Ideggyógyászati Szemle

Felnőttkori tethered cord szindróma

VÁRADY Péter1, BENOIST György1, PÁSZTOR Emil1

1993. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1993;46(01-02)

Klinikai tanulmány

A tethered cord (kipányvázott gerincvelő) szindrómát a conus medullaris patológiás kihúzottsága és a lumbosacralis gerincvelői szegmentumok progresszív működészavara jellemzi. Az embrionális élet 3–4. hetében bekövetkező ektodermális fejlődési zavarok eltérő módon, de azonos patomechanizmussal hozzák létre a tünetegyüttest. A kórkép a lumbosacralis idegi működések különböző összetételű, kiterjedésű és súlyosságú zavaraiból áll. Felnőttkori fellépte igen ritka. Az MRI vizsgálat alapvetően szükséges a patoanatómiai diagnózishoz. A műtét célja a progresszió megállítása és a még reverzibilis tünetek javítása. Hat esetünket és az irodalom adatait ismertetve tekintjük át a felnőttkori szindróma jellegzetességeit, a műtét indikációit és eredményeit.

AFFILIÁCIÓK

  1. Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Súlyos thoracolumbalis gerincsérülések akut idegsebészeti ellátása

VERES Róbert, PENTELÉNYI Tamás, ZSOLCZAI Sándor, TÚRÓCZY László

Szerzők ismertetik a súlyos thoracolumbalis gerincsérülések akut műtéti ellátásában a korszerű szegmentális stabilizáló eljárásokkal szerzett tapasztalataikat. Az 5 év alatt végzett 134 akut műtét közül 81 fixateur interne-nel (AO. W. Dick), 53 szögletstabil lemezes rendszerrel (Steffee vagy Egri lemez) történő repozíció, dekompresszió és stabilizálás volt. Eredményeiket a neurológiai funkció-javulás, csontos consolidatio, komfort helyreállás és a szövődmények szempontjából értékelik. Ismertetik az utóbbi évtized hatalmas fejlődésének eredményeként kialakult korszerű gerincsérült ellátási elveket. Leszögezik, hogy a rutinszerűen alkalmazott két szegmentális stabilizáló rendszer a súlyos thoracolumbalis sérülések legnagyobb részének akut ellátására alkalmas, eredményei lényegesen jobbak a korábban alkalmazott hosszú rudas rendszerek eredményeinél, de alapvető feltétel az első hat-nyolc órában történő primer definitív ellátás és a korai szakszerű rehabilitációs kezelés.

Ideggyógyászati Szemle

Az akut ellátás és a rehabilitáció viszonya a gerincvelősérültek korszerű kezelésében

KLAUBER András, PENTELÉNYI Tamás, ZSOLCZAI Sándor, MOLNÁR Ferenc

A traumás gerincvelőkárosodottak hosszútávú, komplex ellátásában az egyik igen fontos első, időben rövid, de meghatározó jelentőségű lépés az akut intézeti ellátás. A primer műtéti megoldás módját mindig a rehabilitációs kezelés szempontjainak figyelembevételével kell megválasztani, s biztosítani kell az akut műtét elvégzésének feltételeit az első 6-8 óra folyamán. Az elmúlt két évtized hazai tapasztalatai alapján a gerincvelősérültek ellátási problémái pénzhiányra, érdektelenségre, tájékozatlanságra, koncepció és szervezettségi hiányra voltak visszavezethetők. Jelenleg sincs olyan elfogadott, átfogó elvek alapján működő, gerincsérülteket ellátó központ, amely ezen sérültek ellátását a primer kezeléstől a rehabilitáció végéig biztosítaná. Szervezésileg egymástól független intézményekben történik az akut sebészi vagy konzervatív ellátás és a rehabilitációs kezelés. Az utóbbi években ugyan lényeges fejlődés tapasztalható a primer gerincsebészeti ellátásban (sajnos, ez nem mondható el a rehabilitáció hazai helyzetéről), de további fontos igény még az, hogy az akut ellátás mindig rehabilitációs szemléletű legyen. Ameddig nincsenek meg az anyagi feltételek az akut ellátást és a rehabilitációt egyaránt végző gerinc-centrumok létrehozásához, a gerincvelősérültek ellátásában résztvevő különböző szakemberek egységes rehabilitációs szemléletének kialakítása a legfőbb feladatunk.

