Ideggyógyászati Szemle

A nyugtalan láb szindróma pramipexolkezelésének tapasztalatai

VIDA Zsuzsanna, SZAKÁCS ZOLTÁN

2007. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(01-02)

A nyugtalan láb szindróma az alvásfüggő mozgászavarok csoportjába tartozó, gyakran fel nem ismert kórkép, a krónikus alváselégtelenség és napközbeni aluszékonyság második leggyakoribb oka. A nemzetközi ajánlásnak megfelelően a kórkép kezelését dopaminagonista terápiával kell kezdeni, amely szerek közül (hatékonyságuk és kedvező mellékhatásprofiljuk miatt) az újonnan megjelent szelektív dopaminagonisták terjedtek el. Vizsgálatunkban az ebbe a csoportba tartozó szer, a pramipexol hatékonyságát mértük. Ötvenegy, idiopathiás nyugtalan láb szindrómában szenvedő beteg kapott monoterápiaként pramipexolt 0,25-1,0 mg/nap dózisban. A gyógyszer hatékonyságát háromféle módon vizsgáltuk: követő kérdőívvel (International RLS Study Group klinikai követő kérdőíve), aktigráfiás vizsgálattal és a forszírozott immobilizációs teszt segítségével. A betegek több mint 80%-ában igen jó terápiás effektust észleltünk. A követő kérdőív eredménye alapján a gyógyszer jelentős javulást eredményezett a nyugtalan láb szindróma esti és nappali tüneteinek kezelésében, szignifikánsan javult az aktigráfiás monitorozással mért végtagmozgás nélkül töltött idő/ágyban töltött idő hányadosa, valamint javult a forszírozott immobilizációs teszt eredménye is. Ennek alapján megállapítható, hogy a nyugtalan láb szindróma hatékonyan kezelhető pramipexolmonoterápiával.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A 2-es típusú neurofibromatosis nonsense, 193 C>T mutánsa - idegsebészeti kihívás

BOBEST Mátyás, TÓTH Csaba, GYURCSÓ Mária, MOLNÁR Mária Judit, GARZULY Ferenc

Tüdőszűrő vizsgálat során a 15 éves, panaszmentes fiú röntgenképén mellkasfali, körülírt térfoglalást találtak. A daganatot eltávolították, az első bordaközi ideg schwannomájának bizonyult. Két év múlva szédülés, hallászavar, agytörzsi és kisagyi tünetek jelentkeztek. Az MR-vizsgálat bilateralis, nagy kiterjedésű, kisagyhídszögleti és többszörös, gerincvelő-kompressziót okozó nyaki intraduralis tumorra utalt. A műtét során csak a bal oldali, nagyobb vestibularis schwannoma részleges eltávolítására volt lehetőség. A spinalis psammomatosus meningeomákat viszont sikerült reszekálni. A beteg három hónap múlva szeptikus szövődmény következtében meghalt. Édesanyja hasonló betegségben szenvedett, súlyos agytörzsi kompressziót okozó kétoldali vestibularis schwannoma miatt 12 éve, 24 éves korában műtötték, a beavatkozást csak két héttel élte túl. Az anyának elhunyt fián kívül még két gyermeke született, ikrek, 14 évesek. Az MR-vizsgálat a fiúgyermek esetében kétoldali vestibularis tumort derített ki, a lány egészséges. A fiú molekuláris biológiai vizsgálata a 2-es típusú neurofibromatosis génjének 2. exonjában nonsense, C193T-mutációt mutatott ki, a GLN65stop kodon csonkolt fehérjét hozott létre. Ez a mutáció feltételezhetően összefügg a kedvezőtlen klinikai lefolyással. A betegség korai felismerése az eredményes idegsebészeti beavatkozás alapvető feltétele.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia családi előfordulása az első roham után vizsgált betegek csoportjában Előzetes közlemény

