Ideggyógyászati Szemle

A neuromyelitis optica spektrumbetegségek európai kezelési elveirõl egy eset kapcsán

KÕSZEGI Edit, ILLÉS Zsolt

2012. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2012;65(05-06)

Esetismertetés

A neuromyelitis optica (NMO) a központi idegrendszer demyelinisatiós kórképe, melyet az agyi vízcsatorna aquaporin-4 (AQP4) ellen képződött antitestek okoznak. Az esetek egy részében azonban a látóideg-gyulladás és a myelitis szeparáltan jelentkezik, így a definitív NMO diagnózis nem állítható fel. Ezek a térben limitált kórképek az NMO-spektrum részét képezik. A diagnosztikát tovább bonyolítja, hogy anti-AQP4-szeronegatív esetek is előfordulnak. Míg a definitív NMO esetén a terápia nem kérdéses, és nem jelent problémát az immunszuppresszió bevezetése, az NMO spektrumbetegségek kezelése kevésbé definiált. Az EFNS kezelési irányvonalakat ismertetve és részben kritikai megjegyzésekkel illetve, relapszáló látóideg-gyulladással járó esetünk kapcsán felhívjuk a figyelmet arra, hogy amennyiben a spektrumbetegség anti-AQP4-szeropozitív, az NMO-hoz hasonló korai immunterápiát igényel az NMOkonverzió és súlyos relapsusok lehetősége miatt.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A derékfájás neuropathiás komponensérõl

KOMOLY Sámuel

A lakosság mintegy 70%-a életében egyszer átél egy derékfájással járó periódust, ami az esetek mintegy 5-10%-ában típusos gyöki fájdalommal („ischiasszindróma), gyakrabban „pseudoradicularis” fájdalommal jár. A fájdalom eredete sokszor pontosan nem tisztázható, ezért általánosan elfogadottá vált az aspecifikus derékfájás fogalma.

Ideggyógyászati Szemle

Primer gerincdaganatok prognosztikai faktorai

LAZÁRY Áron, BORS István Béla, SZÖVÉRFI Zsolt, RÓNAI Márton, VARGA Péter Pál

Célkitűzés - Az elsődleges gerincdaganatok ritka betegségnek számítanak, a témakört átfogóan elemző közlemények száma a nemzetközi irodalomban is csekély. Az Országos Gerincgyógyászati Központ több mint egy évtizedes klinikai tapasztalatára támaszkodva elemeztük a primer gerinctumorok epidemiológiai jellemzőit és klinikai konzekvenciáit. Módszerek - Retrospektív adatgyűjtés és adatelemzés módszerével dolgoztuk fel az 1995 és 2007 között intézetünkben kezelt 300 beteg demográfiai és klinikai adatait. Eredmények - A viszonylag gyakoribb kórképek (például chordoma, myeloma multiplex) mellett intézeti praxisunkban néhány, irodalmi ritkaságnak is számító tumortípus is előfordult (például leiomyosarcoma, synovialis sarcoma). A primer gerinctumorok legtöbb esetben a lumbosacrumra lokalizáltak, leggyakrabban (73%) lokális vagy irradiáló fájdalmat okozva. Az elsődleges gerincdaganatok korszerű terápiája a sebészi beavatkozáson nyugszik. A technikailag sokszor kihívást jelentő műtétek átlagosan 130 percig tartottak és 650 ml vérveszteséget jelentettek intézetünkben. A műtéti idő, a vérveszteség és a daganat kiterjedése között szignifikáns összefüggést találtunk (p<0,01). A mortalitással a szövettani típust (p<0,0001), a tünetek súlyosságát és a műtéti vérvesztést (p<0,05) találtuk szignifikánsan összefüggőnek. A lokális kiújulás aránya a korábban más intézetben primer műtéten átesett betegek esetében több mint ötször magasabb volt azokhoz a betegekhez képest, akiknek első terápiás műtétét intézetünkben végeztük (p<0,0001). Következtetések - A nagyszámú beteganyag lehetőséget nyújtott a primer gerinctumorok klinikai viselkedését befolyásoló prognosztikai faktorok feltérképezésére. A továbbiakban a betegek hosszabb távú követésével és a klinikai adatbázis prospektív bővítésével tervezzük folytatni a klinikailag releváns eredmények feltárását.

