Kérdésfelvetés - A Parkinson-betegek szédülését, kollapszushajlamát a betegség járulékos tünetével, az orthostaticus hypotoniával magyarázzák. A panaszokat okozhatja az agyi keringés autoregulációjának zavara is. Ennek tisztázására végezték el a szerzők az agyi keringésszabályozás poligráfiás vizsgálatát. Módszer - A vizsgálatokat dönthető asztalon végezték. Transcranialis Dopplerrel mérték mindkét oldali arteria cerebri media áramlási sebességét, valamint a vérnyomást, a pulzusszámot, a kilégzett levegő szén-dioxid-tartalmát vízszintes testhelyzetben, 10°-os, 30°-os és 70°-os döntés alatt. Koordináta-rendszerben ábrázolták a Willis-kör magasságára számított vérnyomás - mint az arteria cerebri media perfúziós nyomását - és az arteria cerebri media áramlási sebesség értékpárokat, és a rájuk illesztett egyenes (y=ax+b függvény) együtthatójával jellemezték az agyi autoregulációt. A vizsgálat alanyai - Tizenhét Parkinson-kórban szenvedő beteg és nyolc egészséges személy vizsgálati eredményeit dolgozták fel. Eredmények - A Parkinson-betegek szimpatikus cardiovascularis rendszerének károsodásával magyarázható, hogy vérnyomásuk szignifikánsan kisebb mértékben csökkent az egészségesekéhez képest, amikor 70°-ból a vízszintes testhelyzetet viszszaállították (ΔABP 70°-0°PP=-3,1±7,5 Hgmm; ΔABP 70°- 0°C=-11,1+7,3 Hgmm; pC-PP<0,05). A betegek agyi keringésszabályozásának zavarára, a véráramlás kifejezettebb perfúziós nyomásfüggésére utalt: 70°-os testhelyzetben az arteria cerebri media áramlási átlagsebessége szignifikánsan csökkent a 0°-os helyzethez képest (ΔVACM: -9,85±8,82 %cm·s-1), míg az egészségeseknél a sebesség nem változott (pC-PP<0,05); a Parkinson-betegségben szenvedők autoregulációsindex-értéke nagyobb volt (ARC=0,143±0,125% cms-1Hgmm-1; ARPP=0,38±0,25 % cms-1 Hgmm-1 pC-PP<0,05). Következtetés - Parkinson-betegekben a szimpatikus cardiovascularis rendszer és az agyi autoreguláció zavara a postganglionaris szerkezetek bántalmával hozható összefüggésbe. Ezzel magyarázható az orthostaticus helyzetben normális vérnyomás mellett is gyakori kollapszushajlam.

A stiff-person (merev ember) szindróma ritka neurológiai tünetegyüttes, amelyet az axiális izomzat progresszív merevsége, az agonista és az antagonista izmok egyidejű kontrakciója jellemez, ehhez időnként akaratlan izomgörcsök társulnak. A betegség hátterében immunológiai eltérések okozta gamma-amino-vajsavtranszmissziós zavar valószínűsíthető, de a pontos patogenezis nem tisztázott. A szerzők két hazai esetet mutatnak be az aktuális szakirodalom összefoglalásával, amelynek célja, hogy felhívják a figyelmet a ritkán diagnosztizált kórképre. A diagnózist támogató laboratóriumi módszer hazánkban is elérhető.

A szerzők három részből álló összefoglaló közleményükben a frontotemporalis dementia történetét, előfordulását, klinikai megjelenési formáit, a megkülönböztető kórismét, genetikáját, molekuláris patomechanizmusát, patológiáját, valamint terápiáját tekintik át. A dolgozat második része a megkülönböztető kórismével, a frontotemporalis dementia genetikájával, molekuláris patomechanizmusával, patológiájával foglalkozik. A frontotemporalis dementia esetén a klinikai kórisme alapja a szembetűnő exekutív funkciózavar és a frontális lebeny tünetegyüttes vagy a progresszív afázia szindróma súlyos globális kognitív hanyatlás nélkül. A dementiák közül az Alzheimer-kór jelenti a megkülönböztető kórisme szempontjából a legnagyobb problémát, de egyéb pszichiátriai kórképeket is ki kell zárni. A betegség familiáris és sporadikus formái ismertek. A 17. kromoszómához kapcsoltan öröklődő frontotemporalis dementia és parkinsonizmus (FTDP-17) komplex esetében mikrotubulus-asszociált tau-proteineket kódoló génmutációkat azonosítottak. Az is igazolt, hogy a tau-protein diszfunkciója neurodegenerációhoz vezethet. A különböző tau-gén-mutációk befolyásolják a mikrotubulus- asszociált tau-protein metabolizmusát és funkcióját. Ez a heterogén patomechanizmus magyarázhatja a klinikai és neuropatológiai jellegzetességek nagyfokú változatosságát, variabilitását. A tau-protein és az ubikvitin antitestek kimutatása specifikus immunhisztokémiai módszerekkel lehetséges. A frontotemporalis dementia pontos diagnózisa csak neuropatológiai vizsgálaton alapulhat, és csak ezzel a módszerrel lehet biztosan elkülöníteni a többi dementiaformától is.

