Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia diagnózisa

JANSZKY József

2004. JÚNIUS 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2004;57(05-06)

A lakosság körülbelül 0,5-1%-a szenved epilepsziában, további 5%-a epilepszia gyanúja miatt orvosi kivizsgáláson esik át. Az epilepsziás rohamok gyanúja esetén az alábbi kérdésekkel szembesülünk: Epilepsziás rohamokról van szó? A pszichogén, nem epilepsziás roham („pseudoroham”) és a konvulzív syncope a leggyakoribb és legfontosabb differenciáldiagnosztikai probléma, amely utóbbi hátterében gyakori a kardiológiai betegség. Epilepsziáról van szó? Nem provokált epilepsziás roham esetén fontos kérdés a roham ismétlődési kockázata. A rohamok visszatértét valószínűsíti az egyértelmű etiológiai tényező és az EEG-n jelentkező epileptiform potenciálok. Izolált epilepsziás roham esetében az EEG-lelet csak 30-50%-ban pozitív. Az EEG-vizsgálatot lehetőleg a roham után 24 órán belül kell elvégezni. Negatív EEG-lelet esetén alvási EEG-vizsgálat szükséges. Mi az epilepszia oka? A fokális epilepszia leggyakoribb okai a hippocampalis sclerosis, a benignus tumorok és a corticalis fejlődési rendellenesség. A krónikus epilepszia hátterében három potenciálisan életveszélyes kórállapot húzódhat meg: érmalformáció, tumor és neuroinfekció. Mivel az első két betegségcsoport egy része csak MR-vizsgálattal (és nem CT-vel!) mutatható ki kellő biztonsággal, ezért minden felnőttkorban induló epilepszia esetén az MR-vizsgálat elvégzése kötelező. Az epileptogén laesio kimutatása kiemelt prognosztikai jelentőséggel bír a parciális epilepszia kezelése szempontjából. Amennyiben ugyanis az MR-kép körülírt epileptogén agyi szerkezeti eltérést ábrázol, akkor a krónikus epilepszia gyógyszeres kezelése nagy valószínűséggel hatástalan, míg a sebészi kezelés valószínűleg sikeres lesz. Az új és kvantitatív MR-technikák, így a volumetria, a T2-relaxometria, az MR-spektroszkópia, a funkcionális MR-vizsgálat is egyre nagyobb helyet kap az epilepszia diagnosztikájában.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia genetikája

KELEMEN Anna, SZŰCS Anna, RÁSONYI György, JANSZKY József, HOLLÓ András, HALÁSZ Péter

Összefoglaló közleményünkben olyan epilepsziaszindrómákat ismertetünk, amelyeknek oka egy-egy gén mutációja. Ezeknek a betegségeknek a zöme a feszültség- és ligandfüggő ioncsatornák működési zavarára vezethetők vissza. A herediter epilepsziák közül leginkább az autoszomális domináns öröklődésmenetű parciális epilepsziákat ismerjük; az autoszomális domináns öröklődésű frontálislebeny-epilepsziát az acetil-kolin-receptor α-4 és β-2 alegységeit kódoló gének mutációja, az újszülöttkori görcsöket a káliumcsatorna-alegységeket (KCNQ2 és KCNQ3) megváltoztató génmutációk, a familiáris temporolateralis epilepsziát egy tumorszuppresszor gén mutációja okozza. A generalizált epilepsziák közül a nátriumcsatorna- eltéréseket okozó mutációk (SCN1B, SCN1A és a GABAA γ-2 alegység) következtében kialakult, lázgörccsel és parciális rohamokkal járó generalizált epilepsziaszindróma (GEFS+) a legismertebb. E jelentős genetikai felfedezések birtokában remélhető, hogy a gyakori, feltételezhetően poligénesen öröklődő, idiopathiás generalizált epilepsziák etiológiájára is fény derül. Az ezen a területen folytatott intenzív kutatások sajnos még nem vezettek eredményre, egyes nátriumcsatorna- és GABA-receptor-gének kóroki szerepe feltételezhető. A csatornabetegségekről kialakult ismereteink betekintést nyújtanak az epilepsziás működészavar celluláris mechanizmusaiba.

