Ideggyógyászati Szemle

A limbicus encephalitisek paradigmaváltásáról az első felismert magyar NMDA-receptorencephalitis- eset kapcsán

ILLÉS Zsolt

2011. JÚLIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(07-08)

A limbicus encephalitisek szemléletében az utóbbi néhány évben jelentős változás történt. Felszíni receptorok vagy fehérjék elleni új ellenanyagokat írtak le, melyek patogén szerepe genetikai vagy degeneratív betegségek kapcsán (epilepszia, stroke, szkizofrénia, dementia) korábban már felmerült. A típusos limbicus encephalitis ellenanyagként számon tartott káliumcsatornák ellen generált antitestek szerepe megkérdőjeleződött; a szindróma hátterében a transzszinaptikus állvány protein LGI1 állhat ellenanyagcélpontként. Előtérbe került az NMDA-receptor elleni antitestválasz, mely a limbicus encephalitis valószínűleg leggyakoribb oka, és elsősorban fiatal nőbetegek esetében, ovariumtumorhoz társulva okoz jellegzetes klinikai képet. A szinaptikus jelátvitelben és plaszticitásban fontos egyéb receptorok (AMPA, GABAB) ellen szintén keletkezhetnek ellenanyagok részben paraneoplasiás mechanizmussal. E felszíni proteinek ellen termelődő ellenanyagok relapszáló, de immunterápiára jól reagáló kórképekhez vezetnek a receptorok reverzíbilis internalizációja miatt. A ritka, intracelluláris célpontok elleni klasszikus onconeuralis antitestek (anti-Hu, anti-Ta/Ma2, anti-CV2/CRMP5), amennyiben limbicus encephalitist okoznak, rendszerint egyéb tünetekkel is járnak, és prognózisuk rossz.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Kombinált kiváltott válaszok egyidejű figyelemhiányos hiperaktivitás zavar és epilepszia esetén

MAJOR Zoltán Zsigmond

Kérdésfelvetés, célkitűzés - Úgy az ingerfüggő, mint az eseményfüggő kiváltott válaszok is eltéréseket mutatnak hiperaktivitás és epilepszia esetén. A kutatás tervezett célja, hogy meghatározza, az alkalmazott kiváltott válaszokat jellegzetesen befolyásolja-e a két betegség jelenléte, egyenként, és közös megjelenés esetén is. Betegek és módszerek - Negyven gyereket választottunk ki négy csoportot alkotva: kontrollcsoport, hiperaktív csoport, epilepsziás csoport és egy csoport komorbid hiperaktivitással és epilepsziával. Az epilepsziás betegeknek megfelelő antiepileptikumot adtak, a hiperaktív csoport nem kapott specifikus kezelést. A betegek esetében vizsgáltuk az agytörzsi kiváltott választ, a vizuális kiváltott választ és elvégeztük az auditív ingerrel kiváltott P300-vizsgálatot. Eredmények - Az epilepszia jelenléte szignifikánsan növelte a vizuális kiváltott válasz P100- és N135-komponensének latenciáját. Egyidejű hiperaktivitás esetén az előbbi hatás mérséklődött. A komorbiditás jelenléte késleltette az auditív kiváltott válaszokat, elsősorban az agytörzsben generált hullámokat. A P300 hullám latenciája növekedett egyidejű hiperaktivitás és epilepszia esetén. A feedback paraméterek a tesztelt kognitív teljesítmény általános csökkenését jelezték a hiperaktív csoportban. Következtetés - Az eltérések, amelyeket a komorbid hiperaktivitás és epilepszia okoz, elméletileg egymáshoz kapcsolódó fiziopatológiai állapotot jeleznek, és diagnosztikailag feltehetően fontos megközelítést jelentenek a kombinált kiváltottválasz-vizsgálatokhoz.

