Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Négy Niemann–Pick C esetünk, diagnosztikus és terápiás lehetőségek

PALÁSTI Ágnes, BALICZA Péter, BORSOS Beáta, MOLNÁR Méria Judit

42 éves nő. Újszülöttként icterus, hepatomegalia, intrahepaticus epeút-hypoplasia, cystoduodenostomia. Húszas évektől szellemi hanyatlás, ataxia, spasticus járás. Később myoclonusok, aluszékonyság, depresszió, akaratlan végtagmozgások, nyelészavar.

HUN 2022;7(1)

Nővér

2022. ÁPRILIS 30.

A sebkezelés fejlődésének története

SZABÓNÉ Révész Erzsébet

A sebellátás kezdete több ezer évre nyúlik vissza. Ahhoz, hogy a ma használatos nedves sebkezelés ilyen hatékony lehessen, rögös út vezetett. A sebkezeléshez szükséges lokális folyamatok ismerete, a sebek ellátásához szükséges anyagok hatékonyságának feltérképezése, a sérülés okozta vérzéscsillapítás és traumás sokk kezelése, a sebesülés során bejutott kórokozók elpusztítása, a sebellátás során az optimális higiéniai viszonyok biztosítása, a krónikus sebek esetében az alapbetegség kezelése mind-mind hozzájárult ahhoz, hogy ma hatékony ellátást tudjunk biztosítani. Az évezredek során zajló sorozatos háborúk nagyban segítették a sebkezelés fejlődését, hiszen napjainkban is sok olyan fejlesztés ismert, amelyet a mindennapi gyakorlatban való elterjedése előtt a hadsereg már használt.

HUN 2022;35(2)

Idegtudományok

2022. ÁPRILIS 11.

Pszichedelikumok a neurodegeneratív betegségek gyógyításában

Urszula Kozlowska és munkatársai (a Lengyel Tudományos Akadémia kutatói és a téma neves amerikai farmakológus szakértője) áttekintő közleményükben bemutatják jelenlegi tudásunkat azzal kapcsolatban, hogy hogyan befolyásolják a pszichedelikumok az idegszövet homeosztázisát és aktivitását. Mint írják, a depresszió, a terminális betegség okozta pszichoszociális distressz, az addikció, a PTSD és a cluster fejfájás kezelésén felül a pszichedelikumok hasznosak lehetnek a neurodegeneratív betegségek és az agysérülések gyógyításában és a regeneratív medicina területén is.

HUN

Nővér

2022. MÁRCIUS 31.

Ápolók tájékozottságának felmérése a műtéti seb ellátása, szövődményei és a kötszerek ismeretének tekintetében

FERENCZY Mónika, BÁLINT Beáta, KOMLÓSI Kálmánné, KARÁCSONY Ilona

A vizsgálat célja: Kutatásunk célja volt felmérni sebészeti jellegű osztályokon dolgozó ápolók ismereteit a műtéti seb kezeléséről, a sebgyógyulás fázisairól, szövődményeiről, valamint az intelligens kötszerekről. Kvantitatív, keresztmetszeti, leíró vizsgálatunkat egy dunántúli kórházban végeztük nem véletlenszerű, szakértői mintavétellel, saját készítésű kérdőívvel. Célcsoportunk a kórház sebészeti jellegű osztályain dolgozó ápolók voltak (N=85). Az adatelemzés során MS Office Excel 2016 szoftver leíró statisztikai módszereit – átlagot, szórást, gyakoriságot – számoltuk. Változók közötti kapcsolat vizsgálatára χ2-próbát alkalmaztunk (p<0,05). A kötszerek ismeretét nem befolyásolta az iskolai végzettség (p>0,05). Akik mindennapos munkájuk során sebellátást végeznek, több ismerettel rendelkeznek az elsődlegesen gyógyuló sebek sebkezelési sorrendjéről, valamint az intelligens kötszerekről (p<0,1). Az osztályok tekintetében szignifikancia mutatkozott a szövődményes sebek felismerése, a felszívódó varrat előnyének ismerete és a fájdalomcsillapítási eljárások alkalmazása tekintetében (p<0,001). A betegbiztonság érdekében az ápolók sebkezeléssel kapcsolatos tudását folyamatosan fejleszteni kell. Biztosítani szükséges a hozzáférhető és elérhető információforrást, továbbképzéseket.

