Ideggyógyászati Szemle

Spinalis meningeomák műtéti kezelését befolyásoló tényezők és a sebészi kezelés hosszú távú eredményei

CZIGLÉCZKI Gábor1,2, NÉMETH Fanni2, BERÉNYI György1,2, BANCZEROWSKI Péter1,2

2019. MÁRCIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2019;72(03-04)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.72.0093

Bevezetés, célkitűzés - A spinalis meningeomák a spi­nalis tumorok 25-46%-át alkotják. Kezelésükben a mű­téti eltá­volítás az elsődlegesen ajánlott kezelési módszer. Irodalmi adatok alapján számos sebészi kimenetelt befolyásoló tényezőt írtak le (köztük életkor, preoperatív neurológiai státusz, a reszekció mértéke és a szövettani alaptípus/grade). Közleményünk célja, hogy elemezzük sebészi tapasztalatainkat, a kimenetelt befolyásoló tényezőket és hosszú távú utánkövetési eredményeinket. Betegek és módszer - 2008-2016 között az Országos Klinikai Idegtudományi Intézetben spinalis meningeomával diagnosztizált és kezelt betegek retrospektív adatbázisát készítettük el. Vizsgáltuk a demográfiai adatokat, a pre­operatív neurológiai tüneteket, a diagnosztikai képalkotó eredményeket, a patológiai eredményeket, az alkalmazott kezelési típusokat és a posztoperatív eredményeket. A vizsgálatba bevont összes beteg rendszeres klinikai és radiológiai utánkövetésen esett át. Eredmények - Adatbázisunkba összesen 153 beteg került, akik mindegyike sebészi kezelésen esett át. 112 nő és 41 férfi beteget vizsgáltunk. A betegek átlagos életkora 65,5 év volt. A műtétet követő 6. héten történő posztoperatív kontroll­vizsgálatok 98,7%-ban a szenzoros és motoros funkciók javulását mutatták. A funkciók javulása a műtét után már közvetlenül észlelhető volt. Mindösszesen két esetben (1,30%) figyeltük meg a preoperatívan fennálló panaszok változatlanságát. Recidívát négy esetben (2,61%) tapasztaltunk. Következtetések - Eredményeink alapján spinalis meningeomák esetében a mielőbbi diagnózis és műtéti eltávolítás ajánlott, ami hatékony és elégséges kezelést tesz lehetővé. Hosszú távú utánkövetési adatok alapján a betegek meghatározó része tartósan tünetmentessé válik, és a betegség recidívájával is csak kevés esetben kell számolni.

AFFILIÁCIÓK

  1. Országos Klinikai Idegtudományi Intézet, Budapest
  2. Semmelweis Egyetem, Idegsebészeti Tanszék, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az agydaganat műtéti kezelését követő rehabilitáció lehetősége, eredményei

DÉNES Zoltán, TARJÁNYI Szilvia, NAGY Helga

Célkitűzés - Az agydaganat műtéti kezelése utáni rehabilitáció lehetőségének, szükségességének, eredményességének vizsgálata, saját tapasztalatok közzététele. A vizsgálat módszere - Retrospektív leíró vizsgálat. A vizsgálat alanyai - Agydaganat idegsebészeti műtéti eltávolítását követően az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Agysérültek Rehabilitációs Osztályán kezelt betegek, 2001. január 1. és 2016. december 31. közötti időszakban. Eredmények - A vizsgált 16 éves időszakban az osztályon kezelt közel 4500 betegből 84 rehabilitációját végezték agydaganat idegsebészeti eltávolítása után. A 34 férfi és 50 nő átlagéletkora 58 év (20-91) volt. Az eltávolított daganatok közül szövettanilag 57 benignus elváltozás, 27 malignoma, ebből hat más szervből származó agyi metasztázis volt. A betegek rehabilitációs átvételére átlagosan a műtét utáni 41. napon (10-139) került sor. A vezető klinikai tünetek felvételkor: hemiparesis (64 eset), kognitív problémák (26), dysphagia (23), aphasia (16), ataxia (15), tetraparesis (5), paraparesis (1). Az osztályon végzett rehabilitációs tevékenység rehabilitációs szakorvos vezetésével multidiszciplináris teammunka keretében történt. A felvételi Barthel-index átlaga 35, a kibocsátási 75 volt. A kórházi rehabilitáció átlagosan 49 (2-193) napig tartott. Kibocsátáskor 73 esetben javulást tapasztaltak az önellátási képességben, kilenc esetben lényeges változás nem történt, míg két beteg állapota romlott. Következtetések - Agydaganat műtéti eltávolítását követő funkciózavarok miatt szükség lehet kórházi rehabilitációs kezelésre. Az idegsebészeti műtét után elengedhetetlen a sebész, a rehabilitációs szakember, a beteg és hozzátartozója bevonásával végzett konzultáció a reális rehabilitációs célok kitűzése érdekében. Malignomák esetében nélkülözhetetlen az onkológus szakemberrel történő egyeztetés a várható kimenetel és az onkológiai kezelés szervezése miatt. A szerzők tapasztalata alapján az agydaganat műtéti eltávolítását követő multidiszciplináris rehabilitációs kezelés osztályukon eredményes volt.