Ideggyógyászati Szemle

A magyarországi felnõtt epilepsziabetegek pszichoszociális körülményei

RAJNA Péter, SÓLYOM András, VERES Judit

A szerzõk a Magyar Epilepszia Adatbankban regisztrált betegpopulációban a pszichoszociális körülmények, fontosabb betegségadatok és néhány pszichológiai paraméter kapcsolatát elemzik. Bevonási kritérium volt: ismételten fellépett epilepsziás roham, biztos epilepsziadiagnózis, legalább három kontrollvizsgálaton való részvétel, valamint 30 év feletti életkor. A bevonási kritériumoknak 450 beteg felelt meg. Az adatbázis négy (az életvezetést lényegesen befolyásoló tényezõre vonatkozó) kérdésére adott válaszok szerinti pontozás segítségével a betegeket pszichoszociális körülményeik alapján három alcsoportba (jó, közepes és rossz) sorolták. Az elõzetes várakozással szemben azt találták, hogy az epilepszia jellegzetes paraméterei közül az epilepszia típusa nem befolyásolja az elérhetõ pszichoszociális körülményeket. A generalizált tónusos-klónusos és a komplex parciális rohamok hatása között szintén nem volt különbség. A várakozásnak megfelelõen a rohamfrekvencia elemzése szerint a generalizált nagyrohamok ritka fellépte jó, sűrű jelentkezése rossz pszichoszociális helyzet esélyével társul. A tisztázható kóreredet és a pszichopatológiai szövõdmények jelenléte - annak minõségétõl függetlenül - a pszichoszociális helyzet romlásával jár. A betegek neme szerint nem találtak különbséget. Ez ellentmond annak az elképzelésnek, hogy a nõk életminõsége szempontjából a betegség hátrányosabb. A betegek életminõségének szintje az iskolai végzettséggel emelkedõ tendenciát mutat, és a másik szociális vonatkozású adat, a párkapcsolat megléte is jobb körülményeket jósol. A szerzõk vizsgálatuk eredményei alapján megerõsítik azokat a szakirodalmi elképzeléseket, miszerint a lehetõ legjobb életminõség és pszichoszociális helyzet eléréséhez a megfelelõ orvosi ellátás nem elegendõ, az epilepsziás betegek lehetõ legmagasabb szintű képzésére és tartós párkapcsolat kialakítására is szükség van.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia műtéti kezelése

HALÁSZ Péter, VAJDA János, CZIRJÁK Sándor

A hazai tapasztalatok tükrében a szerzõk összefoglalják az epilepszia műtéti kezelésének lehetõségeit, indikációit, módszereit és eredményeit. A műtéti kezelés a jelen elvek szerint a betegek mintegy 5-10%-a számára nyújthat sikeres kezelési módot. Fontos hangsúlyozni, hogy ma már a műtéti kezelés elsõdleges terápiává lépett elõ a medialis temporalis epilepsziában, amennyiben hippocampalis sclerosis vagy egyéb laesio kimutatható, a terápiarezisztens laesiós extratemporalis epilepsziákban és az egyik féltekére korlátozódó katasztrofális gyermekkori epilepsziákban (Rasmussen-szindrómában, hemimegalencephaliában, Sturge-Weber-kórban és poszttraumás vagy postencephalitises hemispherialis epilepsziákban). A szerzõk ismertetik a műtét elõtti kivizsgálás algoritmusait, a pacemakerzóna, a tiltott zónák és a féltekei munkamegosztás vizsgálatának kurrens módszereit. Leírják az alkalmazott műtéti típusokat és technikákat (laesionectomia, temporalis reszekciók, hemisphaerectomia, callosotomia, többszörös subpialis transzszekció) az indikációk függvényében. Ismertetik az új eljárásokat, mint a beépített pacemakerrel történõ nervusvagus-stimulációt, a kéreg alatti ingerlést, valamint az irradiációs technikákat. Összefoglalják a műtéti kimenetel szempontjából fontos prognosztikai tényezõket. Végül beszámolnak a sikertelenségekkel és a műtéti szövõdményekkel kapcsolatos tapasztalatokról, a műtét utáni rehabilitáció jelentõségérõl.

