Transnasalis endoszkópos műtétek az elülső koponyaalap kórfolyamataiban
BÜKI András1, LUJBER László2, DÓCZI Tamás1, NEPP Nelli2, PISKI Zalán2, TÓTH Péter1
2022. JÚNIUS 16.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings - 2022;7(1)
BÜKI András1, LUJBER László2, DÓCZI Tamás1, NEPP Nelli2, PISKI Zalán2, TÓTH Péter1
2022. JÚNIUS 16.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings - 2022;7(1)
Az elülső koponyaalap sebészeti megközelítésében az elmúlt évtizedben egyre nagyobb szerepet kap a multidiszciplináris, orr-fül-gégészeti – idegsebészeti együttműködésben végzett teljes endoszkópos sebészeti kezelés.
A különböző kórfolyamatok esetében a transnasalis út egyértelmű előnye, hogy az elváltozás tapadása, vérellátása felől támadható, illetve a koponya megnyitásával, az agy eltartásával járó potenciális komplikációk elkerülhetők. A transplanaris, transclivalis, transpterigoid úttal a feltárás olyan mértékben bővíthető, hogy a kórfolyamatok nagy része teljes egészében eltávolítható. Jól ismert nehézséget jelent a megfelelően vízzáró durarekonstrukció, amire az elmúlt években számos metódust dolgoztak ki – az előadás bemutatja ezek evolúcióját, aminek részeként meningeomák, chordomák, valamint craniopharyngeomák eltávolításának lehetőségét is ismertetjük.
A műtéti tervezéssel kapcsolatos alapelvünk, hogy a lehetőségeinket pontosan ismerni és mérlegelni kell minden beavatkozás tervezésekor, ugyanakkor a technikailag lehetséges nem egyenlő az egyetlen és kötelező lehetőséggel – a multidiszciplináris mérlegelés és megközelítés ennek az elvnek az érvényesítését jelenti.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
Az absztraktfüzet teljes tartalma összefűzött formában érhető el ezen a linken.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
A fájdalom definíció szerint egy kellemetlen szenzoros és emocionális tapasztalat, ami szöveti károsodáshoz köthető. A krónikus fájdalom (KF) 3 hónapnál hosszabb ideig fennálló vagy visszatérő fájdalmat jelent, ami a test bármely részén jelentkezhet. A WHO 2019-ben jelentette meg a Betegségek Nemzetközi Osztályozása (International Classification of Diseases-11) új kiadását, amelybe most először került bele a KF, mint önálló entitás. A KF a népesség magas arányát, mintegy 20%-át érinti. Az USA-ban többen szenvednek KF-tól, mint malignus tumortól, szívbetegségtől és cukorbetegségtől együttvéve. Egy 2016-os átfogó tanulmány (The Global Burden of Disease Study) megerősítette, hogy a KF és a fájdalomhoz társult betegségek első helyen állnak az egészségkárosodáshoz vezető állapotok között. A KF patomechanizmusát tekintve lehet neuropathiás, nociceptiv vagy nociplasztikus fájdalom. A neuropathiás fájdalom a szomatoszenzoros idegrendszer károsodása vagy betegsége következtében jön létre. A Nemzetközi Fájdalom Társaság (International Association for the Study of Pain) legfrissebb, 2019-ben publikált osztályozása alapján megkülönböztetünk elsődleges és másodlagos KF-szindrómákat.
Krónikus elsődleges fájdalomszindrómák:
Definíció szerint az elsődleges KF a test egy vagy több anatómiai régiójának 3 hónapon át folyamatosan fennálló vagy visszatérő fájdalma, ami szignifikáns érzelmi kimerültséggel vagy funkcionális egészségkárosodással jár. Ebbe a csoportba tartoznak:
krónikus kiterjedt fájdalom (például fibromyalgia),
komplex regionális fájdalomszindróma (CRPS I-es és II-es típusa),
krónikus elsődleges fejfájás vagy arcfájdalom (például krónikus migrén),
krónikus elsődleges visceralis fájdalom (például irritábilis bél szindróma),
krónikus elsődleges musculoskeletalis fájdalom (például nem specifikus derékfájdalom).