RÓZSAVÖLGYI Margit, RAJNA Péter

Bevezetés - Az epilepszia genetikai tényezőinek megismerése a mindennapi gyakorlatban több szempontból is fontos. Egyrészt a betegségcsoporton belül a genetikailag determinált alcsoportok igazolásának diagnosztikai és terápiás jelentősége van, másrészt a betegség öröklődési kockázata befolyásolhatja az epilepsziás betegek családtervezését, ezen keresztül az életminőséget. A vizsgálat célja - Az első provokált és nem provokált epilepsziás roham miatt jelentkező betegcsoport klinikai adatainak elemzése és a roham ismétlődésének megfigyelése, az adatok összevetése az epilepszia családi előfordulásával. Populáció és módszer - Az adatgyűjtés a szerzők által kidolgozott kérdőív segítségével történt. Pozitív családi anamnézis esetén családfaelemzést végeztek. Eredmények - A szerzők 120 beteget vizsgáltak életük első epilepsziás rohamát követően, akik között az epilepszia familiáris előfordulása 20,4% volt. Ez az irodalmi adatok alapján a generalizált epilepszia familiáris előfordulásának felel meg. A rohamismétlődés 32%-ban fordult elő az epilepsziára pozitív családi háttér mellett. Abban az esetben volt a legnagyobb az újabb roham megjelenésének a kockázata, ha az interictalis EEG-n epileptiform aktivitást lehetett regisztrálni és a családi epilepszia azonos generációban (a testvérnél) fordult elő. Adataik alapján az úgynevezett provokált első epilepsziás roham esetében is lehet szerepe a genetikai hajlamnak. Ugyanis az epilepszia familiáris megjelenését az alkalmi epilepsziás rohamok esetében epileptiform eltérést nem tartalmazó EEG mellett is nagyobbnak találták, mint az átlagpopulációban (12,72%). Következtetések - 1. Az első epilepsziás roham genetikai megalapozottsága fiatal felnőtt populációban az idiopathiás generalizált epilepsziában ismert adatokhoz közelít - függetlenül attól, hogy a rohamprovokáló tényezőkkel összefüggésben állt-e. 2. A roham ismétlődésének kockázata nem provokált rohamok esetén nagyobb volt, mint alkalmi epilepsziás tünetek esetén. Rohamrecidívával akkor kellett számolni, ha az EEG-n epileptiform minta jelentkezett, és a családi érintettség a testvér epilepsziás tünetét jelentette. Kisebb volt a roham újra jelentkezésének esélye, ha az epilepsziás tünetek a szülők esetében vagy korábbi generációban jelentkeztek.

Ideggyógyászati Szemle

Alacsony térerőn nyert funkcionális MR-képek alkalmazása elokvens terület közelében végzett idegsebészeti műtétek tervezésénél

AUER Tibor, SCHWARCZ Attila, JANSZKY József, HORVÁTH Zsolt, KOSZTOLÁNYI Péter, DÓCZI Tamás

Célkitűzés - Alacsony térerőn (1 Tesla) nyert funkcionális mágneses rezonanciás (fMR) képek felhasználása elokvens terület közelében végzett idegsebészeti műtétek tervezésénél. Módszer - A beszédközpont feltételezett régiójában elhelyezkedő intrinszik daganat neuronavigációval támogatott mikrosebészeti eltávolítása akkor indokolt, ha a beszédfunkció érintetlen marad, azaz a daganat és a beszédközpont lokalizációja pontosan meghatározható. A beszédértés lokalizálására használt paradigma adott szöveg felolvasásának passzív hallgatásából állt. Optimalizált echo-planar imaging alapú kétdimenziós szekvenciát használtunk funkcionális MR képek készítésére. Kontroll-fMR-vizsgálatokra egy hónappal a műtét után került sor. További vizsgálatként a beszédértés mértékének pontos megállapításához specifikus pszichológiai tesztet is végeztünk. Eredmények - A kis felbontású (64×64-es mátrix) funkcionális MR-képek kielégítően vizualizálták a szenzoros beszédközpontot, illetve a hallókérget. A funkcionális felvételek jól mutatták, hogy a Wernicke-központ közvetlenül a tumor fölött helyezkedik el. Ez a funkcionális anatómiai diagnózis segítette a neuronavigációval vezérelt feltárást, lehetővé tette a radikális daganateltávolítást (szövettan, glioma WHO II gradus) és nagyban támogatta a műtéti biztonságot. A neuropszichológiai kontrollvizsgálatok a beszédértés minimális csökkenését mutatták, amely sem a beteg, sem a környezete által nem volt érzékelhető. Következtetés - Az optimalizált, alacsony térerőn végzett funkcionális MR-képalkotás hasznos lehet mikroidegsebészeti műtétek tervezésénél.

