Ideggyógyászati Szemle

A nyugtalan láb szindróma pramipexolkezelésének tapasztalatai

VIDA Zsuzsanna, SZAKÁCS ZOLTÁN

2007. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(01-02)

Eredeti közlemény

A nyugtalan láb szindróma az alvásfüggő mozgászavarok csoportjába tartozó, gyakran fel nem ismert kórkép, a krónikus alváselégtelenség és napközbeni aluszékonyság második leggyakoribb oka. A nemzetközi ajánlásnak megfelelően a kórkép kezelését dopaminagonista terápiával kell kezdeni, amely szerek közül (hatékonyságuk és kedvező mellékhatásprofiljuk miatt) az újonnan megjelent szelektív dopaminagonisták terjedtek el. Vizsgálatunkban az ebbe a csoportba tartozó szer, a pramipexol hatékonyságát mértük. Ötvenegy, idiopathiás nyugtalan láb szindrómában szenvedő beteg kapott monoterápiaként pramipexolt 0,25-1,0 mg/nap dózisban. A gyógyszer hatékonyságát háromféle módon vizsgáltuk: követő kérdőívvel (International RLS Study Group klinikai követő kérdőíve), aktigráfiás vizsgálattal és a forszírozott immobilizációs teszt segítségével. A betegek több mint 80%-ában igen jó terápiás effektust észleltünk. A követő kérdőív eredménye alapján a gyógyszer jelentős javulást eredményezett a nyugtalan láb szindróma esti és nappali tüneteinek kezelésében, szignifikánsan javult az aktigráfiás monitorozással mért végtagmozgás nélkül töltött idő/ágyban töltött idő hányadosa, valamint javult a forszírozott immobilizációs teszt eredménye is. Ennek alapján megállapítható, hogy a nyugtalan láb szindróma hatékonyan kezelhető pramipexolmonoterápiával.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A 2-es típusú neurofibromatosis nonsense, 193 C>T mutánsa - idegsebészeti kihívás

BOBEST Mátyás, TÓTH Csaba, GYURCSÓ Mária, MOLNÁR Mária Judit, GARZULY Ferenc

Tüdőszűrő vizsgálat során a 15 éves, panaszmentes fiú röntgenképén mellkasfali, körülírt térfoglalást találtak. A daganatot eltávolították, az első bordaközi ideg schwannomájának bizonyult. Két év múlva szédülés, hallászavar, agytörzsi és kisagyi tünetek jelentkeztek. Az MR-vizsgálat bilateralis, nagy kiterjedésű, kisagyhídszögleti és többszörös, gerincvelő-kompressziót okozó nyaki intraduralis tumorra utalt. A műtét során csak a bal oldali, nagyobb vestibularis schwannoma részleges eltávolítására volt lehetőség. A spinalis psammomatosus meningeomákat viszont sikerült reszekálni. A beteg három hónap múlva szeptikus szövődmény következtében meghalt. Édesanyja hasonló betegségben szenvedett, súlyos agytörzsi kompressziót okozó kétoldali vestibularis schwannoma miatt 12 éve, 24 éves korában műtötték, a beavatkozást csak két héttel élte túl. Az anyának elhunyt fián kívül még két gyermeke született, ikrek, 14 évesek. Az MR-vizsgálat a fiúgyermek esetében kétoldali vestibularis tumort derített ki, a lány egészséges. A fiú molekuláris biológiai vizsgálata a 2-es típusú neurofibromatosis génjének 2. exonjában nonsense, C193T-mutációt mutatott ki, a GLN65stop kodon csonkolt fehérjét hozott létre. Ez a mutáció feltételezhetően összefügg a kedvezőtlen klinikai lefolyással. A betegség korai felismerése az eredményes idegsebészeti beavatkozás alapvető feltétele.