Krónikus másodlagos fájdalomszindrómák:
Ide sorolható egy adott alapbetegség miatt kialakult KF, mint tünet. Ilyen esetekben a fájdalom, mint az alapbetegség kiegészítő diagnózisa szerepeltethető. Olyan eset is lehetséges, hogy a fájdalmat kiváltó betegség már nem áll fenn, de a másodlagos (szimptómás) KF továbbra is jelen van. A másodlagos KF típusai:
malignus tumorhoz társuló krónikus fájdalom,
krónikus posztoperatív vagy poszttraumás fájdalom,
krónikus neuropathiás fájdalom (a perifériás vagy a centrális szomatoszenzoros idegrendszer károsodása vagy betegsége következtében alakul ki),
krónikus másodlagos fejfájás vagy arcfájdalom,
krónikus másodlagos visceralis fájdalom,
krónikus másodlagos musculoskeletalis fájdalom.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
Bevezetés: Az elmúlt évtizedekben számos olyan immunmoduláns, illetve immunszuppresszív készítményt törzskönyveztek sclerosis multiplex (SM) kezelésére, amelyek megváltoztathatják az SM hosszú távú kimenetelét. Jelenleg relapszáló-remittáló (RR), primer progresszív (PP) és szekunder progresszív (SP) kórformák kezelése lehetséges. A RR kórforma esetén alkalmazható terápiás paletta a legszínesebb, ami olykor jelentősen megnehezíti a terápiás döntést.
Módszerek: A mielőbbi, nemzetközileg is egységes definitív diagnózis felállítása a McDonald-féle kritériumrendszernek köszönhető. A betegség aktivitása, a rokkantság mértéke rutin klinikai és MRI-paraméterekkel, funkcionális tesztek segítségével követhető.
Eredmények: A diagnózis mielőbbi felállításával lehetővé válik az immunmoduláns kezelés korai bevezetése, ami csökkenti a gyulladást, a neurodegenerációs elváltozásokat, kitolhatja az SP-fázis és a rokkantság megjelenését, hosszabb túlélést biztosíthat. A gyógyszeres kezelés célja az inaktvitás – azaz a NEDA (No Evidence of Disease Activity) állapot – elérése. A relapszáló-remittáló SM kezelésének vezető irányvonala, az eszkalációs kezelés fokozatosan fejlődött a bővülő gyógyszerek megjelenésével. Átlagos betegségaktivitás esetén a legkevesebb mellékhatással rendelkező készítményt választjuk, és a kezelésre adott szuboptimális válasz esetén hatékonyabb, de általában toxikusabb készítményre váltunk. Fokozott betegségaktivitás, rosszabb kórjóslat során az indukciós kezelés stratégiája fontolható meg. Az igen hatékony kezeléssel általában már kezdettől a NEDA gyorsan elérhető. Az új típusú, immunrekonstitúciós kezelés (IRT) a gyógyszermentes, aktivitásmentes állapot elérését célozza. Rövid ideig, pár napig adagolt ciklusban az immunrendszer depletióját okozza, a repopuláció során újonnan keletkező immunsejtek nem, vagy lényegesen kisebb autoimmun aktivitással bírnak. A hatékonyabb immunszuppressziós kezelésekkel összefüggő nemkívánatos események (például opportunista fertőzések és másodlagos rosszindulatú daganatok) kockázatát a hatékonyság mellett folyamatosan mérlegelni kell.