Ideggyógyászati Szemle

Paramedian thalamicus infarktussal társuló unilateralis ptosis

TOPCULAR B, YANDIM-KUSCU D, ÇOLAK M, BEHREM N, KARAGOZ-SAKALLI N, GUL G, SUTLAS NP, KIRBAS D

Az arteria paramediana az a. cerebri posterior P1 szegmentumából ered és változó mértékben látja el a thalamust, rendszerint a dorsomedian, median és belső medullaris réteget és az intralaminaris magokat. Az unilateralis paramedian thalamicus infarktus tipikus klinikai képéhez tartoznak az éberség és a memória zavarai, a nyelvi és vizuospaciális eltérések a laesio helyétől függően, amelyeket tekintésbénulás és szenzomotoros deficitek kísérnek. Ritkán számolnak be paramedian thalamicus infarktussal társuló ipsilateralis ptosisról. Az ismertetett 31 éves beteg unilateralis ptosissal és a jobb arcfél érzéketlenségével járó jobb oldali paramedian thalamicus infarktus miatt jelentkezett.

Ideggyógyászati Szemle

Az egyenes testtartás és járás filo- és ontogenetikája a fejlődésneurológiában

BERÉNYI Marianne, KATONA Ferenc, CARMEN Sanchez, MANDUJANO Mario

A csecsemő születésétől fogva szigorú genetikai sorrendben nyomul be a gravitációs térbe, idegrendszere és mozgásszervei fejlődésével összhangban. A folyamat a fej emelésével kezdődik, a felső végtagokra támaszkodó homorítással, majd a forgással, üléssel, feltápászkodással folytatódik, és a lábra állással, valamint a járással fejeződik be. Ezzel ellentétben a jellegzetes humán mozgásmintázatok valamennyi konfigurációja, mint a vertikalizáció, kúszás, bipedális lépkedés, elemi formában jelen van a születéstől kezdve, és meghatározott helyzetekben aktiválható. Egy időre, körülbelül 3-5 hónapon át, valamennyi kiváltható, majd megszűnésük, fokozatos leváltásuk ugyanolyan szigorú sorrendben zajlik le, mint a spontán mozgásmintázatok megjelenése. Ebből arra következtethetünk, hogy a humán mozgásformák végrehajtási tervvázlata veleszületett, és a végleges mozgásformák ezek közreműködésével alakulnak ki. A legfontosabb elemi mozgásmintázati csoportok: 1. vertikalizáció, például a levegőben támasz nélküli ülés, 2. helyváltoztatás, például önállóan lejtőn kúszás, 3. elemi lépkedő járás. A 300-400 grammos csecsemőagyban már olyan ideghálózatok működnek, amelyek egész sor izom, illetve izomcsoport tónusát különböző sztereotip, automatikus mozdulatkombinációk végrehajtására mozgósítják. Az újszülött és a fiatal csecsemő izomzatára a fiziológiás hypotonia jellemző. Spontán mozdulatai nem sztereotip kombinációk. Az elemi mozgásmintázatok fokozatos leváltására jellemző, hogy a levegőben felülés és a fejemelés nem váltható ki azt követően, hogy a spontán vertikalizáció már önállóan létrejön. Az elemi kúszás sem hozható létre többé a spontán kúszás megjelenésekor. Az elemi mozgásmintázatok végleges mozgásmintázatokká történő átalakulási sorrendjében utoljára marad az elemi járás, amely még 6-8 hónapos korban is kiváltható. Az elemi mozgásmintázatok kiváltása rendszeresen felhasználható diagnosztikai és prognosztikai célra. Hiánytalan működésük biztosíték arra, hogy a későbbi, végleges mozgásmintázatok is akadálymentesen létrejönnek. Ellenkező esetben, az elemi mozgásminták kiváltásakor már a kóros mozgásfejlődés elemi fokozatai is diagnosztizálhatók. Ilyen kóros jelenség a fejkontroll és a törzs vertikalizációjának hiánya, a hemiparesis egyes fokozatai, a felső végtag monoparesise, a csípő és az alsó végtagok speciális mozgáskárosodásai, például az adductor spasmus. Mindez külön-külön, illetve a kórképnek megfelelő összetételekben akár 2-4 hetes korban is diagnosztizálható. A leletek megbízhatóan előre jelzik a veszélyt, a korai neuroterápia szükségét vagy, gyanú ellenére, a várható normális fejlődést, azaz minden fajta kezelés, fejlesztés feleslegességét. A humán bipedalizmus alapja az egyenes tartás, a fejjel a törzs tetején. A képesség bonyolult izomtónus-kombinációinak kiválthatósága fiatal csecsemőkortól kezdve ahhoz a kérdéshez vezet, miképpen reprezentált az egyenes test- és fejtartás filogenetikai eredménye a 350-400 grammos humán agyban és az izomzatban. Több mint 35 éves tapasztalatunk alapján kimutatható, hogy az elemi mozgásmintázatok előhívhatósága elsősorban a vestibularis és basalisganglion-rendszer, illetve a formatio reticularis épségén múlik. Ezeknek az idegrendszeri struktúráknak a működése a specifikus humán mozgásfejlődés filogenezisében is kulcsszerepet játszhatott. Feltételezhető, hogy ez a mintegy 2-3 millió év előtt, sokféle irányba ágazó emberré válás során kialakuló idegrendszeri szabályozó működés elemi formáinak szabályozása, elsősorban a vertikalizáció a mai emberi csecsemő idegrendszerében már jelen van. Fel kell hívni a figyelmet arra, hogy nem primitív reflexekről van szó. Összehasonlító vizsgálataink kimutatták, hogy a különböző főemlősök újszülöttjeinek ontogenezisében is megtalálhatók a primitív reflexek és a fajspecifikus elemi mozgásmintázatok. Az előbbiek minden főemlősben azonosak, az utóbbiak azonban fajspecifikusak, és így lényegesen különböznek a humán elemi mozgásmintázatoktól. Tekintettel a korábban érő szervezetükre, beleértve az idegrendszer fejlettségét, a speciális felnőttkori mozgásmintázatok életfontosságú előfutárainak tekinthetőek.

