Ideggyógyászati Szemle

Előrehaladott Parkinson-kór kezelési lehetőségei: az optimális terápia kiválasztásának szempontjai

KOVÁCS Norbert1,2, ASCHERMANN Zsuzsanna1, JUHÁSZ Annamária1, HARMAT Márk1, PINTÉR Dávid1, JANSZKY József1,2

2019. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2019;72(01-02)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.72.0005

Az előrehaladott Parkinson-kór kezelésére Magyarországon elérhető a mély agyi stimuláció és a levodopa/carbidopa intestinalis gél kezelés. Mind a két módszer alapvetően hasonló hatékonyságú, illetve az életminőséget és potenciálian az életkilátásokat is egyaránt javító eszközös lehetőség. A két módszer indikációja, illetve beválasztási és kizárási kritériumai eltérőek, így alapvetően más-más betegcsoportban alkal­mazhatók. Jelen összefoglaló közleményünkben az optimális kezelési lehetőség kiválasztásához kívánunk segítséget nyújtani.

AFFILIÁCIÓK

  1. Pécsi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika, Pécs
  2. MTA-PTE Klinikai Idegtudományi Képalkotó Kutatócsoport, Pécs

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A tenziós fejfájás és kezelése

ERTSEY Csaba, MAGYAR Máté, GYÜRE Tamás, BALOGH Eszter, BOZSIK György

Az önálló fejfájások leggyakoribb képviselője, a tenziós típusú fejfájás a népesség körülbelül 80%-át érinti. Elsősorban gyakorisága miatt társadalmi-gazdasági kihatása jelentős. A tenziós fejfájás általában kétoldali lokalizációjú, enyhe vagy közepes erősségű, nyomó jellegű, egyéb kísérő tünettel nem jár. Az egyén számára elsősorban a gyakori, vagy mindennapos tenziós fejfájás jelent nagy terhet. A tenziós fejfájás kezelésének két pillére a roham-, illetve a megelőző kezelés. Rohamkezelésre elsősorban egyszerű, vagy kombinált analgetikumokat célszerű alkalmazni. Megelőző kezelést gyakori, és/vagy nehezen kezelhető fejfájásrohamok esetén alkalmazunk. A tenziós fejfájás megelőző kezelésére triciklikus antidepresszánsokat, elsősorban amitriptylint javasolt adni, melynek hatékonyságát számos kettős vak, placebokontrollált tanulmány igazolta. Az egyéb antidepresszánsok közül a mirtazapin és venlafaxin hatékonyságát támasztják alá tudományos vizsgálatok. Gyengébb minőségű bizonyítékok vannak a gabapentin, topiramat, illetve a tizanidin hatékonyságára. A tenziós fejfájás megelőzésének nem gyógyszeres lehetőségei között egyes pszichoterápiás módszerek, illetve az akupunktúra hatékonyságát támasztják alá vizsgálatok.

Ideggyógyászati Szemle

[A tau fehérje meghatározás kiegészítő szerepe a Creutzfeldt-Jakob-betegség diagnosztikájában]

CSEH Katalin Edina, VERES Gábor, DANICS Krisztina, SZALÁRDY Levente, NÁNÁSI Nikolett, KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László, ZÁDORI Dénes

[Mivel jelenleg csak a patológiai vizsgálat nyújt biztos diagnózist a Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJB) vonatkozásában, különösen nagy szükség van olyan tesztekre, melyek még élő állapotban megfelelő diagnózist szolgáltatnak, lehetőleg a betegség kezdeti stádiumában. A jelen tanulmány célja egy előzetes retrospektív analízis végzése volt a gyorsan progrediáló dementiával diagnosztizált betegek liquor totál τ (tTau) és néhány egyéb biomarkerszintjének a CJB diagnosztikájában való használhatóságáról. A releváns klinikai adatok, valamint az elektroencefalográfiás és agyi mágneses magrezonanciás vizsgálati eredmények feldolgozása mellett a 14-3-3 fehérje kimutatása, továbbá a tTau-szint meghatározása Western blot, illetve enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálatokkal történt n = 19, a Szegedi Tudományegyetem Neurológiai Klinikáján 2004-2017 között gyorsan progrediáló dementiával diagnosztizált beteg liquorából. A jelen előzetes tanulmány a CJB klinikai diagnózisának megerősítése vonatkozásában 100%-os szenzitivitást, ugyanakkor meglepő módon, csak 40%-os specificitást mutatott a 14-3-3 fehérjére. A tTau esetén a szenzitivitás 100%-nak, illetve 83%-nak, míg a specificitás 71%-nak, illetve 86%-nak adódott a használt referenciaértéktől függően. A 14-3-3 fehérje jelen tanulmányban kapott alacsony specificitása nem reprezentálja a szakirodalomban közölt adatokat, aminek hátterében a nem prion betegségek között a jelentős szövetkárosodással társuló kórképek nagy­arányú előfordulása állhat, míg a tTau egyaránt jó szenzitivitást és specificitást mutatott. Valószínűleg a fenti anyagok és néhány új kémiai biomarker együttes alkal­mazása a megfelelő szintre emelheti mind a szenzitivitást, mind a specificitást a CJB diagnosztikájában.]