Ideggyógyászati Szemle

Occipitalis epilepsziával társuló III-as típusú Sturge-Weber-szindróma

SERİNDAĞ Cansu Helin, EREN Fulya, KARAHAN Gökçen Muazzez, GUL Gunay, SELCUK Hakan, KARA Batuhan, SOYSAL Aysun

A Sturge-Weber-szindróma a harmadik leggyakoribb neurocutan tünetegyüttes a neurofibromatosis és a tuberosus sclerosis után. Három jól elkülöníthető formája ismert. Ezek közül a legritkább a csak leptomeningealis érintettséggel jellemezhető III-as típus. A bemutatott eset egy 21 éves nőbeteg, akinek nincs ismert krónikus megbetegedése. A beteget vizuális tüneteket és fejfájást követően megjelenő generalizált tónusos-clonusos roham miatt vettük fel sürgősségi osztályunkra. Az EEG-vizsgálat bal oldali occipitalis rohamaktivitást igazolt. A kontrasztanyaggal erősített mágnesesrezonancia-képalkotás (MRI) leptomeningealis angiomát igazolt. A digitális substractiós angiográfia (DSA) a késői vénás fázisban minimális áramlásfokozódást és a felszíni corticalis vénák hiányát mutatta. A fokális rohamokat a levetiracetam- és lacosamidkezelés jól kontrollálta. Az ismertetett esetet egyedülállóvá teszi a tünetek késői jelentkezése és a mentális retardáció hiánya.

Ideggyógyászati Szemle

Szimptómás trigemino-autonóm tünetcsoport fejfájás nélkül

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, GUBA Katalin, GÁCS Gyula

Egy 60 éves férfi esetét ismertetjük, akinek jobb oldali trigeminalis és cranialis vegetatív tünetei (jobb oldali arczsibbadás, szem kivörösödése, orrdugulás) jelent­keztek napi több alkalommal, maximum 60 másodperces időtartamban, mindennemű fájdalom nélkül. A panaszok a trigemino-autonóm fejfájások közé tartozó SUNCT szindrómára emlékeztettek, de fájdalomérzés nem fordult elő. Neurológiai kivizsgálás során a koponya- és nyaki MR-vizsgálat demyelinisatióra jellemző gócokat ábrázolt. További vizsgálataink (szemészet, VEP, liquorvizsgálat) a kórismét támogatták. Valószínű, hogy sclerosis multiplex áll a trigeminalis és autonóm aktiválódással járó paro­xysmusok hátterében. Az irodalomban talált eseteket tekintettük át, bár hasonló esetleírással nem találkoztunk. Ezek közül talán a legérdekesebb, amelyben a szerző egy családról számol be, egy 54 éves nőbetegről, akinek cluster fejfájásra jellemző vegetatív tünetei voltak, csak éppen fejfájás nélkül, a fiáról, akinek típusos epizodikus cluster fejfájása volt vegetatív tünetekkel, illetve a nőbeteg édesapjáról, akinek rövid ideig tartó periorbita­lis fejfájása jelentkezett, vegetatív tünetek nélkül. Mi magunk nem találkoztunk még ilyen esettel, sem „trigemino-autonóm fejfájással” fejfájás nélkül, sem olyan SM-beteggel, akinek betegsége hasonló neurológiai tünetekkel járt volna. Esetünket egyedisége miatt gondoljuk jelentősnek.

