[A szekretoros meningeoma a meningeomák ritka formája, mely a meningothelialis altípusból differenciálódik. Jelentős peritumoralis oedema és sajátos immunhisztokémiai és molekuláris genetikai profil jellemzi. Tanulmányunkban bemutatunk egy középkorú nőbeteget, akinek a szekretoros meningeomája az elsődleges agyalapi lokalizációból terjedt a csontos orbitára és az orbitaűrbe, így exophthalmust okozott, amit ritkán írtak le ilyen tumorokban. A tumor gazdag érellátottsága és a társult agyi oedema sebésztechnikai kihívást jelentett az eltávolítás során. A képalkotó és immunhisztokémiai feldolgozás a szekretoros meningeo­mák jellegzetességeit tárta fel. Míg hisztológiailag jóindulatú volt a tumor, az orbitalis csont- és lágyszövetek infiltrációja miatti posztoperatív neurológiai maradványtünetek kezelése nem kis kihívást jelentett. Tanulmányunk bemutatja a meningeomák ritka formájának megkülönböztető klinikai, radiológiai és hisztológiai jellegzetességeit, melyek további ritka sajátosságokkal társultak esetünkben. ]

Célok - A koponyaalapon létrejövő folytonosságmegszakadások eseteiben, a fenyegető letalis szövődmények kivédése szempontjából az orrüreg és a liquortér közötti kommunikáció mielőbbi szivárgásmentes zárása elengedhetetlen. Az endoszkópos melléküreg-sebészet fejlődése során az utóbbi évtizedekben lehetővé vált ezen esetek transnasalis ellátása. Módszerek - Klinikánkon a közelmúltban operált két betegünk kapcsán mutatjuk be a gyakorlatunkban alkalmazott sebészi módszereket. A zárási technika kiválasztását alapvetően a defektus mérete és lokalizációja határozza meg. Az 5 mm-es átmérőt meg nem haladó csonthiányok az úgynevezett „káddugó” módszer segítségével zárhatóak, míg a kiterjedtebb csontdefektusok, ahol a zsírdugónak a csonthiányba történő befeszülése a kívánt mértékben nem érhető el, többrétegű rekonstrukcióval oldhatók meg. Mindkét esetben saját fascia, zsír és mucoperiosteum felhasználásával zárjuk a defektust. Eredmények - Az említett két módszerrel operált betegeink közül a „káddugó” technikával műtött beteg néhány napos zavartalan posztoperatív periódust követően emittálható volt. Tíz hónap követési idő mellett a fistula ismételt megjelenését nem tapasztaltuk. A többrétegű fistulazáráson átesett beteg esetében a posztoperatív szakban észlelt meningitis antibiotikus kezelésre gyógyult. Tizenhét hónap követési idő mellett ismételt liquorfolyást nem tapasztaltunk. Konklúzió - A megfelelő műszerpark és endoszkópos tréning birtokában az elülső koponyabázis fistuláinak transnasalis rekonstrukciója eredményesen és alacsony szövődményrátával végezhető. A minimálisan invazív eljárások csekély műtéti terheléssel, rövidebb hospitalizációval és alacsonyabb morbiditással járnak, így a tárgyalt technikákat költséghatékonynak és a betegek számára is jól tolerálhatónak tekinthetjük.

Az Egészségügyi Világszervezet által I-III. grádusba sorolt meningeomák alkotják a primer agydaganatok közel egyharmadát. A meningeomák 90%-át kitevő jóindulatú tumorok kedvezően reagálnak a konvencionális terápiákra, viszont a II. és III. grádusú meningeomával diagnosztizált betegek rosszabb prognózist mutatnak. A kezelés eredményességét tovább nehezíti, hogy a daganatok kiújulási gyakorisága még a jóindulatú meningeomák esetében is magas. Sürgető feladat tehát a hatásos terápiák kidolgozása, melyben kulcsszerepet játszhat a meningeomák részletes molekuláris patológiai profiljának meghatározása. A daganatok citogenetikai jellegzetességei régóta ismertek, viszont a hozzájuk társítható gének és mutációik közül egyelőre csak néhányat azonosítottak. A nagy áteresztőképességű technikáknak köszönhetően az utóbbi években a meningeoma kialakulásában, transzformációjában és kiújulásában szerepet játszó mechanizmusok feltérképezése is lehetővé vált. Emellett az epigenetikai szabályozás zavarát okozó defektusok azonosítása új lehetőségeket nyithat a meningeomák diagnosztikájában és kezelésében egyaránt. Közleményünk célja a meningeomák citogenetikai és molekuláris genetikai defektusainak, illetve ismert epigenetikai eltéréseinek összefoglalása, amelyek a közeljövőben biomarkerként vagy terápiás támadáspontként szolgálhatnak.