Bevezetés - A súlyos agysérülést követő koponyaűri nyomásfokozódás kezelése során az agyi perfúziós nyomás fontos szereppel bír. Éppen ezért az intracranialis nyomás emelkedése esetén a vasopressorok alkalmazása elfogadott módszer az artériás középnyomás és ezáltal az agyi perfúziós nyomás emelésére és szinten tartására. A terápia kapcsán azonban továbbra is vannak megválaszolatlan kérdések és lehetséges kockázatok. Tanulmányukban a szerzők arra kerestek választ, hogy milyen hatása van a dopaminnak az élettani folyamatokra, valamint az MR-rel jól mérhető agyödémára és az agyi vízterekre. Anyag és módszer - A vizsgálatokhoz kétféle állatmodellt használtak. Az egyikben gyorsan emelkedő koponyaűri nyomásfokozódást hoztak létre diffúz agysérüléssel, a másikban körülírt agyzúzódást idéztek elő. Eredmények - Az általuk alkalmazott dopamin alkalmas volt a gyorsan emelkedő intracranialis nyomás ellenére az agyi perfúziós nyomás megfelelő értéken tartására, azonban ez csak részben segített az agyi vérátáramlás helyreállásában. Az agyszövetben a víz MR-rel mért diffúziós koefficiensében kétféle változás volt megfigyelhető: az egyik során ez visszaállt az alapértékre, míg a másikban tartósan alacsony szinten maradt. Annak ellenére, hogy a dopamin egyik változást sem befolyásolta érdemlegesen, az MR-vizsgálat emelkedett szöveti víztartalmat igazolt négy órával a sérülést követően. A dopamin mindkét csoportban emelte az agyszövet víztartalmát, különösen azokban az esetekben, ahol a diffúziós koefficiens tartósan alacsony értéken volt (p<0,01). A zúzódásos sérülések során a dopamin jelentősen rontotta az ödémát mind az azonos, mind az ellentétes oldali hippocampus és temporalis cortex területén, ugyanakkor a diffúziós értékei lényegesen nem változtak, kivéve az ellenoldali hippocampust, ahol a szövetek víztartalma és diffúziós értékei is emelkedtek, jelezve a dopaminkezelés hatására növekedő extracelluláris víz mennyiségét. Következtetés - Az eredmények arra utalnak, hogy a dopamin hatása kettős: képes ugyan átmenetileg és részlegesen helyreállítani az agyi vérátáramlást, ezzel párhuzamosan viszont az esetek egy részében az agyduzzadás fokozódását és a koponyaűri nyomás növekedését idézi elő. Mindezek alapján feltételezhető, hogy a kezelt betegek jelentős részénél a vasopressor alkalmazása több órával később a kívánttal ellentétes hatást fejthet ki, ezért annak széles körű klinikai alkalmazását óvatosan kell kezelni.

Bevezetés - A pinealis parenchymalis daganatok az összes agydaganat 0,3%-át teszik ki. Ezeknek a daganatoknak a felismeréséhez ma már a stereotaxiás biopszia nélkülözhetetlen módszer és nagy biztonsággal elvégezhetõ. Betegek és módszerek - A szerzõk két pineoblastomás beteget részesítettek 125-jód-brachytherapiában. A besugárzást követõ 15., illetve 18. hónapban végzett MRés CT-vizsgálatok a daganatok jelentõs zsugorodását mutatták. Eredmények - Az elsõ esetben a kontroll-CT-felvételen mért tumortérfogat 0,76 cm3 volt, amely 73%-os zsugorodást jelentett a szövetközi besugárzás tervezésekor mért 2,87 cm3-es céltérfogathoz képest. A második esetben a kontroll-MR-vizsgálaton mért tumortérfogat 0,29 cm3 volt, amely a besugárzás tervezésekor mért 1,27 cm3-es céltérfogat 77%-os zsugorodását jelentette. Következtetés - A két beteg esetében azért döntöttek a biopszia és a 125-jód-brachytherapia egy ülésben történõ elvégzése mellett, mert így a szövettani diagnózis ismeretében betegeiket meg tudták kímélni egy második stereotaxiás beavatkozástól. Az alkalmazott CT- és képfúzió-vezérelt 125-jód-brachytherapia dozimetriailag jól tervezhetõ, sebészetileg biztonságosan és pontosan kivitelezhetõ eljárás.