. Következtetések - A földrajzi eloszlásban észlelt eltérések hátterében elsősorban migráció és a szlovák populációval fennálló történelmi kapcsolatrendszer merül fel. Az E200K PRNP mutáció nagyobb aránya miatt a genetikai vizsgálat minden atípusos neuropszichiátriai tünetegyüttes, illetve prionbetegség gyanúja esetén javasolt.

Ideggyógyászati Szemle

Súlyos koponya-agy sérülés vizsgálata diffúziós tenzor és funkcionális MR-képalkotással alacsony térerőn

AUER Tibor, SCHWARCZ Attila, EZER Erzsébet, CZEITER Endre, ARADI Mihály, HUDVÁGNER Sándor, JANSZKY József, BÜKI András, DÓCZI Tamás

Célkitűzés - Súlyos koponya-agy sérülés (traumatic brain injury, TBI) következtében elszenvedett idegpályakárosodás pontos kimutatása - Magyarországon széles körben elérhető - alacsony térerejű (1 Tesla) MRkészüléken, diffúzióstenzor-képalkotással (DTI) nyert képek segítségével. Módszer - A súlyos koponya-agy sérülést szenvedett beteget funkcionális MR (fMR) és DTI segítségével vizsgáltuk 1 T térerőn. A DTI-mérést - az összehasonlítás érdekében - egészséges alanyon is elvégeztük. Eredmények - Alacsony térerőn készített DTI-képek láthatóvá tették az egyes idegpályákat, igazolták a súlyos koponya-agy sérült beteg pályakárosodásait, amelyeket a klinikai vizsgálatokkal összhangban az fMR-eredmények is alátámasztottak. Következtetés - Az optimalizált, alacsony térerőn végzett DTI hasznos lehet koponya-agy sérülést elszenvedett beteg átvizsgálása során, sőt, segítséget nyújthat számos más agyi pályákat érintő betegség diagnosztikájában. A bemutatott eredménnyel bizonyítottuk, hogy alacsony térerőn megbízhatóan lehet és érdemes DTI-t végezni.

Ideggyógyászati Szemle

A gerinccsatorna kétoldali „over the top” rekalibrációja féloldali feltáráson keresztül degeneratív háti és ágyéki gerinccsatornaszűkület esetén

BANCZEROWSKI Péter, LIPÓTH László, VERES Róbert

Célkitűzés - A degeneratív háti és ágyéki gerinccsatornaszűkület sebészi kezelésében a hagyományos műtéti beavatkozások a dorsalis csontos struktúrák - gyakran kisízületeket is érintő - elvételével, a ligamentum supraspinale és interspinalia szalagrendszerének megbontásával és a paraspinalis izomzat leválasztásával járnak, amelyek a megváltoztatott biomechanikai viszonyoknak köszönhetően tovább rontják a gerinc stabilitását. A gerinc szerkezeti integritásának és stabilitásának megőrzésére, a gerinccsatornában elhelyezkedő idegképletek dekomprimálására számos minimálisan invazív módszer létezik. A szerzők összegzik a féloldali feltáráson keresztül, a gerinccsatorna mindkét oldalát érintő rekalibrációs technika alkalmazásával szerzett saját tapasztalataikat. Módszer - Tüneteket okozó háti és ágyéki gerinccsatornaszűkület miatt 51 betegnél 60, féloldali feltáráson keresztüli, a gerinccsatorna mindkét oldalát érintő rekalibráció történt. Műtéti indikációt a típusos tünettan (neurogen claudicatio és/vagy radiculopathia, illetve myelopathia), képalkotó vizsgálattal kimutatott gerinccsatorna- szűkület, valamint az instabilitás hiánya jelentett. Beavatkozás olyan betegek esetében történt, akiknél a konzervatív kezelés nem volt kielégítő eredményű vagy myelopathia volt észlelhető. Eredmény - A rekalibráció az esetek többségében az LIV-V (45%) és az LIII-IV (28,4%) szegmentumot érintette. Minden beteg neurogen claudicatióval összefüggő panasza javult, járótávolságuk nőtt. Kitűnő hét (13,73%), jó 32 (62,74%), elfogadható eredményt 12 (23,53%) esetben észleltünk. A legszámottevőbb reziduális panasz a deréktáji fájdalom volt. A betegek véleménye alapján 25 (49%) elégedett volt, 23 (45,1%) elfogadhatónak tartotta állapotának javulását, kettő (3,9%) beteg kevésbé volt elégedett és mindössze egy (2%) beteg volt elégedetlen. Következtetés - Degeneratív gerinccsatorna-szűkület esetén az alkalmazott féloldali feltáráson keresztüli, a gerinccsatorna mindkét oldalát érintő mikrodekompressziós, rekalibrációs technika lehetővé teszi az ép szövetek károsodásának csökkentését, ugyanakkor biztonságos és hatásos módszere a neuralis elemek felszabadításának.