Ideggyógyászati Szemle

A gyakorlati neurológia vezérfonala - I. A korszerű levodopaterápia elvei Parkinson-kórban

KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

Bár a levodopa az egyik legrégebben alkalmazott terápia Parkinson-kórban, számos megválaszolatlan kérdés merül fel alkalmazása során. Ennek oka részint az újabb klinikai vizsgálatok eredményei, a modern funkcionális képalkotó eljárások, illetve a motoros komplikációk patomechanizmusának jobb megismerése. Az utóbbi időben közölt eredmények alapján a korábban alkalmazott terápiás gyakorlat megváltozott. Ebben az összefoglalóban a jelenlegi ismereteket, és gyakorlati irányelveket foglaljuk össze.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia családi előfordulása az első roham után vizsgált betegek csoportjában Előzetes közlemény

RÓZSAVÖLGYI Margit, RAJNA Péter

Bevezetés - Az epilepszia genetikai tényezőinek megismerése a mindennapi gyakorlatban több szempontból is fontos. Egyrészt a betegségcsoporton belül a genetikailag determinált alcsoportok igazolásának diagnosztikai és terápiás jelentősége van, másrészt a betegség öröklődési kockázata befolyásolhatja az epilepsziás betegek családtervezését, ezen keresztül az életminőséget. A vizsgálat célja - Az első provokált és nem provokált epilepsziás roham miatt jelentkező betegcsoport klinikai adatainak elemzése és a roham ismétlődésének megfigyelése, az adatok összevetése az epilepszia családi előfordulásával. Populáció és módszer - Az adatgyűjtés a szerzők által kidolgozott kérdőív segítségével történt. Pozitív családi anamnézis esetén családfaelemzést végeztek. Eredmények - A szerzők 120 beteget vizsgáltak életük első epilepsziás rohamát követően, akik között az epilepszia familiáris előfordulása 20,4% volt. Ez az irodalmi adatok alapján a generalizált epilepszia familiáris előfordulásának felel meg. A rohamismétlődés 32%-ban fordult elő az epilepsziára pozitív családi háttér mellett. Abban az esetben volt a legnagyobb az újabb roham megjelenésének a kockázata, ha az interictalis EEG-n epileptiform aktivitást lehetett regisztrálni és a családi epilepszia azonos generációban (a testvérnél) fordult elő. Adataik alapján az úgynevezett provokált első epilepsziás roham esetében is lehet szerepe a genetikai hajlamnak. Ugyanis az epilepszia familiáris megjelenését az alkalmi epilepsziás rohamok esetében epileptiform eltérést nem tartalmazó EEG mellett is nagyobbnak találták, mint az átlagpopulációban (12,72%). Következtetések - 1. Az első epilepsziás roham genetikai megalapozottsága fiatal felnőtt populációban az idiopathiás generalizált epilepsziában ismert adatokhoz közelít - függetlenül attól, hogy a rohamprovokáló tényezőkkel összefüggésben állt-e. 2. A roham ismétlődésének kockázata nem provokált rohamok esetén nagyobb volt, mint alkalmi epilepsziás tünetek esetén. Rohamrecidívával akkor kellett számolni, ha az EEG-n epileptiform minta jelentkezett, és a családi érintettség a testvér epilepsziás tünetét jelentette. Kisebb volt a roham újra jelentkezésének esélye, ha az epilepsziás tünetek a szülők esetében vagy korábbi generációban jelentkeztek.