Ideggyógyászati Szemle

Az epileptogenezis és a megelõzés kérdései tüneti epilepsziákban

NIKL János

A tüneti epilepsziák általában jóval az agysérülést követõen, az úgynevezett latens periódus után jelentkeznek. Ebben az idõszakban az agyban progresszív szerkezeti és működési változások játszódnak le, amelyek végeredményben fokozott excitátoros állapotot okoznak. Az epileptogenezis folyamata állatkísérletekben vizsgálható, így a kindling, a status epilepticus, a hypoxiaischaemia, a traumás agysérülés modelljeiben. Az itt nyert adatok azt a hipotézist támasztják alá, hogy az elsõ sérülés alacsonyabb görcsküszöböt eredményez, de az epilepszia kifejlõdéséhez hozzájárulnak genetikai és környezeti faktorok, valamint valószínű, hogy második inzultus is szükséges. Az epilepszia kialakulása több okra vezethetõ vissza. Ennek ellenére a latens periódus lehetõséget teremt arra, hogy az epilepsziát megelõzzük vagy az epileptogenezist oly módon befolyásoljuk, hogy a kezelés a késõbbiekben eredményesebb lehessen. A megelõzésre a mindennapi klinikai gyakorlatban is törekedni kell. A jelenleg alkalmazott gyógyszerek azonban inkább antikonvulzívak - antiepileptogenitásuk kérdéses. Emiatt szükség van új vegyületek kifejlesztésére, amelyhez új elméleti megfontolások is kellenek. Az utóbbi években az epilepszia elõfordulására a legnagyobb hatást a neonatalis ellátás fejlõdése gyakorolta. Ez arra hívja fel a figyelmet, hogy az agysérülés akut szakaszában olyan optimális ellátást kell biztosítani, amely megszünteti vagy mérsékli az epilepszia kockázati tényezõit is.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia gyógyszeres kezelése

SZUPERA Zoltán

Az epilepsziák kezelésében a gyógyszeres kezelés alapvetõ, a betegek több mint kétharmadánál tartós rohammentességet biztosítanak. Az antiepileptikumok az epileptogenezis során kifejlõdött krónikus izgalmi állapotot befolyásolják. Hatásukra csökken az aberráns sejtek excitabilitasa vagy fokozódik a környezeti gátlás, ami gátolja az epilepsziás roham kialakulását (antikonvulzív hatás). Az antikonvulzív hatás valamely ioncsatorna (vagy csatornák) forgalmának közvetlen vagy közvetett befolyásolásával jön létre. Az antikonvulzív hatás tüneti és nem oki jellegű, nem gyógyítja meg a beteget. A gyógyszerválasztás alapelve a terápiás markerek keresése és az alkalmazni kívánt szer hatékonyságának ismerete. Az antiepileptikumok farmakokinetikai jellemzõi határozzák meg a gyógyszer alkalmazásának módját. A gyógyszer-interakciók több szinten megvalósulhatnak, közülük a metabolizmus változása a legjelentõsebb. Az antiepileptikumok alkalmazása során dózisfüggõ akut mellékhatásokkal, szervspecifikus krónikus interakciókkal és idioszinkráziás reakciókkal kell számolni. A kezelésnél messzemenõen figyelembe kell venni a beteg egyéni szempontjait. Az antiepileptikumoknak léteznek az epilepszián túlmutató indikációs területei is. Közülük a restless legs (nyugtalan láb) szindróma, a neuropathiás fájdalmak, a trigeminusneuralgia, az essentialis tremor, a bulimia és az affektív betegségek a legfontosabbak. Léteznek olyan egyéb gyógyszeres (kortikoszteroidok, immunglobulinok, neuroaktív szteroidok) és diétás eljárások, amelyek bizonyos szindrómákban hatékonyak. A farmakoterápia elvei folyamatosan változtak az elmúlt évtizedek alatt és ez napjainkra is érvényes. Új gyógyszerek kerülnek a klinikumba, valamint új igények és elvárások fogalmazódnak meg a kezeléssel kapcsolatban. Ezek szükségszerűen maguk után vonják a gyógyszerhasználati szokások módosítását.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Egyedi loreta-abnormalitások vizsgálata idiopathiás generalizált epilepsziákban