Következtetés: Az SM jelenleg is gyógyíthatatlan betegség, nincs gyógyszer, amely tökéletesen kivédi vagy visszafordítja a progresszív neurológiai rosszabbodást. Napjainkban a több mint egy tucat gyógyszerből a választás egyéni, a betegség és a beteg tulajdonságai alapján személyre szabott. Némi iránymutatást a jövőben a celluláris és molekuláris biomarker-vizsgálatok további eredményeitől várhatunk.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
Bevezetés: A neurológiában a tisztázatlan kérdések megválaszolásához új megközelítésre van szükség, melyre az agyi hálózatok vizsgálata nyújt lehetőséget. Epilepsziákban az epileptogenesis, a rohamok megjelenése és megszűnése, a műtéti eredmény előrejelzése, az epilepszia gyógyulása olyan nyitott kérdések, melyek megértésében segítségünkre lehet a hálózatelemzés.
Módszerek: Az agyi hálózatok vizsgálatának számos módja van, egyik az EEG-adatokból számított funkcionális konnektivitás (EEGfC) elemzése interictalis állapotban. Munkacsoportunk LORETA adatokból képzett adatsorok között számított Pearson-korreláció segítségével állapított meg összefüggést mindkét féltekében, minden (n = 23) ROI és az összes többi ROI között, az 1-25 Hz frekvenciatartományban. E vizsgálatok közül kettőt mutatok be.
1. vizsgálat: A fokális rohamok másodlagos generalizációra való hajlamának vizsgálata 131 kezeletlen és kezelt fokális epilepsziás betegen. Hat betegcsoport: egyszerű parciális rohamok (sp); egyszerű parciális és másodlagosan generalizálódó rohamok (spsg); komplex parciális rohamok (cps); komplex parciális és másodlagosan generalizálódó rohamok (cpssg); másodlagosan generalizálódó rohamok (sg). Az sp és cp csoport összevonásával képzett csoport (spcp). Az EEGfC elemzése a fenti módszerrel 25 keskeny frekvenciasávban. EEGfC-különbségeket részben néhány meghatározott frekvencián (spsg>sp, 15-21 Hz; cpsg> cp, 20 Hz), részben szélesebb frekvenciasávokban találtunk (sg >spcp, 2-21 és 23 Hz ).
Eredmények: fokozott kapcsoltság áll fenn a motoros cortex és több non-motor area között secunder generalizált rohamok esetén.
Következtetés: A fokális rohamok szekunder generalizációra való hajlama feltehetően összefüggésbe hozható az erőteljesebb corticocorticalis elektromos összekapcsoltsággal.
2. vizsgálat: Valproát- (VPA) kezelés hatása az EEG funkcionális konnektivitásra (EEGfC) sikeresen kezelt idiopathiás generalizált epilepsziás betegekben (IGE). Egyrészt 26 IGE-beteg EEG funkcionális konnektivitását hasonlítottuk össze normál kontrollcsoportéval. Másrészt a betegcsoportot összehasonlítottuk kezeletlen állapotban és 90 napos, sikeres VPA-kezelés után.
Eredmények: A kezeletlen IGE-csoportban a normál kontrollcsoporttal összehasonlítva fokozott konnektivitást találtunk a delta és a theta sávban, és csökkent konnektivitást az alfa sávban. A VPA-kezelés hatására az EEGfC a normálishoz közelített a delta, theta és alfa sávban.