Ideggyógyászati Szemle

[Herpes zoster-fertőzést követő, tévesen neuropathiás fájdalomnak diagnosztizált axillaris mononeuropathia]

GÜL Sinem Sidika, AKARSU Oguz Emel

[A herpes zoster (HZ) -fertőzést követő végtagbénulás a HZ-fertőzés ritka szövődménye, ami általában a HZ-fertőzés eredményeképpen kialakuló mononeuropathia következménye. A 77 éves férfi beteg panaszai a jobb karján jelentkező fájdalommal kezdődtek, majd négy nap elteltével viszkető, vörös laesiók jelentkeztek ugyanazon a területen. Egy héttel később a beteg jobb karjának gyengeségéről számolt be. A fizikális vizsgálat és az elektro­miográfia izolált axillaris mononeuropathiát igazolt. Ismertetjük a HZ-fertőzés ritka szövődményeképpen kialakuló, különös figyelmet érdemlő axillaris mononeuropathia esetét.]

Ideggyógyászati Szemle

[A neutrophil-lymphocyta és a thrombocyta-lymphocyta arány értékelése esszenciális tremorban]

TAK Zeynal Abidin Ali, SENGUL Yildizhan

[Bevezetés - Habár az esszenciális tremor (ET) a tremor leggyakoribb oka, jelenleg nem teljesen ismert, hogy milyen kórélettani folyamatok állnak a hátterében. A tünetek között a kinetikus tremor mellett számos egyéb típusú tremor, járási ataxia, hallászavar és szemmozgási rendellenesség is megjelenik. A nem motoros tünetek és jelek is bekerültek az ET definíciójába. Szignifikáns bizonyíték támasztja alá a kórkép neurodegeneratív természetét. A legújabb vizsgálatok arra utalnak, hogy az etio­lógiában a gyulladás is közreműködik. A közelmúltban a neutrophil-lymphocyta arányt (NLR) és a thrombocyta-lymphocyta arányt (PLR) a szisztémás gyulladás markereként kezdték alkalmazni. A tanulmány célja annak vizsgálata, hogy megjelenik-e a szisztémás gyulladás ET-ben. Módszerek - A vizsgálatban 67 ET-beteg és 40 egészséges kontrollszemély vett részt. Mértük az összfehérvérsejt- (WBC), az abszolút neutrophil-, a lymphocyta- és a thrombocytaszámot. Az NLR-t a neutrophil- és a lymphocytaszám hányadosaként, a PLR-t a thrombocyta- és a lymphocytaszám hányadosaként állapítottuk meg. Eredmények - A beteg- és a kontrollcsoport megegyezett életkor és nem tekintetében. A betegek átlagos életkora 25,29 ± 8,24 év, a kontrollok átlagos életkora 26,77 ± 6,73 év volt. Az NLR a betegcsoportban 1,85 ± 0,58, a kontrollcsoportban 1,96 ± 0,53 volt. A PLR a betegcsoportban 103,52 ± 32,80, a kontrollcsoportban 91,26 ± 31,57 volt. Sem az NLR, sem a PLR nem mutatott szignifikáns különbséget a két csoport között. Következtetés - Az esszenciális tremor patofiziológiai mechanizmusa továbbra is tisztázatlan. Mindazonáltal napjainkban egyre több kutatás foglalkozik a kérdéssel. Továbbra is elképzelhető, hogy az ET neurodegeneratív természetű kórkép. Habár korábbi tanulmányok eredményei arra utalnak, hogy az idegrendszeri gyulladás része lehet a betegség etiológiájának, a jelen vizsgálatnak nem sikerült kimutatnia, hogy szisztémás gyulladás állna fenn ET esetén. ]