CLEMENS Béla, PUSKÁS Szilvia, BESENYEI Mónika, KONKÁDOR István, HOLLÓDY Katalin, FOGARASI András, BENSE Katalin, EMRI Miklós, OPPOSITS Gábor, KOVÁCS Noémi Zsuzsanna, FEKETE István

Idiopathiás generalizált epilepsziában (IGE) gyûlnek az agykérgi ictogen állapotra vonatkozó strukturális és funkcionális képalkotó vizsgálatok eredményei, de a kvantitatív EEG (qEEG) -jellemzôket csak csoportszinten vizsgálták. Munkánkban az EEG-háttértevékenység egyedi vonásait vizsgáltuk IGE-betegekben, gyógyszermentes és antiepileptikummal kezelt állapotban. Prospektív vizsgálatban IGE-betegek nyugalmi- ébrenléti EEG-aktivitását elemeztük gyógyszermentes állapotban és a gyógyszeres kezelés 3–6. hónapja között. Emellett retrospektíve gyûjtött IGE-betegekben a qEEG-lelet állandóságát is vizsgáltuk. Tizenkilenc csatornás EEGfelvételekbôl betegenként összesen kétpercnyi háttértevékenységet elemeztük LORETA (Low Resolution Electromagnetic Tomography) módszerrel. A LORETA-aktivitás abszolút értékeit Z-transzformációnak vetettük alá, majd színkódoltan, MRI-templáton jelenítettük meg. A [+3Z] és [–3Z] közti intervallumon kívül esô értékeket kórosnak minôsítettük. 1. Gyógyszermentes állapotban a LORETAlelet kóros volt a betegek 41–50%-ában. 2. A kóros esetekben nagy interindividuális változatosság jelentkezett. 3. IGEbetegek többségében a kóros aktivitást mutató agykérgi terület kétoldali és szimmetrikus volt. 4. A maximális eltérés a legtöbb IGE-betegben a frontális vagy temporalis kéregben jelentkezett. 5. A rohammentesség többnyire LORETAnormalizációval járt, a perzisztáló rohamok perzisztáló LORETA-abnormalitással. 1. A gyógyszermentes állapotban talált kóros LORETA-leletek a tartósan fennálló agykérgi ictogen állapotot jelzik. 2. A maximális individuális LORETA-abnormalitás lokalizációja megegyezik az irodalomból ismert strukturális agyi eltérések lokalizációjával és a rohamok kiindulásának helyével. 3. A gyógyszerhatás elemzése segíthet a gyógyszerre reagáló és nem reagáló betegek közti különbség vizsgálatában.

