Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Transnasalis endoszkópos műtétek az elülső koponyaalap kórfolyamataiban

BÜKI András1, LUJBER László2, DÓCZI Tamás1, NEPP Nelli2, PISKI Zalán2, TÓTH Péter1

2022. JÚNIUS 16.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings - 2022;7(1)

Az elülső koponyaalap sebészeti megközelítésében az elmúlt évtizedben egyre nagyobb szerepet kap a multidiszciplináris, orr-fül-gégészeti – idegsebészeti együttműködésben végzett teljes endoszkópos sebészeti kezelés.

A különböző kórfolyamatok esetében a transnasalis út egyértelmű előnye, hogy az elváltozás tapadása, vérellátása felől támadható, illetve a koponya megnyitásával, az agy eltartásával járó potenciális komplikációk elkerülhetők. A transplanaris, transclivalis, transpterigoid úttal a feltárás olyan mértékben bővíthető, hogy a kórfolyamatok nagy része teljes egészében eltávolítható. Jól ismert nehézséget jelent a megfelelően vízzáró durarekonstrukció, amire az elmúlt években számos metódust dolgoztak ki – az előadás bemutatja ezek evolúcióját, aminek részeként meningeomák, chordomák, valamint craniopharyngeomák eltávolításának lehetőségét is ismertetjük.

A műtéti tervezéssel kapcsolatos alapelvünk, hogy a lehetőségeinket pontosan ismerni és mérlegelni kell minden beavatkozás tervezésekor, ugyanakkor a technikailag lehetséges nem egyenlő az egyetlen és kötelező lehetőséggel – a multidiszciplináris mérlegelés és megközelítés ennek az elvnek az érvényesítését jelenti.

AFFILIÁCIÓK

  1. Pécsi Tudományegyetem, Idegsebészeti Klinika, Pécs
  2. Pécsi Tudományegyetem, Fül-Orr-Gégészeti és Fej-, Nyaksebészeti Klinika, Pécs

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A Magyar Neurológiai Társaság 38. Kongresszusa

Az absztraktfüzet teljes tartalma összefűzött formában érhető el ezen a linken.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A krónikus fájdalom legfrissebb osztályozása

SZOK Délia

A fájdalom definíció szerint egy kellemetlen szenzoros és emocionális tapasztalat, ami szöveti károsodáshoz köthető. A krónikus fájdalom (KF) 3 hónapnál hosszabb ideig fennálló vagy visszatérő fájdalmat jelent, ami a test bármely részén jelentkezhet. A WHO 2019-ben jelentette meg a Betegségek Nemzetközi Osztályozása (International Classification of Diseases-11) új kiadását, amelybe most először került bele a KF, mint önálló entitás. A KF a népesség magas arányát, mintegy 20%-át érinti. Az USA-ban többen szenvednek KF-tól, mint malignus tumortól, szívbetegségtől és cukorbetegségtől együttvéve. Egy 2016-os átfogó tanulmány (The Global Burden of Disease Study) megerősítette, hogy a KF és a fájdalomhoz társult betegségek első helyen állnak az egészségkárosodáshoz vezető állapotok között. A KF patomechanizmusát tekintve lehet neuropathiás, nociceptiv vagy nociplasztikus fájdalom. A neuropathiás fájdalom a szomatoszenzoros idegrendszer károsodása vagy betegsége következtében jön létre. A Nemzetközi Fájdalom Társaság (International Association for the Study of Pain) legfrissebb, 2019-ben publikált osztályozása alapján megkülönböztetünk elsődleges és másodlagos KF-szindrómákat.

Krónikus elsődleges fájdalomszindrómák:

Definíció szerint az elsődleges KF a test egy vagy több anatómiai régiójának 3 hónapon át folyamatosan fennálló vagy visszatérő fájdalma, ami szignifikáns érzelmi kimerültséggel vagy funkcionális egészségkárosodással jár. Ebbe a csoportba tartoznak:

krónikus kiterjedt fájdalom (például fibromyalgia),

komplex regionális fájdalomszindróma (CRPS I-es és II-es típusa),

krónikus elsődleges fejfájás vagy arcfájdalom (például krónikus migrén),

krónikus elsődleges visceralis fájdalom (például irritábilis bél szindróma),

krónikus elsődleges musculoskeletalis fájdalom (például nem specifikus derékfájdalom).