Ideggyógyászati Szemle

Klinikai tapasztalatok levetiracetamkezeléssel felnőttkori epilepsziákban

BARCS Gábor, SZŰCS Anna

Célkitűzés - A levetiracetam hatásának értékelése felnőttkori gyógyszerrezisztens epilepsziában retrospektív vizsgálat alapján. Módszer - Ötvenöt gyógyszerrezisztens, levetiracetammal kezelt (közülük 11 monoterápiában) betegünk gondozási adatait követtük 6-39 hónapon át. Három kezelési csoport - idiopathiás generalizált epilepszia (kilenc fő), parciális epilepszia (30 fő), malignus vagy malignizálódott epilepsziaszindrómák (16 fő) - adatait elemeztük. Eredmény - Hét idiopathiás generalizált epilepsziás (77%), öt parciális epilepsziás (16%) beteg rohammentessé vált, további egy idiopathiás generalizált epilepsziás, tíz parciális epilepsziás beteg (33%) állapota jelentősen javult. Jelentősen javult hat beteg (37%) állapota a malignus vagy malignizálódott szindrómák csoportjában is. Öt jól reagáló, idiopathiás generalizált epilepsziában, illetve hat, parciális epilepsziában szenvedő beteg monoterápiát kapott. Összesen hét beteg (12%) átmeneti javulás vagy rohammentesség után 4-15 hónap után teljesen visszaesett. Tizenöt esetben (27%) jelentkeztek mellékhatások (többnyire álmosság, fejfájás, szédülés, ingerlékenység), amelyek a levetiracetamot tovább szedő, terápiás választ adó betegek esetében a gyógyszeradag csökkentése után (általában 2000 mg napi dózis alá) megszűntek. Következtetés - A levetiracetam széles hatásspektrumú, hatékony és jól tolerálható antiepileptikum a korábbi szerekkel nehezen kezelhető felnőtt betegek számára add-on kezelésként vagy monoterápiában.

Ideggyógyászati Szemle

A gyakorlati neurológia vezérfonala - I. A korszerű levodopaterápia elvei Parkinson-kórban

KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

Bár a levodopa az egyik legrégebben alkalmazott terápia Parkinson-kórban, számos megválaszolatlan kérdés merül fel alkalmazása során. Ennek oka részint az újabb klinikai vizsgálatok eredményei, a modern funkcionális képalkotó eljárások, illetve a motoros komplikációk patomechanizmusának jobb megismerése. Az utóbbi időben közölt eredmények alapján a korábban alkalmazott terápiás gyakorlat megváltozott. Ebben az összefoglalóban a jelenlegi ismereteket, és gyakorlati irányelveket foglaljuk össze.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A nyugtalan láb szindróma frekvenciája egészségügyi dolgozók körében]

