Elõzmények és célkitűzés - Neuropatológiai vizsgálatokkal a közelmúltban a sclerosis multiplex heterogenitását mutatták ki: a T-sejt mediálta, valamint a T-sejt- és antitestmediált autoimmun mechanizmus mellett (I-II. típus) még további két típust írtak le; a III-IV. típusra elsõdleges oligodendrocyta-károsodás a jellemzõ. Az utóbbi típusok jobban emlékeztetnek a vírusokkal vagy toxinokkal kiváltható demyelinisatiókra, mint az autoimmun mechanizmussal magyarázhatókra. Több mint 30 éve ismerjük, hogy egy rézkelátornak, a cuprizonnak diétában történõ alkalmazása elsõdlegesen oligodendrocyta-károsodást okozva vezet demyelinisatióhoz. A jelenlegi tanulmány célja a cuprizon okozta oligodendrocyta-károsodás és -demyelinisatio idegrendszeri eloszlásának vizsgálata volt egérben. Anyag és módszer - A demyelinisatiót tápba kevert, 0,6%-os cuprizonnal hoztuk létre választási korú, hím Swiss-Webster-egerekben. Az állatokat a kezelés 3., 7., 14., 27., 35., 56. napján áldoztuk fel. Mintákat a corpus callosumból, a commissura anteriorból, a nervus opticusokból, az agytörzsbõl a brachium conjuctivumok szintjében, valamint a nyaki gerincvelõbõl és a nervus ischiadicusokból vettünk. A mintákat a klasszikus neuropatológiai festések mellett immunohisztokémiai, in situ hibridizációs módszerekkel és elektronmikroszkóppal vizsgáltuk. Eredmények - Az oligodendrocyta-károsodás és az azt követõ demyelinisatio jellegzetes sztereotip eloszlást mutatott. Jelentõs myelinveszteség alakult ki a brachium conjunctivumokban, a commissura anteriorban, a corpus callosumban, míg a nervus opticusokban és a gerincvelõben nem volt érdemi myelinkárosodás. A nervus ischiadicusokban károsodást nem találtunk. Lymphocytainfiltrációt, vér-agy gát károsodására utaló jelet nem észleltünk. Következtetések - A cuprizon okozta oligodendrocytakárosodás és az azt követõ demyelinisatio jellegzetes regionális eloszlású az egér központi idegrendszerében. A cuprizonnal kiváltott demyelinisatio a primer oligodendrocyta- károsodással magyarázható emberi demyelinisatiós megbetegedések egyik állatmodellje lehet.

A végtagövi izomdisztrófiák (limb girdle, LGMD) csoportja klinikai és genetikai szempontból igen heterogén. A betegség fõ tünete a proximális végtagizmok progresszív gyengesége és atrophiája. A szerzõk végtagövi izomdisztrófiában szenvedõ két lánytestvér esetében klinikai, izomhisztológiai, immunhisztokémiai és Western-blot-vizsgálatok eredményét ismertetik. A genetikai szempontból informatív családnál haplotípus-analízis is történt autoszomális recesszív végtagövi izomdisztrófiát okozó gének irányában. Az összes elvégzett vizsgálat eredménye alapján a kalpain-3- (CAPN3-) gén defektusának lehetõsége vetõdött fel. A CAPN3-gén direkt szekvenálása során összetett (compound) heterozigóta állapotot sikerült igazolni két olyan mutációra, amelyeket végtagövi izomdisztrófiában szenvedõ betegek esetében már leírtak a szakirodalomban, így patogén szerepük egyértelműen bizonyított. A szerzõk közleményükkel felhívják a figyelmet arra, hogy a végtagövi izomdisztrófiák pontos diagnosztikájában célravezetõ módszer e kombinált stratégia alkalmazása.

A 195 oldalas kötet a Kluwer Academic/Plenum Publishers által gondozott „Advances in Experimental Medicine and Biology” sorozat 541. köteteként jelent meg. A kötet Lajtha Ábel profeszszor 80. születésnapjának tiszteletére Budapesten, a Magyar Tudományos Akadémia székházában tartott tudományos ülésen elhangzott referátumok könyvfejezetekké fejlesztett anyagát tartalmazza.

A környéki idegek, valamint a spinalis ganglionok károsodását okozó immun-, illetve gyulladásos mechanizmust egyre több kórkép hátterében lehet kimutatni. Ezeknek a betegségeknek a pontos diagnosztizálása igen fontos, hiszen a betegek többsége a megfelelõ immunmoduláns- terápiára jól reagál. Mivel nincs olyan specifikus marker, ami ezekre a kórképekre jellegzetes volna, ezért a diagnosztikai folyamat során a klinikai, a neurofiziológiai, valamint a laboratóriumi adatok összetett áttekintése, mérlegelése szükséges a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben a közleményben a krónikus gyulladásos neuropathiák különbözõ típusainak diagnosztikáját és kezelését foglaltuk össze.

A Boehringer Ingelheim évenként szervez tudományos ülést a Parkinson-kórról. A III. Nemzetközi Tudományos Szimpóziumra 2004. október 14-15-én került sor Cannes-ban, témája a Parkinson-kór és a nyugtalan láb (restless legs) szindróma volt. Az ülésen 400 európai és amerikai szakember vett részt. A tudományos program szervezõi Rascol és Montplaisir professzorok voltak.