Következtetés: a VPA-kezelés mérsékli az EEGfC-különbségeket beteg és egészséges személyek között, azaz EEG-normalizáló hatású.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
Bevezetés: Hazánkban a stroke és közvetlen szövődményei képezik a harmadik leggyakoribb halálokot. A vele együttjáró funkciózavarok, így a nyelészavar kezelése szükséges. Az akut stroke-betegek 30–50%-a szenved dysphagiában. Ezeknél a betegeknél a csökkent tápanyag- és folyadékbevitel miatt nagy a dehidratáció, a malnutríció, az aspirációs pneumonia, a decubitus esélye. A rossz prognózis mellett elhúzódó gyógyulásra, emelkedett mortalitásra, magasabb kórházi költségekre lehet számítani. A bemutatandó vizsgálat célja a legfrissebb szakmai ajánlások, szakirodalmi adatok és kutatási eredmények alapján felhívni a figyelmet a dysphagia negatív következményeire, szövődményeire és azokra a hatékony megoldásokra, melyek segítik ezeknek a betegeknek az időben elkezdett és megfelelő konzisztenciával kivitelezett táplálásterápiáját. A szövődmények megelőzése révén csökkenthető a stroke-betegek ellátásának költsége is. Módszerek: Stroke-centrumokban az általunk összeállított kérdőívek segítségével feltárjuk a dysphagiához és annak táplálásterápiájához kapcsolódó információkat, ismereteket, véleményeket és attitűdöket. A vizsgálatban neurológusok és dietetikusok vesznek részt. Ennek bázisán a vizsgálat eredményei alapján egységes edukációs program kerül kidolgozásra dietetikusok számára, ami segíti és egységesíti a kórházakban a dysphagiás étrendek tervezését, elkészítését. Az edukációs program szerves része a dysphagia séf program, melynek keretein belül a szakemberek elsajátíthatják a dysphagiás étrend elkészítését, így a kórházakban a betegek táplálása nagy biztonsággal történhet, és az ellátási költségek csökkenthetőek. Eredmények: A már sikeresen működő dysphagia séf programra épül a dietetikusok első egységes edukációs módszere. A megváltoztatott konzisztenciájú ételek elkészítésének körülményei, feltételei, igényei, folyamata szakmai ajánlásokra épülve, gyakorlati elemekre fókuszálva, kipróbált technológiával elsajátítható, majd oktatható. Következtetés: Az új módszer először foglalkozik és dolgozza ki a dietetikusok számára tervezett edukációs anyagot, így tudományosan megalapozott ismeretekkel és gyakorlati tapasztalatokkal gazdagítja a táplálási teamben dolgozókat. Segíti a dysphagiás stroke-betegek igényeihez igazított biztonságos táplálást. A dysphagiás betegek számára előállított speciális konzisztenciájú étrenddel csökkenteni lehet a szövődményeket, ezáltal pedig a költségeket is.
Ideggyógyászati Szemle
[A szekretoros meningeoma a meningeomák ritka formája, mely a meningothelialis altípusból differenciálódik. Jelentős peritumoralis oedema és sajátos immunhisztokémiai és molekuláris genetikai profil jellemzi. Tanulmányunkban bemutatunk egy középkorú nőbeteget, akinek a szekretoros meningeomája az elsődleges agyalapi lokalizációból terjedt a csontos orbitára és az orbitaűrbe, így exophthalmust okozott, amit ritkán írtak le ilyen tumorokban. A tumor gazdag érellátottsága és a társult agyi oedema sebésztechnikai kihívást jelentett az eltávolítás során. A képalkotó és immunhisztokémiai feldolgozás a szekretoros meningeomák jellegzetességeit tárta fel. Míg hisztológiailag jóindulatú volt a tumor, az orbitalis csont- és lágyszövetek infiltrációja miatti posztoperatív neurológiai maradványtünetek kezelése nem kis kihívást jelentett. Tanulmányunk bemutatja a meningeomák ritka formájának megkülönböztető klinikai, radiológiai és hisztológiai jellegzetességeit, melyek további ritka sajátosságokkal társultak esetünkben. ]
Ideggyógyászati Szemle