Ideggyógyászati Szemle

Multiplex ischaemiás stroke Osler-Rendu-Weber-kórban

SALAMON András, FARAGÓ Péter, NÉMETH Viola Luca, SZÉPFALUSI Noémi, HORVÁTH Emese, VASS Andrea, BERECZKY Zsuzsanna, TAJTI János, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, ZÁDORI Dénes

A hereditaer haemorrhagiás teleangiectasia (HHT, Osler-Rendu-Weber-kór) olyan autoszomális domináns módon öröklődő, több lehetséges gén mutációja által okozott megbetegedés, amit az arteriovenosus rendszer több szervben is megjelenő malformációja jellemez. A klinikai diagnózist a Curaçao-kritériumok [1. spontán, visszatérő epistaxis; 2. karakterisztikus lokalizációban elhelyezkedő teleangiectasiák (ajak, szájüreg, orr, ujjak); 3. visceralis laesiók (gastrointestinalis, pulmonalis, cereb­ralis, spinalis); 4. elsőfokú érintett családtag] alapján állíthatjuk fel. A jelen közlemény célja Magyarországon elsőként egy multiplex ischaemiás stroke-kal társuló, genetikailag igazolt HHT-s eset ismertetése. 70 éves nőbetegünk gyermekkora óta súlyos orrvérzésektől szenvedett, felnőttkorára gastrointestinalis vérzései jelent­keztek. Bőrtünetei életének 5. évtizedében jelentkeztek a típusos lokalizációkban. Osztályunkra eszméletvesztéses rosszullét, fluktuáló beszédzavar, valamint nyelészavar miatt került. Az angiográfiás felvételekkel is kiegészített koponya-MRI több lokalizációban igazolt arteriovenosus malformációt, valamint szubakut multiplex ischaemiás laesiónak megfelelő eltéréseket. Az EEG-vizsgálat lassult elektromos tevékenységet mutatott a bal frontális lebenynek megfelelően. A beteg neuropszichológiai állapotfelmérése során az anterográd memória és a végrehajtó funkciók érintettsége volt valószínűsíthető. A beteg részletes kivizsgálása során a bal tüdőfélben arteriovenosus malformációt diagnosztizáltak. Genetikai diagnosztika során az endoglin gén 7. exonjában a 834. pozícióban egy heterozigóta formában jelen lévő timinduplikáció igazolódott, ami kereteltolódás révén egy korai stop kodon kialakulását eredményezte. Az ismertetett eset nagymértékben hasonlít a szakirodalomban már leírtakhoz és a multidiszciplináris együttműködés jelentőségére hívja fel a figyelmet a HHT-s betegek ellátásában.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdőívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnőtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali előhívását mérő alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérő alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külső orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérő tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

[Korai stádiumú Parkinson-kóros betegek gondozóinak életminősége és a rájuk nehezedő teher]

YUKSEL Burcu, AK Dogan Pelin, SEN Aysu, SARIAHMETOGLU Hande, USLU Celiker Sibel, ATAKLI Dilek

[Cél - A vizsgálat célja annak megállapítása volt, hogy hogyan alakul a korai stádiumú idiopathiás Parkinson-kórban (IPD) szenvedő betegek gondozóira nehezedő teher és a gondozók életminősége a betegség súlyosságával, időtartamával, a betegek rokkantsági fokával és pszichiátriai tüneteivel párhuzamosan. Módszerek - A vizsgálatban 30 IPD-beteg (15 nő, 15 férfi) és ezek 30 gondozója (18 nő, 12 férfi) vett részt. Hoehn- Yahr (H-Y) skálával mértük a betegség progresszióját, az Egységes Parkinson-kór Értékelő Skála (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS) segítségével elemeztük a rok­kantság és az egészségromlás fokát. A Zarit és munkatársai által kidolgozott pontozási rendszert (Zarit Caregiver Burden Inventory, ZCBI) használtuk a gondozók által megélt distressz megállapítására. A betegek és gondozóik szorongását és depresszióját a Kórházi Szorongás és Depresszió Skála (Hospital Anxiety and Depression scale, HADS), valamint a Beck Depresszió Kérdőív (Beck Depression Inventory, BDI) segítségével mértük. A betegek pszichotikus tüneteinek elemzésére az UPDRS elmeállapotot, hangulatot és viselkedést felmérő első részét alkalmaztuk. Mini-Mental Teszttel (Mini-Mental State Examination, MMSE) értékeltük a dementia tüneteit, és SF-36 skálával az életminőséget. Eredmények - Szignifikáns összefüggést találtunk a gon­dozókra nehezedő teher és az általuk ápoltak betegség­súlyossága, valamint a betegségük időtartama között. Szignifikáns különbség volt a magas UPDRS-pontszámok és a gondozók szándéka között, hogy betegüket hosszú távú gondozást nyújtó intézménybe helyezzék. A BDI-értékek alapján magas depressziós kocká­zatúnak bizonyuló betegek egyben magas UPDRS-pontszámokkal is bírtak. Azon betegek esetében, akiknél off időszakok is jelent­keztek, magasabbak voltak az UPDRS- és alacsonyabbak az SF-36 skála általános egészségi állapotot, fizikai, emocionális és szociális funkciót mérő alskáláinak pontszámai. Következtetés - Az IPD krónikus, progresszív neurodege­neratív megbetegedés, ami jelentős terhet ró a betegekre, gondozóikra és családtagjaikra egyaránt. A betegség súlyossága, valamint fennállásának időtartama lényegesen befolyásolja a gondozókra nehezedő teher mértékét. A jó minőségű gondozás biztosítása érdekében szükség esetén támogató terápiákat kell a gondozóknak felajánlani.]