Ideggyógyászati Szemle

Reumatoid arthritises craniocervicalis instabilitás műtéti megoldása

KENÉZ József, PÁSZTOR Emil, VERES Róbert, TURÓCZY László, NAGY Aladár

1987-től kezdődően 30 rheumatoid arthritises craniocervicalis instabilitású beteget vizsgáltunk és operáltunk. Ezen beteganyag elemzését fontosnak tartjuk, mert a kórkép különböző fázisában végrehajtott műtétek indikációi ismereteink szerint nem kellően tisztázottak. Az atlantoaxialis instabilitások a kezdeti szakaszban, még a súlyosabb neurológiai tünetek megjelenése előtt, relatíve kis műtéti megterheléssel járó dorsalis craniocervicalis stabilizálással megoldhatók, míg az előrehaladott instabilitások véleményünk szerint csak kombinált műtéttel kezelhetők eredményesen. A szakirodalommal összhangban hangsúlyoznunk. kell a korai pontos diagnózis és a preventív idegsebészeti szempontok fontosságát. 20 esetben kényszerültünk kombinált műtétet végezni, és csak 10 esetben bizonyult elégségesnek az egyszerű hátsó fixálás, mely jól mutatja, hogy hozzánk. a súlyosabb állapotú betegek kerültek nagyobb arányban. Új diagnosztikus jelet (,,szellem-tumor") figyeltünk meg a betegség lefolyása során.

Ideggyógyászati Szemle

Tapasztalataink a thoracolumbalis gerinc kompressziós töréseinek konzervatív kezelésében

URBÁN Ferenc, TAKÁCS Ferenc

A szerzők a DOTE Traumatológiai Tanszékén 1988–1991 között konzervatívan kezelt, 136 alsó háti, ágyéki kompressziós csigolyatörött beteg utánvizsgálatát végezték el. 63 esetben (46,3%) gipszkorzettel, 73 alkalommal (53,7%) a módosított Magnus módszer szerint látták el a betegeiket. Vizsgálták a kétféle kezelési mód alkalmazhatóságát, eredményességét. A korzett felhelyezésének általános feltételekent Böhler (3) javallata alapján nőknél az 55, férfiaknál a 60 éves korhatárt, a megfelelő testalkatot és általános állapotot fogadták el azokban az esetekben, amikor a kompresszió mértéke a 10 fokot meghaladta. Á funkcionálisan kezelt sérültek 47,9%-a, a korzettel ellátottak 47,6%-a jó, 31,5%-a, illetve 46,0%-a kielégítő eredménnyel gyógyult. Míg az előbbi csoportban 17,8%-ban, addig az utóbbiban csupán 6,4%-ban fordult elő tartós fájdalom, rossz sanatio. A szerzők megállapítják, hogy bár az anatómiai repozíciós helyzetet tartósan megtartani nem tudták, nagyfokú - 10–15 fokot meghaladó - kompresszió esetén célszerű a gipszkorzettet felhelyezni. A deformitás csökkenésével jelentősen mérséklődnek a szubjektív panaszok is. Kis kompresszió esetén korai funkcionális kezelést javasolnak, fektetést csak a fájdalom megszűnéséig tartanak indokoltnak. A két módszert megfelelő feltételek mellett alkalmazva egymást kiegészítő, egyenértékű eljárásnak tartják.