Ideggyógyászati Szemle

Az akut és krónikus stressz hatása az Alzheimerkór patomechanizmusában szerepet játszó gének transzkripciójára

SÁNTHA Petra, PÁKÁSKI Magdolna, FAZEKAS Örsike, SZŰCS Szabina, FODOR Eszter Klára, KÁLMÁN János ifj., KÁLMÁN Sára, SZABÓ Gyula, JANKA Zoltán, KÁLMÁN János

Az akut és a krónikus stresszhatások jelentős mértékben hozzájárulnak a depresszió és a neurodegeneratív betegségek, például az Alzheimer-kór (AK) kialakulásához. Kutatásunk célja annak vizsgálata volt, hogy a stressz hogyan befolyásolja az AK patomechanizmusában szerepet játszó, illetve a szinaptikus plaszticitásban, a neurodegenerációs folyamatokban részt vevő β-aktin, amyloid prekurzor protein (APP) és a mitogénaktivált proteinkináz-1 enzim (MAPK-1) transzkripcióját patkányok agyában. Kísérletünk során hím Wistar-patkányokat rövid (három nap) és hosszú (1-3 hét) ideig tartó immobilizációs stressznek (IS) tettünk ki, majd mintát vettünk a hippocampusból és a cortexből, melyekben a β-aktin, APP és MAPK-1 mRNS mennyiségét real-time-PCR technika segítségével határoztuk meg. Mind a β-aktin, mind az APP mRNS expressziója jellegzetes U alakú időkinetikai görbét mutatott. Az akut, illetve krónikus IS szignifikáns emelkedést eredményezett a β-aktin és a MAPK-1 mRNS expressziójában, valamint 21 nap után az APP mRNS mennyisége is megnőtt. Eredményeink szerint az IS befolyásolja a cytoskeleton és a szinaptikus plaszticitás normális funkcióinak fenntartásában szerepet játszó β-aktin, APP és MAPK-1 gének transzkripcióját, mely változások hozzájárulhatnak a kognitív funkciók romlásához és az AK kialakulásához.

Ideggyógyászati Szemle

Nem invazív agyi ingerlési módszerek alkalmazása akut és krónikus fájdalom csillapítására

CSIFCSÁK Gábor, ANTAL Andrea

A fájdalomcsillapítás mindig is az orvostudomány legnagyobb kihívásai közé tartozott, és a gyógyszeripari erőfeszítések ellenére sok kórképben a mai napig nem megoldott a tartós fájdalommentes állapot elérése. Az elmúlt 40 év során számos olyan műtéti beavatkozás terjedt el, amely a központi idegrendszer működésének modulálásával eredményesen csökkentette a krónikus, farmakorezisztens fájdalmat. Az ilyen beavatkozások azonban sokszor igen komoly kockázattal és számos mellékhatással járnak. Ezzel párhuzamosan, a kilencvenes években megjelent több olyan nem invazív agyi ingerlési módszer, amelyek lehetővé tették viszonylag körülírt kérgi agyterületek működésének átmeneti serkentését vagy gátlását. Ezek az eljárások az agy elektromos ingerlésén alapulnak, és az alkalmazás helyétől, valamint az ingerlési paraméterektől függően mind ez idáig eredményesen alkalmazták őket a perceptuális, kognitív és motoros folyamatok befolyásolására mind egészséges személyek esetében, mind különféle kórképekben. Jelen összefoglalásban két ilyen módszer, a repetitív transcranialis mágneses ingerlés és a transcranialis egyenáram-ingerlés alkalmazásával kapcsolatos eredményeket ismertetjük kísérletesen kiváltott, akut fájdalomészlelés és krónikus fájdalom szindrómák esetében.