ÖCAL Ruhsen, ATGÜDEN Gizem, AYCAN Cagri, BALABAN Zeynep, SENAR Seran, YAVUZ Sena

[Bevezetés - A nyugtalan láb szindróma elsődlegesen érzékszervi tünetekkel kísért megbetegedés, ami az alsó végtagok különösen éjszaka jelentkező mozgáskényszerével és a lábakban jelentkező kellemetlen érzésekkel jár együtt. A feltéte­le­zé­sek szerint a tünetek hátterében az éjszaka csökkenő dopa­min­szintek állnak. A betegek rossz éjszakai alvásminősége nappali aktivitásukra is negatívan hat, és társadalmi-gazda­sági kárt okoz. Habár gyakori és kezelhető betegség, a tünetek változékonysága megnehezíti diagnosztizálását. Cél - A vizsgálat célja annak megállapítása volt, hogy milyen gyakran jelentkezik a nyugtalan láb szindróma az egészségügyi dolgozók körében, és milyen okok vezetnek a betegség kialakulásához. Módszer - A Baskent Egyetem Orvosi Karának véletlen­- sze­rűen kiválasztott 174 egészségügyi dolgozója töltötte ki a kérdőívet (KA17/285), amiben a demográfiai információk és a kórtörténet mellett rákérdeztünk a gyógyszerfogyasztásra, a szocioökonómiai státuszra, a munkaidő hosszára, illetve a nap­közben jelentkező álmosságra is. A kérdőív tartalmazta a nyugtalan láb szindróma diagnosztikai kritériumai­nak meg­felelő, valamint a tünetgyakoriság és az alvásminő­ség megállapításához szükséges kérdéseket. A diagnózis fel­állí­tá­sához a nemzetközi nyugtalan láb szind­róma munkacsoport kritériumait, az alvásminőség megállapításához a Pittsburgh alvásminőség-index pontrendszerét használtuk; mindkét kérdéssor megbízhatóságát és validi­tását ellenőriztük. Eredmények - Szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot találtunk a szocioökonómiai státusz és a nyugtalan láb szind­róma jelentkezése között: a szocioökonómiai státusz romlásával párhuzamosan egyre gyakoribbá vált a kórkép, és nagy prevalenciával jelentkezett az egészség­ügyi dolgozók köré­ben. Ezért az egészségügyi dolgozók rendszeres szűrővizsgálatát javasoljuk, hogy felhívjuk a figyelmüket erre a szind­rómára, és következésképpen javulhasson az életminőségük.]

Ideggyógyászati Szemle

Nyugtalan láb szindróma, periodikus lábmozgás zavar és patofiziológiája az újabb kutatási eredmények tükrében

KÖVES Péter, SZAKÁCS ZOLTÁN

A nyugtalan láb szindrómát és a periodikus lábmozgás zavart az alvás-ébrenlét zavarok nemzetközi osztályozása az elsõdleges alvászavarok közé sorolja: hátterükben a klinikai jellemzõk alapján az alvás-ébrenlét szabályozáshoz szorosan kapcsolódó, összetett patomechanizmust lehetett feltételezni, amely magában foglalja az idegrendszer perifériás és központi ingerfeldolgozó mechanizmusa mellett a motoros rendszer szervezõdésének egyes elemeit is. Az utóbbi évek kutatási eredményei révén a patomechanizmus mind több új elemét ismertük meg (a motoros striatumban a posztszinaptikus dopaminreceptorok hipofunkciója, az ópiátreceptorok dopaminfelszabadulást moduláló szerepe, a központi idegrendszer vasanyagcseréjének jelentõsége, a vékonyrost-neuropathia jelentõsége). E felismerések egy része már beépült a diagnosztikai és a terápiás protokollokba is, amelyeket a szerzõk saját betegeik ellátása során következetesen betartanak. A nyugtalan láb szindróma és a periodikus lábmozgás zavar patomechanizmusára vonatkozó szakirodalmi adatok folyamatosan növekvõ száma és az általuk felölelt eltérõ területek alapján a szerzõk indokoltnak tartották, hogy megkíséreljék azokat értékelni, rendszerezni és összefüggéseiket a meghatározó alvás-ébrenlét szabályozás keretébe illesztve értelmezni.

Ideggyógyászati Szemle

Alvás alatti kóros mozgásjelenségek és azok differenciáldiagnosztikája. Update 2013

FALUDI Béla, KOVÁCS Norbert, JANSZKY József, KOMOLY Sámuel

Alvás alatt a mozgásmegnyilvánulások széles skálája alakulhat ki, a fiziológiás alvási mozgásjelenségek (mint a testhelyzet-változtatás) mellett számtalan kóros mozgásforma is. Számos esetben nehézséget okoz az egyes mozgásjelenségek eredetének megítélése. A legfontosabbak az alvászavarokhoz tartozó formák (parasomniák, nyugtalan láb szindróma stb.), a mozgászavarok alvás alatti jellegzetességei, valamint az epilepsziás működészavar talaján kialakuló formák. A kivizsgálás magában foglalja a mozgástöbblet speciális szempontok (többek között a jelenség időzítésének, ismétlődésének, lezajlási mintázatának és esetleges provokáló faktorok ismeretének) alapján való jellemzését, poliszomnográfiás és video-EEG-monitorozást, valamint validált kérdőívek (például FLEP skála) használatát. A megfelelő differenciáldiagnosztika és terápia az alvás alatti események, alvásszerkezet és mozgástöbbletek összefüggéseinek ismerete alapján lehetséges. A jelen összefoglaló közlemény ehhez kíván vezérfonalat nyújtani.