HUN 2022;35(1)

Idegtudományok

2022. JANUÁR 28.

Centrális és perifériás eredetű szédülés differenciáldiagnosztikája sürgősségi osztályos körülmények között

A szédülés, a bizonytalanság és az egyensúlyzavar a sürgősségi osztályos megjelenések mintegy 4%-ában szerepel vezető panaszként. Sürgősségi osztályos körülmények között a fő kihívást a jóindulatú vestibularis kórképek és a veszélyes, központi idegrendszeri kórképek differenciálása jelenti. A hátsó keringési stroke-ok mintegy 20%-ában a szédüléssel asszociáltan nincs jelen nyilvánvaló neurológiai tünet, sőt a klinikailag BPPV-ként diagnosztizált esetek mintegy 5%-ában, a neuritis vestibularisként diagnosztizált esetek 25%-ában valójában stroke áll a panaszok hátterében. Egy gyakran alkalmazott megközelítés a cardiovascularis rizikófaktorok felmérésén alapul, ugyanakkor ezt a stratégiát sok kritika éri a túlzottan gyakran indikált koponya-CT-vizsgálatok miatt, melynek szenzitivitása a hátsó keringés ischaemiás eltéréseire csupán 16–42%. A DWI MR-szekvencia ennél jóval érzékenyebb, ugyanakkor sokkal drágább és sokkal nehezebben hozzáférhető. Ezek a megfontolások kiemelik egy objektív, klinikai tüneteken alapuló diagnosztika fontosságát, melyek megfelelnek a költséghatékonyság kívánalmainak, mégis kellően magas a diagnosztikai pontosságuk. A HINTS vizsgálat (Head Impulse, Nystagmus, Test of Skew) az AVS differenciáldiagnoszikájában magas pontosságot mutat: neurooftalmológusok által validálva a stroke diagnosztikájában 100%-os szenzitivitást és 96%-os specificitást mutat. A szemmozgásvizsgálatokbban nem jártas sürgősségis orvosok körében ugyanakkor valószínűleg kevésbé kedvezően alakulnak ezek a mutatók. E célból alkották meg a STANDING diagnosztikus algoritmust, mely a nystagmus, a head impulse-teszt, a járásvizsgálat és pozicionális tesztek kiértékelésén alapszik. A tüneteken alapuló vizsgálatok mellett egy stroke rizikóbecslő skála, például az ABCD2 alkalmazása is hasznos lehet bizonyos körülmények között.

HUN

Idegtudományok

2021. NOVEMBER 11.

Klinikai döntéshozatal MOG antitest-asszociált betegségben

A szenzitív és specifikus sejtalapú esszék kifejlesztésével a humán myelin-oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellenes IgG-antitestek kimutatása lehetővé tette az anti-MOG antitest-asszociált betegség (anti-MOG antibody-associated disease, MOGAD) és az egyéb demyelinisatiós betegségek elkülönítését. A MOGAD, az aquaporin-4-asszociált neuromyelitis optica spektrum betegség (AQP4-NMOSD) és a sclerosis multiplex (SM) megkülönböztetését a betegségek különböző kórélettani háttere, klinikuma, terápiás és prognosztikus következményei egyaránt indokolják.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Genetikai eltéréssel járó ALS-betegek szérumának egérbe oltása hasonló akut immunmediált károsodásokat okoz, mint a sporadikus ALS-szérum

ENGELHARDT József, MESZLÉNYI Valéria, PATAI Roland, POLGÁR F. Tamás, NÓGRÁDI Bernát, KÖRMÖCZY Laura, KRISTÓF Rebeka, SPISÁK Krisztina, TRIPOLSZKI Kornélia, SZÉLL Márta, OBÁL Izabella, ENGELHARDT József István, SIKÓS László