Ideggyógyászati Szemle

A hagyományos EEG új feladatai

CLEMENS Béla, PUSKÁS Szilvia

Az utóbbi néhány év kutatási eredményei arra utalnak, hogy a hagyományos EEG-vizsgálat diagnosztikai feladatai jelentősen megszaporodtak az ideg- és elmegyógyászat területén. A feladatok elsősorban a már jól ismert epileptiform tranziens elemek regisztrálására vonatkoznak, amelyek számos központi idegrendszeri betegségben gyakrabban fordulnak elő és nagyobb patoplasztikus jelentőségűek, mint eddig gondoltuk. Újabb, egyelőre hivatalosan még nem „epileptiform”-nak minősített EEG-jelenségek is felbukkantak a látóhatáron, amelyek epilepsziához való viszonya még pontosításra szorul; de ez is csak a megfelelő regisztrálási technika kidolgozása és elterjesztése után lehetséges. Az új kihívásokra a mai „standard EEG” vizsgálat ritkán ad megfelelő választ. Hatékonyságának növeléséhez a már kidolgozott technikai fejlesztések széles körű elterjesztése szükséges, így az elektródok számának növelése, a felvételek időtartamának jelentős megnyújtása és lehetőség szerint az epileptiform aktivitások automatikus, gépi fel­ismerése. A szerzők e munkájukban röviden összefoglalják az „epileptiform” aktivitások fogalmának kiterjesztését, azok neurofiziológiai jelentőségét, epidemiológiáját és klinikai jelentőségét ideg- és elmegyógyászati kórképekben. Kitérnek arra, milyen technikai háttér szükséges ezek re­giszt­rálásához. Fontosnak tartják hangsúlyozni, hogy ismereteink pontosításához számos beteg vizsgálata szükséges, ezért javasolják az említett technikai háttér minél több elemének megteremtését minél több EEG-laborató­riumban, amelyekben megvannak a személyi és tárgyi feltételek a „hagyományos” EEG-diagnosztika tovább­fejlesztésére.

Ideggyógyászati Szemle

[Az elektroencefalográfia hasznossága syncope esetén ]

NALBANTOGLU Mecbure, TAN Ozturk Ozlem

[Bevezetés - A syncope definíció szerint agyi hipoperfúzió miatt bekövetkező rövid, átmeneti eszméletvesztés. Habár a syncope diagnózisa a kórtörténet adatain és az alapos kivizsgáláson alapul, az elektroencefalográfia (EEG) fontos eszköz a differenciáldiagnózisban. A tanulmány célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen diagnosztikai értéke van az EEG-nek syncope esetén. Módszerek - Retrospektív módon elemeztük 288, syncope diagnózissal 2014. január és 2016. január között a Cankiri Állami Kórház EEG-laborjába utalt beteg EEG-felvételét. Az EEG-felvételeket hat csoportba soroltuk: normál, epileptiform jel (csúcsok és éles hullámok), generali­zált háttérlassulás, fokális lassulás, féltekei aszimmetriák, alacsony amplitúdójú szakaszok. Az EEG-ket nem és életkor alapján is csoportosítottuk. Eredmények - Összesen 288 beteg vett részt a vizsgálatban, 148 nő (51,4%) és 140 (48,6%) férfi. Az EEG-felvételek közül 203 (70,5%) volt normális, nyolc (2,8%) mutatott generalizált háttérlassulást, hét (2,4%) fokális lassú hullámokat. Epileptiform jel 13 betegnél (4,5%) jelentkezett. Féltekei aszimmetria 10 betegnél (3,5%) volt megfigyelhető, alacsony amplitúdójú szakaszok 47 betegnél (16,3%) jelentkeztek. Nem volt szignifikáns különbség a korcsoportok EEG-eredményei között (p = 0,3). Nem volt szignifikáns különbség az EEG-eredményekben nemek szerint sem (p = 0,2). Megbeszélés - Habár a syncope, az epilepszia és a nem epileptikus rohamok diagnózisa a klinikai megfigyeléseken alapul, a diagnózis felállításának továbbra is hasznos segítője az EEG.]