Ideggyógyászati Szemle

Az emberi prionbetegségek genetikai háttere

KOVÁCS Gábor Géza

Az emberi prionbetegségek három csoportba oszthatók: sporadikus, genetikai vagy szerzett. Emberben a prionproteingén (PRNP) a 20-as kromoszóma rövid karján (20p12- ter) található. Prionbetegségek esetén mutációk és polimorfizmusok ismertek. A genetikai prionbetegségek autoszomális domináns öröklésmenetű kórképek, penetranciavizsgálatok csak az E200K-mutációra ismertek (59-89%). A mutációk szubsztitúciós vagy inszerciós típusúak. A genetikai prionbetegségeket a klinikopatológiai fenotípus alapján osztályozzuk, amely szerint genetikai Creutzfeldt-Jakob-betegség, Gerstmann-Sträussler- Scheinker-betegség és örökletes halálos insomnia csoportokat ismerünk. A bázispár-inszerciók hasonlíthatnak Creutzfeldt-Jakob-betegségre vagy Gerstmann-Sträussler- Scheinker-betegségre, de az utóbbi időben kimutatták sajátos klinikopatológiai jellemzőiket. A PRNP polimorfizmusai közül kiemelhető a 129-es kodonnál található. Ez a kodon metionint és valint is kódolhat. Ez a polimorfizmus befolyásolja a fenotípust. A sporadikus Creutzfeldt-Jakobbetegség molekuláris patológiai osztályozásának alapja a 129-es kodon polimorfizmusa és a proteázrezisztens prionprotein Western blot vizsgálattal észlelt mintázata. Ezek alapján legalább hat altípus ismert. Egyéb gének fenotípus- befolyásoló hatását is vizsgálták. Ellentmondóak az eredmények arról, hogy az apolipoprotein E ε4 allél jelenléte kockázati tényező-e, de úgy tűnik, hogy az ε2 allél a prognózist befolyásolhatja. A doppel génben talált polimorfizmusokat, illetve az ADAM10 gén eltéréseit nem tudták egyértelműen összefüggésbe hozni a sporadikus Creutzfeldt-Jakob-betegséggel. Lehetséges kockázati tényezőként felmerültek a PRNP szabályozórégiójának polimorfizmusai. A 129-es kodon polimorfizmusát más kóros és nem kóros állapotokban is vizsgálták. Úgy tűnik, hogy a kognitív hanyatlással, illetve egyes szerzők szerint a korai kezdetű Alzheimer-kór kockázatával összefüggésbe hozhatók bizonyos konstellációk.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia diagnózisa