Krónikus másodlagos fájdalomszindrómák:
Ide sorolható egy adott alapbetegség miatt kialakult KF, mint tünet. Ilyen esetekben a fájdalom, mint az alapbetegség kiegészítő diagnózisa szerepeltethető. Olyan eset is lehetséges, hogy a fájdalmat kiváltó betegség már nem áll fenn, de a másodlagos (szimptómás) KF továbbra is jelen van. A másodlagos KF típusai:

malignus tumorhoz társuló krónikus fájdalom,

krónikus posztoperatív vagy poszttraumás fájdalom,

krónikus neuropathiás fájdalom (a perifériás vagy a centrális szomatoszenzoros idegrendszer károsodása vagy betegsége következtében alakul ki),

krónikus másodlagos fejfájás vagy arcfájdalom,

krónikus másodlagos visceralis fájdalom,

krónikus másodlagos musculoskeletalis fájdalom.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Az immunmoduláns kezelések választásának szempontjai sclerosis multiplexben

RÁCZ Csilla, CSABALIK Richárd, ÁROKSZÁLLÁSI Tamás, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés: Az elmúlt évtizedekben számos olyan immunmoduláns, illetve immunszuppresszív készítményt törzskönyveztek sclerosis multiplex (SM) kezelésére, amelyek megváltoztathatják az SM hosszú távú kimenetelét. Jelenleg relapszáló-remittáló (RR), primer progresszív (PP) és szekunder progresszív (SP) kórformák kezelése lehetséges. A RR kórforma esetén alkalmazható terápiás paletta a legszínesebb, ami olykor jelentősen megnehezíti a terápiás döntést.

Módszerek: A mielőbbi, nemzetközileg is egységes definitív diagnózis felállítása a McDonald-féle kritériumrendszernek köszönhető. A betegség aktivitása, a rokkantság mértéke rutin klinikai és MRI-paraméterekkel, funkcionális tesztek segítségével követhető.

Eredmények: A diagnózis mielőbbi felállításával lehetővé válik az immunmoduláns kezelés korai bevezetése, ami csökkenti a gyulladást, a neurodegenerációs elváltozásokat, kitolhatja az SP-fázis és a rokkantság megjelenését, hosszabb túlélést biztosíthat. A gyógyszeres kezelés célja az inaktvitás – azaz a NEDA (No Evidence of Disease Activity) állapot – elérése. A relapszáló-remittáló SM kezelésének vezető irányvonala, az eszkalációs kezelés fokozatosan fejlődött a bővülő gyógyszerek megjelenésével. Átlagos betegségaktivitás esetén a legkevesebb mellékhatással rendelkező készítményt választjuk, és a kezelésre adott szuboptimális válasz esetén hatékonyabb, de általában toxikusabb készítményre váltunk. Fokozott betegségaktivitás, rosszabb kórjóslat során az indukciós kezelés stratégiája fontolható meg. Az igen hatékony kezeléssel általában már kezdettől a NEDA gyorsan elérhető. Az új típusú, immunrekonstitúciós kezelés (IRT) a gyógyszermentes, aktivitásmentes állapot elérését célozza. Rövid ideig, pár napig adagolt ciklusban az immunrendszer depletióját okozza, a repopuláció során újonnan keletkező immunsejtek nem, vagy lényegesen kisebb autoimmun aktivitással bírnak. A hatékonyabb immunszuppressziós kezelésekkel összefüggő nemkívánatos események (például opportunista fertőzések és másodlagos rosszindulatú daganatok) kockázatát a hatékonyság mellett folyamatosan mérlegelni kell.

Következtetés: Az SM jelenleg is gyógyíthatatlan betegség, nincs gyógyszer, amely tökéletesen kivédi vagy visszafordítja a progresszív neurológiai rosszabbodást. Napjainkban a több mint egy tucat gyógyszerből a választás egyéni, a betegség és a beteg tulajdonságai alapján személyre szabott. Némi iránymutatást a jövőben a celluláris és molekuláris biomarker-vizsgálatok további eredményeitől várhatunk.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

EEG-alapú agyi funkcionális konnektivitásvizsgálat epilepsziákban

DÖMÖTÖR Johanna, CLEMENS Béla

Bevezetés: A neurológiában a tisztázatlan kérdések megválaszolásához új megközelítésre van szükség, melyre az agyi hálózatok vizsgálata nyújt lehetőséget. Epilepsziákban az epileptogenesis, a rohamok megjelenése és megszűnése, a műtéti eredmény előrejelzése, az epilepszia gyógyulása olyan nyitott kérdések, melyek megértésében segítségünkre lehet a hálózatelemzés.