Ideggyógyászati Szemle

A kisízületi instabilitás és a derékfájdalom

SIKÓ Ildikó, ZÁBORSZKY Zoltán, KOVÁCS Zsombor, VAJDA Olga

A lumbalis kisízületek kóros elváltozásai szerepet játszhatnak a krónikus derékfájdalmak kialakulásában. A kórtörténet gondos elemzése, a klinikai és paraklinikai vizsgálatok alapján feltételezhető bizonyos esetekben, hogy a kisízületi instabilitás áll a krónikus fájdalom szindróma hátterében. A jól körülhatárolható tünettan, a képerősítő ellenőrzése mellett végzett intra és periarticularis blokádok, valamint a ,,twist-pozícióban" végzett CT vizsgálat igazolhatja ezt a feltevést. A szerzők 20 eset kapcsán számolnak be korai eredményeikről.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

CADASIL és egyéb familiáris agyi kisérbetegségek - Az öröklődő ischaemiás stroke és dementia mind gyakrabban diagnosztizált háttere

BERECZKI Dániel, GUNDA Bence, HUGUES Chabriat

A CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) az utóbbi évtizedben a vascularis neurológia érdeklődésének homlokterébe került, mint a felnőttkori agyi ischaemia és vascularis dementia leggyakoribb öröklődő oka. Ez az autoszomális domináns módon öröklődő agyi kisérbetegség a sporadikus, hipertenzív eredetűtől eltérően már fiatal felnőttkorban, vascularis kockázati tényezők hiányában jelentkezik ischaemiás epizódokkal, majd fokozatos dementálódással, első megnyilvánulása lehet migrén aurával, és sokszor jár pszichiátriai zavarokkal. A tüneteket több mint egy évtizeddel megelőző MR-elváltozások a betegségre jellemző mintázatot mutatnak. Amióta a kilencvenes évek elején sikerült azonosítani a szindrómáért felelős genetikai eltérést, a simaizomsejtek transzmembrán-receptorát kódoló NOTCH 3 gén mutációját, jelentősen felgyorsult a betegség molekuláris és vascularis patogenezisének megismerése. Ez azért is fontos, mert a fiatal életkorban, vascularis kockázati tényezők és társbetegségek hiányában jelentkező CADASIL a subcorticalis agyi ischaemia és vascularis dementia tiszta genetikai modelljét nyújtja, így tanulmányozása segíti a jóval gyakoribb sporadikus formák megértését is. Ezen túlmenően a CADASIL a szekunder migrén egyik legjobban tanulmányozott példája is. Az öröklődő agyi kisérbetegségek egyéb formái (CARASIL, HERNS, CRV, HVR, PXE stb.) egyelőre jóval kevésbé ismertek. A CADASIL egyre inkább bekerült a neurológus társadalom köztudatába, amely az MRI szélesebb körű elérhetőségével együtt a betegség mind gyakoribb diagnosztizálásához vezetett. Ennek ellenére jelentősége még ma is valószínűleg alulértékelt. Ez az írás igyekszik összefoglalni jelenlegi ismereteinket a CADASIL-ról - külön hangsúlyt fektetve a diagnózis, illetve a differenciáldiagnózis kérdéseire.

Ideggyógyászati Szemle

Az MRI helye a sclerosis multiplex kezelés hatékonyságának megítélésében II.: mérési protokollok

KINCSES Zsigmond Tamás, VÉCSEI László, RAJDA Cecília, BENCSIK Krisztina, PALKÓ András, VÖRÖS Erika, TÓTH Eszter, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, CSOMOR Angéla

A sclerosis multiplex diagnosztikájában egyre kiemeltebb szerepet kapnak a paraklinikai, elsősorban az MR-vizsgálatok. Azonban az MR-markereknek ezen túl kiemelt szerepük van még a betegség lefolyása, a betegségaktivitás monito-rizálásában, valamint az esetleges terápiaváltás megtervezésében is. Ebben az ajánlásban a sclerosis multiplex kezelése hatékonyságának monitorizálására teszünk javaslatot a korábban publikált nemzetközi irányelveknek megfelelően.

