Ideggyógyászati Szemle

Angioneuroticus oedema előfordulása ischaemiás stroke miatt rt-PA-val kezelt betegekben

LOVÁSZ Rita, SAS Attila, KOLLÁR Tibor, PETERCSÁK Edina, FEKETE István, BILINSZKI Erika, VALIKOVICS Attila

2016. JÚLIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2016;69(07-08)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.69.0239

Eredeti közlemény

Osztályunkon ischaemiás stroke miatt végzett 254 thrombolysis kezelésének anyagát tekintettük át 2011. január 1- jétől 2014. december 31-ig. A kezelés kapcsán jelentkező allergiform szövődményeket vizsgáltuk, az angioneuroticus oedemára fókuszálva, mely két esetben életet veszélyeztető légúti obstrukcióhoz vezetett. A két kórtörténetet ismertetjük. A 254 betegből hat esetben (2,3%) angioneuroticus oedemát észleltünk, mely két esetben súlyos légúti obstrukciót okozott (0,90%). A nemzetközi irodalomban ez az előfordulási gyakoriság 1,3-5,1% között van. Az angioneuroticus oedemával járó esetekben egy beteg kivételével valamennyi szedett ACE-gátlót vagy ARB-t korábban. Az ACE-gátlók szerepe a bradikinin anyagcsere mechanizmusban való szerepe miatt ismert. A plazmin, mely a thrombolysiskezelés során keletkezik, szintén precipitálja a szövődményt okozó biokémiai mechanizmus beindítását. Emiatt szöveti plazminogénaktivátor (rt-PA) adása önmagában is okozhat angiooedemát, de ACE-gátló adása mellett ez gyakoribb lehet.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia - három magyarországi eset ritka mutációkkal (His88Arg és Phe33Leu)

CSILLIK Anita, POZSONYI Zoltán, SOÓS Krisztina, BALOGH István, BODÓ Imre, ARÁNYI Zsuzsanna

Bevezetés - A transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia ritka, autoszomális domináns módon öröklődő progresszív szisztémás kórkép, amelynek patológiai háttere a transthyretin gén pontmutációja következtében kialakult endoneuralis amyloid depozíció. A felnőttkori öröklődő polyneuropathiák közül a legsúlyosabb, főként a kardiológiai szövődmények miatt kezelés nélkül 10 éven belül halállal végződik. A kórkép aluldiagnosztizált, a késői kezdetű forma (50 év feletti tünetkezdet) a nem endémiás területeken valószínűleg sokkal elterjedtebb, mint korábban gondolták. Korai felismerésük lényeges a korai stádiumban adható oki kezelés (tafamidis) megkezdése miatt, amellyel a progresszió lassítható, a túlélés meghosszabbítható. Betegek - Közleményünkben három magyarországi, rokonságban nem álló, a leggyakoribb Val30Met-mutációtól eltérő mutációval (két esetben His88Arg, egy esetben Phe33Leu) járó transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia esetet ismertetünk. Közös jellemzőjük a késői kezdetű progresszív, hosszúságfüggő, axonalis, szenzomotoros polyneuropathia, és a közel egyidejűleg induló súlyos restriktív cardiomyopathia. Mindhárom esetben a vázizom érintettségére utaló myopathia klinikai és elektrofiziológiai jelei is fennálltak. Két esetben a perifériás idegek nagy felbontású ultrahangvizsgálatát is elvégeztük, amely során szegmentális szerkezeti eltérések, illetve az interfascicularis epineurium echogenitásának fokozódása volt látható, az idegek méretének megnövekedése nélkül. Következtetés - Magyarországon a transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia ritkább, non-Val30Met-mutációformái fordulnak elő elsősorban, ahogy eseteinknél is. Szemben a Val30Met-formákkal, ezen mutációknál jellemző a kései kezdet és az egyidejűleg induló cardiomyopathia. Közleményünkkel szeretnénk rámutatni arra, hogy idősebb korban induló ismeretlen eredetű, progresszív, axonalis polyneuropathiában - főként szívbetegség társulása esetén - gondolni kell transthyretin familiáris amyloid polyneuropathiára.