Módszerek: Az agyi hálózatok vizsgálatának számos módja van, egyik az EEG-adatokból számított funkcionális konnektivitás (EEGfC) elemzése interictalis állapotban. Munkacsoportunk LORETA adatokból képzett adatsorok között számított Pearson-korreláció segítségével állapított meg összefüggést mindkét féltekében, minden (n = 23) ROI és az összes többi ROI között, az 1-25 Hz frekvenciatartományban. E vizsgálatok közül kettőt mutatok be. 1. vizsgálat: A fokális rohamok másodlagos generalizációra való hajlamának vizsgálata 131 kezeletlen és kezelt fokális epilepsziás betegen. Hat betegcsoport: egyszerű parciális rohamok (sp); egyszerű parciális és másodlagosan generalizálódó rohamok (spsg); komplex parciális rohamok (cps); komplex parciális és másodlagosan generalizálódó rohamok (cpssg); másodlagosan generalizálódó rohamok (sg). Az sp és cp csoport összevonásával képzett csoport (spcp). Az EEGfC elemzése a fenti módszerrel 25 keskeny frekvenciasávban. EEGfC-különbségeket részben néhány meghatározott frekvencián (spsg>sp, 15-21 Hz; cpsg> cp, 20 Hz), részben szélesebb frekvenciasávokban találtunk (sg >spcp, 2-21 és 23 Hz ).

Eredmények: fokozott kapcsoltság áll fenn a motoros cortex és több non-motor area között secunder generalizált rohamok esetén.

Következtetés: A fokális rohamok szekunder generalizációra való hajlama feltehetően összefüggésbe hozható az erőteljesebb corticocorticalis elektromos összekapcsoltsággal. 2. vizsgálat: Valproát- (VPA) kezelés hatása az EEG funkcionális konnektivitásra (EEGfC) sikeresen kezelt idiopathiás generalizált epilepsziás betegekben (IGE). Egyrészt 26 IGE-beteg EEG funkcionális konnektivitását hasonlítottuk össze normál kontrollcsoportéval. Másrészt a betegcsoportot összehasonlítottuk kezeletlen állapotban és 90 napos, sikeres VPA-kezelés után.

Eredmények: A kezeletlen IGE-csoportban a normál kontrollcsoporttal összehasonlítva fokozott konnektivitást találtunk a delta és a theta sávban, és csökkent konnektivitást az alfa sávban. A VPA-kezelés hatására az EEGfC a normálishoz közelített a delta, theta és alfa sávban.

Következtetés: a VPA-kezelés mérsékli az EEGfC-különbségeket beteg és egészséges személyek között, azaz EEG-normalizáló hatású.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A Covid-19 következtében kialakuló agyi gyulladásos folyamatok mechanizmusai

DÉNES Ádám

Az absztrakt nem elérhető.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Szekretoros meningeoma koponyacsont-infiltrációval és orbitalis terjedéssel ]

KÁLOVITS Ferenc, TAKÁTS Lajos, SOMOGYI Katalin, GARZULY Ferenc, TOMPA Márton, KÁLMÁN Bernadette

[A szekretoros meningeoma a meningeomák ritka formája, mely a meningothelialis altípusból differenciálódik. Jelentős peritumoralis oedema és sajátos immunhisztokémiai és molekuláris genetikai profil jellemzi. Tanulmányunkban bemutatunk egy középkorú nőbeteget, akinek a szekretoros meningeomája az elsődleges agyalapi lokalizációból terjedt a csontos orbitára és az orbitaűrbe, így exophthalmust okozott, amit ritkán írtak le ilyen tumorokban. A tumor gazdag érellátottsága és a társult agyi oedema sebésztechnikai kihívást jelentett az eltávolítás során. A képalkotó és immunhisztokémiai feldolgozás a szekretoros meningeo­mák jellegzetességeit tárta fel. Míg hisztológiailag jóindulatú volt a tumor, az orbitalis csont- és lágyszövetek infiltrációja miatti posztoperatív neurológiai maradványtünetek kezelése nem kis kihívást jelentett. Tanulmányunk bemutatja a meningeomák ritka formájának megkülönböztető klinikai, radiológiai és hisztológiai jellegzetességeit, melyek további ritka sajátosságokkal társultak esetünkben. ]

Ideggyógyászati Szemle

Nasocranialis fistulák zárása „káddugó” technikával és többrétegű rekonstrukcióval

PISKI Zalán, BÜKI András, NEPP Nelli, BURIÁN András, RÉVÉSZ Péter, GERLINGER Imre

