Ideggyógyászati Szemle

Fiatalkori dementiák Három beteg kórtörténetének ismertetése

MERKLI Hajnalka, PÁL Endre, GÁTI István, KOSZTOLÁNYI Péter, KÖVÉR Ferenc

2004. DECEMBER 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2004;57(11-12)

Bevezetés - A dementia az intellektuális képességek csökkenése. A dementia hátterében sokféle kórok állhat. A szerzõk ritkán elõforduló, fiatalkori dementiában szenvedõ három betegük kórtörténetét ismertetik. Esetismertetések - Egy 44 éves férfi - akit enyhe törzsataxia mellett memóriazavar, meglassultság, apátia miatt vizsgáltak - tünetei hátterében AIDS-dementia igazolódott. A másodikként bemutatott 37 éves nõ esetében a hirtelen jelentkezõ beszédzavar hátterében a képalkotó és a liquorvizsgálatok alapján herpes simplex encephalitis gyanúja merült fel. Az antivirális kezelésre beszéde javult, majd progresszív dementálódás kezdõdött. Az ismételt liquorvizsgálatok szeropozitivitása bizonyította a neurolues dementia paralytica fennállását. A harmadik esetben, egy 38 éves nõbetegnél a liberációs jelek mellett progresszív feledékenység, figyelmetlenség, megváltozott magatartás miatt az elvégeztetett neuropszichológiai tesztek eredménye súlyos dementiát jeleztek. A csökkent arilszulfatáz-aktivitás alapján a diagnózis metakromáziás leukodystrophia volt. Következtetések - A korai dementia felismerése nem könnyű, észlelésekor az alapos anamnézisfelvételen, a neurológiai vizsgálaton, a neuropszichológiai tesztek elvégeztetésén túlmenõen a koponya MR- és a liquor szerológiai vizsgálata elengedhetetlen a korrekt diagnózis érdekében, különösen, ha a beteg fiatal.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Kiújult malignus gliomás betegek kezelése temozolomiddal

SIPOS László, VITANOVICS Dusan, ÁFRA Dénes

Bevezetés - A malignus felnõttkori gliomák kezelése a diagnosztikai és terápiás eljárások rohamos fejlõdése ellenére sem megoldott. A gliomák döntõ többsége teljes eltávolítás és a posztoperatív radioterápia ellenére is kiújul. Recidívák esetében reoperáció csak ritkán jön szóba, így ilyenkor a kemoterápia az egyetlen lehetõség. Betegek és módszer - A szerzõk egymást követõ 75, kiújult malignus gliomás beteget kezeltek per os temozolomiddal. A betegek havi öt-öt napig kaptak kemoterápiás kezelést 2-16 hónapon keresztül. A szerzõk tanulmányozták a szer toxicitását, a betegek életminõségében bekövetkezõ változást, a terápiás választ és a túlélést. Eredmények - A kezelést mellékhatások miatt négy esetben kellett megszakítani. Teljes remisszió hét, részleges remisszió 17, progresszív betegség 14, míg stabil állapot 33 esetben volt megfigyelhetõ a CT- vagy MR-képeken. Ezen utóbbi csoport betegei között 27%-ban jelentõs klinikai javulás volt észlelhetõ. A progresszióig eltelt idõ átlag 6,8 hónap, az átlagos túlélés 8,75 hónap volt a primer glioblastoma multiforme, míg 9,45, illetve 11,15 hónap a primer malignus astrocytoma és az oligoastrocytoma esetében. A teljes túlélés 17,43 hónap volt a glioblastoma multiforme és 70,32 hónap az eredetileg alacsonyabb fokozatú glioma esetében. Következtetés - A temozolomid kiújult malignus astrocytomás és glioblastoma multiformás betegek kezelésében hasznosnak bizonyult, és hasonló jó eredményeket lehetett elérni, mint nitrosourea alapú kombinált kezeléssel. A temozolomid még olyan esetekben is jól alkalmazható volt, amikor egy további kemoterápia hatástalannak bizonyult. Néhány esetben még akkor is el lehetett érni stabil állapotot, ha a megelõzõ BCNU-kezelés hatástalan volt. A temozolomid csekély toxikus mellékhatása és a recidívát követõ viszonylag hosszú átlagos túlélés alapján ígéretes szernek bizonyult a recidív malignus gliomában szenvedõ betegek kezelésében.

