Az agyidegek vascularis kompressziós szindrómái
KUNCZ Ádám, VÖRÖS Erika, BARZÓ Pál
2011. JANUÁR 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(01-02)
KUNCZ Ádám, VÖRÖS Erika, BARZÓ Pál
2011. JANUÁR 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(01-02)
Az agyidegek és az agytörzs közelében futó erek bizonyos körülmények hatására, legtöbbször az életkor előrehaladtával, megnyúlnak, kanyargóssá válnak, hurkot képezhetnek, és a közvetlen közelségben elhelyezkedő idegképleteket nyomhatják. A szerzők az irodalmi adatok és saját tapasztalataik alapján foglalják össze a vascularis kompressziós neurológiai kórképeket, amelyek a fenti mechanizmus alapján jönnek létre. Ismertetik a kórképek felismerését elősegítő jellegzetes tüneteket, áttekintik a kórformák patomechanizmusát, a képalkotó vizsgálatok, azon belül a mágneses rezonanciás angiográfia jelentőségét a diagnosztikában, a kórképek oki kezelését jelentő microvascularis dekompresszióval szerzett tapasztalatokat. Megállapítják, hogy bizonyos kórképekben (trigeminus-, glossopharyngeus- neuralgia, hemifacialis spasmus) a gyógyszeres kezelés hatástalansága esetén a microvascularis dekompresszió a választandó kezelési módszer, mert nagy biztonsággal és igen jó hatásfokkal végezhető.
Ideggyógyászati Szemle
Az EEG az agy minden fiziológiai és neuropszichológiai működésének indikátora. Az α-aktivitást az EEG tanulmányozásának kezdetétől kulcsnak tekintették a gondolkodás folyamatának megfejtésében. A kvantitatív EEG (QEEG) -módszerek használatának alapja az a feltételezés, hogy a szignifikáns eltérések az egészségesek EEG-je ismérveiből képezett átlagoktól az agy betegségét bizonyítják. Ezt igazolták Roy John neurometriás QEEG-vizsgálatai. A második módszer az eseményfüggő (event related, ER) technika. Ingerek hatására az EEG megváltozik, a változások mértékéből és lokalizációjából lehet következtetni az agyműködésre. Az eredmények azonban nemcsak az egyén idegrendszerének sajátosságaitól, hanem a tesztektől is függnek. Az „attention-intention ciklus modell” leírása hozzájárult az ERD (event related desynchronisation) és ERS (event related synchronisation) jelenségeinek megértéséhez. A QEEG-vizsgálatok bizonyítják, hogy a percepciót és az akaratlagos mozgást maga az agy indítja el, nem pedig a környezet ingerei. Minden tudatos cselekvésünk az intenciótól függ, a „figyelem és a szándék” az agyban más helyeken hoz létre működésfokozódást. Mind a statikus, mind a dinamikus neurometriás módszerekkel sikeresen különítették el a dementiában szenvedők EEG-jét az egészségesekétől és az egyes dementiákat egymástól. Összegzésül megállapítható, hogy fejlett EEG-analízis-módszerekkel kimutathatók minimális működészavarok, ezáltal a klinikai adatok ismeretében segíthetik egyes kórképek elkülönítését. Ezzel szemben, mivel az EEG elemi jelenségek indikátora, nem alkalmas sem az ép, sem a kóros elmeműködés magyarázatára. A gondolkodás zavarát csak gondolkodással lehet megközelíteni, megfelelő tesztvizsgálatok segítségével. A QEEG elemzése alapján a gondolkodással kapcsolatos részfolyamatok időbeli zajlására, az agyterületek aktivált állapotára, és a területek működési hierarchiájára, azaz a bioelektromos jelek keletkezésének mechanizmusára lehet következtetni.
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés - A Fabry-betegség X-kromoszómához kötötten öröklődő lizoszomális tárolási betegség. Az α-galaktozidáz A enzimet kódoló gén defektusa következtében glikoszfingolipidek, elsősorban a globotriaosylceramid (GL-3) halmozódik fel az erek falában, a szívizomsejtekben, a veseepithelsejtekben, a hátsó gyöki és az autonóm idegrendszer ganglionsejtjeiben. Ennek megfelelően a betegség tünetei szerteágazóak. Elsősorban a férfiak betegek, azonban a betegség heterozigóta nők esetében is előfordulhat, de ilyenkor a betegség általában idősebb életkorban manifesztálódik és enyhébb lefolyású. Fabry-kórban perifériás és központi idegrendszeri szövődmény alakulhat ki. Betegek - A közép-magyarországi régió Fabry-betegeinek és a génhordozóknak a kezelése a Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinikáján történik. A szerteágazó tüneteknek megfelelően a betegek gondozását interdiszciplináris munkacsoport végzi. Jelenleg négy hemizigóta férfi beteget, négy heterozigóta nőbeteget és három heterozigóta tünetmentes génhordozót tartunk számon. Eredmények - A Fabry-kór neurológiai szövődményeinek részletes ismertetése után saját betegeink komplikációit, képalkotó vizsgálatainak az eredményeit foglaljuk össze. Következetés - Közleményünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a gyermekkorban, serdülőkorban jelentkező tisztázatlan eredetű acroparaesthesia, hőintolerancia, a fiatal felnőttkorban kialakuló stroke, TIA vagy tünetmentes fehérállományi ischaemiás eltérés esetén gondolni kell a Fabry-kórra mint ritka monogénes betegségre. A betegség korai diagnosztizálásával és az enzimpótló kezelés időben történő megkezdésével a tünetek részben visszafordíthatóak, a progresszió lassítható.