Célok - A koponyaalapon létrejövő folytonosságmegszakadások eseteiben, a fenyegető letalis szövődmények kivédése szempontjából az orrüreg és a liquortér közötti kommunikáció mielőbbi szivárgásmentes zárása elengedhetetlen. Az endoszkópos melléküreg-sebészet fejlődése során az utóbbi évtizedekben lehetővé vált ezen esetek transnasalis ellátása. Módszerek - Klinikánkon a közelmúltban operált két betegünk kapcsán mutatjuk be a gyakorlatunkban alkalmazott sebészi módszereket. A zárási technika kiválasztását alapvetően a defektus mérete és lokalizációja határozza meg. Az 5 mm-es átmérőt meg nem haladó csonthiányok az úgynevezett „káddugó” módszer segítségével zárhatóak, míg a kiterjedtebb csontdefektusok, ahol a zsírdugónak a csonthiányba történő befeszülése a kívánt mértékben nem érhető el, többrétegű rekonstrukcióval oldhatók meg. Mindkét esetben saját fascia, zsír és mucoperiosteum felhasználásával zárjuk a defektust. Eredmények - Az említett két módszerrel operált betegeink közül a „káddugó” technikával műtött beteg néhány napos zavartalan posztoperatív periódust követően emittálható volt. Tíz hónap követési idő mellett a fistula ismételt megjelenését nem tapasztaltuk. A többrétegű fistulazáráson átesett beteg esetében a posztoperatív szakban észlelt meningitis antibiotikus kezelésre gyógyult. Tizenhét hónap követési idő mellett ismételt liquorfolyást nem tapasztaltunk. Konklúzió - A megfelelő műszerpark és endoszkópos tréning birtokában az elülső koponyabázis fistuláinak transnasalis rekonstrukciója eredményesen és alacsony szövődményrátával végezhető. A minimálisan invazív eljárások csekély műtéti terheléssel, rövidebb hospitalizációval és alacsonyabb morbiditással járnak, így a tárgyalt technikákat költséghatékonynak és a betegek számára is jól tolerálhatónak tekinthetjük.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A meningeomák patológiája

BEDEKOVICS Judit

A meningeomák többnyire jóindulatú, lassan növő, a feltételezés szerint az arachnoidea meningothelialis sejtjeiből származó daganatok. A meningeoma az egyik leggyakoribb intracranialis daganattípus, amelyet viselkedése és megjelenése alapján 3 grádusba sorolunk. Az etiológiát tekintve egyetlen ismert faktor jön számításba, az ionizáló sugárzás; a női predominancia valószínűleg a PR-pozitivitással van összefüggésben. Genetikai eltérések tekintetében a legfontosabb a 22-es kromoszóma deletiója; a 22-es kromoszómán található NF2 tumorszuppresszor gén hibája a leggyakrabban megfigyelt genetikai eltérés a meningeomákban, ez alól a sugárzás indukálta esetek jelentenek kivételt: ekkor NF2-hiba jelentősen kevesebb esetben figyelhető meg. Egyéb gének – SMARCB1, SMARCE1, PDGFR, EGFR, PR, CDKN2A – szerepe is megfigyelhető. Southern blot analízissel kimutatták, hogy többszörös tumorok esetén is ugyanazon tumorról van szó, a többi tumor feltehetően duralis terjedésű áttétes eset. A meningeomák legtöbbször jóindulatúak, I. grádu­súak, és csak kis hányaduk agresszív viselkedésű (20–25%-uk II. grádusú, és 1–6%-uk III. grádusú). A jóindulatú esetekben is megfigyelhető a dura menti terjedés, azonban sokkal ritkábban. A távoli áttét extrém ritka (1:1000), és csak magasabb grádusban fordul elő. A számos variáns legtöbbször nem jelent prognosztikus különbséget, ez alól csak a definíció szerinti II. grádusú chordoid és világos sejtes, valamint a III. grádusú papillaris és rhabdoid variáns jelent kivételt. A variánsok ismerete a differenciáldiagnosztikai problémák miatt fontos. A nemzetközi ajánlások alapján mitotikus index, illetve jellegzetes szövettani jellemzők alapján atypusos (II. grádus) és anaplasticus (III. grádus) meningeomákat is megkülönböztetünk, de legtöbbször ezen esetekben is felismerhető az alap szövettani variáns. A meningeomák rugalmasan tömött, jól elhatárolódó, lebenyezett szélű, kerekded tumorok, széles durakapcsolattal. Szövettani megjelenését tekintve a tumor általában békés sejtképű, néha azonban sejtatípia is megfigyelhető, ami legtöbbször degeneratív következmény, ezért fontos a nemzetközi irányelvek pontos és szigorú betartása a grádus meghatározásánál. Immunhisztokémiai profiljukat tekintve EMA-, Vimentin SSR2A-pozitívak, az S100 néhány variánsban mutat pozitivitást, a PR-jelölődés fordítottan arányos a grádussal, míg a Mib1-index egyenes arányosságot mutat.