Célok - A koponyaalapon létrejövő folytonosságmegszakadások eseteiben, a fenyegető letalis szövődmények kivédése szempontjából az orrüreg és a liquortér közötti kommunikáció mielőbbi szivárgásmentes zárása elengedhetetlen. Az endoszkópos melléküreg-sebészet fejlődése során az utóbbi évtizedekben lehetővé vált ezen esetek transnasalis ellátása. Módszerek - Klinikánkon a közelmúltban operált két betegünk kapcsán mutatjuk be a gyakorlatunkban alkalmazott sebészi módszereket. A zárási technika kiválasztását alapvetően a defektus mérete és lokalizációja határozza meg. Az 5 mm-es átmérőt meg nem haladó csonthiányok az úgynevezett „káddugó” módszer segítségével zárhatóak, míg a kiterjedtebb csontdefektusok, ahol a zsírdugónak a csonthiányba történő befeszülése a kívánt mértékben nem érhető el, többrétegű rekonstrukcióval oldhatók meg. Mindkét esetben saját fascia, zsír és mucoperiosteum felhasználásával zárjuk a defektust. Eredmények - Az említett két módszerrel operált betegeink közül a „káddugó” technikával műtött beteg néhány napos zavartalan posztoperatív periódust követően emittálható volt. Tíz hónap követési idő mellett a fistula ismételt megjelenését nem tapasztaltuk. A többrétegű fistulazáráson átesett beteg esetében a posztoperatív szakban észlelt meningitis antibiotikus kezelésre gyógyult. Tizenhét hónap követési idő mellett ismételt liquorfolyást nem tapasztaltunk. Konklúzió - A megfelelő műszerpark és endoszkópos tréning birtokában az elülső koponyabázis fistuláinak transnasalis rekonstrukciója eredményesen és alacsony szövődményrátával végezhető. A minimálisan invazív eljárások csekély műtéti terheléssel, rövidebb hospitalizációval és alacsonyabb morbiditással járnak, így a tárgyalt technikákat költséghatékonynak és a betegek számára is jól tolerálhatónak tekinthetjük.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
A meningeomák többnyire jóindulatú, lassan növő, a feltételezés szerint az arachnoidea meningothelialis sejtjeiből származó daganatok. A meningeoma az egyik leggyakoribb intracranialis daganattípus, amelyet viselkedése és megjelenése alapján 3 grádusba sorolunk. Az etiológiát tekintve egyetlen ismert faktor jön számításba, az ionizáló sugárzás; a női predominancia valószínűleg a PR-pozitivitással van összefüggésben. Genetikai eltérések tekintetében a legfontosabb a 22-es kromoszóma deletiója; a 22-es kromoszómán található NF2 tumorszuppresszor gén hibája a leggyakrabban megfigyelt genetikai eltérés a meningeomákban, ez alól a sugárzás indukálta esetek jelentenek kivételt: ekkor NF2-hiba jelentősen kevesebb esetben figyelhető meg. Egyéb gének – SMARCB1, SMARCE1, PDGFR, EGFR, PR, CDKN2A – szerepe is megfigyelhető. Southern blot analízissel kimutatták, hogy többszörös tumorok esetén is ugyanazon tumorról van szó, a többi tumor feltehetően duralis terjedésű áttétes eset. A meningeomák legtöbbször jóindulatúak, I. grádusúak, és csak kis hányaduk agresszív viselkedésű (20–25%-uk II. grádusú, és 1–6%-uk III. grádusú). A jóindulatú esetekben is megfigyelhető a dura menti terjedés, azonban sokkal ritkábban. A távoli áttét extrém ritka (1:1000), és csak magasabb grádusban fordul elő. A számos variáns legtöbbször nem jelent prognosztikus különbséget, ez alól csak a definíció szerinti II. grádusú chordoid és világos sejtes, valamint a III. grádusú papillaris és rhabdoid variáns jelent kivételt. A variánsok ismerete a differenciáldiagnosztikai problémák miatt fontos. A nemzetközi ajánlások alapján mitotikus index, illetve jellegzetes szövettani jellemzők alapján atypusos (II. grádus) és anaplasticus (III. grádus) meningeomákat is megkülönböztetünk, de legtöbbször ezen esetekben is felismerhető az alap szövettani variáns. A meningeomák rugalmasan tömött, jól elhatárolódó, lebenyezett szélű, kerekded tumorok, széles durakapcsolattal. Szövettani megjelenését tekintve a tumor általában békés sejtképű, néha azonban sejtatípia is megfigyelhető, ami legtöbbször degeneratív következmény, ezért fontos a nemzetközi irányelvek pontos és szigorú betartása a grádus meghatározásánál. Immunhisztokémiai profiljukat tekintve EMA-, Vimentin SSR2A-pozitívak, az S100 néhány variánsban mutat pozitivitást, a PR-jelölődés fordítottan arányos a grádussal, míg a Mib1-index egyenes arányosságot mutat.