Ideggyógyászati Szemle

[A GABAB-receptor-encephalitisről négy eset kapcsán]

SZŐTS Mónika, MORTEN Blaabjerg, KONDZIELLA Daniel, DIÓSZEGHY Péter, BAJZIK Gábor, BERKI Tímea, KÁLMÁN Endre, NAGY Ferenc, ILLÉS Zsolt

[A GABAB-receptor (gamma-aminobutyric acid B receptor, GABABR) -encephalitis az autoimmun encephalitisek ritka megjelenési formája. Közleményünkben négy eset - köztük az első két magyarországi beteg - kapcsán a kórkép jellegzetességeire szeretnénk felhívni a figyelmet. Egy betegnél szubakut zavartság, kifejezett rövid távú memóriazavar alakult ki a betegségre jellegzetes epilepszia nélkül. Spontán javulás következett be kognitív állapotában hat héten belül. A szérum-GABABR-antitestek perzisztálása mellett 18 hónappal később FDG-PET vizsgálattal abnormális mediastinalis nyirokcsomók, biopsziával kissejtes tüdőrák (SCLC) igazolódott. Egy másik betegnél folyamatosan szérum-hyponatraemia volt jelen. Három elhunyt betegnél a liquorlelet kórosnak, a spontán javuló betegnél eltérés nélkülinek mutatkozott. A koponya-MRI mediotemporalis eltéréseket ábrázolt három esetben. SCLC igazolódott szintén három betegnél. Egyedül a spontán javuló beteg élt túl több mint 24 hónapot. Eseteink kapcsán a következő jellegzetességek emelendőek ki: 1. a GABABR-encephalitis epilepszia nélkül is kialakulhat; 2. a súlyos memóriazavar spontán javulhat, mely ez idáig nem került leírásra az irodalomban; 3. perzisztáló hyponatraemia lehet jelen; 4. egyedül a nem epilepsziás, normál liquorlelettel rendelkező beteg mutatott benignus lefolyást; 5. spontán remisszió ellenére az encephalitis mintegy másfél évvel megelőzően is jelezhet kissejtes tüdőrákot, a rendszeres tumorkutatás hangsúlyozandó ilyen esetben is. ]

Ideggyógyászati Szemle

[Az „égő száj” szindróma: A klinikai és laboratóriumi leletek kiértékelése]

HALAC Gulistan, TEKTURK Pinar, EROGLU Saliha, CIKRIKCIOGLU Ali Mehmet, CIMENDUR Ozlem, KILIC Elif, ASIL Talip

[Célkitűzés - Az „égő száj” szindróma krónikus és perzisztáló, fájdalmas állapot, melyet az orális mucosa égő érzete jellemez. Az etiológiai faktorokat vizsgáltuk azon betegek esetében, akiknek a kórtörténetében az égő száj szindróma szerepel és az elmúlt nyolc évben jártak szakambulanciánkon és nem áll fenn náluk mögöttes, azonosítható lokális faktor. Célunk volt az égő száj és a pszichiátriai megbetegedések - úgy mint depresszió és szorongás -, krónikus megbetegedések - mint a diabetes mellitus (DM) - és egyéb laboratóriumi tanulmányok közötti összefüggést vizsgálni azon betegek körében, akik kizárólag az égő szájra panaszkodnak. Módszerek - A jelen tanulmányba a 2005 és 2012 között szakambulanciánkon megjelent, kórtörténetükben égő száj szindrómával rendelkező betegeket vontuk be. Neurológus, pszichiáter, belgyógyász és fogorvos látta őket. Teljes vérképet, biokémiai analízist és cranialis MRI-t végeztek el minden betegen. Eredmények - Mind a 26 [22 (84%) nő, négy (15% férfi, átlagéletkor 55,9 év)] beteg részt vett a tanulmányban. Közülük ötnek (19,2%) volt depressziója, két (7,7%) főnek volt szorongásos megbetegedése, két (7,7%) főnek volt diabetes mellitusa, nyolc (30%) főnek B12-vitamin-hiánya, három (11,5%) főnek csökkent szérumferritinszintje és egy (3,8%) főnek folsavhiánya. A cranialis MRI mindegyik betegnél normális volt. Kilenc (34,6%) betegnél nem voltak etiológiai okok. Következtetés - Az égő száj kezelését illető multidiszciplináris megközelítés és közös megegyezésen alapuló diagnosztikai kritérium együttesen biztosítani tudnák a háttérben zajló patofiziológiai mechanizmusba való betekintést.]