Ideggyógyászati Szemle

A meningeomák molekuláris patológiája

MURNYÁK Balázs, CSONKA Tamás, HORTOBÁGYI Tibor

Az Egészségügyi Világszervezet által I-III. grádusba sorolt meningeomák alkotják a primer agydaganatok közel egyharmadát. A meningeomák 90%-át kitevő jóindulatú tumorok kedvezően reagálnak a konvencionális terápiákra, viszont a II. és III. grádusú meningeomával diagnosztizált betegek rosszabb prognózist mutatnak. A kezelés eredményességét tovább nehezíti, hogy a daganatok kiújulási gyakorisága még a jóindulatú meningeomák esetében is magas. Sürgető feladat tehát a hatásos terápiák kidolgozása, melyben kulcsszerepet játszhat a meningeomák részletes molekuláris patológiai profiljának meghatározása. A daganatok citogenetikai jellegzetességei régóta ismertek, viszont a hozzájuk társítható gének és mutációik közül egyelőre csak néhányat azonosítottak. A nagy áteresztőképességű technikáknak köszönhetően az utóbbi években a meningeoma kialakulásában, transzformációjában és kiújulásában szerepet játszó mechanizmusok feltérképezése is lehetővé vált. Emellett az epigenetikai szabályozás zavarát okozó defektusok azonosítása új lehetőségeket nyithat a meningeomák diagnosztikájában és kezelésében egyaránt. Közleményünk célja a meningeomák citogenetikai és molekuláris genetikai defektusainak, illetve ismert epigenetikai eltéréseinek összefoglalása, amelyek a közeljövőben biomarkerként vagy terápiás támadáspontként szolgálhatnak.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Intracranialis meningeomák gamma-sugársebészeti kezelésének lehetőségei. Szakmai irányelvek, tapasztalatok

DOBAI József, HUTÓCZKI Gábor, FEDORCSÁK Imre, BOGNÁR László

A meningeomák az egyik leggyakrabban előforduló, többnyire jóindulatú intracranialis daganatok, melyek az arachnoidea meningothelialis sejtjeiből származnak. Lokalizációjukat tekintve változatosak, a központi idegrendszer bármely területén elhelyezkedhetnek, ahol agyburkok is megtalálhatók. Tüneteket azáltal okoznak, hogy a környező ép agyállományra vagy képletekre direkt nyomást gyakorolnak, azok normális működését akadályozzák. Tüneteket ennek ellenére sokszor csak későn okoznak, mivel egy ideig az agy jól kompenzálja a daganat által okozott változásokat. Ebben a stádiumban elfogadott a követés, a konzervatív hozzáállás. A műtéti indikációt bizonyított növekedés, térfoglalás, oedema megjelenése, kieséses tünet vagy epilepszia megjelenése esetén állítunk fel. A daganat progressziója esetén elsősorban nyílt műtét lehetősége merül fel. A reziduális tumorszövet kontrollálására magas kockázatú műtétek eseteiben, amennyiben a lehetőségek azt megengedik, sugársebészeti, sugárterápiás beavatkozások lehetnek szükségesek, akár a hagyományos műtétek kiegészítéseként.

A sugárkezelés az ionizáló sugarak sejtpusztító hatásán alapul. A besugárzás során a célterületre fókuszált sugárzás kölcsönhatásba kerül a célterület sejtjeivel, és a sejtekben, szövetekben különféle változásokat indít el, ami által a daganat hosszú távon jó eséllyel kontrollálható lesz. Debrecenben 2007 óta végzünk sugársebészeti kezeléseket agyi meningeomák miatt. Az irodalmi tapasztalatokkal megegyezően azt tapasztaltuk, hogy gondosan kiválasztott beteganyag esetén ezek a daganatok jól reagálnak a sugársebészeti kezelésre, a betegek állapota hosszú távon stabilizálható.

Az előadásban röviden bemutatásra kerül, hogy mely esetekben érdemes gondolkodni a sugársebészeti kezelésen, és hogy milyen eredmények várhatóak ezt követően.