Ideggyógyászati Szemle

[Az elektroencefalográfia hasznossága syncope esetén ]

NALBANTOGLU Mecbure, TAN Ozturk Ozlem

[Bevezetés - A syncope definíció szerint agyi hipoperfúzió miatt bekövetkező rövid, átmeneti eszméletvesztés. Habár a syncope diagnózisa a kórtörténet adatain és az alapos kivizsgáláson alapul, az elektroencefalográfia (EEG) fontos eszköz a differenciáldiagnózisban. A tanulmány célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen diagnosztikai értéke van az EEG-nek syncope esetén. Módszerek - Retrospektív módon elemeztük 288, syncope diagnózissal 2014. január és 2016. január között a Cankiri Állami Kórház EEG-laborjába utalt beteg EEG-felvételét. Az EEG-felvételeket hat csoportba soroltuk: normál, epileptiform jel (csúcsok és éles hullámok), generali­zált háttérlassulás, fokális lassulás, féltekei aszimmetriák, alacsony amplitúdójú szakaszok. Az EEG-ket nem és életkor alapján is csoportosítottuk. Eredmények - Összesen 288 beteg vett részt a vizsgálatban, 148 nő (51,4%) és 140 (48,6%) férfi. Az EEG-felvételek közül 203 (70,5%) volt normális, nyolc (2,8%) mutatott generalizált háttérlassulást, hét (2,4%) fokális lassú hullámokat. Epileptiform jel 13 betegnél (4,5%) jelentkezett. Féltekei aszimmetria 10 betegnél (3,5%) volt megfigyelhető, alacsony amplitúdójú szakaszok 47 betegnél (16,3%) jelentkeztek. Nem volt szignifikáns különbség a korcsoportok EEG-eredményei között (p = 0,3). Nem volt szignifikáns különbség az EEG-eredményekben nemek szerint sem (p = 0,2). Megbeszélés - Habár a syncope, az epilepszia és a nem epileptikus rohamok diagnózisa a klinikai megfigyeléseken alapul, a diagnózis felállításának továbbra is hasznos segítője az EEG.]

Ideggyógyászati Szemle

[Az L-arginin-útvonal metabolitjai differenciálhatják a paroxysmalis pitvarfibrillációt a permanenstől akut ischaemiás stroke-ban -]

CSÉCSEI Péter, VÁRNAI Réka, NAGY Lajos, KÉKI Sándor, MOLNÁR Tihamér, ILLÉS Zsolt, FARKAS Nelli, SZAPÁRY László

[Bevezetés - A pitvari fibrilláció (PF) a klinikai gyakorlatban diagnosztizált leggyakoribb aritmia. Célul tűztük ki az L-arginin-útvonal metabolitjainak, valamint azok arányának mérését különböző típusú PF-ben szenvedő vagy sinusritmusban lévő betegeknél, és az akut ischaemiás stroke (AIS) szubakut fázisában, a fenti markerek és klinikai változók közötti kapcsolat elemzését. Módszerek - Összesen 46, AIS-ben szenvedő beteg bevo­nására került sor. A betegeket három csoportra osztottuk, sinusritmusban lévő, paroxysmalis vagy permanens PF-fel rendelkező csoportokra. Az L-arginin-útvonal metabolitjainak plazmakoncentrációját a három ritmuscsoportban az ictus kezdete után 24 órával mértük meg. Emellett a betegek klinikai és laboratóriumi adatait is rögzítettük. Eredmények - Az aszimmetrikus dimetil-arginin (ADMA) szintje szignifikánsan magasabb volt a permanens PF-ben szenvedő betegeknél a sinusritmushoz képest (p < 0,001). Huszonnégy órával a stroke kezdete után mind az ADMA (p < 0,001), mind a szimmetrikus dimetil-arginin szintje (SDMA) (p < 0,002) szignifikánsan magasabb volt a permanens PF-ben szenvedő betegeknél, mint paroxysmalis PF esetén. Az L-arginin / SDMA (p < 0,031) arány szignifikánsan magasabb volt a sinusritmusban lévő betegekhez képest, mint a permanensen pitvarfibrillálóknál. A reciever operating characteristic (ROC-) analízis alapján a plazma 0,639 μmol/l-nél nagyobb SDMA szintje (cut-off) 90,9%-os szenzitivitással és 77,1%-os specificitással megkülönbözteti a permanens PF-et a sinusritmustól, illetve a paroxysmalis PF-től. A neutrophyl-lymphocyta arány szignifikánsan magasabb értéket mutatott mind a paroxysmalis, mind a permanens PF-ben (p = 0,029). Következtetések - Az ischaemiás stroke szubakut fázisában az SDMA plazmaszintje alapján megkülönböztethető a paroxysmalis PF a permanens PF-től. Ezenkívül a megnövekedett neutrophyl-lymphocyta arány a gyulladásos folyamat szerepére világíthat rá a pitvarfibrilláció kialakulásában, fenntartásában. ]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