Ideggyógyászati Szemle

Új fejezet a látókérgi kiváltott válasz vizsgálatok történetében: A multifokális módszer klinikai alkalmazása

JANÁKY Márta, PÁLFFY Andrea, BENEDEK Krisztina, BENEDEK György

A multifokális látókérgi kiváltott válasz a retina centrális 30 fokos területén belüli, kis, körülírt területeinek ingerlésére keletkezõ, a látókéreg felõl elvezethetõ kiváltott válaszok sorozata. A multifokális módszer alapját Sutter 1991-ben kidolgozott számítógépes technikája adta. A hasonló elméleti alapokon nyugvó multifokális elektroretinográfia ma már szinte rutin klinikai vizsgálómódszer a retina centrális részében fennálló funkciókárosodások topográfiai analízisére és neurooftalmológiai kérdések differenciáldiagnosztikájára. A multifokális látókérgi kiváltott válasz gyakorlati haszna annak ellenére nem kristályosodott még ki, hogy a módszer objektíven és részletesebben tükrözi a retina egy adott területén fekvõ ganglionsejtek funkcióját, valamint a látópálya funkciókárosodását, mint a látótérvizsgálat során az érzékenységi küszöb meghatározása. Klinikánkon 2002 óta van lehetõség a multifokális látókérgi kiváltott válasz vizsgálatra. Dolgozatunkban a módszer lényegérõl és az alkalmazásával kapcsolatos problémákról számolunk be a látókérgi kiváltott válasz vizsgálatok történetének tükrében.

Ideggyógyászati Szemle

Szédülés - vertigo Alarmírozó tünet a vertebrobasilaris rendszer keringési zavaraiban - I. rész

FAZEKAS András

A szédülés/vertigo a klinikai orvoslásban - hasonlóan a fejfájáshoz - az egyik leggyakoribb panasz és tünet, amellyel a beteg orvoshoz fordul. A neurológiában - ellentétben a fejfájással, ahol önálló fejfájáskórképek (például a migrén) mellett a fejfájás különbözõ kórfolyamatok tüneteként is jelentkezik - a szédülés/vertigo nem önálló betegség, hanem egy tünet, amely számos kórképben fordulhat elõ. A differenciáldiagnózis csak gondos, interdiszciplináris gondolkodás és tevékenység révén valósítható meg, hiszen a vestibularis, neurológiai és pszichiátriai betegségek - mint kóroki tényezõk - sokszor együttesen szerepelnek a tünetek elõidézésében, és az egyes kórfolyamatok között átfedések is lehetnek. A szerzõ a vertebrobasilaris rendszer keringési zavarait okozó állapotokat részletesen ismerteti. Elsõdleges szempontként elemzi a vertigo mint alarmírozó tünet jelentõségét, gyakoriságát, okait a különbözõ kóros állapotokban. Felhívja a figyelmet a hátsó scala keringési zavaraiban hevenyen kialakuló életveszélyes állapotokra és azok idõben történõ kórismézésének fontosságára. Igyekszik eloszlatni a stroke-ellátásban ez idõ szerint még uralkodó nihilisztikus szemléletet, hangsúlyozva a thrombolysis és az intervencionális radiológiai beavatkozások jelentõségét ezekben a súlyos állapotokban, amelyek a gyógyulás egyetlen esélyét jelenthetik a betegek számára. Az újabb vascularis események korszerű gyógyszeres prevenciója ugyanakkor minden klinikus számára fontos és kötelezõ feladat.