Ideggyógyászati Szemle

Aritmetikai feladat elektrofiziológiai elemzése a „minimális feszítő fák” módszerével

BOHA Roland, TÓTH Brigitta, KARDOS Zsófia, FILE Bálint, GAÁL Zsófia Anna, MOLNÁR Márk

Célkitűzés - A jelen tanulmányban elemi aritmetikai műveletekhez kötődő idegrendszeri funkcionális kapcsolatok átrendeződését vizsgáltuk, melyhez az elméleti idegtudományokban és a klinikai gyakorlatban is egyre nagyobb teret nyerő gráfelméleti elemzést használtuk. Kérdésfelvetés - A számolási képességek kapcsán közismert a munkamemória fontos szerepe, azonban ez idáig kevés olyan vizsgálat ismert, melyben kísérletet tesznek arra, hogy az emlékezeti folyamatokat elkülönítsék azoktól, melyek közvetlenül a számolási műveletben szerepelnek. Tanulmányunkban megkíséreltük elkülöníteni az egyes részfunkciók mögött álló idegrendszeri hálózatokat. A vizsgálat módszere és alanyai - Erre a célra a gráfelmélet részeként ismert „minimális feszítő fák” (MFF) módszerét használtuk feladatvégzés közben elvezetett EEG elemzésére. Összeadási, passzív megtekintés, valamint számfelismerési feladatok végzése során egészséges fiatal felnőttek (összeadás: 17 fő; passzív megtekintés és számfelismerés: 16 fő) funkcionális kapcsolati hálózatának vizsgálatát végeztük az EEG θ (4-8 Hz) frekvenciasávjában és elemeztük a fázisszinkronizáció (PLI) mérésén alapuló minimális feszítő fák mutatóit. Eredmények - Az összeadási művelettel összefüggésben több mutató is a feladatvégzéssel kapcsolatos emelkedett occipitalis szinkronizációra utalt, mely a vizuális ingerlés következménye lehet. Az átmérőt, az excentricitást és a levelek arányát tekintve az egyes feladatokban különböző mértékű változásokat találtunk. Következtetések - Megfigyeléseink arra utalnak, hogy a fenti változások lehetőséget adnak a feladatvégzésben domináns funkciók mögött álló hálózatok elkülönítésére. Ebből arra következtettünk, hogy a minimális feszítő fák módszere alkalmas az agy feladatfüggő átszerveződésének vizsgálatára.

Ideggyógyászati Szemle

Súlyos fokú spontán intracranialis hipotenzió Marfan-szindrómás serdülő esetében

ROSDY Beáta, KOLLÁR Katalin, MÓSER Judit, VÁRALLYAY György, KORDÁS Mariann

A spontán intracranialis hipotenzió a kötőszöveti betegségek ritka szövődménye. Ezek egyike a Marfanszindróma. Az életkor előrehaladtával meningealis diverticulumok jelentkezhetnek. Ezek általában kis traumákat vagy Valsalva-manővert követően megrepedhetnek, és spontán liquorcsorgás következhet be. Ennek következménye a liquorhipotenzió, amely posturalis fejfájással jár. Most 15 éves serdülő leány esetét ismertetjük, akinek a Marfan-szindrómáját is a neurológiai betegség kapcsán diagnosztizáltuk. Banális fejtraumát követően tűrhetetlen posturalis fejfájásai léptek fel. Koponya-MR-vizsgálattal kétoldali, résszerűen beszűkült kamrákat találtunk, kétoldali subduralis effúzióval, megvastagodott, kontrasztanyagot halmozó durával. Az agytörzs lefelé helyezett volt. A gerinc-MR-felvételeken a nyaki gerincszakaszon az epiduralis vénás plexusok és a durazsák jelentősen kiszélesedtek. A sacralis gyökök mentén kissé szabálytalanul tágult gyöktasakok ábrázolódtak. Liquorkilépési hely nem látszott. Izotópos liquorszcintigráfiás vizsgálat azonosította a liquorkilépés helyeit. Két hónapos sikertelen konzervatív kezelést követően műtét mellett döntöttünk. Epiduralisan fiziológiás sót adtunk injekcióban az LIII-IV között, amelynek eredményeképpen két és fél éve panaszmentes. A kontroll koponya- és cervicalis MRfelvételeken kóros nem látható. Az epiduralisan beadott autológvér-injekció előtt - amely szintén ajánlott kezelési mód - javasoljuk a fenti technika kipróbálását.