Ideggyógyászati Szemle

[A trephined-szindróma - egy alulbecsült és kevéssé értett komplikáció dekompresszív craniectomia után]

LÁNG József, GANAU Mario, PRISCO Lara, BOZSIK Krisztina, BANCZEROWSKI Péter

[A mai napig intenzív vita övezi a dekompresszív craniectomiát (DC). Ez az eljárás olyan jelentős szövődményeket rejt magában, mint a korábbi állományi vérzések növekedése, az agyállomány herniálódása, subduralis hygroma keletkezése, vagy hydrocephalus internus kialakulása. A DC késői lehetséges szövődményeinek egyike a trephined-szindróma (ST), más néven „sinking bone flap syndrome”, amit már 1939-ben is leírtak. Az ST az intracranialis nyomás térfogatváltozással összefüggő neurológiai tünetek kialakulását foglalja magában, mivel kiterjedt koponyacsont-defektussal rendelkező betegekben megváltozik az intracranialis nyomás (ICP), valamint a liquor, a vér, és az agyszövet térfogatainak aránya. Ezen áttekintés célja a kórkép és a kialakulásához vezető lehetséges patofiziológiai mechanizmusok ismertetése, illetve az alarmírozó tünetek és egyéb olyan információk összegzése, melyek hasznosak lehetnek a dekompresszív craniectomián átesett betegekkel foglalkozó társdiszciplínák számára. Ennél a hirtelen állapotromlást mutató, de többnyire reverzibilis kórképnél az időben felismert tünettan optimalizálhatja a terápiát. Általános kezelési stratégia a mielőbbi cranioplastica, ugyanakkor a gyakran társult agyvízkeringési zavar hosszas korrekciót igényelhet. A söntrendszer nyomásának gyakori változtatása, illetve a lumbálpunkció veszélyes szövődményeket, állapotrosszabbodást eredményezhet a középvonali struktúrák vongálódásán keresztül. A fentiek miatt az ideális kezelés megtalálása sokszor kifejezett klinikai kihívást jelent.]

Ideggyógyászati Szemle

[A szürke állomány atrófiája a preszimptomatikus huntingtonos betegekben]

KIRÁLY András, KINCSES Zsigmond Tamás, SZABÓ Nikoletta, TÓTH Eszter, CSETE Gergő, FARAGÓ Péter, VÉCSEI László

[Bevezetés - A Huntington-kór progresszív megbetegedés, melyben neurodegeneráció folyik már a korai preszimptomatikus fázistól kezdve. Különösen fontos a preszimptomatikus stádiumban a jelző biomarkerek megismerése, melyekkel a betegség progressziója monitorozható és tesztelhető a neuroprotektívnek vélt kezelés hatékonysága. Módszer - Hét, preszimptomatikus Huntington-mutációt hordozó és tíz párosított egészséges kontroll volt a vizsgálatba bevonva. Hatan a betegekből 24 hónapos longitudinális tanulmányban vettek részt és a kezdeti mérést követően a 12. és 24. hónapokban MRI készült róluk. Nagy felbontású T1-súlyozott képek készültek és voxelalapú morfometriát használtak az adatok elemzésére. A csoportok közti különbségtől eltekintve korrelációt találtunk a CAG ismétlődési száma és a fokális corticalis vastagság, illetve a teljes szürkeállomány- terjedelem között. Eredmények - Bilaterálisnak talált fokális corticalis atrófia volt jelen a superior temporalis sulcusban és a balközép frontális gyrusban olyan preszimptomatikus huntingtonos betegeknél, akik még nem mutatták jelét a kognitív vagy motoros hanyatlásnak. A teljes szürkeállomány-atrófia (p<0,048) és a csökkent teljes agyi volumen szintén igazolódott. A CAG-tripletek száma nem mutatott korrelációt a fokális szürkeállomány-atrófiával és a teljes agyi terjedelemmel. Erős korrelációt találtunk a CAG ismétlődési száma és a teljes szürkeállomány-terjedelem között (p<0,016). Következtetés - A corticalis atrófia korán megjelenik, már a betegség preszimptomatikus fázisában. Nagyszámú betegmintán, az atrófia mérésével történő további megerősítés biomarkere lehet a betegség progressziójának és a feltételezett neurodegenerációnak.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A mechanikus thrombectomiát megelőző intravénás thrombolysis szerepe az akut agyi nagyérelzáródások kezelésében