Ideggyógyászati Szemle
Az Egészségügyi Világszervezet által I-III. grádusba sorolt meningeomák alkotják a primer agydaganatok közel egyharmadát. A meningeomák 90%-át kitevő jóindulatú tumorok kedvezően reagálnak a konvencionális terápiákra, viszont a II. és III. grádusú meningeomával diagnosztizált betegek rosszabb prognózist mutatnak. A kezelés eredményességét tovább nehezíti, hogy a daganatok kiújulási gyakorisága még a jóindulatú meningeomák esetében is magas. Sürgető feladat tehát a hatásos terápiák kidolgozása, melyben kulcsszerepet játszhat a meningeomák részletes molekuláris patológiai profiljának meghatározása. A daganatok citogenetikai jellegzetességei régóta ismertek, viszont a hozzájuk társítható gének és mutációik közül egyelőre csak néhányat azonosítottak. A nagy áteresztőképességű technikáknak köszönhetően az utóbbi években a meningeoma kialakulásában, transzformációjában és kiújulásában szerepet játszó mechanizmusok feltérképezése is lehetővé vált. Emellett az epigenetikai szabályozás zavarát okozó defektusok azonosítása új lehetőségeket nyithat a meningeomák diagnosztikájában és kezelésében egyaránt. Közleményünk célja a meningeomák citogenetikai és molekuláris genetikai defektusainak, illetve ismert epigenetikai eltéréseinek összefoglalása, amelyek a közeljövőben biomarkerként vagy terápiás támadáspontként szolgálhatnak.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
A meningeomák az egyik leggyakrabban előforduló, többnyire jóindulatú intracranialis daganatok, melyek az arachnoidea meningothelialis sejtjeiből származnak. Lokalizációjukat tekintve változatosak, a központi idegrendszer bármely területén elhelyezkedhetnek, ahol agyburkok is megtalálhatók. Tüneteket azáltal okoznak, hogy a környező ép agyállományra vagy képletekre direkt nyomást gyakorolnak, azok normális működését akadályozzák. Tüneteket ennek ellenére sokszor csak későn okoznak, mivel egy ideig az agy jól kompenzálja a daganat által okozott változásokat. Ebben a stádiumban elfogadott a követés, a konzervatív hozzáállás. A műtéti indikációt bizonyított növekedés, térfoglalás, oedema megjelenése, kieséses tünet vagy epilepszia megjelenése esetén állítunk fel. A daganat progressziója esetén elsősorban nyílt műtét lehetősége merül fel. A reziduális tumorszövet kontrollálására magas kockázatú műtétek eseteiben, amennyiben a lehetőségek azt megengedik, sugársebészeti, sugárterápiás beavatkozások lehetnek szükségesek, akár a hagyományos műtétek kiegészítéseként.
A sugárkezelés az ionizáló sugarak sejtpusztító hatásán alapul. A besugárzás során a célterületre fókuszált sugárzás kölcsönhatásba kerül a célterület sejtjeivel, és a sejtekben, szövetekben különféle változásokat indít el, ami által a daganat hosszú távon jó eséllyel kontrollálható lesz. Debrecenben 2007 óta végzünk sugársebészeti kezeléseket agyi meningeomák miatt. Az irodalmi tapasztalatokkal megegyezően azt tapasztaltuk, hogy gondosan kiválasztott beteganyag esetén ezek a daganatok jól reagálnak a sugársebészeti kezelésre, a betegek állapota hosszú távon stabilizálható.
Az előadásban röviden bemutatásra kerül, hogy mely esetekben érdemes gondolkodni a sugársebészeti kezelésen, és hogy milyen eredmények várhatóak ezt követően.
1.
2.
3.
Ideggyógyászati Szemle
[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás