Ideggyógyászati Szemle

KONGRESSZUSI NAPTÁR

2009. JÚNIUS 02.

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(05-06)

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A Parkinson-kór genetikája és aktuális terápiás lehetőségei

BEREZNAI Benjamin és munkatársa

Az elmúlt években hat gént találtak, amelyek összekapcsolhatók a Parkinson-kór monogénes formáival. Leggyakrabban az LRRK2- és Parkin-asszociált Parkinson-kórral találkozunk. Bár a pontos genetikai diagnosztikának még nincsen terápiás következménye, a genetikai kutatásnak köszönhetően nagymértékben gyarapodott a betegség patomechanizmusának ismerete. A Parkinson-kór molekuláris genetikai alapjainak összefoglalása mellett áttekintjük a betegség genetikai diagnosztikájának és gyógyszeres, valamint multidiszciplináris kezelésének modern lehetőségeit.

Ideggyógyászati Szemle

Emlékezés Richter Hugóra (1885-1945)

EMED Alexander

Richter Hugó a két világháború közötti időszak egyik kiemelkedő magyar neurológusa volt. Kőszegen született 1885. augusztus 20-án sokgyermekes, vallásos zsidó családban. Édesapja korán meghalt, s vagyontalanul maradt édesanyjára hárult 11 gyermeke eltartása, amiben Hugó egyetlen támasza volt. Középiskolai tanulmányait az érsekújvári katolikus gimnáziumban végezte, és már első gimnazista kora óta pályadíjakat nyert, ösztöndíjat kapott és házi tanítói feladatot vállalt.

Ideggyógyászati Szemle

99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben

MUNKATÁRSAI Aranka és László

A vizsgálat célja a regionális cerebralis véráramlás rendellenességeinek a meghatározása volt enzymopathiák különböző típusaiban. Betegek és módszerek - A genetikailag meghatározott enzymopathiában szenvedő betegek közül három esetben volt jelen aminoacidopathia, 11 beteg szenvedett különböző típusú encephalopathiában, közülük tíz mitochondrialis encephalopathiában (MEMP), egy esetben volt jelen hyperuricaemiás encephalopathia. A felsorolt 14 beteg mellett még egy beteg ceroid lipofuscinosisban, egy másik pedig scleoris tuberosában szenvedett. A MEMP-ben szenvedő betegek további megoszlása a következőképpen alakult: öt beteg szenvedett MEMP-ben laktátacidosissal, öt Leigh-betegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia), közülük egy esetben állt fenn citokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia. Emellett minden esetben cerebralis MR- és SPECT-vizsgálat történt tíz perccel a 20 Mbq/kg 99-mTc-HMPAO intravénás beadása után. Eredmények - A MEMP-ben szenvedő 16 betegből 14 esetében kaptunk kóros eredményt, a lelet csökkent fokális frontális/temporalis/temporoparietalis agyi vérperfúziót mutatott. Aminoacidopathiás csoport - mindhárom beteg mutatott kóros jeleket a csoportban. Az ornitin-transzkarbamiláz (OTC) heterozigóta mutációját hordozó nőbeteg bal oldali hemiparesisben szenvedett, amelyet tíz hónapos korban bekövetkezett hyperammonaemiás stroke okozott. A cerebralis érkatasztrófa után közel hat évvel jobb oldali temporoparietalis, occipitalis és bal frontális hipoperfúzió látszott. Ezt az eredményt diaschisis okozhatta. Mitochondrialis encephalomyopathiás (MEMP) csoportban: mind a négy, MEMP-ben és laktátacidosisban szenvedő beteg temporalis régiójában fokális hipoperfúzió látszott, míg normális volt a pefúzió a COX-hiányos beteg és a Leigbetegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia) szenvedő két beteg esetében. A maradék egy, Leighbetegségben szenvedő beteg esetében frontotemporalis hipoperfúziót találtunk. Minden esetben nem specifikus strukturális rendellenességeket mutatott az MR: corticalis és subcorticalis atrophiát és szétszórt demielinisatiós gócokat. A ceroid lipofuscinosis esetében az MR cerebralis atrophiás és cerebellaris hypoplasiát mutatott, a SPECT pedig jobb frontális és occipitalis hipoperfúziót, bilateralis élettani érési folyamatot. A sclerosis tuberosában szenvedő beteg esetében bilateralis temporooccipitalis hipoperfúziót láttunk. Következtetés - 1. A SPECT-felvételek a regionális cerebralis véráramlás hipoperfúziós változását mutatták a 16 beteg közül 14 esetében. 2. Regionális cerebralis/cerebellaris hipoperfúziót mutattunk ki SPECT-tel mitochondrialis encephalomyopathiákban laktátacidosissal és aminoacidopathiákban, tehát a cerebralis perfúzió informatív értéke nagy.

Ideggyógyászati Szemle

A győri epileptológiai továbbképző munkakonferenciák 25 éve (1984-2008)

OSTORHARICS-HORVÁTH György

A 70-es években a SOTE II. Neurológiai és Pszichiátriai Klinikáján Juhász Pál professzor irányításával epilepszia-munkacsoport kezdte meg szervezett munkáját. A klinikán akkor Halász Péter, Balogh Attila, Marosfi Sándor, Rajna Péter, Molnár Gyula képezték a munkacsoport centrumát, és hamarosan a lépésről lépésre megalakuló centrumok is bekapcsolódtak a munkába. 1984-ben prof. dr. Halász Péter és dr. Ostorharics- Horváth György kezdték meg a Győrött rendezendő epileptológiai tanfolyam szervezését, és szakmai programjának kidolgozását. Már a legelső alkalommal tervezték a gyermekepileptológiában dolgozó kollégák bevonását, és várták ennek perspektivikus hasznát.

Ideggyógyászati Szemle

Súlyos fokú spontán intracranialis hipotenzió Marfan-szindrómás serdülő esetében

ROSDY Beáta és munkatársai

A spontán intracranialis hipotenzió a kötőszöveti betegségek ritka szövődménye. Ezek egyike a Marfanszindróma. Az életkor előrehaladtával meningealis diverticulumok jelentkezhetnek. Ezek általában kis traumákat vagy Valsalva-manővert követően megrepedhetnek, és spontán liquorcsorgás következhet be. Ennek következménye a liquorhipotenzió, amely posturalis fejfájással jár. Most 15 éves serdülő leány esetét ismertetjük, akinek a Marfan-szindrómáját is a neurológiai betegség kapcsán diagnosztizáltuk. Banális fejtraumát követően tűrhetetlen posturalis fejfájásai léptek fel. Koponya-MR-vizsgálattal kétoldali, résszerűen beszűkült kamrákat találtunk, kétoldali subduralis effúzióval, megvastagodott, kontrasztanyagot halmozó durával. Az agytörzs lefelé helyezett volt. A gerinc-MR-felvételeken a nyaki gerincszakaszon az epiduralis vénás plexusok és a durazsák jelentősen kiszélesedtek. A sacralis gyökök mentén kissé szabálytalanul tágult gyöktasakok ábrázolódtak. Liquorkilépési hely nem látszott. Izotópos liquorszcintigráfiás vizsgálat azonosította a liquorkilépés helyeit. Két hónapos sikertelen konzervatív kezelést követően műtét mellett döntöttünk. Epiduralisan fiziológiás sót adtunk injekcióban az LIII-IV között, amelynek eredményeképpen két és fél éve panaszmentes. A kontroll koponya- és cervicalis MRfelvételeken kóros nem látható. Az epiduralisan beadott autológvér-injekció előtt - amely szintén ajánlott kezelési mód - javasoljuk a fenti technika kipróbálását.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Fiatal neurológusok európai társasága

SZTRIHA László

Tájékoztatjuk a MIET 35 évesnél fiatalabb tagjait, hogy továbbra is lehetőség van belépni a Fiatal Neurológusok Európai Társaságába. Az alábbiakban ismertetjük a szervezet felépítését, célkitűzéseit, feladatait és a társaság által támogatott pályázati lehetőségeket kongresszusi részvételhez. Ezenfelül a jövőben várhatóan lehetőség nyílik szorosabb együttműködés kialakítására a Cochrane neurológiai hálózatával. A Fiatal Neurológusok Európai Társaságába a belépés ingyenes, további információ az alábbi internetcímen érhető el: www.eaynt.org.

Ideggyógyászati Szemle

Kongresszusi naptár

Hypertonia és Nephrologia

Kongresszusi beszámoló - XVII. Debreceni Nephrologiai Napok 2012. május 30-június 2.

Magyar Immunológia

Kongresszusi naptár

Ideggyógyászati Szemle

Kongresszusi naptár