Ideggyógyászati Szemle

Klinikai tapasztalatok levetiracetamkezeléssel felnőttkori epilepsziákban

BARCS Gábor, SZŰCS Anna

Célkitűzés - A levetiracetam hatásának értékelése felnőttkori gyógyszerrezisztens epilepsziában retrospektív vizsgálat alapján. Módszer - Ötvenöt gyógyszerrezisztens, levetiracetammal kezelt (közülük 11 monoterápiában) betegünk gondozási adatait követtük 6-39 hónapon át. Három kezelési csoport - idiopathiás generalizált epilepszia (kilenc fő), parciális epilepszia (30 fő), malignus vagy malignizálódott epilepsziaszindrómák (16 fő) - adatait elemeztük. Eredmény - Hét idiopathiás generalizált epilepsziás (77%), öt parciális epilepsziás (16%) beteg rohammentessé vált, további egy idiopathiás generalizált epilepsziás, tíz parciális epilepsziás beteg (33%) állapota jelentősen javult. Jelentősen javult hat beteg (37%) állapota a malignus vagy malignizálódott szindrómák csoportjában is. Öt jól reagáló, idiopathiás generalizált epilepsziában, illetve hat, parciális epilepsziában szenvedő beteg monoterápiát kapott. Összesen hét beteg (12%) átmeneti javulás vagy rohammentesség után 4-15 hónap után teljesen visszaesett. Tizenöt esetben (27%) jelentkeztek mellékhatások (többnyire álmosság, fejfájás, szédülés, ingerlékenység), amelyek a levetiracetamot tovább szedő, terápiás választ adó betegek esetében a gyógyszeradag csökkentése után (általában 2000 mg napi dózis alá) megszűntek. Következtetés - A levetiracetam széles hatásspektrumú, hatékony és jól tolerálható antiepileptikum a korábbi szerekkel nehezen kezelhető felnőtt betegek számára add-on kezelésként vagy monoterápiában.

Ideggyógyászati Szemle

A sarcoidosis ritka idegrendszeri manifesztációi

RÓZSA Anikó, SZTANKANINECZ Yvette, GÁCS Gyula, MAGYAR Tamás

Közleményünkben a sarcoidosis idegrendszeri manifesztációjának két esetét ismertetjük. Első esetünkben a neurosarcoidosis intraspinalis formáját mutatjuk be, amely a cervicothoracalis szakaszon okozott myelopathiát. A gerinc mágnesesrezonancia- (MR-) vizsgálata T2-súlyozott felvételeken jelintenzitás-fokozódást mutatott. A tünetek a laesio nagyságával nem voltak arányban, a neurológiai tünetek a laesio nagyságához képest szegényesebbek. Szteroid- és azathioprinterápia hatására a fél évvel később elvégzett kontroll-MR-vizsgálat szinte teljes radiológiai regressziót mutatott, majdnem teljes neurológiai javulás mellett. Második esetünkben bal oldali internukleáris ophthalmoplegia, agytörzsi laesio hátterében derült fény neurosarcoidosisra. Ebben az esetben a koponya-MRvizsgálat negatív eredményt adott, a tüneteket MR-rel nem detektálható microgranulomatosis, sarcoidosis okozta "agytörzsi encephalitis" magyarázhatta. Szteroidkezelés hatására a neurológiai tünetek ez esetben is javulást mutattak. Diagnózisunk felállításában a pulmonalis nyirokcsomók nyújtottak segítséget: a mediasztinoszkópiát követő nyirokcsomó-biopszia Boeck-sarcoidosist igazolt. Az MR-leletek érdekessége a klinikai tünetek és a látott kép közötti disszociáció. Első esetünkben az MR-rel látott durva elváltozás viszonylag szegényes tüneteket okozott, második esetünkben pedig negatív MR mellett találtunk jól lokalizálható elváltozásnak megfelelő neurológiai tüneteket.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A nyugtalan láb szindróma frekvenciája egészségügyi dolgozók körében]