Ideggyógyászati Szemle

Immunmoduláns kezelés sclerosis multiplexben

CSÉPÁNY Tünde, BERECZKI Dániel

Az elmúlt 10 évben a sclerosis multiplex kezelése bizonyítottan hatásos gyógyszerekkel bõvült. Az immunmoduláns és az immunszuppresszív kezelés befolyásolja a kórlefolyást, a rokkantság késleltethetõ. Az új szerek alkalmasak lehetnek a relapszáló-remittáló, a szekunder progresszív és a progresszív relapszáló formájú sclerosis multiplex kezelésére is. Számos immunmoduláns szer Magyarországon is elérhetõ lett a relapszáló sclerosis multiplex kezelésére. Azokat az eredményeket foglaljuk össze, amelyek segítségével választ kaphatunk a kezelés során felmerülõ kérdésekre: Melyik készítményt válasszuk? Mikor kezdjük a kezelést? Milyen dózisban? Biztonságosak-e a választható szerek? Meddig kezeljünk? Az interferon−β1b, az interferon−β1a két készítményének, valamint a glatiramer-acetát harmadik fázisú klinikai vizsgálati eredményeit foglaltuk össze. A gyógyszereknek a betegség aktivitására kifejtett hatását a neurológiai és MRtünetek, valamint a kognitív funkció paraméterei változásában értékeltük. Az immunmoduláns szerek hatása mérhetõ az aktivitást, a gyulladást jelzõ értékek változásával, mérsékelten csökkentik a relapsusszámot és a progressziót relapszáló sclerosis multiplexben. Az intramuscularis interferon− β1a hatásos a kognitív funkciók romlásának lassításában is. Az interferonok alkalmasak a szekunder progresszív sclerosis multiplex korai fázisának kezelésére, de a késõbbi fázisban hatásuk nem bizonyított. Szekunder progresszív sclerosis multiplexben a rokkantság elõrehaladása immunszuppresszív kezeléssel (mitoxantronhidroklorid) lassítható. Valamennyi készítmény biztonságos és jól tolerálható, ha megfelelõ indikációban és ellenõrzés mellett alkalmazzuk.

Ideggyógyászati Szemle

A párhuzamos neuroleptikus kezelés hatása a görcsküszöbre és a görcsroham hosszára elektrokonvulzív kezelés során

GAZDAG Gábor, BARNA István, IVÁNYI Zsolt, TOLNA Judit

Bevezetés - A pszichotikus depresszió vagy schizophrenia diagnózissal elektrokonvulzív kezelésre kerülõ betegek jelentõs részénél - súlyos tüneteik miatt - a párhuzamos antipszichotikus kezelés nem mellõzhetõ. Az antipszichotikumok a görcsküszöböt és a kialakuló görcstevékenységet különbözõképpen befolyásolhatják. Betegek és módszer - Jelen vizsgálatunkban 77, párhuzamos elektrokonvulzív és antipszichotikus kezelésben részesült beteg adatait dolgoztuk fel. Ülésenként elemeztük az elõzõ napi orális gyógyszerdózisokat, a stimulus intenzitását, a görcsroham hosszát, valamint az impedanciát. Eredmények - Vizsgálatunk eredménye alapján az antipszichotikumok egy csoportja (haloperidol, fluphenazin, risperidon, sulpirid) nem befolyásolja érdemben a görcstevékenységet: a stimulus átlagos intenzitása, az EEG- és EMG-rohamhossz nem különbözött szignifikánsan az adott szert szedõ és a kontrollcsoport között. Egy következõ csoportnál szignifikáns különbséget találtunk a szert szedõ és nem szedõ betegek EEG- vagy EMG-rohamhossza, illetve a kezelés során alkalmazott stimulus intenzitása között: az ülések 40%-ában olanzapin, 50%-ában clozapin, 57%-ában zuclopenthixol mellett. Az utolsó csoportban (quetiapin) pedig minden vizsgált ülésben szignifikáns különbséget kaptunk (második ülés: EMG, p=0,02; ötödik ülés: EEG, p=0,05, EMG, p=0,04). A szerek egy részénél (olanzapin, clozapin, zuclopenthixol) a görcstevékenységet fokozó, míg a quetiapinnál görcsgátló hatást mutattunk ki. Következtetés - Az olanzapin, a clozapin és a zuclopenthixol klinikai alkalmazása során görcskeltõ, míg a quetiepin alkalmazásánál inkább görcsgátló hatással kell számolni, amely tulajdonságok a kísérõ betegségek és a párhuzamos kezelések együttes mérlegelésével, a kezelésben használt szer kiválasztásában szempontként szolgálhatnak.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A dementia epidemiológiája Magyarországon

ÉRSEK Katalin, KÁRPÁTI Krisztián, KOVÁCS Tibor, CSILLIK Gabriella, GULÁCSI L. Ádám, GULÁCSI László