Az inváziós spektrum prognosztikai jelentôsége glioblastomában

SZIVÓS László, VIRGA József, HORTOBÁGYI Tibor, ZAHUCZKY Gábor, URAY Iván, JENEI Adrienn, BOGNÁR László, ÁRKOSY Péter, KLEKNER Álmos

A glioblastoma a leggyakoribb központi idegrendszeri rosszindulatú daganat; sebészi kezelése a da­ganatok invazív jellegénél fogva nem lehetséges, onko­te­rá­piája pedig csupán szerény eredményeket hoz – a bete­gek átlagos teljes túlélése (OS) 16–24 hónap. A betegek egy része alig reagál az alkalmazott kezelésre; a klinikumban jelenleg nincs olyan prognosztikai vagy prediktív marker, ami segítené a betegek túlélésében tapasztalható jelentôs szórás érdemi feltérképezését és a kezelési algoritmus optimalizálását. Jelen kutatásban az invázióban sze­re­pet játszó extracelluláris mátrix (ECM-) molekulák expresszió­jának prognosztikai jelentôségét kívántuk meghatározni. Eltérô prognózisú betegcsoportokat létrehozva (A csoport OS < 16 hónap, B csoport OS > 16 hó­nap) vizsgáltuk meg glioblastomás betegek gyors­fa­gyasz­tott tu­mor­mintáiban a szakirodalom által jelenleg elismert mar­kerek (IDH1 mutációs és MGMT metilációs státusz) je­len­lé­tét, továbbá 46 inváziós ECM-molekula mRNS-szintjét. A DE KK Idegsebészeti Klinikán operált és az Onkológiai Klinikán utókezelt betegek klinikai adatai nem mutattak jelentôs különbségeket a túlélési adatokat (progressziómentes és teljes túlélés) és a reoperációs arányt leszámítva. Minden minta IDH vad típusú volt. Je­len­tôs különbség volt a jobb és a rosszabb túlélésû be­­te­gek kö­zött az MGMT promoter hipermetiláció arányá­ban (28,6% vs. 68,8%). Az inváziós ECM-molekulák expressziós mintá­zata, az inváziós spektrum szintén jelentôs különbséget mutatott; szignifikáns különbség mutatkozott az integrin β2, kadhe­rin-12, FLT4/VEGFR-3, verzikán molekulák expressziójá­ban. Az inváziós spektrum megbízhatóságát statisztikai osz­tályozóval tesztelve a módszer a minták 83,3%-át sorolta a megfelelô prognosztikai csoportba (PPÉ: 0,93). A különbözô túlélésû betegcsoportok összehasonlítása során a reoperációs arányban megfigyel­hetô különbség az irodalmi adatokkal összevágó tény. Az MGMT promoter metiláltságának vizsgálata hazai ­ újdonság, az eredmény az eddigi ismereteket megerôsítve sürgeti a vizsgálat rutinszerû bevezetését. Az inváziós spektrum vizsgálata többletinformációt ad a tumorról, prognosztikai markerként segíthet felismerni az ag­resszívabb tumorokat, továbbá felhívja a figyelmet az antiinvazív ágensek jövôbeni használatának szükségességére a GBM terápiájában.

Klinikai Onkológia

Metaanalízisek felhasználása az emlőrákok kialakulásának, kimenetelének és terápiás hatékonyságának előrejelzésébe

MENYHÁRT Otília, GYŐRFFY Balázs

Világszerte az emlő rosszindulatú daganata a leggyakrabban előforduló malignus elváltozás nőknél, amelynek előfordulása növekvő tendenciát mutat. A nagy beteganyagon alapuló, genetikai elváltozásokat és a klasszikus klinikopatológiai paramétereket egyesítő metaanalízisek fontos eszközt nyújtanak a betegség létrejöttének, lefolyásának és a kezelésre adott válasz előrejelzésének a modellezésében. A klinikai, patológiai és molekuláris technológiák fejlődésével egyre nő a rendelkezésre álló adatmennyiség, amely lehetővé teszi innovatív elemzőrendszerek fejlesztését a hatékonyabb prognosztikus és prediktív biomarkerek azonosítására irányuló kutatások során. Jelen összefoglaló célja a rosszindulatú emlőtumorok kialakulásának kockázati becslésére (Gail-modell, Claus-modell, BRCApro, IBIS, BOADICEA), valamint a terápia hatékonyságának, illetve a betegek várható túlélésének előrejelzésére (PREDICT, Magee) alkalmas klinikai és/vagy genetikai paramétereken alapuló metaanalízisek bemutatása. Összefoglalónk utolsó részében olyan bioinformatikai rendszereket mutatunk be (KMplot, ROCplot), amelyek nagyszámú betegmintához való viszonyítás alapján új biomarkerek azonosítását, illetve független beteganyagban való igazolását teszik elérhetővé.