JANSZKY József

A lakosság körülbelül 0,5-1%-a szenved epilepsziában, további 5%-a epilepszia gyanúja miatt orvosi kivizsgáláson esik át. Az epilepsziás rohamok gyanúja esetén az alábbi kérdésekkel szembesülünk: Epilepsziás rohamokról van szó? A pszichogén, nem epilepsziás roham („pseudoroham”) és a konvulzív syncope a leggyakoribb és legfontosabb differenciáldiagnosztikai probléma, amely utóbbi hátterében gyakori a kardiológiai betegség. Epilepsziáról van szó? Nem provokált epilepsziás roham esetén fontos kérdés a roham ismétlődési kockázata. A rohamok visszatértét valószínűsíti az egyértelmű etiológiai tényező és az EEG-n jelentkező epileptiform potenciálok. Izolált epilepsziás roham esetében az EEG-lelet csak 30-50%-ban pozitív. Az EEG-vizsgálatot lehetőleg a roham után 24 órán belül kell elvégezni. Negatív EEG-lelet esetén alvási EEG-vizsgálat szükséges. Mi az epilepszia oka? A fokális epilepszia leggyakoribb okai a hippocampalis sclerosis, a benignus tumorok és a corticalis fejlődési rendellenesség. A krónikus epilepszia hátterében három potenciálisan életveszélyes kórállapot húzódhat meg: érmalformáció, tumor és neuroinfekció. Mivel az első két betegségcsoport egy része csak MR-vizsgálattal (és nem CT-vel!) mutatható ki kellő biztonsággal, ezért minden felnőttkorban induló epilepszia esetén az MR-vizsgálat elvégzése kötelező. Az epileptogén laesio kimutatása kiemelt prognosztikai jelentőséggel bír a parciális epilepszia kezelése szempontjából. Amennyiben ugyanis az MR-kép körülírt epileptogén agyi szerkezeti eltérést ábrázol, akkor a krónikus epilepszia gyógyszeres kezelése nagy valószínűséggel hatástalan, míg a sebészi kezelés valószínűleg sikeres lesz. Az új és kvantitatív MR-technikák, így a volumetria, a T2-relaxometria, az MR-spektroszkópia, a funkcionális MR-vizsgálat is egyre nagyobb helyet kap az epilepszia diagnosztikájában.

Ideggyógyászati Szemle

Súlyos fokú spontán intracranialis hipotenzió Marfan-szindrómás serdülő esetében

ROSDY Beáta, KOLLÁR Katalin, MÓSER Judit, VÁRALLYAY György, KORDÁS Mariann

A spontán intracranialis hipotenzió a kötőszöveti betegségek ritka szövődménye. Ezek egyike a Marfanszindróma. Az életkor előrehaladtával meningealis diverticulumok jelentkezhetnek. Ezek általában kis traumákat vagy Valsalva-manővert követően megrepedhetnek, és spontán liquorcsorgás következhet be. Ennek következménye a liquorhipotenzió, amely posturalis fejfájással jár. Most 15 éves serdülő leány esetét ismertetjük, akinek a Marfan-szindrómáját is a neurológiai betegség kapcsán diagnosztizáltuk. Banális fejtraumát követően tűrhetetlen posturalis fejfájásai léptek fel. Koponya-MR-vizsgálattal kétoldali, résszerűen beszűkült kamrákat találtunk, kétoldali subduralis effúzióval, megvastagodott, kontrasztanyagot halmozó durával. Az agytörzs lefelé helyezett volt. A gerinc-MR-felvételeken a nyaki gerincszakaszon az epiduralis vénás plexusok és a durazsák jelentősen kiszélesedtek. A sacralis gyökök mentén kissé szabálytalanul tágult gyöktasakok ábrázolódtak. Liquorkilépési hely nem látszott. Izotópos liquorszcintigráfiás vizsgálat azonosította a liquorkilépés helyeit. Két hónapos sikertelen konzervatív kezelést követően műtét mellett döntöttünk. Epiduralisan fiziológiás sót adtunk injekcióban az LIII-IV között, amelynek eredményeképpen két és fél éve panaszmentes. A kontroll koponya- és cervicalis MRfelvételeken kóros nem látható. Az epiduralisan beadott autológvér-injekció előtt - amely szintén ajánlott kezelési mód - javasoljuk a fenti technika kipróbálását.

Ideggyógyászati Szemle

A mélyagyi stimulátor beültetését követő beteggondozás speciális kérdései

KOVÁCS Norbert, BALÁS István, JANSZKY József, ASCHERMANN Zsuzsanna, NAGY Ferenc, DÓCZI Tamás, KOMOLY Sámuel

A mélyagyi stimuláció egyre elterjedtebben alkalmazott eljárás különböző mozgászavarok kezelésére. A módszer áttörést jelent a késői, gyógyszeres terápiával nem uralható Parkinson-kór, esszenciális tremor, illetve gyógyszerrezisztens dystonia tüneteinek javításában. Összefoglaló közleményünk célja, hogy betekintést nyújtson a gyakorló neurológusok számára a műtét utáni kezelés és utógondozás részleteibe. Bemutatjuk a klinikánkon alkalmazott programozási és gyógyszer-beállítási protokoll mellett a betegprogramozó készülék használatából fakadó előnyöket is. Ismertetjük a stimulációindukált mellékhatásokat és kezelésüket, illetve a stimuláció mellett kontraindikált orvosi beavatkozásokat is.