Ideggyógyászati Szemle

Rádiófrekvencia-támogatott percutan csigolyastabilizációval szerzett első klinikai tapasztalataink kompressziós csigolyatörések kezelésében

MAROSFŐI Miklós, KULCSÁR Zsolt, BERENTEI Zsolt, GUBUCZ István, SZIKORA István

Célkitűzés - A percutan vertebroplastica (PVP) a kompressziós csigolyatörések aktív kezelésének gyors és egyszerű, minimálisan invazív módszere, mely hatékonyan csillapítja a fájdalmat, és korai mobilizációt tesz lehetővé. Hátránya, hogy a komprimált csigolyában a híg csontcement véletlenszerű penetrációja nehezen kontrollálható, extravertebralis terjedése viszonylag gyakori szövődmény. Most azt vizsgáltuk, hogy rádiófrekvenciás fűtés segítségével szabályozott viszkozitású cement kontrolállt befecskendezése csökkenti-e hasonló szövődmények előfordulását legalább a hagyományos vertebroplasticával összevethető klinikai eredmények mellett. Anyag és módszer - Etikai bizottság által engedélyezett többcentrumos klinikai vizsgálat keretében rádiófrekvenciamodulált percutan csigolyastabilizáció (RF-PVS) módszerével kezeltük 28 beteg 32 összeroppant csigolyáját. A rendszer híg polimetil-metakrilát csontcementet fecskendez be nyomáskontrollált hidraulikus pumpa segítségével, miközben a cement viszkozitását közvetlenül a csigolyába lépés előtt rádiófrekvenciás fűtés segítségével növeli meg. Röntgenfelvétellel és CT-vel vizsgáltuk az extravertebralis cementszivárgás előfordulását. A fájdalom intenzitását vizuális analógskálán (VAS), míg a betegek funkcionális aktivitását az Oswestry Disability Index (ODI) segítségével hasonlítottuk össze a beavatkozás előtt és azt követően egy nappal, illetve egy és három hónappal. Eredmények - A beavatkozás minden esetben sikeres volt. Klinikai szövődmény, intraspinalis vagy intraforaminalis cementszivárgás nem volt. Kilenc esetben (29%) a törött zárólemez mentén csekély mennyiségű cement került az intervertebralis résbe. A fájdalom mértéke három hónap után átlag 7,0-ről 2,5-re, a fájdalom okozta inaktivitás 52- ről 23%-ra csökkent. Következtetés - Kompressziós törés esetén a csontcement kontrollált befecskendezése RF-PVS módszerével kevés eset alapján alkalmas a klinikailag veszélyes extravertebralis cementszivárgás megelőzésére, a hagyományos vertebroplasticával megegyező klinikai hatékonyság mellett.