ÖCAL Ruhsen, ATGÜDEN Gizem, AYCAN Cagri, BALABAN Zeynep, SENAR Seran, YAVUZ Sena

[Bevezetés - A nyugtalan láb szindróma elsődlegesen érzékszervi tünetekkel kísért megbetegedés, ami az alsó végtagok különösen éjszaka jelentkező mozgáskényszerével és a lábakban jelentkező kellemetlen érzésekkel jár együtt. A feltéte­le­zé­sek szerint a tünetek hátterében az éjszaka csökkenő dopa­min­szintek állnak. A betegek rossz éjszakai alvásminősége nappali aktivitásukra is negatívan hat, és társadalmi-gazda­sági kárt okoz. Habár gyakori és kezelhető betegség, a tünetek változékonysága megnehezíti diagnosztizálását. Cél - A vizsgálat célja annak megállapítása volt, hogy milyen gyakran jelentkezik a nyugtalan láb szindróma az egészségügyi dolgozók körében, és milyen okok vezetnek a betegség kialakulásához. Módszer - A Baskent Egyetem Orvosi Karának véletlen­- sze­rűen kiválasztott 174 egészségügyi dolgozója töltötte ki a kérdőívet (KA17/285), amiben a demográfiai információk és a kórtörténet mellett rákérdeztünk a gyógyszerfogyasztásra, a szocioökonómiai státuszra, a munkaidő hosszára, illetve a nap­közben jelentkező álmosságra is. A kérdőív tartalmazta a nyugtalan láb szindróma diagnosztikai kritériumai­nak meg­felelő, valamint a tünetgyakoriság és az alvásminő­ség megállapításához szükséges kérdéseket. A diagnózis fel­állí­tá­sához a nemzetközi nyugtalan láb szind­róma munkacsoport kritériumait, az alvásminőség megállapításához a Pittsburgh alvásminőség-index pontrendszerét használtuk; mindkét kérdéssor megbízhatóságát és validi­tását ellenőriztük. Eredmények - Szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot találtunk a szocioökonómiai státusz és a nyugtalan láb szind­róma jelentkezése között: a szocioökonómiai státusz romlásával párhuzamosan egyre gyakoribbá vált a kórkép, és nagy prevalenciával jelentkezett az egészség­ügyi dolgozók köré­ben. Ezért az egészségügyi dolgozók rendszeres szűrővizsgálatát javasoljuk, hogy felhívjuk a figyelmüket erre a szind­rómára, és következésképpen javulhasson az életminőségük.]

Ideggyógyászati Szemle

[A pramipexol és a ropinirol összehasonlítása a Parkinson-kór kezelésében]

GENCLER Onur Serdar , OZTEKIN Nese , OZTEKIN Fevzi Mehmet

[A Parkinson-kór motoros és nem motoros tünetekkel járó, progresszív neurodegeneratív betegség. A betegség tüneti kezelésében a levodopa a leghaté­ko­nyabb gyógyszer. A dopaminreceptor-agonisták tartós dopaminerg stimulációt biztosítanak, és a tapasztalatok szerint késleltetik a levodopakezelés bevezetésének szükségességét, valamint csökkentik a hosszú távú levodopa­kezelés következtében kialakuló motoros mellékhatások gyakoriságát. A jelen vizsgálat elsődleges célja az volt, hogy összehasonlítsa két po­tens nem ergolin dopamin­agonista, a pramipexol és a ro­­pi­nirol hatékonyságát dopaminagonista monoterápiás csoportokban, valamint hozzáadott levodopa terápiás csoportokban. A másod­lagos cél a pramipexol és a ropinirol dep­resszióra gya­korolt hatékonyságának és biztonságos­sá­gának meg­állapítása volt. Módszerek – A randomizált, párhuzamos csoportos kli­nikai vizsgálatba 44, 36 és 80 éves kor közötti, idio­pa­thiás Parkinson-kórral diagnosztizált beteget vontunk be a török egészségügyi minisztérium ankarai Diskapi Yildirim Beyazit Oktató- és Kutatókórház neurológiai klinikáján. A betegek két csoportba randomizálva dopaminagonista pramipexol- vagy ropinirol-monoterápiában, vagy hozzá­adott levodopa terápiában is részesültek. A pramipexol, illetve a ropinirol maximális napi dózisa 4,5 mg, illetve 24 mg volt. A betegek utánkövetése 6 hónapig tartott, ezalatt rögzítésre kerültek az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála, a Betegségsúlyosságra Vonatkozó Klinikai Összbenyomás és a Klinikai Összbenyomás javulása értékeiben történő változások, valamint az előrehaladott állapotú betegeknél a levodopadózisokban történő változás. Rögzítésre és összehasonlításra kerültek a gyógy­szer­alkal­mazással összefüggő nemkívánatos események is. Eredmények – A dopaminagonista monoterápiás csoportban szignifikánsan javult az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála összes alcsoportjának pontszáma és összpontszáma, szignifikánsan javult továbbá a prami­pexolcsoportban a Betegségsúlyosságra Vonatkozó Klinikai Összbenyomás, különösen a hatodik hónap végére. A hozzáadott levodopa- és pramipexolkezelésben része­sülő csoportban szignifikáns mértékben növekedett a Be­tegségsúlyosságra Vonatkozó Klinikai Összbenyomás- és a Beck Depresszió Kérdőív-pontszám, továbbá a 6. hónap végén szignifikáns javulás volt kimutatható a ropinirol­kezelésben részesülő alcsoport Betegségsúlyosságra Vonatkozó Klinikai Összbenyomás-pontszámában is. Számos korábbi vizsgálat demonstrálta már a pramipexol és a ropinirol Parkinson-kór elleni hatékonyságát mono­terápiában és hozzáadott levodopa kezeléssel, továbbá a hozzáadott levodopa kezelés hatékonyságát a motoros komplikációkkal kapcsolatban. A vizsgálat támogatja a pramipexol- és a ropinirol-monoterápia, valamint a hozzáadott levodopa kezelés hatékonyságát és biztonságosságát Parkinson-kórban.]

