hirdetés

TARTALOM

 VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2012;22(06-07)


 


Idiopathiás retroperitonealis fibrosis (Ormond-kór) társulása súlyos cardiomyopathiával: fiatal férfi betegünk esetbemutatása


Idiopathiás retroperitonealis fibrosis (Ormond-kór) társulása súlyos cardiomyopathiával: fiatal férfi betegünk esetbemutatása
Kovács Erzsébet, Zeher Margit, Szántó János, Pásztor Éva, Tóth László, Pfliegler György
| |
 
BEVEZETÉS - Az idiopathiás retroperitonealis fibrosis kialakulásának oka nem ismert, idült nem specifikus, feltehetően autoimmun gyulladás áll a hátterében. A ritka kórkép elsősorban középkorúakat vagy idősebbeket érint, fiatalok esetében alig fordul elő. A húgyutak szűkületét, postrenalis veseelégtelenséget, a retroperitoneumban és környezetében elhelyezkedő, létfontosságú szervek működészavarát okozza. A diagnózis képalkotó és szövettani vizsgálatokon alapul. A húgyúti akadály sebészi megoldásának eredményessége hosszú távon csak az immunmoduláns kezelés egyidejű alkalmazásától várható. ESETISMERTETÉS - Fiatal, 34 éves férfi betegünk esetében lábdagadás hátterében igazolódott a betegség, az autoimmun szerológia negatív volt. Átmenetileg jobb oldali nephrostomára volt szükség. Szteroid és colchicin kezdetben javulást eredményezett. Súlyos dilatatív cardiomyopathiája fokozatosan javult. Tamoxifennel nem jött létre regresszió, ezért azathioprin+methylprednisolon kezelésre váltottunk. A kontroll hasi CT a folyamat stagnálását mutatta. KÖVETKEZTETÉSEK - A betegség kezelésére a ritkasága miatt nincsenek véletlen besorolásos, kontrollcsoportos vizsgálatok. A cél a tünetek megszüntetése, a húgyúti obstrukció megoldása, a vesefunkció megőrzése és a progresszió megelőzése lehet. Gyógyszeresen kortikoszteroidok, cyclophosphamid, colchicin, azathioprin, leflunomid, mycophenolat mofetil, tamoxifen eredményezhet javulást. Tudomásunk szerint esetünk egyedülálló, miután hasonló súlyos cardiomyopathiával társult idiopathiás retroperitonealis fibrosis esetét nem közölték korábban a nemzetközi irodalomban.

Kulcsszavak

idiopathiás retroperitoneális fibrosis, veseelégtelenség, kezelés

Kapcsolódó anyagok

A vese nem daganatos betegségei miatti halálozás jellemzői Magyarországon 2005-2014 között

A ketodiéta alkalmazásának hatásai IV. stádiumú krónikus veseelégtelenségben

Az ambuláns artériás érfalmerevség-paraméterek jelentősége krónikus vesebetegségben: metodikai összefoglaló

A hipertenzív nephropathia mint a dialíziskezelést indokló alapbetegség epidemiológiája Magyarországon

Dialíziskezelés Magyarországon 2010–2015

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
ROVAT TOVÁBBI CIKKEI

Purpurás beteg hirtelen halála - post mortem felismert polyangiitisszel járó eosinophil granulomatosis

A rendszerbetegségek diagnosztikai nehézsége olykor abban áll, hogy a részeket nem tudjuk egésszé összetenni. Szegényesen dokumentált anamnézisű, 49 éves, asthmás nőbetegünk vasculitis bőrtüneteivel, diffúz ízületi panaszokkal került kórházi felvételre kivizsgálás céljából.

Tovább


Sikeresen alkalmazott fulvesztrantkezelés emlőtumoros betegünknél

Betegünk (születési év: 1966) 2007 nyarának végén három hónapja fennálló panasszal kereste fel onkológiai szakrendelésünket: bal emlőbimbójának váladékozását észlelte.

Tovább


A palliatív endokrin terápia helye premenopauzális emlőrákos betegünk kezelésében

A Békés Megyei Pándy Kálmán Kórházban egy előzőekben goserelinnel kezelt fiatal emlőrákos nőbetegünk esetét mutatjuk be, aki az LHRH-analóg endokrin terápiát metasztatikus/palliatív indikációban kapta.

Tovább


Szokatlan elhelyezkedésű szemölcsszerű növedék hónaljban

A szerzők ismertetik egy sikerrel operált beteg esetét, akinél szemölcsszerű képlet alakult ki a jobb hónaljban. A terime szövettani vizsgálata verrucosus carcinomát igazolt.

Tovább


Idiopathiás retroperitonealis fibrosis (Ormond-kór) társulása súlyos cardiomyopathiával: fiatal férfi betegünk esetbemutatása