Lege Artis Medicinae

Szívműtétek nyolcvanéves életkor felett - Ábránd vagy valóság?

SZÉKELY László, GYÖRGY Margit, JUHÁSZ Boglárka, SZABÓ J. Zoltán, SZUDI László, PAULOVICH Erzsébet, LONKAY Eszter, HORKAY Ferenc

BEVEZETÉS - A társadalom idősödése fontos demográfiai változásokat eredményez a szívsebészetben. Az idősek kezelése során felmerül, hogy a szívműtét javítja-e az életkilátásokat, és a súlyos funkcionális korlátozottságot, amelyet a szívbetegség által kiváltott panaszok okoznak. MÓDSZEREK ÉS BETEGEK - A 2000. január 1. és 2006. június 30. között operált, 80 évesnél idősebb betegek retrospektív vizsgálatát tárgyaljuk. A 105 operált beteg átlagéletkora 81,5 év (80-87) volt. Betegeink 67%-a (70) szenvedett coronariabetegségben. Szignifikáns, tüneteket okozó aortastenosis 31%-ban (33) fordult elő, 16 esetben önállóan, 17 esetben coronariabetegséggel kombinálva. Egy-egy beteget operáltunk a mitralis billentyű elégtelensége, illetve aortastenosis és mitralis elégtelenség miatt. A műtéti euroscore 9,7 (5-18), a prediktív mortalitás 18% volt. A beavatkozások 9,5%-a volt akut, 42,9%-a sürgős, míg 47,6%-a tervezett. EREDMÉNYEK - A műtétek átlagos ideje 149± 23 perc, az aortalefogás ideje 65±11 perc volt. Az izolált coronariabetegség miatt végzett műtétek 82,9%-ában szívmotor nélküli technikát alkalmaztunk. A posztoperatív periódusban 2,9%- ban fordult elő veseelégtelenség, 37,4%-ban volt szükség transzfúzióra, valamilyen neurológiai deficit 2,9%-ban jelentkezett. A perioperatív szívinfarktus előfordulása 5,6% volt. A korai halálozási arány 4,8%, a késői (>30 nap) 14,3%. A követés lezárásakor élő 85 beteg közül 67 esetében (79%) a műtét előtti szívpanaszok megszűntek, fizikailag aktívak, önellátóak. Az életvitelben 14 beteg (17%) szorul segítségre, négy beteg (5%) önellátásra képtelen. KÖVETKEZTETÉSEK - Szívműtéttel 80 évesnél idősebb életkorban is csökkenthető a szívbetegség halálozása. A szívpanaszok megszűnésével javul a betegek funkcionális állapota, életminőségük hasonlóvá válik a nem szívbeteg kortársaikéhoz.

Ideggyógyászati Szemle

[Extrém delta-tüske EEG-mintázat anti-NMDA-receptorencephalitis esetében]

SÖYLEMEZ Elif, GÜVELI Tekin Betül, ATAKLI Dilek, YATMAZOGLU Merve, ATAY Turan, DAYAN Cengiz

[Az anti N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDRA-R) encephalitist az NMDA-R elleni antitestek okozzák, jellemzője a súlyos encephalopathia pszichózissal, epilepsziás rohamokkal és autonóm zavarokkal. A kórképet gyakran kísérik malignus daganatok, főleg az ovarium teratomája. Egyes betegek esetében az EEG-n a koraszülött csecsemők mintázatához hasonló hullámformák látszanak, ennek neve az extrém delta-tüske (EDB). Beszámolunk 24 éves nőbetegünkről, akinél anti-NMDA-receptor encephalitis és EDB-mintázatot láttunk.]

1.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

TEVA Szimpózium
OKT 28.

2.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Novartis Szimpózium: megfontolások az SPSM kezelése kapcsán
OKT 28.

3.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Esetismertetések II.
OKT 28.

4.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Hazai neuroimmunológiai műhelyek: Szeged
OKT 28.

5.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Esetismertetések I.
OKT 28.