Célkitűzés - A dementia epidemiológiájának és a betegségsúlyosság megoszlásának becslése Magyarországon, a rendelkezésre álló, publikált források alapján. Populációs becslés végzése 2008-ra és ennek kiterjesztése 2050-re. Módszer - A hazai és a nemzetközi szakirodalom, valamint a hazai források alapján áttekintjük a dementia magyarországi epidemiológiáját korcsoportos bontásban, valamint MMSE-kategóriák szerint, és ezek felhasználásával készítünk becslést a teljes populációra. Eredmény - A dementia becsült magyarországi epidemiológiája, a rendelkezésre álló hazai adatok alapján, jelentős eltérést mutat a nemzetközileg közölt adatokhoz képest. Korábbi felmérések adatai alapján a demens betegek becsült száma 2008-ban hazánkban 530-917 ezer fő. A nemzetközi prevalenciaadatokat alkalmazva a magyarországi korcsoportos népességszámra azonban ennél kisebb értéket, 101 ezer fős demens populációt kapunk. Következtetés - A hazai adatok alapján becsült érték valószínűleg a valós érték jelentős felülbecslése, a nemzetközi adatok alapján becsült érték pedig nagy valószínűséggel a valós érték jelentős alulbecslése. A dementia hazai epidemiológiájának megismerése érdekében reprezentatív felmérés elvégzése szükséges, ennek hiányában az egészségügyi és szociális ágazat nem tud felkészülni a várhatóan növekvő számú beteg ellátására.

Lege Artis Medicinae

A dementia korai felismerése a családorvosi gyakorlatban

OSTORHARICS-HORVÁTH György, TORZSA Péter

Napjainkban egyre gyakoribb az idősödő életkorban jelentkező szellemi hanyatlás. A tünetek korai felismerése a családorvosi gyakorlatban lehetséges a legkorábban. A hanyatlás tüneteit különböző súlyosságú állapotokban ismerhetik fel, amiben fontos szerepet játszik a családorvos. A családorvos a gondviselővel rendszeres és eseti kommunikációt folytat. Szükség esetén saját életterében látogatja a demens beteget, így környezettanulmányt is végezhet, és igény szerint elrendelheti a háziápolást is.

Lege Artis Medicinae

A dementia arcai

FULLAJTÁR Máté, HIDASI Zoltán

A dementia tünetegyüttesként, szindrómaként definiálható. Klinikai szempontok alapján a kognitív és a viselkedési és pszichés tüneteket különíthetjük el a külön­böző eredetű dementiaszindrómákban. A dementia gyakorisága az életkor előre-haladtával folyamatosan növekszik, ami je­lentős kihívást okoz a fejlett országok egész­ségügyi rendszerének. A dementiákkal kapcsolatos célkitűzésként a korai diagnózisalkotás, a progressziót lassító terápia időben történő elkezdése fogalmazható meg. Ugyanakkor a betegek és a hozzátartozók, valamint a kezelőszemélyzet képzése és pszichés támogatása is nélkülözhetetlen. A jövőbeli hatékonyabb terápiák alkalmazásához a tünetek hátterében álló pato­mechanizmusok pontosabb megismerése szükséges. A szerzők áttekintik az enyhe kognitív za­var és a dementiaszindrómák legfontosabb típusait, a klinikai és a diagnosztikai krité-riumokat és a terápiás lehetőségeket, különös tekintettel a korai diagnózisalkotásra és megelőzésre.

Ideggyógyászati Szemle

Diabetes, dementia, depresszió, distressz

SZATMÁRI Szabolcs, ORBÁN-KIS Károly, MIHÁLY István, LÁZÁR Alpár Sándor

A cukorbetegséggel élők száma folyamatosan nő, így a velük kapcsolatba kerülő neurológus vagy más szakemberek is egyre gyakrabban szembesülhetnek ezen betegek neuropszichiátriai zavaraival. Az utóbbi időben és jelenleg is számos kutatás foglalkozik nemcsak a cukorbetegség és az idegrendszer kölcsönhatásaival, az agy finomszerkezeti és funkcionális elváltozásaival, hanem az antidiabetikus kezelések kognitív vonatkozásaival is. A diabetes mellitus mindkét típusában megjelenhetnek a kognitív hanyatlás és a depresszió tünetei, és álmatlanság, szorongás, distressz szintén előfordulhatnak. Mindezek a diabetesszel és egymással kétirányú kapcsolatok révén további egészség- és életminőség-romlást eredményezhetnek, ezért is fontos, hogy minden résztvevő, aki a betegek ellátásában szerepet kap, időben tudomást szerezzen a fennálló zavarokról. A magasabb kockázat megállapítása és a szűrővizsgálatok szintén javíthatnák a diabetes prognózisát és a szövődmények megelőzését.