Ideggyógyászati Szemle

Az MRI helye a sclerosis multiplex kezelés hatékonyságának megítélésében I.: mérési markerek

KINCSES Zsigmond Tamás, VÉCSEI László, RAJDA Cecília, BENCSIK Krisztina, PALKÓ András, VÖRÖS Erika, TÓTH Eszter, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, CSOMOR Angéla

Az MRI szerepe a sclerosis multiplex diagnosztikájában kiemelt jelentőségű. Az újabb és újabb kezelési lehetőségek a terápia hatékonyságának monitorizálását is szükségessé teszik. A klinikai tünetek (relapszusok és az állapot prog-ressziója) mellett a különböző MR-paraméterek is szerepet kapnak a betegségaktivitás mérésében. Ebben a közleményben a nemzetközi ajánlások alapján összefoglaljuk azokat az MR-markereket, melyek előre tudják jelezni a hosszú távú rokkantságot.

Ideggyógyászati Szemle

[1-es típusú cerebralis cavernosus malformatio retinaér-tortuositassal és KRIT1 gén mutációval]

KÁLOVITS Ferenc, KALMÁR Tibor, MARÓTI Zoltán, VADVÁRI Árpád, HALMOSI Ágnes, KÁLMÁN Bernadette

[A cerebralis cavernosus malformatiók (CCM) viszonylag ritka és heterogén klinikai entitást képviselnek; a háttérben három génben találtak eddig mutációkat. Sporadikus és öröklődő formáit is leírták. Itt egy fiatal nőbeteg esetét mutatjuk be, aki epizodikus paraesthesia és fejfájás panaszával jelentkezett, de akut neurológiai tünetek nem voltak. Édesanyjának 21 évvel ezelőtt volt egy bevérzett ca­vernomája, amit sebészileg eltávolítottak. A koponya-MRI többszörös, néhány milliméteres cavernomatosus malformatiókat detektált, míg szemészeti vizsgálat során a retinalis erek tortuositasa derült ki. Kiválasztott gének exomszekvenálásának elemzése során egy nonsense mutációt azonosítottunk, ami a génátírás korai leállításához és egy csonkolt fehérje szintéziséhez vezetett, megmagyarázva az agyi és retinalis erek fejlődési zavarát. Ezt a patogén mutációt már leírták korábban. Esetünk rámutat az átfogó klinikai kivizsgálás és molekuláris elemzés fontosságára az enyhe és bizonytalan panaszok ellenére, mivel az életmódi tanácsadás, az MRI-monitorozás és a genetikai tanácsadás nagy jelentőséggel bírhat a beteg hosszú távú egészségmegőrzése tekintetében.]

Ideggyógyászati Szemle

Gyermekkori sporadikus hemiplegiás migrén arteria cerebri media hipoperfúzióval

NAGY Ferenc, BAJZIK Gábor, VAJDA Zsolt, NAGY Csaba, SKOBRÁK Andrea, CSORBA Eszter, LAJTAI Anikó, BALOGH Gábor

A migrén egy ritka formájában, a hemiplegiás migrénben (HM) az aura során reverzibilis motoros gyengeség lép fel. A migrénnek ez a típusa gyakran gyermekkorban kezdődik, jelentőségét az első roham differenciáldiagnosztikai nehézsége adja. Jelen közleményben egy hemiplegiás migrénes gyermek esetét mutatjuk be, akinél a féloldali hullámzó intenzitású motoros tünetek és afázia miatt elsők között ischaemiás stroke gyanúja merült fel, azonban az elvégzett képalkotó vizsgálatok, az 5-hidroxi-indolacetát (5-OH-IA) -meghatározás és a roham utáni spontán, rapidan javuló klinikai kép a HM diagnózisát erősítette meg. A roham alatt elvégzett MR és MR-angiográfia nagyban elősegítette a diagnózist. A HM familiáris és sporadikus formáinak elkülönítése genetikai vizsgálatokkal lehetséges.

1.

Lege Artis Medicinae

Windisch Lipót emlékezete
SZEPT 27.

2.

3.

Lege Artis Medicinae

Arcok a Parlamentből
SZEPT 27.

4.

Lege Artis Medicinae

Tudósítások
SZEPT 27.

5.

Lege Artis Medicinae

Tudósítások
SZEPT 27.