Hypertonia és Nephrologia

Életminőség és alvászavarok vesetranszplantált betegek körében

TURÁNYI Csilla Zita, ZALAI Dóra, MOLNÁR Miklós Zsolt, NOVÁK Márta, MUCSI István

Végstádiumú vesebetegek számára a vesetranszplantáció többnyire jobb életkilátásokat és életminőséget biztosít, mint a dialíziskezelés. Az utóbbi években egyre inkább előtérbe került a krónikus betegségekben, így a krónikus vesebetegségben szenvedők életminőségének vizsgálata. Az alvászavarok, köztük az insomnia, az alvási apnoe szindróma és a nyugtalan láb szindróma egyaránt előfordulnak vesetranszplantált betegek körében. A fenti alvászavarok közül az alvási apnoe prevalenciája kiemelkedően magas, körülbelül 30% ebben a betegcsoportban. Sok közleményben foglalkoztak a dializált betegek alvászavarainak és életminőségének kapcsolatával, de vesetranszplantáltakról csupán néhány erre vonatkozó eredmény jelent meg. Az eddig végzett vizsgálatok arra utalnak, hogy az alvásproblémák rontják a vesetranszplantált betegek életminőségét. Cikkünkben összefoglaljuk a vesetranszplantált betegek alvászavarairól, illetve ezeknek az életminőségre gyakorolt hatásáról a szakirodalomban megjelent kutatások fontosabb eredményeit.

Ideggyógyászati Szemle

[A nyugtalan láb szindróma / Willis-Ekbom-betegség vashiányos anaemiás nők körében]

KOLUKISA Mehmet, SOYSAL Pinar, GÜLTEKIN Özdemir Tugce, KARATOPRAK Cumali, BILGEN Rengin Halide, GÜRSOY Esra Azize

[Bevezetés és célkitűzés - A nyugtalan láb szindróma (RLS), más néven Willis-Ekbom-betegség (WED) csökkent életminőséggel és egészségügyi problémákkal (például cardiovascularis betegségek) járó állapot. Annak ellenére, hogy jellegzetes megjelenésű, gyakran mégis aluldiagnosztizált és alulkezelt. Éppen ezért a magas kockázatú RLS/WED egyének felismerése diagnosztikai és terápiás jelentőséggel bír. A vashiányos anaemiának patofiziológiás szerepe van az RLS/WED kialakulásában és mindkét állapotról azt állítják, hogy nőkben gyakoribb az előfordulásuk. A jelen tanulmányban az RLS/WED-nek a vashiányos anaemiás nők körében való előfordulási gyakoriságát vizsgáltuk olyan laboratóriumi paraméterekkel együtt, melyek segíthetik a klinikust az RLS/WED diagnózisában. Módszerek - Mind az 51 nőt, aki megjelent a belgyógyászati osztályon fáradtságra és kimerültségre panaszkodva és akiknél vashiányos anaemiát diagnosztizáltak, kivizsgálták az IRLSSG (International Restless Leg Syndrome Study Group - Nemzetközi Nyugtalan Láb Szindróma Tanulmányi Csoport) diagnosztikai kritériumai szerint RLS-re. A laboratóriumi paraméterek is feljegyzésre kerültek. Az RLS/WED súlyosságát az RLS osztályozóskála használatával becsülték meg ezen betegekben. Eredmények - A vashiányos anaemiás nők 41,1%-a volt RLS/WED betegségre diagnosztizált. Nem volt szignifikáns különbség az RLS/WED beteg és a nem beteg nők között a laboratóriumi paramétereket illetően. Szintén nem volt korreláció megfigyelhető a betegség súlyossága és a laboratóriumi paraméterek között. Következtetés - 8-10-szeres RLS/WED incidencianövekedés van a vashiányos anaemiás nők körében az átlagpopulációval összehasonlítva. Ezért nem szabad figyelmen kívül hagyni egy esetleges RLS/WED megjelenést minden vashiányos anaemiás nő esetén.]