Ideggyógyászati Szemle

Nyugtalan láb szindróma, periodikus lábmozgás zavar és patofiziológiája az újabb kutatási eredmények tükrében

KÖVES Péter, SZAKÁCS ZOLTÁN

A nyugtalan láb szindrómát és a periodikus lábmozgás zavart az alvás-ébrenlét zavarok nemzetközi osztályozása az elsõdleges alvászavarok közé sorolja: hátterükben a klinikai jellemzõk alapján az alvás-ébrenlét szabályozáshoz szorosan kapcsolódó, összetett patomechanizmust lehetett feltételezni, amely magában foglalja az idegrendszer perifériás és központi ingerfeldolgozó mechanizmusa mellett a motoros rendszer szervezõdésének egyes elemeit is. Az utóbbi évek kutatási eredményei révén a patomechanizmus mind több új elemét ismertük meg (a motoros striatumban a posztszinaptikus dopaminreceptorok hipofunkciója, az ópiátreceptorok dopaminfelszabadulást moduláló szerepe, a központi idegrendszer vasanyagcseréjének jelentõsége, a vékonyrost-neuropathia jelentõsége). E felismerések egy része már beépült a diagnosztikai és a terápiás protokollokba is, amelyeket a szerzõk saját betegeik ellátása során következetesen betartanak. A nyugtalan láb szindróma és a periodikus lábmozgás zavar patomechanizmusára vonatkozó szakirodalmi adatok folyamatosan növekvõ száma és az általuk felölelt eltérõ területek alapján a szerzõk indokoltnak tartották, hogy megkíséreljék azokat értékelni, rendszerezni és összefüggéseiket a meghatározó alvás-ébrenlét szabályozás keretébe illesztve értelmezni.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A nyugtalan láb szindróma és a sclerosis multiplex kapcsolata

SIMON Gellért, BARTHA Noémi Eszter, SZABÓ Katalin, KÖVES Péter, TERRAY-HORVÁTH Atilla, BERNÁTH István, SZILÁGYI Géza, SZAKÁCS Zoltán