Ideggyógyászati Szemle

Széles nyakú intracranialis aneurysmák ellátása két ülésben stentbeültetéssel és spirálokkal

MÓZES Péter, LÁZÁR István, SOLYMOSI László

Az elektrolitikusan leválasztható spirálok bevezetése óta dinamikusan fejlődik az intracranialis aneurysmák endovascularis kezelése. Az ezzel a technikával elért jó eredmények az indikáció progresszív bővüléséhez vezettek. A komplex, széles nyakú és fuziformis aneurysmák kezelésére számos új eszközt és technikát fejlesztettek ki. Egy új eszköz bevezetése „feasibility study” után lehetséges. Ezekben a vizsgálatokban az esetszámok kicsik. Néhány kockázati tényező vagy lehetséges komplikáció csak az új eszköz piacra kerülése és a rutinbevezetése után válik ismertté.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Ideggyógyászati Szemle

A bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló orvosi szemlélet ütközései az epilepsziás betegek szakellátása során hozott egyes döntésekben

RAJNA Péter

Célkitûzés – A szerzô a vonatkozó szakirodalmi adatok és több évtizedes szakmai tapasztalata alapján kiemeli a bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló betegellátási szemlélet mindennapos ütközési pontjait a felnôtt epilepszia-járóbetegellátás terepén. Kérdésfeltevés – Az epilepsziás betegek ellátása és gondozása során melyek azok a felelôsségteljes döntési feladatok, amelyekben a leghatékonyabb megoldáshoz a tudományos eredmények önmagukban nem szolgáltatnak elegendô alapot? A vizsgálat módszere – Az epilepszia-szakellátás érvényes hazai szakmai irányelvét alapul véve, annak szerkezete szerint haladva áttekinti a betegellátási folyamatot, és kiemeli a célkitûzésnek megfelelô kritikus feladatokat. Rámutat a döntési dilemmák szakmai alapjaira (azok hiányosságára vagy bizonytalanságára, vagy a terület kutatásának nehézségeire). Eredmények – A szerzô véleménye szerint a tapasztalaton alapuló szemlélet egyes vonatkozásokban felülírhatja a bizonyítékon alapulót az epilepsziabetegség definíciója, az epilepsziás roham besorolása, az etiológiai meghatározás, a genetikai háttér, a kiváltó és kockázati tényezôk, az akut rohamprovokáló tényezôk jelentô­sé­gé­nek megítélésében. Ez pedig befolyásolhatja a komplex diagnózisalkotást. A gyógyszeres kezelés során az elsô szer beállításánál, a terápiás algoritmusok közötti válasz­tásban, valamint a farmakoterápia során alkalmazott gondozási teendôkben is érvényesülhetnek az ajánlástól eltérô egyéni szempontok. De ezek megjelennek a nem gyógyszeres kezelési módok döntési folyamatában épp­úgy, mint a rehabilitáció és gondozás területén. Következtetések – A szakmai tapasztalat (és a betegérdek) érvényesítése a bizonyítékon alapuló orvosi szemlélet fel­tétlen kiegészítôje, az optimális eredmény érdekében azon­ban több esetben felül is írhatja a hivatalos ajánlásokat. Ezért lenne szükség arra, hogy a magas szintû betegellátás érdekében a problémás betegek hivatalosan, szervezett formában is eljuthassanak azokba a centralizált intézmé­nyekbe, amelyekben a felelôsségteljes döntések meg­hoza­talára alkalmas szakemberek állnak rendelkezésre.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