Ideggyógyászati Szemle

Új műtéttechnikai eljárások a gerincsebészetben, különös tekintettel a minimálinvazivitásra

BANCZEROWSKI Péter, VERES Róbert, VAJDA János

Az elmúlt évtized jelentős eredményeket hozott a gerincsebészet egészét tekintve. Mint a sebészet minden területén, itt is a minimálisan invazív, atraumatikus módszerek bevezetése hatotta át a tevékenységet. A javuló technikai feltételek, mint például a neuronavigáció, az operációs mikroszkóp és az intraoperatív röntgen rendszeres alkalmazása, a nagy sebességű fúró- és maróeszközök bevezetése, a kulcslyukkoncepció térnyerése jelentősen csökkentette a rövid és hosszú távú szövődmények számát, és javította a műtéti beavatkozások eredményességét. A modern, vékony rétegű CT-vizsgálatok, a nagy felbontású, szükség esetén funkcionális MR-vizsgálatok nagyságrendekkel növelték meg a tervezendő beavatkozások pontosságát, nagyban hozzájárulva a műtétek mortalitásának és morbiditásának csökkentéséhez. Eredményeink ismertetése során a gerincsebészetben lezajlott minimálisan invazív irányú és szemléletű technikai fejlődést vizsgáltuk, saját fejlesztésekkel kiegészítve az eszköztárat a gerinccsatorna-szűkület és a gerinccsatornában elhelyezkedő kórfolyamatok sebészi kezelése során. E technikák közé olyan módszerek tartoznak, mint split laminotomia, az „archbone” technika, az „over the top” dekompreszszió, a hemi-semi laminectomia, a supraforaminalis „fúrt lyuk", a „nyitott csatorna” technika, vagy a parasplit minimálisan invazív feltárás. Az általunk vizsgált, fejlesztett és alkalmazott módszerek legnagyobb előnye, hogy egyidejűleg megoldható a gerinccsatorna- szűkület, eltávolíthatóak a gerinccsatornában intra- és extramedullarisan elhelyezkedő, valamint a neuroforamenen paravertebralisan terjedő kórfolyamatok, ugyanakkor nagyobb mértékben megőrizhetőek a kórfolyamatban részt nem vevő struktúrák, így az ép szövetek szükségtelen károsítása, traumatizációja kisebb, mint a hagyományos feltárások során észlelt. Kidolgoztuk a kórfolyamatok csoportosítási rendszerét a gerinccsatornában való térbeli elhelyezkedésük alapján, mely lokalizációhoz rendelhető a kórfolyamat sebészi megoldását dorsalis irányból lehetővé tevő minimálisan invazív technika. Vizsgálataink alapján igazolható volt, hogy az általunk alkalmazott, illetve kifejlesztett minimálisan invazív feltárási technikák alkalmasak a gerinccsatornában elhelyezkedő kórfolyamatok döntő többségének dorsalis irányból történő szövetkímélő megközelítésére és sebészi megoldására. Ezeket a technikai lehetőségeket egységes szerkezetbe foglaltuk. Az egységes szerkezetbe foglalt gerincsebészeti szövetkímélő feltárásrendszer a mindennapi gyakorlatban jól alkalmazható, ajánlásként megfogalmazható.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkező idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitűzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkező, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztő radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nő parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltő, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdőben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területből neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetőségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követő hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggő, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdőben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelőben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztően gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idősebbeknél, eseteinkre és előzőleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bőrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bőréből. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejűleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bőrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelőből, nyirokcsomóból vagy mellékveséből), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejű cerebralis gócok egyikéből, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