KALMÁR Péter János, TÁRKÁNYI Gábor, KARÁDI Zsófia Nozomi, BOSNYÁK Edit, NAGY Csaba Balázs, CSÉCSEI Péter, LENZSÉR Gábor, BÜKI András, JANSZKY József, SZAPÁRY László

Az intravénás thrombolysis (IVT) haté­kony­sága a nagyérocclusio (NÉO) okozta akut ischaemiás stroke (AIS) ellátásában mérsékelt, szemben a mechanikus thrombectomiáéval (MT). Az MT-t megelőző IVT kontra­indi­­kációval nem rendelkező betegek esetében jelenleg evidencián alapuló eljárás, melynek szükségességét az elmúlt évek vizsgálatai megkérdőjelezték. Vizsgálatunk célja a centrumunkban akut agyi NÉO miatt végzett direkt mechanikus thrombectomia (dMT) és a kombinált terápia (KT) hatékonyságának és biztonságosságának értékelése volt. Vizsgálatunkba 4,5 órán belüli tünetkezdetű, NÉO okozta AIS-os betegeket választottunk be, akik 2017 novembere és 2019 augusztusa között MT-n estek át centrumunkban. A betegek adatait stroke-regiszterünkbe rögzítettük. A betegeket két csoportba osztottuk, attól függően, hogy dMT vagy KT került elvégzésre. Elsődleges végpontként a 30. és 90. napon felvett módosított Rankin-skála (mRS) alapján mért funkcionális kimenetelt tekintettük. Másodlagos kimeneti végpontként a 30. és 90. napos mortalitást, a rekanalizáció mértékét és a szimptómás vérzéses transzformációk előfordulását értékeltük. Vizsgálatunkba összesen 142 (életkor: 68,3 ± 12,6 év, 53,5% nő), 4,5 órán belüli NÉO-t el­szen­vedett beteget vontunk be, közülük 81 (57,0%) esetében dMT történt, 61 (43,0%) beteg pedig KT-ban ré­szesült. A dMT-val kezelt csoportban szignifikánsan ma­gasabb volt a vascularis rizikófaktorok és a komorbiditások aránya. A 30. napon a kedvező kimenetelek aránya 34,7% volt a dMT-ban, míg 43,6% a KT-ban részesültek körében (p = 0,307), a 90. napra 40,8% vs. 46,3%-ra (p = 0,542) változott ez az arány. A 30. napon a mortalitások aránya 22,2% és 23,6% (p = 0,851), a 90. napon 33,8% és 25,9% (p = 0,343) volt. Az eredményes rekanalizáció aránya 94,2% volt a dMT-val kezelt betegeknél, illetve 98,0% a KT-ban részesülteknél (p = 0,318). A dMT-val kezelt betegek 2,5%-ánál, míg a KT-ban részesültek 3,4%-ánál (p = 0,757) mutatott szimptómás vérzéses transzformációt a 24 órás képalkotó vizsgálat. Vizsgálatunk eredményei a KT-ban részesült betegek mérsékelten jobb funkcionális kimenetelére utalnak. Az MT-t megelőzően alkalmazott IVT nem növeli szignifikánsan a szimptómás intracranialis vérzések gyakoriságát.

Hypertonia és Nephrologia

Hypertonia és Covid-19 – II. rész

SZÉKÁCS Béla, KÉKES Ede, NAGY Judit, KOVÁCS Tibor

A szerzők áttekintik azokat a komponenseket és mechanizmusokat a keringésszabályozásban alapvető jelentőségű két nagy regulációs rendszerben, amelyek belső egyensúlya és kapcsolatai a SARS-CoV-2 fertőzés során kórosan változnak, és ezáltal fokozzák a súlyos klinikai állapotba torkollással fenyegető tüdő- és szisztémás gyulladás állapotot. Megvizsgálják azt a kérdést, hogy a fertőző ágens szervezeti celluláris behatolásának potenciális elősegítésén túl, az áldozatok között kiugróan magas arányszámú idős hypertoniás betegek RAS-gátló gyógyszerelése hogyan befolyásolja ezeket a változásokat, feltételezhető-e különbség az ACEi és ARB támadáspontú kezelési rendszer anti-, proinflammatorikus befolyása között a Covid-19-járványban. Az áttekintés a koronavírus-fertőzésre adott közvetlen immunológiai választ jelentősen meghaladó gyulladás patomechanikai hátterére fókuszál: az idős hypertoniás betegeknek alapállapotban is fennálló immunmódosulásainak jelentőségére és a kulcskomponensekre, mint angiotenzin-II, ACE-2, angiotenzin- 1–7, bradikinin, ARB, ACEI. A következtetésben a SARS-CoV-2 fertőzött (idős) hypertoniás betegek RAS-gátló kezelésében a támadáspont optimalizálásának mérlegelése ajánlott.

Ideggyógyászati Szemle

[A stroke valóban hétfő reggeli betegség?]

FOLYOVICH András, BÉRES-MOLNÁR K Anna, GIMESI-ORSZÁGH Judit, KATONA Lajos, BICZÓ Dávid, VÖRÖS Károly, GŐBL Gábor, AJTAY András, BERECZKI Dániel

[Bevezetés - Az akut ischaemiás stroke terápiás időablaka rövid. A szöveti rekombináns plazminogénaktivátorral (rt-PA) történő thrombolysisről születő döntés a betegek szigorú szabályok szerinti kiválasztásán alapul. A betegnek a lehető leggyorsabban stroke-centrumba kell érkeznie. A késlekedés az eredményes kezelés esélyeit csökkenti. Magyarországon a hétfői stroke-beteg-felvételek száma kiemelkedően magas, majd hétvégéig egyenletesen csökken. Korábban ennek okaként a sürgősségi szemlélet hiányát feltételezték. Irodalmi adatok szerint azonban az akut stroke felléptében a pihenést követő munkába állás kedvezőtlen hatású. Ezt a jelenséget az állatorvosi szakirodalom a lovaknál „monday morning disease”-ként ismeri. Vizsgálatunkban az akut stroke miatti felvételeknek a hét napjai szerinti megoszlását elemeztük négy független adatforrásból. Betegek és módszer - A 2009. január 1. - március 31. közötti időszakban elemeztük a Szent János Kórházba stroke miatt beutalt betegeket, illetve a budapesti akut stroke miatti sürgősségi mentőszállítások számát. Kiemelten vizsgáltuk a thrombolysisek megoszlását a Szent János kórházi 2009-2012. évi és a 2006-2012. évi országos adatok alapján. Leíró statisztikai elemzéssel mutatjuk be az adatokat. Az egyes napok közötti felvételek összehasonlítására c2-tesztet alkalmaztunk. Eredmények - A Szent János Kórházba nem thrombolysis indikációval érkező stroke-betegek száma a hét elején nagyobb (hétfő 18%, kedd 21%), a hét végén kisebb (szombat-vasárnap 9-9%). A budapesti akut stroke miatti mentőszállítások tendenciája a hét különböző napjain hasonló (hétfő és kedd 15-15%, szombat: 13%, vasárnap 12%). A thrombolysisek vonatkozásában egy adott osztály szintjén hétfői csúcs nem feltétlenül tapasztalható: a Szent János Kórházban a 80 thrombolysis 18%-a hétfőn, 19%-a vasárnap történt. Országos szinten azonban a hétfői ma-gasabb érték egyértelmű: thrombolysisekre 2006-2012 között Magyarországon 16,0%-ban hétfőn, 12,7%-ban szombaton és 13,5%-ban vasárnap került sor. Következtetés - A stroke miatti felvételek hétfői halmozódását nem kizárólag a sürgősségi szemlélet hiánya okozza, és a jelenség a thrombolysisre kerülő esetekben egy adott kórházi osztály szintjén nem feltétlenül tapasztalható. ]

Ideggyógyászati Szemle

Szédülés - vertigo Alarmírozó tünet a vertebrobasilaris rendszer keringési zavaraiban - I. rész

FAZEKAS András

A szédülés/vertigo a klinikai orvoslásban - hasonlóan a fejfájáshoz - az egyik leggyakoribb panasz és tünet, amellyel a beteg orvoshoz fordul. A neurológiában - ellentétben a fejfájással, ahol önálló fejfájáskórképek (például a migrén) mellett a fejfájás különbözõ kórfolyamatok tüneteként is jelentkezik - a szédülés/vertigo nem önálló betegség, hanem egy tünet, amely számos kórképben fordulhat elõ. A differenciáldiagnózis csak gondos, interdiszciplináris gondolkodás és tevékenység révén valósítható meg, hiszen a vestibularis, neurológiai és pszichiátriai betegségek - mint kóroki tényezõk - sokszor együttesen szerepelnek a tünetek elõidézésében, és az egyes kórfolyamatok között átfedések is lehetnek. A szerzõ a vertebrobasilaris rendszer keringési zavarait okozó állapotokat részletesen ismerteti. Elsõdleges szempontként elemzi a vertigo mint alarmírozó tünet jelentõségét, gyakoriságát, okait a különbözõ kóros állapotokban. Felhívja a figyelmet a hátsó scala keringési zavaraiban hevenyen kialakuló életveszélyes állapotokra és azok idõben történõ kórismézésének fontosságára. Igyekszik eloszlatni a stroke-ellátásban ez idõ szerint még uralkodó nihilisztikus szemléletet, hangsúlyozva a thrombolysis és az intervencionális radiológiai beavatkozások jelentõségét ezekben a súlyos állapotokban, amelyek a gyógyulás egyetlen esélyét jelenthetik a betegek számára. Az újabb vascularis események korszerű gyógyszeres prevenciója ugyanakkor minden klinikus számára fontos és kötelezõ feladat.

Ideggyógyászati Szemle

Ébredési ischaemiás stroke esetek szisztémás thrombolysise natív koponya-CT-vizsgálatra alapozva egy vidéki kórházban

POZSEGOVITS Krisztián, RENCZ László, CSÚSZ Lajos, SZABÓ Géza

Bevezetés - Hagyományosan azok az akut ischaemiás stroke betegek, akiknél ébredéskor észlelik tüneteiket (ébredési stroke betegek), elesnek a szisztémás thrombolysiskezeléstől, mivel a tünetek kezdetének a pontos időpontja nem ismert. Perfúziós agyi képalkotó vizsgálat alkalmazható lenne a szisztémás thrombolysiskezelésre alkalmas betegek kiválasztásában, azonban sok központban nem elérhető. Natív koponya-CT-vizsgálat mindenhol elérhető, könnyen kivitelezhető, a kialakuló ischaemia különböző fázisait nagy pontossággal mutatja. Ébredési stroke betegek korai koponya-CT-képei hasonló jellemzőkkel bírnak, mint azoké, akik biztosan a terápiás időablakon belül vannak. Ébredési ischaemiás stroke betegek szisztémás thrombolysise rekombináns szöveti plazminogénaktivátorral (rTPA) hasonlóan sikeresnek tűnik, mint az ismert tünetkezdetű betegek körében, korábbi közlések szerint az intracranialis vérzés veszélye nem nagyobb. Célkitűzés - Natív koponya-CT-vizsgálat után végzett szisztémás thrombolysis bemutatása két ébredési akut ischaemiás stroke beteg esete kapcsán. Módszerek - 2014-ben és 2015-ben 1-1 esetben végeztünk ébredéskor észlelt tünetekkel bíró akut ischaemiás stroke betegeknél szisztémás thrombolysist natív koponya-CT birtokában. Eredmények - A két esetben végzett kezelés biztonságosnak bizonyult, a kezelés után vérzéses szövődmény nem jelentkezett. Következtetés - Két akut ischaemiás stroke beteg szisztémás thrombolysiskezelését mutattuk be, a kezelés előtt csupán natív koponya-CT-vizsgálat történt. Szövődmény nem jelentkezett, a betegek mérsékelt 90 napos javulást mutattak. A kezelések egy közepes jövedelmű ország vidéki kórházában történtek.