A meningeomák az egyik leggyakrabban előforduló, többnyire jóindulatú intracranialis daganatok, melyek az arachnoidea meningothelialis sejtjeiből származnak. Lokalizációjukat tekintve változatosak, a központi idegrendszer bármely területén elhelyezkedhetnek, ahol agyburkok is megtalálhatók. Tüneteket azáltal okoznak, hogy a környező ép agyállományra vagy képletekre direkt nyomást gyakorolnak, azok normális működését akadályozzák. Tüneteket ennek ellenére sokszor csak későn okoznak, mivel egy ideig az agy jól kompenzálja a daganat által okozott változásokat. Ebben a stádiumban elfogadott a követés, a konzervatív hozzáállás. A műtéti indikációt bizonyított növekedés, térfoglalás, oedema megjelenése, kieséses tünet vagy epilepszia megjelenése esetén állítunk fel. A daganat progressziója esetén elsősorban nyílt műtét lehetősége merül fel. A reziduális tumorszövet kontrollálására magas kockázatú műtétek eseteiben, amennyiben a lehetőségek azt megengedik, sugársebészeti, sugárterápiás beavatkozások lehetnek szükségesek, akár a hagyományos műtétek kiegészítéseként.

A sugárkezelés az ionizáló sugarak sejtpusztító hatásán alapul. A besugárzás során a célterületre fókuszált sugárzás kölcsönhatásba kerül a célterület sejtjeivel, és a sejtekben, szövetekben különféle változásokat indít el, ami által a daganat hosszú távon jó eséllyel kontrollálható lesz. Debrecenben 2007 óta végzünk sugársebészeti kezeléseket agyi meningeomák miatt. Az irodalmi tapasztalatokkal megegyezően azt tapasztaltuk, hogy gondosan kiválasztott beteganyag esetén ezek a daganatok jól reagálnak a sugársebészeti kezelésre, a betegek állapota hosszú távon stabilizálható.

Az előadásban röviden bemutatásra kerül, hogy mely esetekben érdemes gondolkodni a sugársebészeti kezelésen, és hogy milyen eredmények várhatóak ezt követően.

A hypophysisdaganatok transsphenoidalis úton, mikrosebészeti eszközökkel történő eltávolítását még a XX. század első felében kezdték el. A mikroszkóp, majd az endoszkóp bevezetésével a sebészi eljárás újabb lendületet kapott. A minimálinvazív transsphenoidalis technikák optimálisan ötvözik a két feltárás előnyeit. A szerzők az endoszkóposan asszisztált posterior transseptalis-transsphenoidalis hypophysisműtétekkel szerzett kezdeti tapasztalataikról számolnak be. Módszer - A technika bevezetése óta eltelt első négy évben 61 esetben [33 nő, 28 férfi, átlagéletkor: 55,93 év (21-84 év)] végeztünk endoszkóppal kombinált hypophysistumoreltávolítást. A követés átlaga hét hónap (2-21 hónap) volt. Eredmények - A 61 operált beteg közül 56 esetében teljes (91,8%), míg öt esetében (8,2%) részleges tumoreltávolítás történt. Nagy vérzéses szövődményt nem észleltünk, minor epistaxis 4,9%-ban jelentkezett. A posztoperatív szakban egy beteget vesztettünk el (ponsvérzés és tüdő-microembolisatio miatt). Egy beteg hunyt el a műtéttel szorosan összefüggésbe nem hozható szövődmény miatt (a beteg a műtét után három héttel elesett és koponyaalapi törést, valamint súlyos agycontusiót szenvedett). A leggyakoribb szövődmény átmeneti (<5 nap) diabetes insipidus kialakulása volt (négy beteg, 6,5%), de tartós, hormonpótlást igénylő állapot csak három esetben fejlődött ki. A kóros hormontermelés minden esetben teljesen megszűnt, kivételt csak két acromegaliás beteg mutatott, akik esetében ugyan a csökkenés jelentős volt, a napi GH-szint normalizálódott, és a beteg további kezelést nem igényelt, de az insulin-like growth factor binding protein emelkedett maradt. Nasalis liquorcsorgás 12 esetben fordult elő (19,6%), mely spinalis drén alkalmazására egy eset kivételével megszűnt, amikor a liquorfistula endoszkópos zárása céljából reoperációt végeztünk. Meningitis 8,2%-ban jelentkezett. Következtetés - Tapasztalataink alapján a műtét sikerének alapjait a gondos endokrinológiai előkészítés, majd a posztoperatív gondozás mellett a megfelelő, minimálisan invazív műtéti technika alkalmazása biztosíthatja. A műtét bevezető szakaszában alkalmazott endoszkóp sokat segít a behatolás optimális helyének a megítélésében. Az operáció további részében javítja a tájékozódást és ezzel, valamint a residualis tumorrészek látótérbe hozásával (30°, 45° szögoptika, hidroszkópia), a normális mirigyszövet és a tumorszövet elkülönítésével, hozzájárul a daganat lehetőség szerinti teljes eltávolításához. A szerzők által alkalmazott minimálisan invazív technika lehetőséget teremt a műtéti idő jelentős lerövidítésére, a műtéti vérveszteség csökkentésére. A mikroszkópos és endoszkópos technika szükség szerinti intraoperatív váltogatása a beavatkozás minden fázisában, maximálisan alkalmazkodva az adott anatómiai és patológiai szituációhoz a legmegfelelőbb feltárást teszi lehetővé.