Megelőzően kimutattuk, hogy sporadikus ALS-ben az alsó motoneuronokban IgG és kalcium halmozódik fel a mitochondriumok degenerációjával. A sporadikus ALSbetegek IgG-jének vagy szérumának egérbe oltásával hasonló eltérések válthatók ki. Jelen kísérletben azt vizsgáltuk, hogy genetikai eltéréssel járó ALS-ben szenvedők szérumának egérbe oltásával létrejönnek-e hasonló elváltozások. Tizenegy, genetikai eltéréssel detektált [SOD1 (4), SQSM1 (1), CCNF (1), C9ORF72 (3) beteg, NEK1 és TBK1 (1), UBQLN2 (1)] ALS-betegből származó szérummal oltottunk egereket intraperitonealisan (1 ml/nap) 2 napig. Pozitív kontrollnak 3 sporadikus ALS-szérum, negatív kontrollnak 3 egészséges ember széruma szolgált, illetve 3 kezeletlen állat. Az állatokat Ca-oxaláttal és glutár-aldehiddel perfundáltuk, a posztfixálás K-pyroantimonát tartalmú ozmiummal történt, ami vizualizálja a kicsapódott kalciumot az elektronmikroszkópos metszeteken. Mind a vesiculákat, mind a feketén ábrázolódott kalciumprecipitátumokat volumendenzitásban adtuk meg. Minden állatból 15 axonterminált, illetve 15 spinalis motoneuront vizsgáltunk. A multiplex volumendenzitás átlagait az ANOVA (one way) statisztikai módszerrel hasonlítottuk össze. Eredmények: A genetikai eltéréssel járó ALS-betegek széruma a neuromuscularis végkészülék axontermináljában, a citoplazmában, a mitochondriumokban és a szinaptikus vesiculákban intracelluláris kalciumnövekedést és kezdődő mikroorganellum-degenerációt okozott. Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzői jog szabályozása alá esik. 78 Clinical Neuroscience Proceedings A vesiculák száma is megnőtt az axonterminálokban. Az intracelluláris kalcium a pericaryonban is emelkedett. A különféle mutációk tendenciájukban azonos mértékű extracelluláris kalciumemelkedést okoztak. A C9orf72 repeat expanziós betegek széruma viszont kiemelkedően magas kalciumnövekedést mutatott. A gerincvelőben csökkent a motoneuronok száma. Az ALS genetikai eltéréssel járó formái esetén a szérum – feltehetően a benne található anti-motoneuronalis IgG közvetítésével – a motoneuronok pusztulásának végső közös kiváltója, útja. Ha a mutáns gén autoimmun reakciókra hajlamosít, a károsodás jelentősebb (C9orf72). Az adatok arra utalnak, hogy a genetikai károsodás mellett olyan destruktív autoimmun folyamat zajlik, ami szérummal egészséges szervezetbe átvihető.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Paramedián cerebralis laesiók ritka kórisméje

BABARCZY Kristóf

Az esetismertetésben bemutatott 75 éves férfi kivizsgálása 2021 januárjában kezdődött fokozatosan progrediáló agytörzsi-cerebellaris tünetek miatt. Koponya-MRI-n inhomogén, szolid kontraszthalmozást mutató laesiók ábrázolódtak a kisagy-hídkarokban, valamint a bal oldalkamra mentén. Az utóbbiból biopsziavétel történt, a biopsziában lymphocyta túlsúlyú perivascularis beszűrődés volt látható, atípiát nem mutató reaktív sejtalakokkal. DOPA-PET-CT neoplasticus folyamatot nem igazolt. A liquorban enyhén emelkedett összfehérje mutatkozott, kórokozó jelenléte nem volt identifikálható. Szekunder vasculitis lehetőségét az autoimmun szerológiai vizsgálatok, illetve az erre utaló klinikai tünetek hiánya nem támogatta. Ex iuvantibus indított kortikoszteroid-kezelés fokozatos állapotjavulást és radiológiai remissziót eredményezett. Az alternatív kórismék kizárását követően, a típusos radiomorfológiai és patológiai kép, valamint a klinikai viselkedés alapján CLIPPERS diagnózisát állítottuk fel. Bár egyre több ilyen esetet közölnek világ- szerte, ez a 2010-ben leírt entitás napjainkban is ritkának számít. Etiológiája ismeretlen. Terápiájával kapcsolatban kevés a tapasztalat, csupán az eddigi esetközlések adhatnak iránymutatást. Betegünknél a későbbiekben szteroidredukció mellett azathioprint állítottunk be.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Anti-GAD cerebellaris ataxia terápiás nehézségei