Ideggyógyászati Szemle

A Parkinson-kór stádiumbeosztása és az előrehaladott stádium kezelésének néhány aktuális problémája

KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

A Parkinson-kór kezelése eltérő lehet a beteg aktuális állapota, illetve a betegség stádiuma alapján. Az irodalmi adatokat áttekintve többféle szempontrendszer szerint próbálták meghatározni a betegségfázisokat, azonban ezek legtöbbször nem felelnek meg a klinikai gyakorlatnak. Ebben az összefoglalóban áttekintettük a különböző beosztásokat, azok jelenlegi elfogadottságát és mindennapi gyakorlati használhatóságát. Jelenleg az eszközös terápiák miatt fontos az előrehaladott kórforma minél korábbi felismerése, ezért az itt alkalmazható kezelési lehetőségeket is számba vettük.

Nővér

Életminőség-vizsgálat a Sclerosis multiplex betegségben szenvedők körében

SZABÓ Julianna

A vizsgálat célja: Felmérni a Sclerosis Multiplex életminőségre gyakorolt hatását és megvizsgálni, hogy mutat-e jelentős eltérést a ”vidéken”, valamint a fővárosban gondozott betegek állapota között. Vizsgálati módszer és minta: A keresztmetszeti vizsgálat standard kérdőívekkel történt (SF-36 kérdőív, Társas támogatás kérdőív, Rövidített házastársi stressz skála, Rövidített Együttműködés skála), kiegészítve a szociodemográfiai és a betegségre vonatkozó kérdésekkel. A vizsgálat ideje: 2013. augusztus - 2014. január. Célcsoport: a budapesti Szent Imre Egyetemi Oktatókórház SM szakambulanciáján és a nyíregyházi Jósa András Kórház Neuroimmunológiai szakrendelésén megjelent SM betegek. (N=100) Eredmények: megállapítást nyert, hogy a vizsgált mintában, a betegek részéről történt életminőség értékelés, közepes eredményt mutatott. A betegség jellegéből adódóan jelentősen érintett a fizikai állapotuk, a mindennapi tevékenységek elvégzésére, önellátásra képesek, de a szabadidő eltöltési tevékenységeik korlátozottak. A társas támogatottság tekintetében a család meghatározó szerepet kap. Vizsgálatom igazolta, hogy szignifikáns a különbség a „vidéki” és a budapesti betegek között, mely szerint a nyíregyházi betegek az általánosan elismert, hagyományos családi környezetben nagyobb számban élnek, mint a fővárosi betegek. Következtetés: A felmérés szerint az egyéb segítő szervezetek nem támogatnak olyan hatékonysággal, amely az jellegükből adódóan elvárható lenne. Egészségvédő hatású a házastársi kapcsolattal való elégedettség, melyet a kutatás eredményei alátámasztottak. A Sclerosis multiplex egy krónikus megbetegedés, amely az életminőség minden dimenzióját érinti. Az életminőség mutatói a betegséggel való megküzdés, a családi működőképesség megtartása, a megfelelő szociális kapcsolatok fenntartása, a társadalmi hasznosság érzése, amelyeket erősíteni szükséges.