A rossz minőségű alvás gyakori probléma sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél, ami hozzájárul a gyakori fáradékonysághoz. Az alvásfüggő légzészavarok, az insomnia, a REM-magatartászavar, a narcolepsia és a nyugtalan láb szindróma egyaránt leírásra került sclerosis multiplexben szenvedő embereknél. A fájdalom, a nocturia, a depresszió, a különböző gyógyszermellékhatások, a fehérállományi laesiók elhelyezkedése és a betegség súlyossága mind olyan tényezők, amelyek befolyásolják az alvás minőségét ebben a betegpopulációban. Az alvás megzavarása nappali aluszékonyságot, fokozódó fáradékonyságot és nem kellően hatékony pihenést eredményez, és veszélyes légzészavarokkal társulhat. Tanulmányunk célja az volt, hogy felderítsük az alvászavarok gyakoriságát sclerosis multiplexben szenvedő páciensekben. Féléves időperiódus alatt egymás után 14 sclerosis multiplexszel élő beteget (7 nőt és 7 férfit) vizsgáltunk poliszomnográfiával, akik átlagéletkora 44,3 ± 8,4 év volt. Nyolc betegnél relapszáló-remittáló, egy betegnél primer progresszív és négy betegnél szekunder progresszív sclerosis multiplex volt ismert. A vizsgált 14 személy eredményeit átlagértékek formájában jelenítettük meg a megfelelő standard deviációk figyelembevételével. Az alvás hatákonysága: 59,5% ± 3,9; az elalvás latenciája: 68,4 min ± 24,4; az elalvás után bekövetkező ébredés (WASO): 92,4 min ± 27,4; a légzészavarindex (RDI): 12,9 esemény/óra ± 11,1; SaO2: 92% ± 2,2; az alvás alatti periodicus lábmozgászavar kritériumait kielégítő alsó végtagi mozgások: (17–523) 95,1 ± 242,7; lábmozgásindex: (3,6–118,4) 54,9 mozgás/óra ± 52,1. A vizsgált személyek 78,5%-nál magas lábmozgás- indexet észleltünk (> 10). Eredmény: Nem találtunk súlyos patológiás légzészavart (RDI > 30/óra). A legtöbb beteg insomniában szenvedett (hosszú elalvási latencia és elalvás után bekövetkező ébredés). A nyugtalan láb szindróma tünetei szignifikáns befolyással vannak az alvás minőségére sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél.

Ideggyógyászati Szemle

[Nyugtalan láb szindróma β-thalassaemia majorban szenvedő felnőtt betegek körében]

ERDEM Ramazan , ERDEM Şimşek Nazan, KURTOĞLU Erdal

[Az alvásminőség és a nyugtalan láb szindróma előfordulásának vizsgálata β-thalassaemia majorban (TM) szenvedő török populációban. A másodlagos cél a nyugtalan láb szindróma rizikófaktorainak vizsgálata volt a TM-ben szenvedő felnőtt betegek körében. A vizsgálatba bevont populáció 121, legalább 18 éves TM-betegből állt. Rögzítésre kerültek a betegek szociodemográfiai adatai, testtömegindexe, az alkalmazott gyógyszerek és a laboratóriumi adatok. A betegek kikérdezése alapján rögzítettük, hogy előfordult-e náluk krónikus vesebetegség, diabetes mellitus vagy polyneuropathia. A nyugtalan láb szindrómát a Nemzetközi Nyugtalan Láb Szindróma Munkacsoport kritériumai alapján diagnosztizáltuk. A betegek alvásminőségét a Pittsburgh Alvásminőség Index (PSQI) használatával mértük fel. Az Epworth Álmossági Skálát (ESS) használtuk a betegek súlyos nappali álmosságának azonosítására. A betegek medián életkora 25 év (tarto­mány: 18–52), medián testtömegindexe 21,49 ± 2,5 (tartomány: 14–26,5) volt. A felnőtt TM-betegek körében 5% volt a nyug­talan láb szindróma prevalenciája. A nyugtalan láb szind­ró­má­ban szenvedő TM-betegek körében nem voltak jellemzőek a TM súlyos szövődményei. A vizsgálatba vont populáció ese­tén a PSQI-összpontszám mediánja 3 volt. Huszonkét betegnek (18,1%) volt rossz alvásminősége. A 22 beteg 18%-a ese­tében (4 fő) állt a rossz alvásminőség hátterében nyugtalan láb szindróma. Nem volt szignifikáns összefüggés kimutat­ha­tó a betegek PSQI-összpontszáma és laboratóriumi paraméterei között. Tizenkét beteg (9,9%) esetében volt az ESS-pontszám 10-nél magasabb, ami súlyos nappali álmosságot jelez. A nyugtalan láb szindróma előfordulási aránya a TM-betegek körében megegyezett az átlagos felnőtt török populáció körében mért prevalenciával. Az eredmények azt mutatják, hogy nyugtalan láb szindróma előfordulhat a TM-betegek körében, habár esetükben magas a szérumferritin-koncentráció.]