OLÁH Ágnes, TUBA Krisztina, BÍRÓ Zita

Bevezetés: A GAD- (glutamát-dekarboxiláz-) ellenes antitestekkel asszociált cerebellaris ataxia ritka, többnyire lassú progressziót mutató kórkép. Jellemző tünetei a törzs- és végtagataxia, a dysarthria és a nystagmus. Normál liquorfehérje-érték és -sejtszám mellett a betegek egy részében oligoclonalis gammopathia mutatható ki. A koponya-MR-en a betegség fennállásának függvényében látható különösen a vermist érintő cerebellaris atrophia. Igen gyakori társulást mutat szisztémás autoimmun betegségekkel. A kimenetel a betegség kialakulásával (szubakut vs. krónikus) és a cerebellaris atrophia fokával mutat korrelációt. Enyhe fokú vagy hiányzó cerebellaris atrophia esetén a betegek várhatóan jobban reagálnak az immunterápiára. Az MR-en látható atrophia fokából valamelyest becsülhető a cerebellaris rezerv. Esetbemutatás: 35 éves férfi betegünk felvételére közel két éve induló, hosszabb tünetmentes periódusokat is mutató egyensúly-bizonytalanság kifejezett, szubakut rosszabbodása miatt került sor. Az immun cerebellaris ataxia diagnózisa a felvételét megelőző napokban igazolódott. Anamnéziséből vitiligo és Hashimoto-thyreoiditis emelhető ki. A korábbi koponya-MR-vizsgálaton kifejezett kisagyi atrophia ábrázolódott. Plazmaferézist és szteroid-lökésterápiát indítottunk érdemi effektus nélkül. A szteroidterápia folytatása mellett iv. immunglobulint alkalmaztunk, a tünetek jelzett javulását észleltük. Azatioprin beállítását kezdtük el, ezt mellékhatások miatt elhagytuk. Tekintettel a betegség kórlefolyásában észlelt időszakos relapszusokra, rituximab alkalmazása mellett döntöttünk, ami tünetstabilizálódást, enyhe állapotjavulást eredményezett. Megbeszélés: Bár a GAD-asszociált cerebellaris ataxia lassú lefolyást mutató, krónikus betegség, a mihamarabbi diagnózis kulcsfontosságú. A gravis cerebellaris atrophia megelőzése, a cerebellaris rezerv lehetőség szerinti megtartása időben elkezdett, adekvát immunterápiával lehetséges. A diagnózist segíti a képalkotó vizsgálaton látott cerebellaris atrophia, illetve a gyakran társuló autoimmun kórképek ismerete. Összefoglalás: Fiatal, autoimmun társbetegségekben is szenvedő, két éve tünetes, anti-GAD cerebellaris ataxia miatt gondozott férfi betegünk státusza plazmaferézis, bolus szteroid, azatioprin, IVIG mellett érdemi javulást nem mutatott. Rituximab hatására állapota stabilizálódott, enyhe javulást sikerült elérnünk. Radiológiai követését a cerebellaris rezerv megítélése céljából MR-spektroszkópiával tervezzük.

HUN 2021;6(2)

Hírvilág

2021. SZEPTEMBER 16.

A Magyar Falu-egészségügyi Tudományos Társaság XI. Konferenciája

A koronavírus-fertőzés szövődményei: Alkoholizmus, dohányzás, szerhasználat címmel konferenciát rendez a Magyar Falu-egészségügyi Tudományos Társaság 2021. szeptember 25-én, Budapesten az MTA Nagytermében.

HUN