[A valproinsav, a carbamazepin és a levetiracetam hatása a Tp-e intervallumra, valamint a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányra ]

YASAR Altun, ERDOGAN Yasar

[Cél - A P-hullám-diszperzió értékelése antiepileptikus kezelés (AETh) előtt és után, valamint a ventricularis repolarizáció kockázatának vizsgálata a Tpeak-Tend (Tp-e) intervallum és a Tp-e/QT arány használatával epilepsziás betegek körében. Módszerek - Hatvanhárom, AETh-ban részesülő beteget és 35 egészséges kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba. Az epilepsziás betegek körében az EKG-vizsgálatot az AETh előtt és utána három hónappal végeztük. A Tp-e intervallumot és a Tp-e/QT arányt mindkét csoport esetében 12 elvezetéses EKG-berendezéssel mértük. Eredmények - A Tp-e intervallum hosszabbnak, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok magasabbnak bizonyultak a betegcsoportban, mint a kontrollok között (p < 0,05, mind­egyik esetében), ugyanakkor a QTmax-arány szignifikánsan alacsonyabb volt a betegcsoportban. Három hónap AETh után a betegek körében szignifikáns mértékben növekedett a QTmax, a QTcmax, a QTcd, a Tp-e, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc (p < 0,05). Miután értékelték az AETh arrhythmiás hatását, három hónapos kezelés után különösen a valproinsavval kezeltek esetében észlelték a Tp-e intervallum, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok szignifikáns növekedését (p < 0,05). A carbamazepinnel és a levetiracetammal kezeltek esetében nem különböztek szignifikáns mértékben a terápia előtti és utáni értékek. Következtetés - Az epilepszia arrhythmogen környezettel társulhat, és az AETh-ban részesülő betegeket szorosan monitorozni érdemes az arrhythmia kiszűrése érdekében.]

Ideggyógyászati Szemle

Zonisamid: az elsőként választandó antiepileptikumok között fokális epilepsziában

JANSZKY József, HORVÁTH Réka, KOMOLY Sámuel

Az epilepsziás rohamok megjelenése nélkül, megelőzésképpen nem indokolt krónikus antiepileptikum-kezelés beállítása. Más a helyzet, ha a betegnek már lezajlott élete első spontán epilepsziás rohama. Ilyenkor az epileptogén potenciálokat mutató EEG, fokális neurológiai jelek és a képalkotó vizsgálatokkal is kimutatható epileptogén laesio jelentősen megnöveli a második roham kockázatát. Kockázati tényezők nélkül egyetlen spontán epilepsziás roham után a második roham valószínűsége 30% körül van, míg a rizikófaktorok jelenléte esetén (például poststroke-, poszttraumás, postencephalitises betegek első rohama után) ez elérheti akár a 70%-ot is. Éppen ezért a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga (ILAE) kimondta, hogy az epilepsziabetegség akkor is megállapítható, ha az első epilepsziás roham után a roham ismétlődésének tartósan nagy a veszélye. Ez a definíció megengedi, hogy egyetlen spontán (tehát nem provokált) roham után is (de nem roham nélkül!), indokolt esetben tartós antiepileptikus védelmet kezdjünk el. „A” evidenciaszinttel négy antiepileptikum tartható elsőnek választandónak: carbamazepin, phenytoin, levetiracetam és a zonisamid. Tanulmányunkban elsősorban a zonisamidra fokuszálunk. Mivel a zonisamidot elég napi egy alkalommal bevenni, ezért ideális gyógyszer lehet a compliance megtartásában, illetve olyan betegeknél, akinél jelentős a hiányos együttműködés veszélye (például tinédzserek, fiatal felnőttek). A viszonylag alacsony interakció-készség miatt a zonisamid biztonságos és hatékony az időskori epilepszia kezelésében. Testsúlycsökkentő hatása miatt ideális választás obesitassal szövődött epilepsziában.