Ideggyógyászati Szemle

CAT-H – új eljárás az afázia magyar nyelvű diagnosztikájában

ZAKARIÁS Lilla, RÓZSA Sándor, LUKÁCS Ágnes

A tanulmányban egy újonnan adaptált, jelenleg sztenderdizáció alatt álló logopédiai vizsgálóeljárást, a Comprehensive Aphasia Test magyar változatát (CAT-H; Zakariás & Lukács, előkészületben) mutatjuk be. A CAT-H a stroke következtében kialakuló szerzett nyelvi zavarok, az afáziák vizsgálatára alkalmas. A tanulmány célja a teszt főbb jellemzőinek, alkalmazási területeinek, a magyar adaptáció és sztenderdizáció folyamatának, valamint az afáziás személyek tesztben nyújtott teljesítményének bemutatása és egészséges kontrollcsoporttal való összehasonlítása. Kutatásunkban 99, többségében egyoldali, bal féltekei stroke utáni afáziát mutató személy és 19, neurológiai kórtörténettel nem rendelkező kontrollszemély vett részt. A vizsgálati személyekkel a klinikai gyakorlatban használatos tesztek mellett a CAT-H battériát vettük fel, amit egy általunk összeállított demográfiai és klinikai kérdőívvel egészítettünk ki. A CAT-H két részből, egy kognitív szűrővizsgálatból és egy átfogó nyelvi tesztből áll. Az afáziás csoport teljesítménye vala­mennyi nyelvi és szinte az összes kognitív területen jelentősen elmaradt az egészséges kontrollcsoportétól. Várakozásainkkal összhangban a kontrollcsoport plafonközeli teljesítményt nyújtott valamennyi területen, míg az afáziás csoportra nagymértékű egyéni variabilitás volt jellemző a nyelvi és a kognitív szubtesztekben egyaránt. Kapcsolatot találtunk az életkor, az agyi történés óta eltelt idő és a stroke típusa, valamint a teszttel mérhető egyes kognitív és nyelvi képességek között. Eredményeink és előzetes tapasztalataink szerint a teszt alkalmas a nyelvi profil feltárására, a nyelvi képességekben történő változások nyomonkövetésére és a kognitív alapképességek zavarainak szűrésére afáziában. Reményeink szerint a teszt sokoldalú felhasználhatóságának köszönhetően egyedül­álló módon fogja segíteni az afázia hazai diagnosztikáját, az afáziás személyek ellátásában és rehabilitációjában dolgozó szakemberek, valamint az afáziakutatók mun­káját.

Ideggyógyászati Szemle

[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]

NÉMETH Klára Zsófia, SZÛCS Anna , VITRAI József , JUHÁSZ Dóra , NÉMETH Pál János , HOLLÓ András

[ Van-e összefüggés a fluoxetinszedés és a kórházban kezelt közepesen súlyos/súlyos COVID-19-pneumonia túlélése között? A Semmelweis Egyetem Uzsoki Utcai Gyakorló Kórházában 2021. március 17. és április 22. között kezelt személyek orvosi dokumentációja alapján retrospektív eset-kontroll vizsgálatot végeztünk. A betegek a standard belgyógyászati kezelés mellett anti-COVID-19 kezelésben (favipiravir, remdesivir, baricitinib, vagy ezek kombinációi) részesültek. 110 fő ezenfelül napi 20 mg fluoxetint is kapott. A mortalitás és a fluoxetinszedés összefüggésének statisztikai elemzésére többváltozós logisztikus regressziót alkalmaztunk. Annak ellenőrzésére, hogy eredményeinket nem befolyásolhatta-e szelekciós hiba (fluoxetine selection bias), összehasonlítottuk a fluoxetinnel kezelt és nem kezelt két betegcsoport kórházi felvételi klinikai, radiológiai és laboratóriumi prognosztikai jellemzőit. A 269 vizsgált személy közül 205-en (76,2%) maradtak életben, és 64-en (23,8%) hunytak el a felvételt követő 2. és 28. nap között. A fluoxetint szedő csoport mortalitása jelentősen, 70%-kal alacsonyabb – vagyis körülbelül harmadannyi – volt, mint a fluoxetint nem szedők mortalitása. Ez a hatás, függetlenül minden más, a mortalitást befolyásoló tényezőtől, statisztikailag szignifikáns volt (OR [95% CI] 0,33 [0,16–0,68], p = 0,002). Sem az életkor és a nem, sem a kórházi felvételi C-reaktív protein, LDH- és D-dimer-szint, sem a shortened National Early Warning Score pontszám és a mellkasröntgen súlyossági pontszám, illetve az első 48 órában végzett mellkas-CT-vizsgálatok aránya nem mutatott statisztikai különbséget a fluoxetint szedő és fluoxetint nem szedő két csoport között, alátámasztva a vizsgálati eredmény validitását. Amennyiben ezt az eredményt, a túlélés háromszorosára növekedését, randomizált, kontrollált vizsgálatok is megerősítik, a fluoxetin a COVID-19-pneumonia hatékony gyógyszere lehet.]

Lege Artis Medicinae

Covid-19 – a valóság próbája

SVÉD Tamás

Ez a pandémia a válság, a valóság próbája, a megmérettetés, ahol kiderül, mit tudunk kezdeni a szekrényekből előbukó csontvázak tömegével, képesek vagyunk-e félretenni játszmáinkat és közösen, összezárva megküzdeni egy komoly fenyegetéssel. Akkor sikerülhet, ha képesek leszünk ezúttal szembenézni a valósággal, mind a járvány, mind az egészségügy állapotának tekintetében.