Ideggyógyászati Szemle
angol nyelvű
Ideggyógyászati Szemle
magyar nyelvű
Ideggyógyászati Szemle
Az öregedés folyamán közismert számos kognitív teljesítmény, így például a számoláshoz szükséges figyelmi és munkamemória-folyamatok romlása. Ezek neuronalis mechanizmusának vizsgálatára olyan módszerek tűnnek alkalmasnak, melyek tekintetbe veszik az idegrendszer nagyfokú komplexitását, az abban szereplő nemlineáris folyamatok szerepét, valamint az alkotóelemek hálózattulajdonságait. Utóbbira vonatkozóan az elmúlt években felismert, az információfeldolgozás szempontjából optimális „kisvilág-jellegzetességek” elemzése kiemelt jelentőségű lehet. Vizsgálatunkban összeadási feladat végzése közben egy fiatal (n=32, átlagéletkor 22,0 év), és egy idős (n=19, átlagéletkor: 66,7 év) korcsoport személyein elvezetett EEG spektrális, komplexitás- és hálózatjellemzőit elemeztük. Vizsgáltuk ezen felül a szívritmus változásait, valamint a teljesítmény mérőszámait (hibák, reakcióidő) is. A feladat végzésekor fiatalokra az α2-sáv csökkenése, idősekre a δ- sáv teljesítményének növekedése volt jellemző. Az idősek esetében nagyobb Ω-komplexitást mértünk, melynek oka feltehetőleg a neuronalis kapcsolatok széttagoltsága. A „kis világ” szerveződésre utaló jegyeket a δ- és a β-sávokban találtunk, de idősek esetében a topológia inkább a random organizációra volt jellemző. A számolási feladat végzésekor az idősek hálózatjellemzői a fiataloknál kifejezettebb mértékben tolódtak el a „kis világ” állapot irányába, arra utalva, hogy esetükben nagyobb volt a feladat érdekében mozgósított ez irányú erőfeszítés. Ennek ellenére teljesítményük és szívritmusváltozásuk alatta maradt a fiataloknál látottaknak. A komplexitás- és hálózatelméleti módszerek használata elsősorban a diffúz idegrendszeri betegségek, mint például egyes dementiaformák vizsgálatában tűnik ígéretesnek.
Ideggyógyászati Szemle
A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jellegzetességeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegényebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebrovascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkoholabúzus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egyértelműen igazolja, hogy a stroke fiatalabb korban következik be, magasabb incidenciával, esethalálozással és mortalitással jár a kedvezőtlen szocioökonómiai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcsoportokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedvezőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakosságának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikótényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós programoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.
Ideggyógyászati Szemle
[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk perifériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometasztázisokkal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma felébredését követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi idegrendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomorrák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]
Lege Artis Medicinae
A hypertonia diagnózisával és kezelésével foglalkozó irányelveknek óriási szerepe van Földünkön az egészség fenntartásában, hiszen a megbízható előrejelzések szerint 2025-ben már 1,6 milliárd feletti magasvérnyomás-betegségben szenvedő egyénnel kell számolnunk. Az irányelvek betartása létkérdés minden hypertoniás beteg számára, ennek ellenére még a gazdasági szempontból fejlett országokban sem kielégítő a jól kontrollált hypertoniások aránya. Földünk öt kontinensén az irányelvek sajnos több szempontból is eltérő vagy nagyon eltérő javaslatokat adnak a vérnyomás mérése, a diagnózis felállítása, a cardiovascularis kockázat becslése, a célérték meghatározása vonatkozásában, bár az utóbbi években bizonyos területeken megindult a „konszenzusra” irányuló törekvés. Közleményünkben ezeket a különböző véleményeket és állásfoglalásokat kívánjuk bemutatni az ACC/AHA, az ESC/ESH, a NICE, a kanadai és az ausztrál irányelvek elemzésével. Figyelembe vettük a WHO és az ISH állásfoglalásait is. Leírjuk az irányelvekben észlelhető elvi és gyakorlati közeledéseket és a már megvalósult konszenzusokat.
Hypertonia és Nephrologia
A bal kamra a különféle ártalmakra többféle válaszreakcióra képes, amelyet patológiás remodelingnek nevezünk. Ez a szívizomsejtekben végbemenő komplex transzkripcionális, jelátviteli, strukturális, elektrofiziológiai és funkcionális folyamatok tetőzésének az eredménye. A bal kamra egyéb sejtes összetevői, mint a fibroblastok, a kiserek simaizomsejtjei, vascularis endothelsejtek és a fehérvérsejtek mind hozzájárulnak a patológiás remodelingválaszhoz.
Ideggyógyászati Szemle
[Bevezetés - A magyarországi akut stroke halálozás rosszabb a nyugat-európai eredményekhez képest, részben a szuboptimális oki kezelés miatt. Betegek és módszerek - Akut ischaemiás stroke betegek körében vizsgáltuk az akut agyi vascularis képalkotó vizsgálatok és a neurointervenció igénybevételét. Magyarországi stroke-centrumokból 2016. augusztus 31. előtti 20-20 consecutiv akut ischaemiás stroke beteg adatait elemeztük. Eredmények - Összesen 410 betegről kaptunk adatot, 166 (40,4%) esetében végeztek CT-angiográfia vizsgálatot, 44 (10,7%) beteg részesült mechanikus thrombectomiában. Következtetés - Nagyjából az alkalmas betegek harmada részesült thrombectomiában. Ennek az oka lehet a késői kórházba kerülés, az akut vascularis képalkotás alacsony igénybevétele és a korlátozott neurointervenciós kapacitás, ezek terén fejlődés szükséges. ]
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás