A szerzők három részből álló összefoglaló közleményükben a frontotemporalis dementia történetét, előfordulását, klinikai megjelenési formáit, a megkülönböztető kórismét, genetikáját, molekuláris patomechanizmusát, patológiáját, valamint terápiáját tekintik át. A dolgozat második része a megkülönböztető kórismével, a frontotemporalis dementia genetikájával, molekuláris patomechanizmusával, patológiájával foglalkozik. A frontotemporalis dementia esetén a klinikai kórisme alapja a szembetűnő exekutív funkciózavar és a frontális lebeny tünetegyüttes vagy a progresszív afázia szindróma súlyos globális kognitív hanyatlás nélkül. A dementiák közül az Alzheimer-kór jelenti a megkülönböztető kórisme szempontjából a legnagyobb problémát, de egyéb pszichiátriai kórképeket is ki kell zárni. A betegség familiáris és sporadikus formái ismertek. A 17. kromoszómához kapcsoltan öröklődő frontotemporalis dementia és parkinsonizmus (FTDP-17) komplex esetében mikrotubulus-asszociált tau-proteineket kódoló génmutációkat azonosítottak. Az is igazolt, hogy a tau-protein diszfunkciója neurodegenerációhoz vezethet. A különböző tau-gén-mutációk befolyásolják a mikrotubulus- asszociált tau-protein metabolizmusát és funkcióját. Ez a heterogén patomechanizmus magyarázhatja a klinikai és neuropatológiai jellegzetességek nagyfokú változatosságát, variabilitását. A tau-protein és az ubikvitin antitestek kimutatása specifikus immunhisztokémiai módszerekkel lehetséges. A frontotemporalis dementia pontos diagnózisa csak neuropatológiai vizsgálaton alapulhat, és csak ezzel a módszerrel lehet biztosan elkülöníteni a többi dementiaformától is.

Bevezetés - A pinealis parenchymalis daganatok az összes agydaganat 0,3%-át teszik ki. Ezeknek a daganatoknak a felismeréséhez ma már a stereotaxiás biopszia nélkülözhetetlen módszer és nagy biztonsággal elvégezhetõ. Betegek és módszerek - A szerzõk két pineoblastomás beteget részesítettek 125-jód-brachytherapiában. A besugárzást követõ 15., illetve 18. hónapban végzett MRés CT-vizsgálatok a daganatok jelentõs zsugorodását mutatták. Eredmények - Az elsõ esetben a kontroll-CT-felvételen mért tumortérfogat 0,76 cm3 volt, amely 73%-os zsugorodást jelentett a szövetközi besugárzás tervezésekor mért 2,87 cm3-es céltérfogathoz képest. A második esetben a kontroll-MR-vizsgálaton mért tumortérfogat 0,29 cm3 volt, amely a besugárzás tervezésekor mért 1,27 cm3-es céltérfogat 77%-os zsugorodását jelentette. Következtetés - A két beteg esetében azért döntöttek a biopszia és a 125-jód-brachytherapia egy ülésben történõ elvégzése mellett, mert így a szövettani diagnózis ismeretében betegeiket meg tudták kímélni egy második stereotaxiás beavatkozástól. Az alkalmazott CT- és képfúzió-vezérelt 125-jód-brachytherapia dozimetriailag jól tervezhetõ, sebészetileg biztonságosan és pontosan kivitelezhetõ eljárás.

Kérdésfelvetés - A Parkinson-betegek szédülését, kollapszushajlamát a betegség járulékos tünetével, az orthostaticus hypotoniával magyarázzák. A panaszokat okozhatja az agyi keringés autoregulációjának zavara is. Ennek tisztázására végezték el a szerzők az agyi keringésszabályozás poligráfiás vizsgálatát. Módszer - A vizsgálatokat dönthető asztalon végezték. Transcranialis Dopplerrel mérték mindkét oldali arteria cerebri media áramlási sebességét, valamint a vérnyomást, a pulzusszámot, a kilégzett levegő szén-dioxid-tartalmát vízszintes testhelyzetben, 10°-os, 30°-os és 70°-os döntés alatt. Koordináta-rendszerben ábrázolták a Willis-kör magasságára számított vérnyomás - mint az arteria cerebri media perfúziós nyomását - és az arteria cerebri media áramlási sebesség értékpárokat, és a rájuk illesztett egyenes (y=ax+b függvény) együtthatójával jellemezték az agyi autoregulációt. A vizsgálat alanyai - Tizenhét Parkinson-kórban szenvedő beteg és nyolc egészséges személy vizsgálati eredményeit dolgozták fel. Eredmények - A Parkinson-betegek szimpatikus cardiovascularis rendszerének károsodásával magyarázható, hogy vérnyomásuk szignifikánsan kisebb mértékben csökkent az egészségesekéhez képest, amikor 70°-ból a vízszintes testhelyzetet viszszaállították (ΔABP 70°-0°PP=-3,1±7,5 Hgmm; ΔABP 70°- 0°C=-11,1+7,3 Hgmm; pC-PP<0,05). A betegek agyi keringésszabályozásának zavarára, a véráramlás kifejezettebb perfúziós nyomásfüggésére utalt: 70°-os testhelyzetben az arteria cerebri media áramlási átlagsebessége szignifikánsan csökkent a 0°-os helyzethez képest (ΔVACM: -9,85±8,82 %cm·s-1), míg az egészségeseknél a sebesség nem változott (pC-PP<0,05); a Parkinson-betegségben szenvedők autoregulációsindex-értéke nagyobb volt (ARC=0,143±0,125% cms-1Hgmm-1; ARPP=0,38±0,25 % cms-1 Hgmm-1 pC-PP<0,05). Következtetés - Parkinson-betegekben a szimpatikus cardiovascularis rendszer és az agyi autoreguláció zavara a postganglionaris szerkezetek bántalmával hozható összefüggésbe. Ezzel magyarázható az orthostaticus helyzetben normális vérnyomás mellett is gyakori kollapszushajlam.

Bevezetés - Már néhány évtizede, hogy az ischaemiás cerebrovascularis kórfolyamatok korai szakaszában elvégzett elektrofiziológiai vizsgálatok eredményei az érintett végtagizmokban nyugalmi elektromos aktivitást igazoltak, ennek ellenére a késői poststroke-időszakhoz kapcsolódó perifériás idegrendszeri változásokról továbbra is kevés adat áll ma még rendelkezésünkre. A szerző célja az volt, hogy az ischaemiás stroke utáni hosszabb időszakban a motoros egységek szintjén végbemenő esetleges változásokra utaló elektrofiziológiai jeleket mutasson ki. Betegek és módszerek - A vizsgálat során mind a 44, arteria cerebri media területi ischaemiás laesio következtében hemiparetikussá vált betegnél oldalanként hat idegneurográfiás és öt izommiográfiás vizsgálatot végeztek, majd statisztikai módszerek segítségével az érintett és az ép oldal adatait hasonlították össze. Eredmények - Kilenc hónapnál rövidebb ideje tartó hemiparesis esetén az érintett oldalon alacsony motoros amplitúdókat, fibrillációs potenciálokat és emelkedett számú, komplex alakú motoros egységpotenciált találtak; a több mint kilenc hónapja fennálló tünetek esetében a pareticus musculus abductor digiti minimiben a motoros egységpotenciálok átlagos tartama és mérethányadosa (size index) növekedtek. Az eredmények neurogén jellegű elváltozásra utalnak. A korai poststroke-időszakban észlelt distalis axonalis érintettség jeleit a későbbi szakaszban krónikus neurogén eltérések váltották fel. Ezek az eltérések - a supraspinalis trophicus hatások kiesése miatt létrejött - spinalis motoneuron-károsodással és axonalis transzportzavarral magyarázhatók. Következtetés - Az elektrofiziológiai változások mértéke és a beteg motoros összteljesítménye közötti korreláció rámutat a folyamat lassítását célzó rehabilitációs eljárások fontosságára.

Bevezetés - A súlyos agysérülést követő koponyaűri nyomásfokozódás kezelése során az agyi perfúziós nyomás fontos szereppel bír. Éppen ezért az intracranialis nyomás emelkedése esetén a vasopressorok alkalmazása elfogadott módszer az artériás középnyomás és ezáltal az agyi perfúziós nyomás emelésére és szinten tartására. A terápia kapcsán azonban továbbra is vannak megválaszolatlan kérdések és lehetséges kockázatok. Tanulmányukban a szerzők arra kerestek választ, hogy milyen hatása van a dopaminnak az élettani folyamatokra, valamint az MR-rel jól mérhető agyödémára és az agyi vízterekre. Anyag és módszer - A vizsgálatokhoz kétféle állatmodellt használtak. Az egyikben gyorsan emelkedő koponyaűri nyomásfokozódást hoztak létre diffúz agysérüléssel, a másikban körülírt agyzúzódást idéztek elő. Eredmények - Az általuk alkalmazott dopamin alkalmas volt a gyorsan emelkedő intracranialis nyomás ellenére az agyi perfúziós nyomás megfelelő értéken tartására, azonban ez csak részben segített az agyi vérátáramlás helyreállásában. Az agyszövetben a víz MR-rel mért diffúziós koefficiensében kétféle változás volt megfigyelhető: az egyik során ez visszaállt az alapértékre, míg a másikban tartósan alacsony szinten maradt. Annak ellenére, hogy a dopamin egyik változást sem befolyásolta érdemlegesen, az MR-vizsgálat emelkedett szöveti víztartalmat igazolt négy órával a sérülést követően. A dopamin mindkét csoportban emelte az agyszövet víztartalmát, különösen azokban az esetekben, ahol a diffúziós koefficiens tartósan alacsony értéken volt (p<0,01). A zúzódásos sérülések során a dopamin jelentősen rontotta az ödémát mind az azonos, mind az ellentétes oldali hippocampus és temporalis cortex területén, ugyanakkor a diffúziós értékei lényegesen nem változtak, kivéve az ellenoldali hippocampust, ahol a szövetek víztartalma és diffúziós értékei is emelkedtek, jelezve a dopaminkezelés hatására növekedő extracelluláris víz mennyiségét. Következtetés - Az eredmények arra utalnak, hogy a dopamin hatása kettős: képes ugyan átmenetileg és részlegesen helyreállítani az agyi vérátáramlást, ezzel párhuzamosan viszont az esetek egy részében az agyduzzadás fokozódását és a koponyaűri nyomás növekedését idézi elő. Mindezek alapján feltételezhető, hogy a kezelt betegek jelentős részénél a vasopressor alkalmazása több órával később a kívánttal ellentétes hatást fejthet ki, ezért annak széles körű klinikai alkalmazását óvatosan kell kezelni.