Magyar Radiológia

A gyomor-bél rendszer MR-vizsgálatában alkalmazható szekvenciák in vitro optimalizálása egyes kontrasztanyagokkal összefüggésben

BABOS Magor, PALKÓ András, KARDOS Lilla, CSERNAY László

CÉLKITŰZÉS - A gyomor-bél rendszer MR-vizsgálatában alkalmazható gastrointestinalis kontrasztanyagok megjelenítésére kiválasztott gradiensechó- és spinechó-szekvenciák optimalizálása 1 tesla térerősségen. ANYAG ÉS MÓDSZER - A szerzők négy különböző lehetséges gastrointestinalis kontrasztanyag [csipkebogyószörp, feketeribiszke-kivonat, vas(III)-desferrioxamin, kakaó] optimális megjelenését vizsgálták különböző spinechó- és gradiensechó-szekvenciákkal, egyszerű modell segítségével. A választott szekvenciák paramétereit változtatva igyekeztek megtalálni az optimális megoldást, minden esetben figyelemmel kísérve a jel-zaj viszony, a kontraszt, a felbontás, illetve a műtermékek alakulását és a kontrasztanyagok jelintenzitását. EREDMÉNYEK - A gradiensechó-szekvenciák jól alkalmazhatók a bél MR-vizsgálatában. A túl rövid echóidő kerülendő a fokozott műtermékképződés miatt. Zsírelnyomással sok műtermék kiküszöbölhető. A T2*-súlyozott gradiensechó-szekvencia optimális megjelenést nyújt a kakaó számára. A háromdimenziós gradiensechó-szekvencia is megfelelő kontrasztot biztosít. A szekvenciális gradiensechó- mérések használata, gyenge jel-zaj arányuk miatt, csak a legkevésbé kooperatív betegeknél ajánlatos. A vas(III)-desferrioxamin oldat, a csipkebogyószörp és feketeribiszke- kivonat pozitív kontrasztanyagként lenne alkalmazható T1-súlyozott szekvenciákon. A single-shot fast spinechó (SSFSE) szekvencia ideális a negatív kontrasztanyagként ábrázolódó csipkebogyószörp és feketeribiszke- kivonat számára. KÖVETKEZTETÉSEK - Modellkísérleteik során a szerzőknek sikerült kiválasztaniuk és optimalizálniuk a kontrasztanyagoknak megfelelő és a bél vizsgálatában eredményes szekvenciákat. Mivel a szerzők által használt anyagok orális alkalmazása egészségügyi szempontból semmilyen akadályba nem ütközik, a megfelelő adalékanyagok kiválasztása maradt az egyetlen feladat in vivo használatuk előtt.

Ideggyógyászati Szemle

Az MR kontraszthalmozás jellegzetességei ischaemiás cerebrovascularis inzultusokban

KENÉZ József, BARSI Péter, KULIN Árpád, NAGY Zoltán

A stroke klinikai diagnózis. Akut stroke esetén az első vizsgálat a CT, a vérzés kizárására. Ischaemiás stroke-nál az MR korábban és pontosabban detektálja a viszonyokat, mint a CT. A kontrasztos MR különleges halmozási jelenségeket mutat. Ezek: intravasalis jelfokozódás az ischaemiás inzultust szenvedett agyrészlet véredényeiben, meningealis kontraszthalmozás, átmeneti, kevert típusú kontraszthalmozás és parenchymás kontraszthalmozás. A jelen közlemény az enhancement különböző típusú megjelenésének okaival, diagnosztikai jelentőségével és differenciáldiagnosztikai következtetésekkel foglalkozik. A közeli jövőben, több és főként korszerűbb MR-berendezés üzembe állításával a stroke patomechanizmusának pontosabb megismerése, és ennek következtében újabb, eredményesebb gyógyítási eljárások alkalmazása várható.